中醫(yī)試講淋巴瘤課件

淋巴瘤南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬無錫醫(yī)院血液科1.淋巴瘤1.1.熟悉淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、實驗室檢查、治療原則。2.了解病因、病理分型、病理和預(yù)后。2.1.熟悉淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、實驗室檢查、治療原則。2.？？？3.？？？3.淋巴瘤概念

原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)。

NHLHLHodgkinLymphoma(HL)NonHodgkinLymphoma(NHL)BasedonthehistologicalrecognitionoftheReed-Sternbergcellinanappropriatecellularbackground.LymphomaisdividedintoHLandNHL.Thisclassificationisveryimportantforalotofpracticalreasons4.淋巴瘤概念原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織淋巴瘤是最早發(fā)現(xiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤之一。ThomasHodgkin（英國1798-1866），1832年，Thomas通過尸體解剖，首先報道了經(jīng)肉眼觀察到的7例以淋巴結(jié)和脾臟腫大為特征的病例。33年后，Wilks將此類疾病命名為HD。1898年發(fā)現(xiàn)R-S細胞，明確了病理。2001年，WHO分類將HD改名為霍奇金淋巴瘤（HL）5.淋巴瘤是最早發(fā)現(xiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤之一。5.病理學(xué)中沒有R-S細胞的一組淋巴瘤，稱之為非霍奇金淋巴瘤（NHL）6.病理學(xué)中沒有R-S細胞的一組淋巴瘤，稱之為非霍奇金淋巴瘤（N發(fā)病率：1.39/10萬(男），0.84/10萬(女)。死亡率：1.5/10萬，男：女=1.4，在惡性腫瘤死亡率中11-13位。7.發(fā)病率：1.39/10萬(男），0.84/10萬(女)。7.病因及發(fā)病機制感染EBV（20%HL、移植后淋巴瘤、AIDS相關(guān)淋巴瘤，Burkitt淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤）人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型/II型（HTLV-I/II）、Kaposi肉瘤病毒（原發(fā)于體腔淋巴瘤）邊緣區(qū)淋巴瘤合并HCV感染；人類皰疹病毒8（HHV-8)感染幽門螺桿菌（胃MALT淋巴瘤）免疫功能低下HIV感染者器官移植后（1/3淋巴瘤）干燥綜合征理化因素：殺蟲劑、有機溶劑、染發(fā)劑、吸煙遺傳因素8.病因及發(fā)病機制感染EBV（20%HL、移植后淋巴瘤、AIDS一.HLHL主要原發(fā)于淋巴結(jié)，是一種組織學(xué)、臨床表現(xiàn)相對獨立的淋巴瘤。屬B細胞來源腫瘤。典型的病理特征是（Reed-Sternberg，R-S）細胞存在。病理和分型9.一.HL病理和分型9.病理和分型HL采用2008年世界衛(wèi)生組織（WHO）的淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類，分為經(jīng)典型HL和結(jié)節(jié)性淋巴細胞優(yōu)勢型

經(jīng)典型

結(jié)節(jié)性淋巴細胞優(yōu)勢型10.病理和分型HL采用2008年世界衛(wèi)生組織（WHO）的淋巴

病理和分型（2008WHO分型）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型淋巴細胞為主型混合細胞型淋巴細胞耗竭型結(jié)節(jié)性淋巴細胞優(yōu)勢型霍奇金淋巴瘤11.病理和分型（2008WHO分型）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬

二.NHL組織學(xué)、臨床表現(xiàn)有顯著差異的一組淋巴細胞腫瘤，分型包括兩大類：1.B細胞2.T/NK細胞病理和分型12.

二.NHL病理和分型12.WHONHL淋巴瘤分類(2008)慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤前B細胞白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細胞白血病脾淋巴瘤/白血病，未分類*脾彌漫紅髓的小B細胞淋巴瘤毛細胞白血病-變異型淋巴漿細胞淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥重鏈病Alpha重鏈病Gamma重鏈病Mu重鏈病漿細胞瘤骨的孤立性漿細胞瘤髓外漿細胞瘤粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤)結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

兒童結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)于皮膚的濾泡中心淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)，NOS富含T/組織細胞的大B細胞淋巴瘤原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的DLBCL原發(fā)于皮膚的DLBCL，腿型老年性EB病毒陽性的DLBCL與慢性炎癥相關(guān)的DLBCL淋巴樣肉芽腫病原發(fā)于縱隔（胸腺）的大B細胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤ALK陽性的大B細胞淋巴瘤漿母細胞性淋巴瘤HHV8相關(guān)的大B細胞淋巴瘤多中心Castleman病原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B細胞淋巴瘤，不能分類型,，具有介于彌漫大B細胞淋巴瘤與伯基特淋巴瘤之間的特征B細胞淋巴瘤，不能分類型，具有介于彌漫大B細胞淋巴瘤與典型霍奇金病之間的特征

侵襲性B細胞T/NK細胞惰性B細胞前T細胞白血病大顆粒T淋巴細胞白血病NK細胞性慢性淋巴細胞增殖性疾病侵襲性NK細胞白血病兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性的T細胞淋巴增殖性疾病類水痘樣淋巴瘤成人T細胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型腸道病相關(guān)性T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣真菌病Sézary綜合征原發(fā)于皮膚的CD30陽性的T細胞增殖性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)于皮膚的間變性大細胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的γδT細胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD8陽性侵襲性嗜表皮的細胞毒性T細胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD4陽性小/中間T細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤，NOS血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤間變性大細胞性淋巴瘤，ALK陽性間變性大細胞性淋巴瘤，ALK陰性13.WHONHL淋巴瘤分類(2008)慢性淋巴細胞白血病臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)外器官受累全身癥狀其他3淋巴結(jié)腫大12414.臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)外器官受累全身癥狀其他3淋巴結(jié)腫大12414.一、HL多見于青年，兒童少見1、淋巴結(jié)腫大：多以頸部或鎖骨上無痛性淋巴結(jié)腫大起病（60-80%），其次為腋下淋巴結(jié)腫大。（腫大的淋巴結(jié)可活動，也可相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺）。2、淋巴結(jié)外器官受累：有壓迫癥狀：縱隔淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴結(jié)腫大、硬膜外腫塊肝脾腫大少（10%）?？汕址父飨到y(tǒng)或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等）3、全身癥狀：持續(xù)或周期性發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚搔癢多（30-50%），4、其他：并發(fā)帶狀皰診5-16%，飲酒后淋巴結(jié)疼痛。15.一、HL多見于青年，兒童少見15.1、全身性。淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最易受到累及的部位2、多樣性。組織器官不同，受壓迫或浸潤的范圍和程度不同，引起癥狀不同。3、隨年齡增長而發(fā)病增多，男較女為多；除惰性淋巴瘤外，一般發(fā)展迅速。4、NHL對各器官的壓迫和浸潤較HL多見，常以高熱或各器官、系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn)：二、NHL16.1、全身性。淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最易受到累及的部位2、多實驗室檢查血液和骨髓檢查化驗檢查影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查實驗室檢查17.實驗室血液和骨髓檢查化驗檢查影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查實驗室檢查1

1.HL常有輕或中度貧血，部分患者嗜酸性粒細胞升高。骨髓涂片找到R-S細胞有助于診斷HL，活檢可提高陽性率；2.NHL白細胞多正常，伴有淋巴細胞增多。部分患者骨髓涂片可找到淋巴瘤細胞。晚期發(fā)生淋巴瘤細胞白血病時，可呈白血病樣血象和骨髓象血液和骨髓檢查18.1.HL常有輕或中度貧血，部分患者嗜酸性粒細胞升高。骨髓涂乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良；抗人球蛋白試驗陽性或陰性的溶血性貧血；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時腦脊液中蛋白升高化驗檢查19.乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良；化驗檢查19.B超、CT、MRI及PET/CTB超：發(fā)現(xiàn)體檢時遺漏的淺表淋巴結(jié)及腹腔、盆腔淋巴結(jié)、肝脾的檢查；CT：CT是腹部檢查的首選方法，胸部CT可確定縱隔與肺門淋巴結(jié)腫大；MRI：如伴有脊神經(jīng)癥狀者；PET/CT：淋巴瘤病灶及部位。是一種根據(jù)生化影像來進行腫瘤定性定位的診斷方法。影像學(xué)檢查20.影像學(xué)檢查20.病理學(xué)檢查是診斷淋巴瘤的基本方法淺部淋巴結(jié)完整地取出，深部淋巴結(jié)可B超或CT引導(dǎo)下穿刺；免疫酶標(biāo)和流式細胞儀測定淋巴瘤細胞的分化抗原，對NHL的細胞表型分析，可為淋巴瘤進一步分型診斷提供依據(jù)病理學(xué)檢查、免疫學(xué)、分子生物學(xué)檢查21.病理學(xué)檢查是診斷淋巴瘤的基本方法病理學(xué)檢查、免疫學(xué)、分子生物NHLHL診斷慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)考慮本病病理組織學(xué)檢查是最重要的診斷依據(jù)進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大者應(yīng)做淋巴結(jié)印片及病理切片或淋巴結(jié)穿刺物涂片檢查疑皮膚淋巴瘤皮膚活檢及印片血細胞數(shù)量異常、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變可做骨髓活檢和涂片尋找R-S細胞或NHL細胞根據(jù)組織病理學(xué)檢查結(jié)果淋巴瘤的診斷和分類分型診斷單克隆抗體、細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)按WHO（2008）的淋巴組織腫瘤分型標(biāo)準(zhǔn)進行分型診斷22.NHLHL診斷慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)考慮鑒別診斷1、淋巴結(jié)腫大（淋巴結(jié)結(jié)核、慢性白血病、腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）2、發(fā)熱（結(jié)核病、敗血癥、風(fēng)濕熱、感染性心內(nèi)膜炎、布魯菌病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性組織細胞病等）3、結(jié)外淋巴瘤（與相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別）4、R-S細胞（傳染性單核細胞增多癥，結(jié)締組織病及其他惡性腫瘤）淋巴瘤鑒別診斷23.鑒別診斷1、淋巴結(jié)腫大2、發(fā)熱3、結(jié)外淋巴瘤4、R-S細胞淋1.淋巴瘤分期2.淋巴瘤惡性程度及危險度分層3.淋巴瘤預(yù)后淋巴瘤病情評估24.1.淋巴瘤分期淋巴瘤病情評估24.1.目前采用AnnArbor分期法2.對指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后有重要意義。一.淋巴瘤分期25.1.目前采用AnnArbor分期法一.淋巴瘤分期25.Ⅰ期單個淋巴結(jié)區(qū)域（I）或局灶性單個結(jié)外器官（IE）受侵犯Ⅱ期橫膈同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（Ⅱ）或局灶性單個結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵，伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯（IIE）。注：受侵淋巴結(jié)區(qū)域數(shù)目應(yīng)以腳注的形式標(biāo)明(如II3）Ⅲ期橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯（III），可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官（IIIE）、脾受侵（IIIS）或兩者皆有（IIIE+S）Ⅳ期彌漫性（多灶性）單個或多個結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)腫大，或孤立性結(jié)節(jié)器官受侵伴遠處（非區(qū)域性）淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累及，即使局限也屬IV期。A無全身癥狀B不明原因發(fā)熱大于38℃、盜汗和半年內(nèi)體重下降10%累及的部位可采用下列記錄符號：E，結(jié)外；X，直徑>10cm以上的巨塊；M,骨髓；S，脾；H，肝；O，骨骼；D，皮膚；P，胸膜；L，肺。淋巴瘤AnnArbor分期26.淋巴瘤AnnArbor分期26.I期：單個淋巴結(jié)區(qū)域（I）或局灶性單個結(jié)外器官（IE）受侵犯27.27.II期：橫膈同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（Ⅱ）或局灶性單個結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵，伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯（IIE）28.II期：橫膈同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（Ⅱ）或局灶性單個結(jié)III期：橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯（III），可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官（IIIE）、脾受侵（IIIS）或兩者皆有（IIIE+S）29.III期：橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯（III），可伴有局灶I(lǐng)V期：彌漫性（多灶性）單個或多個結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)腫大，或孤立性結(jié)節(jié)器官受侵伴遠處（非區(qū)域性）淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累及，即使局限也屬IV期。30.IV期：彌漫性（多灶性）單個或多個結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相淋巴結(jié)解剖區(qū)域圖及分期橫膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期無全身癥狀—A組有全身癥狀—B組31.淋巴結(jié)解剖區(qū)域圖及分期橫膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期無全身癥狀—A組二.淋巴瘤惡性程度及危險度分層1.NHL-惰性淋巴瘤：小淋巴細胞淋巴瘤、漿細胞樣淋巴細胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征2.NHL-侵襲性淋巴瘤：套細胞淋巴瘤、彌漫性大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤、32.二.淋巴瘤惡性程度及危險度分層1.NHL-惰性淋巴瘤：32.三.淋巴瘤預(yù)后33.三.淋巴瘤預(yù)后33.HL影響預(yù)后的因素1．年齡：兒童及老年人較中青年為差。2．性別：在霍杰金氏病患者中，女性治療后生存率較高3．病理：霍杰金氏病患者中，以淋巴細胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94．3％，結(jié)節(jié)硬化型和混合細胞型次之，而以淋巴細胞削減型預(yù)后最差，5年生存率僅27．4％。4．分期：霍杰金氏病患者，Ⅰ期5年生存率為92．5％，Ⅱ期為86．3％，Ⅲ期為69.5％，EF期為31．9％。5．全身癥狀：伴有全身癥狀的霍杰金氏病患者預(yù)后比無全身癥狀者差。34.HL影響預(yù)后的因素1．年齡：兒童及老年人較中青年為NHL國際預(yù)后指數(shù)IPI-------------------------------------------------------------------指標(biāo)0分1分-------------------------------------------------------------------年齡≤60歲＞60歲體力狀態(tài)0或12、3、4AnnArbor分期Ⅰ或ⅡⅢ或Ⅳ血清LDH正常高于正常結(jié)外受累部位數(shù)＜2個部位≥2個部位-------------------------------------------------------------------35.NHL國際預(yù)后指數(shù)IPI-----------------IPI指數(shù)0~1IPI指數(shù)2IPI指數(shù)3IPI指數(shù)4~5低危

低中危

高中危高危RISK36.IPI指數(shù)0~1IPI指數(shù)2IPI指數(shù)3低危 HL治療療程圖霍奇金淋巴瘤早期HL（Ⅰ、Ⅱ期）晚期HL（Ⅲ、Ⅳ期）2～4療程ABVD+受累野放療復(fù)發(fā)難治性HL6～8周期化療+受累野放療二線化療或高劑量化療自體造血干細胞移植結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型多為IA期，預(yù)后多良好。切除或放療。37.HL治療療程圖霍奇金淋巴瘤早期HL（Ⅰ、Ⅱ期）晚期HL（Ⅲ、HD的主要聯(lián)合化療方案每4周重復(fù)1次25㎎／㎡均在第1及第15天10㎎／㎡靜脈用藥1次6㎎／㎡375㎎／㎡（A）阿霉素（B）博來霉素（C）長春堿（D）甲氮咪胺ABVD

說明

一般劑量用法

藥物方案簡稱38.HD的主要聯(lián)合化療方案每4周重復(fù)1次25㎎／㎡均在第1NHL治療造血干細胞移植手術(shù)治療以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療生物治療39.NHL治療造血干細胞移植手術(shù)治療以化療為主的化、放療結(jié)合的綜原始B淋巴細胞淋巴瘤、原始免疫細胞淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、彌漫性大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤DLBCL：CHOP、R-CHOP方案,原始T淋巴細胞淋巴瘤，血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤、間變性大細胞淋巴瘤和周圍性T細胞淋巴瘤B細胞侵襲性淋巴瘤套細胞淋巴瘤:HyperCVAD-R不論分期均應(yīng)以化療為主，對化療殘留腫塊、局部巨大腫塊或中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及者，可行局部放療擴大照射難治復(fù)發(fā)：ICE、DHAP、MINEHyperCVAD/MTX-Ara-C、雷利度胺T細胞侵襲性淋巴瘤以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療NHL治療40.原始B淋巴細胞淋巴瘤、原始免疫細胞淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、彌漫小淋巴細胞淋巴瘤漿細胞樣淋巴細胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤濾泡性淋巴瘤如病情有所進展苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征B細胞惰性淋巴瘤Ⅲ期和Ⅳ期：COP、CHOP、FC方案發(fā)展較慢，化、放療有效，但不易緩解難治復(fù)發(fā)：FMD、BD難治復(fù)發(fā)：HyperCVADT細胞惰性淋巴瘤以化療為主的化、放療結(jié)合的綜合治療41.小淋巴細胞淋巴瘤如病情有所進展苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰

單克隆抗體R-CHOP，R-EPOCH，R-HyperCVAD和R-ESHAP蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征干擾素生物治療抗幽門桿菌的藥物胃MALT淋巴瘤經(jīng)抗幽門螺桿菌治療后部分患者癥狀改善,淋巴瘤消失42.單克隆抗體R-CHOP，R-EPOCH，R-H造血干細胞移植55歲以下、重要臟器功能正常、緩解期短、難治易復(fù)發(fā)的侵襲性淋巴瘤、可行大劑量聯(lián)合化療后進行自體或異基因骨髓（或外周造血干細胞）移植血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤、套細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤，如化療和放療不能緩解，則應(yīng)行異基因造血干細胞移植。手術(shù)治療合并脾功能亢進者如有切脾指征，可行脾切除術(shù)以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件43.造血干細胞移植55歲以下、重要臟器功能正常、緩解期感謝聆聽44.感謝聆聽44.

淋巴瘤南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬無錫醫(yī)院血液科45.淋巴瘤1.1.熟悉淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、實驗室檢查、治療原則。2.了解病因、病理分型、病理和預(yù)后。46.1.熟悉淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、實驗室檢查、治療原則。2.？？？47.？？？3.淋巴瘤概念

原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)。

NHLHLHodgkinLymphoma(HL)NonHodgkinLymphoma(NHL)BasedonthehistologicalrecognitionoftheReed-Sternbergcellinanappropriatecellularbackground.LymphomaisdividedintoHLandNHL.Thisclassificationisveryimportantforalotofpracticalreasons48.淋巴瘤概念原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織淋巴瘤是最早發(fā)現(xiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤之一。ThomasHodgkin（英國1798-1866），1832年，Thomas通過尸體解剖，首先報道了經(jīng)肉眼觀察到的7例以淋巴結(jié)和脾臟腫大為特征的病例。33年后，Wilks將此類疾病命名為HD。1898年發(fā)現(xiàn)R-S細胞，明確了病理。2001年，WHO分類將HD改名為霍奇金淋巴瘤（HL）49.淋巴瘤是最早發(fā)現(xiàn)的血液系統(tǒng)惡性腫瘤之一。5.病理學(xué)中沒有R-S細胞的一組淋巴瘤，稱之為非霍奇金淋巴瘤（NHL）50.病理學(xué)中沒有R-S細胞的一組淋巴瘤，稱之為非霍奇金淋巴瘤（N發(fā)病率：1.39/10萬(男），0.84/10萬(女)。死亡率：1.5/10萬，男：女=1.4，在惡性腫瘤死亡率中11-13位。51.發(fā)病率：1.39/10萬(男），0.84/10萬(女)。7.病因及發(fā)病機制感染EBV（20%HL、移植后淋巴瘤、AIDS相關(guān)淋巴瘤，Burkitt淋巴瘤、NK/T細胞淋巴瘤）人類T淋巴細胞病毒Ⅰ型/II型（HTLV-I/II）、Kaposi肉瘤病毒（原發(fā)于體腔淋巴瘤）邊緣區(qū)淋巴瘤合并HCV感染；人類皰疹病毒8（HHV-8)感染幽門螺桿菌（胃MALT淋巴瘤）免疫功能低下HIV感染者器官移植后（1/3淋巴瘤）干燥綜合征理化因素：殺蟲劑、有機溶劑、染發(fā)劑、吸煙遺傳因素52.病因及發(fā)病機制感染EBV（20%HL、移植后淋巴瘤、AIDS一.HLHL主要原發(fā)于淋巴結(jié)，是一種組織學(xué)、臨床表現(xiàn)相對獨立的淋巴瘤。屬B細胞來源腫瘤。典型的病理特征是（Reed-Sternberg，R-S）細胞存在。病理和分型53.一.HL病理和分型9.病理和分型HL采用2008年世界衛(wèi)生組織（WHO）的淋巴造血系統(tǒng)腫瘤分類，分為經(jīng)典型HL和結(jié)節(jié)性淋巴細胞優(yōu)勢型

經(jīng)典型

結(jié)節(jié)性淋巴細胞優(yōu)勢型54.病理和分型HL采用2008年世界衛(wèi)生組織（WHO）的淋巴

病理和分型（2008WHO分型）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型淋巴細胞為主型混合細胞型淋巴細胞耗竭型結(jié)節(jié)性淋巴細胞優(yōu)勢型霍奇金淋巴瘤55.病理和分型（2008WHO分型）經(jīng)典霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬

二.NHL組織學(xué)、臨床表現(xiàn)有顯著差異的一組淋巴細胞腫瘤，分型包括兩大類：1.B細胞2.T/NK細胞病理和分型56.

二.NHL病理和分型12.WHONHL淋巴瘤分類(2008)慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤前B細胞白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細胞白血病脾淋巴瘤/白血病，未分類*脾彌漫紅髓的小B細胞淋巴瘤毛細胞白血病-變異型淋巴漿細胞淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥重鏈病Alpha重鏈病Gamma重鏈病Mu重鏈病漿細胞瘤骨的孤立性漿細胞瘤髓外漿細胞瘤粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤)結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

兒童結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)于皮膚的濾泡中心淋巴瘤套細胞淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)，NOS富含T/組織細胞的大B細胞淋巴瘤原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的DLBCL原發(fā)于皮膚的DLBCL，腿型老年性EB病毒陽性的DLBCL與慢性炎癥相關(guān)的DLBCL淋巴樣肉芽腫病原發(fā)于縱隔（胸腺）的大B細胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤ALK陽性的大B細胞淋巴瘤漿母細胞性淋巴瘤HHV8相關(guān)的大B細胞淋巴瘤多中心Castleman病原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B細胞淋巴瘤，不能分類型,，具有介于彌漫大B細胞淋巴瘤與伯基特淋巴瘤之間的特征B細胞淋巴瘤，不能分類型，具有介于彌漫大B細胞淋巴瘤與典型霍奇金病之間的特征

侵襲性B細胞T/NK細胞惰性B細胞前T細胞白血病大顆粒T淋巴細胞白血病NK細胞性慢性淋巴細胞增殖性疾病侵襲性NK細胞白血病兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性的T細胞淋巴增殖性疾病類水痘樣淋巴瘤成人T細胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型腸道病相關(guān)性T細胞淋巴瘤肝脾T細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤蕈樣真菌病Sézary綜合征原發(fā)于皮膚的CD30陽性的T細胞增殖性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)于皮膚的間變性大細胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的γδT細胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD8陽性侵襲性嗜表皮的細胞毒性T細胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD4陽性小/中間T細胞淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤，NOS血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤間變性大細胞性淋巴瘤，ALK陽性間變性大細胞性淋巴瘤，ALK陰性57.WHONHL淋巴瘤分類(2008)慢性淋巴細胞白血病臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)外器官受累全身癥狀其他3淋巴結(jié)腫大12458.臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)外器官受累全身癥狀其他3淋巴結(jié)腫大12414.一、HL多見于青年，兒童少見1、淋巴結(jié)腫大：多以頸部或鎖骨上無痛性淋巴結(jié)腫大起?。?0-80%），其次為腋下淋巴結(jié)腫大。（腫大的淋巴結(jié)可活動，也可相粘連，融合成塊，觸診有軟骨樣感覺）。2、淋巴結(jié)外器官受累：有壓迫癥狀：縱隔淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴結(jié)腫大、硬膜外腫塊肝脾腫大少（10%）?？汕址父飨到y(tǒng)或器官（肺、骨髓、胸、腰椎等）3、全身癥狀：持續(xù)或周期性發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚搔癢多（30-50%），4、其他：并發(fā)帶狀皰診5-16%，飲酒后淋巴結(jié)疼痛。59.一、HL多見于青年，兒童少見15.1、全身性。淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最易受到累及的部位2、多樣性。組織器官不同，受壓迫或浸潤的范圍和程度不同，引起癥狀不同。3、隨年齡增長而發(fā)病增多，男較女為多；除惰性淋巴瘤外，一般發(fā)展迅速。4、NHL對各器官的壓迫和浸潤較HL多見，常以高熱或各器官、系統(tǒng)癥狀為主要臨床表現(xiàn)：二、NHL60.1、全身性。淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓最易受到累及的部位2、多實驗室檢查血液和骨髓檢查化驗檢查影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查實驗室檢查61.實驗室血液和骨髓檢查化驗檢查影像學(xué)檢查病理學(xué)檢查實驗室檢查1

1.HL常有輕或中度貧血，部分患者嗜酸性粒細胞升高。骨髓涂片找到R-S細胞有助于診斷HL，活檢可提高陽性率；2.NHL白細胞多正常，伴有淋巴細胞增多。部分患者骨髓涂片可找到淋巴瘤細胞。晚期發(fā)生淋巴瘤細胞白血病時，可呈白血病樣血象和骨髓象血液和骨髓檢查62.1.HL常有輕或中度貧血，部分患者嗜酸性粒細胞升高。骨髓涂乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良；抗人球蛋白試驗陽性或陰性的溶血性貧血；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時腦脊液中蛋白升高化驗檢查63.乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后不良；化驗檢查19.B超、CT、MRI及PET/CTB超：發(fā)現(xiàn)體檢時遺漏的淺表淋巴結(jié)及腹腔、盆腔淋巴結(jié)、肝脾的檢查；CT：CT是腹部檢查的首選方法，胸部CT可確定縱隔與肺門淋巴結(jié)腫大；MRI：如伴有脊神經(jīng)癥狀者；PET/CT：淋巴瘤病灶及部位。是一種根據(jù)生化影像來進行腫瘤定性定位的診斷方法。影像學(xué)檢查64.影像學(xué)檢查20.病理學(xué)檢查是診斷淋巴瘤的基本方法淺部淋巴結(jié)完整地取出，深部淋巴結(jié)可B超或CT引導(dǎo)下穿刺；免疫酶標(biāo)和流式細胞儀測定淋巴瘤細胞的分化抗原，對NHL的細胞表型分析，可為淋巴瘤進一步分型診斷提供依據(jù)病理學(xué)檢查、免疫學(xué)、分子生物學(xué)檢查65.病理學(xué)檢查是診斷淋巴瘤的基本方法病理學(xué)檢查、免疫學(xué)、分子生物NHLHL診斷慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)考慮本病病理組織學(xué)檢查是最重要的診斷依據(jù)進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大者應(yīng)做淋巴結(jié)印片及病理切片或淋巴結(jié)穿刺物涂片檢查疑皮膚淋巴瘤皮膚活檢及印片血細胞數(shù)量異常、血清堿性磷酸酶增高或有骨骼病變可做骨髓活檢和涂片尋找R-S細胞或NHL細胞根據(jù)組織病理學(xué)檢查結(jié)果淋巴瘤的診斷和分類分型診斷單克隆抗體、細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)按WHO（2008）的淋巴組織腫瘤分型標(biāo)準(zhǔn)進行分型診斷66.NHLHL診斷慢性、進行性、無痛性淋巴結(jié)腫大者，應(yīng)考慮鑒別診斷1、淋巴結(jié)腫大（淋巴結(jié)結(jié)核、慢性白血病、腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）2、發(fā)熱（結(jié)核病、敗血癥、風(fēng)濕熱、感染性心內(nèi)膜炎、布魯菌病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性組織細胞病等）3、結(jié)外淋巴瘤（與相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別）4、R-S細胞（傳染性單核細胞增多癥，結(jié)締組織病及其他惡性腫瘤）淋巴瘤鑒別診斷67.鑒別診斷1、淋巴結(jié)腫大2、發(fā)熱3、結(jié)外淋巴瘤4、R-S細胞淋1.淋巴瘤分期2.淋巴瘤惡性程度及危險度分層3.淋巴瘤預(yù)后淋巴瘤病情評估68.1.淋巴瘤分期淋巴瘤病情評估24.1.目前采用AnnArbor分期法2.對指導(dǎo)治療，判斷預(yù)后有重要意義。一.淋巴瘤分期69.1.目前采用AnnArbor分期法一.淋巴瘤分期25.Ⅰ期單個淋巴結(jié)區(qū)域（I）或局灶性單個結(jié)外器官（IE）受侵犯Ⅱ期橫膈同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（Ⅱ）或局灶性單個結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵，伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯（IIE）。注：受侵淋巴結(jié)區(qū)域數(shù)目應(yīng)以腳注的形式標(biāo)明(如II3）Ⅲ期橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯（III），可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官（IIIE）、脾受侵（IIIS）或兩者皆有（IIIE+S）Ⅳ期彌漫性（多灶性）單個或多個結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)腫大，或孤立性結(jié)節(jié)器官受侵伴遠處（非區(qū)域性）淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累及，即使局限也屬IV期。A無全身癥狀B不明原因發(fā)熱大于38℃、盜汗和半年內(nèi)體重下降10%累及的部位可采用下列記錄符號：E，結(jié)外；X，直徑>10cm以上的巨塊；M,骨髓；S，脾；H，肝；O，骨骼；D，皮膚；P，胸膜；L，肺。淋巴瘤AnnArbor分期70.淋巴瘤AnnArbor分期26.I期：單個淋巴結(jié)區(qū)域（I）或局灶性單個結(jié)外器官（IE）受侵犯71.27.II期：橫膈同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（Ⅱ）或局灶性單個結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵，伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯（IIE）72.II期：橫膈同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（Ⅱ）或局灶性單個結(jié)III期：橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯（III），可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官（IIIE）、脾受侵（IIIS）或兩者皆有（IIIE+S）73.III期：橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯（III），可伴有局灶I(lǐng)V期：彌漫性（多灶性）單個或多個結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)腫大，或孤立性結(jié)節(jié)器官受侵伴遠處（非區(qū)域性）淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累及，即使局限也屬IV期。74.IV期：彌漫性（多灶性）單個或多個結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相淋巴結(jié)解剖區(qū)域圖及分期橫膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期無全身癥狀—A組有全身癥狀—B組75.淋巴結(jié)解剖區(qū)域圖及分期橫膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期無全身癥狀—A組二.淋巴瘤惡性程度及危險度分層1.NHL-惰性淋巴瘤：小淋巴細胞淋巴瘤、漿細胞樣淋巴細胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征2.NHL-侵襲性淋巴瘤：套細胞淋巴瘤、彌漫性大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤、76.二.淋巴瘤惡性程度及危險度分層1.NHL-惰性淋巴瘤：32.三.淋巴瘤預(yù)后77.三.淋巴瘤預(yù)后33.HL影響預(yù)后的因素1．年齡：兒童及老年人較中青年為差。2．性別：在霍杰金氏病患者中，女性治療后生存率較高3．病理：霍杰金氏病患者中，以淋巴細胞為主型預(yù)后最好，5年生存率為94．3％，結(jié)節(jié)硬化型和混合細胞型次之，而以淋巴細胞削減型預(yù)后最差，5年生存率僅27．4％。4．分期：霍杰金氏病患者，Ⅰ期5年生存率為92．5％，Ⅱ期為86．3％，Ⅲ期為69.5％，EF期為31．9％。5．全身癥狀：伴有全身癥狀的霍杰金氏病患者預(yù)后比無全身癥狀者差。78.HL影響預(yù)后的因素1．年齡：兒童及老年人較中青年為NHL國際預(yù)后指數(shù)IPI-------------------------------------------------------------------指標(biāo)0分1分-------------------------------------------------------------------年齡≤60歲＞60歲體力狀態(tài)0或12、3、4AnnArbor分期Ⅰ或ⅡⅢ或Ⅳ血清LDH正常高于正常結(jié)外受累部位數(shù)＜2個部位≥2個部位-------------------------------------------------------