急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病課件

1、急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病免疫病理分型型：抗型腎小球腎炎型：免疫復(fù)合物型型：非免疫復(fù)合物型,多為陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害型:型型:型 (-)2021/1/122第一頁，共32頁。急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病急進(jìn)性腎小球腎炎IgA腎病急進(jìn)性腎免疫病理分型型：抗型腎小球腎炎型：免疫復(fù)合物型型：非免疫復(fù)合物型,多為陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害型:型型:型 (-)2021/1/122第二頁，共32頁。免疫病理分型型：抗型腎小球腎炎2021/1/122第二頁，病 理 2.腎小球有廣泛50%的大新月體占囊腔50%形成 早期細(xì)胞性 晚期纖維性 最后發(fā)生腎小球

2、硬化2021/1/123第三頁，共32頁。病 理 2021/1/123第三頁，共32頁。E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤2021/1/124第四頁，共32頁。E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤2021/1新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的部分，圖中8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 x 2602021/1/125第五頁，共32頁。新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的部分，202新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 2602021/1/126第六頁，共32頁。新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 2602021 線樣沉積 顆粒樣沉積 無

3、免疫沉積 2021/1/127第七頁，共32頁。2021/1/127第七頁，共32頁。型 免疫球蛋白、C3沿基底膜呈線樣沉積2021/1/128第八頁，共32頁。型 免疫球蛋白、C3沿基底膜呈線樣沉積2021/1/型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積2021/1/129第九頁，共32頁。型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積2021/14.電鏡 、型 無電子致密物沉積 型 在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積2021/1/1210第十頁，共32頁。4.電鏡 2021/1/1210第十頁，共32頁。新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組

4、成，位于圖左側(cè)的囊與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢之間。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物D70002021/1/1211第十一頁，共32頁。新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體腎炎受新月體擠壓面皺縮2021/1/1212第十二頁，共32頁。新月體腎炎受新月體擠壓面皺縮2021/1/1212第十二頁，臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快 急性腎炎綜合征，進(jìn)展性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血 型伴，型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)、型中青年多見型中老年男性多見型患者常有腎病綜合征表現(xiàn)2021/1/1213第十三頁，共32頁。臨床表現(xiàn) 前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展

5、快2021/1/1213 抗腎小球基底膜抗體陽性 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性 陽性，冷球蛋白，C3降低 B超雙腎增大實驗室檢查2021/1/1214第十四頁，共32頁。 實驗室檢查2021/1/1214第十四頁，共32頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)展性腎功能+病理2.分型 型 抗抗體+ 型 +3 型 +型中32% (+)，型中25%50% 2021/1/1215第十五頁，共32頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)展性腎功能+病理2021/1急性腎小球壞死 急性過敏性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷2021/1/1216第十六頁，共32頁。急性腎小球壞死鑒別診斷2021/1

6、/1216第十六頁，共治 療一強(qiáng)化血漿置換療法 適應(yīng)癥、型，應(yīng)早期應(yīng)用當(dāng)型型 強(qiáng)化治療是否及時 新月體數(shù)量及類型 年齡2021/1/1219第十九頁，共32頁。預(yù) 后 依免疫病理： 型型型2021/1/1219腎病 是腎小球系膜區(qū)以沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因。2021/1/1220第二十頁，共32頁。腎病 是腎小球系膜區(qū)以沉積為主的原發(fā)性腎發(fā)病機(jī)制 多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴(yán)重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細(xì)胞浸潤細(xì)胞免疫具有一定作用 2021/1/1221第二十一頁，共32頁。發(fā)病機(jī)制 多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫

7、與此有關(guān)20病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。此外可有細(xì)微病變、局灶增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生、系膜毛細(xì)血管性、新月體、等。免疫病理以沉積為主。電鏡見電子致密物沉積2021/1/1222第二十二頁，共32頁。病 理 主要為彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生。此外可有細(xì)微病變性腎病2021/1/1223第二十三頁，共32頁。細(xì)微病變性腎病2021/1/1223第二十三頁，共32頁。局灶增生性腎病2021/1/1224第二十四頁，共32頁。局灶增生性腎病2021/1/1224第二十四頁，共32頁。系膜增生性腎病2021/1/1225第二十五頁，共32頁。系膜增生性腎病2021/1/1225第二十

8、五頁，共32頁。在系膜區(qū)沉積2021/1/1226第二十六頁，共32頁。在系膜區(qū)沉積2021/1/1226第二十六頁，共32頁。電子致密物沉積在系膜區(qū)2021/1/1227第二十七頁，共32頁。電子致密物沉積在系膜區(qū)2021/1/1227第二十七頁，共3臨床表現(xiàn) 多見于青少年，以男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短數(shù)小時，3天內(nèi)，多數(shù)無全身病癥，部分病人出現(xiàn)肌肉和腰痛，血清增高，以腎小球源血尿為主的混合性血尿，發(fā)作期間多數(shù)有鏡下血尿，常伴輕度蛋白尿。以上病癥存在常提示可能。2021/1/1228第二十八頁，共32頁。臨床表現(xiàn) 多見于青少年，以男性多見

9、。多數(shù)病人起病前實驗室檢查1、尿常規(guī)檢查示程度不同的血尿，尿紅細(xì)胞多數(shù)有變形，出現(xiàn)芒刺，為腎小球源性血尿，偶見混合性血尿；多數(shù)尿蛋白少量。2、20病人一過性升高，60 血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，血C3、50及B因子正常，個別類風(fēng)濕因子陽性。3、10 病人血肌酐緩慢升高，逐漸出現(xiàn)腎功能減退。2021/1/1229第二十九頁，共32頁。實驗室檢查1、尿常規(guī)檢查示程度不同的血尿，尿紅細(xì)胞多2021診斷標(biāo)準(zhǔn)青少年男性，上呼吸道或腸道感染后，發(fā)生肉眼或鏡下血尿，伴或不伴無病癥性蛋白尿。 腎活檢免疫病理 排除肝硬化，紫癜腎，狼瘡腎等繼發(fā)性。 2021/1/1230第三十頁，共32頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)青少年男性，上呼吸道或腸道感染2021/1/1230治療和預(yù)后 根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療無特殊療法，急性期臥床休息，以對