肝硬化月演示文稿

肝硬化年月演示文稿第一頁，共六十二頁。（優(yōu)選）肝硬化年月第二頁，共六十二頁。第三頁，共六十二頁。第四頁，共六十二頁。第五頁，共六十二頁。肝（liver)是人體內(nèi)最大的實質(zhì)性臟器，也是最大的消化腺。成年男性重量為1230~1450g,女性為1100~1300g,約占體重的1/50~1/40。左右徑約25cm，前后徑約15cm，上下徑約6cm。胎兒和新生兒相對較大，重量可達體重的1/20,其體積可占腹腔容量的一半以上。相關(guān)回顧：第六頁，共六十二頁。相關(guān)回顧：肝臟是人體內(nèi)的最大腺體，基本功能有物質(zhì)代謝功能，分泌、排泄、生物轉(zhuǎn)化及膽紅素代謝等。代謝功能：

蛋白代謝：90％以上的蛋白質(zhì)及全部清蛋白、多種凝血因子都是由肝細胞合成，部分球蛋白也由肝臟合成。

糖代謝：肝臟能使血糖濃度保持恒定。

脂類代謝：參與脂類的消化、吸收、分解、合成及運輸?shù)却x過程。

維生素及激素代謝：脂溶性維生素的吸收，激素的滅活；膽紅素、鐵、銅及其他金屬的代謝等。生物轉(zhuǎn)化作用：肝臟通過氧化、還原、水解、結(jié)合等過程對體內(nèi)代謝產(chǎn)物及有毒物質(zhì)進行生物轉(zhuǎn)化，增加其水溶性以利排出體外。分泌與排泄功能：肝細胞分泌膽汁，排泄代謝產(chǎn)物(如膽固醇、膽色素)以及藥物、解毒產(chǎn)物。第七頁，共六十二頁。正常肝臟肝硬化第八頁，共六十二頁。定義：肝硬化是由一種或多種原因引起的、以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)為組織學特征的進行性慢性肝病。早期無明顯癥狀，后期因肝臟變形硬化、肝小葉結(jié)構(gòu)和血液循環(huán)途徑顯著改變，臨床以門靜脈高壓和肝功能減退為特征，常并發(fā)上消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等而死亡。第九頁，共六十二頁。流行病學：肝硬化分布全世界，不論國籍、不限種族，嚴重危害人民身體健康。肝硬化的發(fā)病率尚無準確統(tǒng)計資料。我國亦無準確的發(fā)病率統(tǒng)計。1987年世界衛(wèi)生組織(WHO)提供的數(shù)字，肝硬化人群平均發(fā)病率約為17.1/10萬。據(jù)55個國家向WHO提供的數(shù)字，每年全世界死于肝硬化的人數(shù)超出31萬，近幾年來已增加到50萬。本病發(fā)病年齡以21～50歲多見，占85.2%；高峰年齡35-50歲，男女比例為3.6～8∶1。中年男性肝硬化最為突出。第十頁，共六十二頁。營養(yǎng)障礙藥物或化學毒物寄生蟲感染遺傳代謝障礙循環(huán)障礙膽汁淤積慢性酒精中毒病毒性肝炎肝硬化最常見病因：免疫疾病第十一頁，共六十二頁。病因：病毒性肝炎：我國主要為乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染，約占60-80%。通常經(jīng)過慢性肝炎階段演變而來。重疊感染可加速發(fā)展至肝硬化。從病毒性肝炎發(fā)展至肝硬化，研究表明，與病毒感染抗原量無關(guān)，而與病毒毒力及人體免疫狀態(tài)有顯著關(guān)系。乙肝病人10%～20%呈慢性經(jīng)過，長期HBsAg陽性，肝功能間歇或持續(xù)異常。乙肝病毒在肝內(nèi)持續(xù)復制可使淋巴細胞在肝內(nèi)浸潤，釋放大量細胞因子及炎性介質(zhì)，在清除病毒的同時使肝細胞變性、壞死，病變?nèi)绶磸统掷m(xù)發(fā)展，可在肝小葉內(nèi)形成纖維隔、再生結(jié)節(jié)而形成肝硬化。第十二頁，共六十二頁。68%的丙型肝炎呈慢性過程，30%的慢性丙型肝炎發(fā)展為肝硬化。丁型肝炎可以和乙型肝炎同時感染或重疊感染，可以減慢乙型肝炎病毒的復制，但常加劇病變的活動及加速肝硬化的發(fā)生。甲肝、戊肝一般不會發(fā)展為肝硬化。急性或亞急性肝炎如有大量肝細胞壞死和肝纖維化可直接演變?yōu)楦斡不?。病因：第十三頁，共六十二頁。酒精性肝?。何鞣絿揖凭愿斡不l(fā)病率高，由酗酒引起。近年我國酒的消耗量增加，脂肪肝及酒精性肝硬化的發(fā)生率也有所增高。據(jù)統(tǒng)計肝硬化的發(fā)生與飲酒量和時間長短成正比。每天飲含酒精80g的酒即可引起血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高，持續(xù)大量飲酒數(shù)周至數(shù)月多數(shù)可發(fā)生脂肪肝或酒精性肝炎。若持續(xù)大量飲酒達15年以上，75%可發(fā)生肝硬化。病因：第十四頁，共六十二頁。酒精進入肝細胞后，在乙醇脫氫酶和微粒體乙醇氧化酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)橐胰胰┰俎D(zhuǎn)變?yōu)橐宜?，乙酸使輔酶Ⅰ(NAD)過多的轉(zhuǎn)變?yōu)檫€原型輔酶Ⅰ(NADH)因而NAD減少，NADH增加，則兩者比值下降，線粒體內(nèi)三羧酸循環(huán)受到抑制，脂肪酸的酯化增加，三酰甘油增加，肝內(nèi)的三酰甘油釋放減少，另外肝內(nèi)NADH過多，又促進了脂肪酸的合成，使體脂肪形成脂肪酸的動力加強造成肝內(nèi)三酰甘油過多，超過肝臟的處理能力，而發(fā)生脂肪肝。長期大量飲酒，可使肝細胞進一步發(fā)生變性、壞死和繼發(fā)炎癥，在脂肪肝的基礎(chǔ)上發(fā)生酒精性肝炎，顯微鏡下可見肝細胞廣泛變性和含有酒精性透明蛋白(Mallorysalcoholichyalin)匯管區(qū)有多形核白細胞及單核細胞浸潤和膽小管增生，纖維組織增生，最后形成小結(jié)節(jié)性肝硬化。酒精性肝硬化小葉中心靜脈可以發(fā)生急性硬化性透明樣壞死引起纖維化和管腔閉塞，加劇門靜脈高壓。中心部纖維化向周緣部位擴展，也可與匯管區(qū)形成“架橋”現(xiàn)象。病因：第十五頁，共六十二頁。膽汁淤積：持續(xù)肝內(nèi)瘀膽或肝外膽管阻塞時，高濃度膽酸和膽紅素可損傷肝細胞，引起原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化。各種原因引起的完全性膽管梗阻，病程在3～12個月方能形成肝硬化。發(fā)生率約占這類病人的10%以下。膽管梗阻時可見匯管區(qū)小膽管高度擴張，甚至膽管破裂，膽汁溢出使匯管區(qū)和肝小葉周緣區(qū)發(fā)生壞死及炎癥，形成“膽池”。病變繼續(xù)進展，周緣區(qū)的壞死和炎癥刺激使匯管區(qū)的纖維組織增生，并向小葉間伸延形成纖維隔。各匯管區(qū)的纖維隔互相連接，將肝小葉分割，到晚期也可出現(xiàn)匯管區(qū)至小葉中心區(qū)的纖維隔及肝細胞再生結(jié)節(jié)，而失去其特征性的表現(xiàn)，以致在病理形態(tài)上和臨床表現(xiàn)上與其他肝硬化不易區(qū)別。也可以出現(xiàn)門靜脈高壓及腹水。已知膽管感染不是形成肝硬化的必需條件。據(jù)報道，無感染的完全性膽管梗阻發(fā)展為膽汁性肝硬化者更為多見。病因：第十六頁，共六十二頁。慢性充血性心力衰竭縮窄性心包炎

肝靜脈阻塞綜合征（Budd-Chiari綜合征)肝小靜脈閉塞癥

長期淤血、缺氧

淤血性（心源性）肝硬化循環(huán)障礙：病因：第十七頁，共六十二頁。由于各種心臟病引起的慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎等使肝臟長期處于淤血和缺氧狀態(tài)，最終形成肝硬化。Budd-chiari綜合征是由于肝靜脈慢性梗阻造成長期肝淤血，也發(fā)生與心源性完全相同的肝硬化。心功能不全時，由于心臟搏血量減少，肝內(nèi)血液灌注下降，肝小葉邊緣部位血含氧量較高，流向肝小葉中心時，氧含量進行性減低。心功能不全同時又存在中心靜脈壓增高，中心靜脈及其周圍肝竇擴張、淤血、壓迫肝細胞，肝細胞變性、萎縮、甚至出血壞死。缺氧及壞死均可刺激膠原增生、發(fā)生纖維化，甚至發(fā)生中心靜脈硬化纖維化，逐漸由中心向周圍擴展，相鄰小葉的纖維素彼此聯(lián)結(jié)，即中心至中心的纖維隔。而匯管區(qū)相對受侵犯較少。這是循環(huán)障礙性肝硬化的特點。后期由于門脈纖維化繼續(xù)進展，肝實質(zhì)壞死后不斷再生以及膽管再生則最后失去淤血性肝硬化特點。此型肝硬化在病理形態(tài)上呈小結(jié)節(jié)性或不完全分隔性肝硬化。病因：第十八頁，共六十二頁。遺傳代謝性疾?。合忍煨悦溉毕荩率鼓承┪镔|(zhì)不能被正常代謝而沉積在肝臟：肝豆狀核變性（銅沉積）血色?。ㄨF質(zhì)沉著）а1-抗胰蛋白酶缺乏癥（異常的а1-抗胰蛋白酶積聚）病因：第十九頁，共六十二頁。工業(yè)毒物和藥物：病因：長期接觸CCl4

磷砷等

服用雙醋酚汀、甲基多巴、異煙肼等中毒性肝炎或藥物性肝炎肝硬化第二十頁，共六十二頁。自身免疫性肝炎：可演變?yōu)楦斡不Ｑx?。合x卵沉積于匯管區(qū)-纖維組織增生-竇前性門脈高壓（再生結(jié)節(jié)不明顯）-血吸蟲病性肝纖維化。營養(yǎng)障礙：長期營養(yǎng)不足或不均衡。多種慢性疾病導致消化吸收不良、肥胖或糖尿病等導致的脂肪肝都可發(fā)展為肝硬化。隱源性肝硬化：70%可能系非酒精性脂肪性肝炎發(fā)展而來。病因不明占5-10%。病因：第二十一頁，共六十二頁。肝臟再生能力極強，20%-30%肝臟可維持正常生理功能；肝星狀細胞(stellatecell)是形成纖維化的主要細胞。肝受損傷時：肝星狀細胞被激活細胞外基質(zhì)合成增加多種細胞因子參與下膠原的合成過多，降解減少（3-10倍）細胞外基質(zhì)：膠原含量明顯增加（Ⅰ型膠原明顯）非膠原糖蛋白（纖維連接蛋白、層粘連蛋白）蛋白多糖（透明質(zhì)酸）各型膠原沉積竇周（Disse）間隙，肝竇內(nèi)皮細胞下基底膜形成，內(nèi)皮細胞上窗孔的數(shù)量和大小減少，甚至消失，形成彌漫的屏障，稱肝竇毛細血管化。肝細胞表面絨毛變平以及屏障形成，肝竇與肝細胞物質(zhì)轉(zhuǎn)運受阻，肝竇變狹窄，血流受阻，肝內(nèi)阻力增加，肝細胞缺氧和養(yǎng)給障礙，進一步加重肝細胞壞死。肝竇毛細血管化在肝細胞損害和門脈高壓的發(fā)生、發(fā)展中起著重要作用。發(fā)病機制：第二十二頁，共六十二頁。發(fā)病機制：廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷；再生結(jié)節(jié)形成：殘留的肝細胞不沿支架排列、形成不規(guī)則結(jié)節(jié)的肝細胞團；自匯管區(qū)和肝包膜有大量纖維結(jié)締組織增生，形成假小葉；肝內(nèi)血循環(huán)紊亂：血管床縮小、閉塞、扭曲、受壓；肝內(nèi)門靜脈、肝靜脈和肝動脈之間出現(xiàn)交通吻合支，---門脈高壓。肝炎肝纖維化肝硬化第二十三頁，共六十二頁。發(fā)病機制：

近年肝纖維化形成的研究細胞外基質(zhì)生成細胞外基質(zhì)降解

細胞外基質(zhì)的過度沉積是肝纖維化的基礎(chǔ)。早期肝纖維化可逆，后期假小葉形成時不可逆。第二十四頁，共六十二頁。肝臟早期腫大，晚期明顯縮小，質(zhì)地變硬。外觀呈棕黃色或灰褐色，表面有彌漫性大小不等的結(jié)節(jié)和塌陷區(qū)，邊緣較薄而硬，肝包膜增厚。切面可見肝正常結(jié)構(gòu)被圓形或近圓形的島嶼結(jié)節(jié)代替，結(jié)節(jié)周圍有灰白色結(jié)締組織間隔包繞。根據(jù)結(jié)節(jié)形態(tài)分型：

小結(jié)節(jié)性肝硬化：最常見。結(jié)節(jié)大小相仿，直徑<3mm。臨床多見。

大結(jié)節(jié)性肝硬化：結(jié)節(jié)大小不等，直徑>3mm，最大可達5cm以上。

大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化：肝內(nèi)同時存在大、小結(jié)節(jié)兩種病理形態(tài)。

病理：不完全分隔性肝硬化：纖維增生顯著，向小葉內(nèi)延伸，然肝小葉并不完全被分隔；纖維組織可包繞多個肝小葉，形成較大的多小葉結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)再生不明顯。此型的病因在我國主要為血吸蟲病。第二十五頁，共六十二頁。病理：第二十六頁，共六十二頁。病例：男42歲主訴：腹脹一個月。既往史：慢性乙型肝炎史15年?，F(xiàn)病史：一個月前勞累后腹脹,無腹痛，伴乏力、食欲不振，齒齦出血，尿量減少，雙下肢浮腫。問題：1、該患者首先的診斷是什么？

2、查體可能會有哪些體征？

3、為進一步明確診斷還需要進行哪些檢查？4、明確診斷后，下一步的治療方案是什么？第二十七頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)多樣，起病常隱匿，病情進展緩慢，可潛伏3～5年或10年以上，少數(shù)因短期大片肝壞死，3～6個月可發(fā)展成肝硬化。臨床上分為肝功能代償期和失代償期。臨床表現(xiàn)：第二十八頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)-代償期

癥狀較輕、缺乏特異性疲乏無力、食欲減退，腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉。間斷性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，休息或治療后可緩解肝輕度腫大，質(zhì)地堅硬或偏硬，無或有輕度壓痛。脾輕-中度腫大肝功能檢查正?；蜉p度異常第二十九頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)-失代償期肝功能減退癥狀門脈高壓表現(xiàn)全身多系統(tǒng)表現(xiàn)第三十頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)-失代償期肝功能減退的臨床表現(xiàn)消化系統(tǒng)癥狀：厭食，上腹部飽脹不適、惡心、納差、腹脹、腹瀉、黃疸等原因：a.門靜脈高壓導致胃腸道淤血水腫b.消化吸收障礙c.腸道菌群失調(diào)全身癥狀：營養(yǎng)差、消瘦乏力、皮膚干枯、肝病面容，可有不規(guī)則低熱、夜盲、浮腫等出血傾向和貧血：鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜、消化道出血。

出血原因：

a.肝合成凝血因子減少b.脾功能亢進c.毛細血管脆性增加第三十一頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)-失代償期內(nèi)分泌紊亂主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等；蜘蛛痣、毛細血管擴張、肝掌腎上腺皮質(zhì)激素↓－皮膚色素沉著繼發(fā)性醛固酮↑和抗利尿激素↑－對腹水的形成和加重有促進作用第三十二頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)-失代償期內(nèi)分泌失調(diào)肝掌男性乳房發(fā)育皮膚色素沉著(促黑素細胞激素增加)肝病面容（1）性激素代謝蜘蛛痣（2）腎上腺皮質(zhì)功能第三十三頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)-失代償期門脈高壓癥表現(xiàn)

發(fā)生機制：門脈阻力增加門脈血流量增多

臨床表現(xiàn)脾腫大：脾靜脈回流阻力增加及門靜脈壓力逆?zhèn)髦疗?，脾臟淤血，脾組織及纖維組織增生，脾功能亢進；側(cè)支循環(huán)建立和開放：PVP>200mmH2O肝內(nèi)分流：纖維隔中門靜脈與肝靜脈形成交通支，繞過肝小葉；肝外分流：門靜脈與腔靜脈閉合支重新開放，形成側(cè)支循環(huán)：

食管靜脈曲張:胃冠狀V-食管V、肋間V、奇V

腹壁靜脈曲張：臍V-副臍V、腹壁V

痔靜脈擴張：直腸上V-直腸中、下V腹水：是LC最突出的臨床表現(xiàn)第三十四頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)-失代償期門脈高壓：PVP>300mmH2O腹腔內(nèi)臟血管床靜水壓增高，組織液回吸收減少，漏入腹腔內(nèi)；有效循環(huán)血容量不足，腎血流減少，腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活，腎小球濾過率降低，排鈉、排尿較少；低白蛋白血癥:<30g/L，血漿膠體滲透壓降低；繼發(fā)性醛固酮增多：作用于遠端腎小管，致腎鈉重吸收增多抗利尿激素增多：作用于集合管，致水重吸收增多淋巴液生成增多，漏入腹腔。腹水形成的機制：第三十五頁，共六十二頁。臨床表現(xiàn)-失代償期第三十六頁，共六十二頁。第二部分第三十七頁，共六十二頁。并發(fā)癥第三十八頁，共六十二頁。上消化道出血食管胃底靜脈曲張出血（EGVB）：門靜脈高壓是導致曲張靜脈出血的主要原因，誘因多見于粗糙食物、胃酸侵蝕、腹內(nèi)壓增高及劇烈咳嗽、嘔吐等。表現(xiàn)為突發(fā)大量嘔血或柏油樣變，伴出血性休克等。消化性潰瘍和急性出血性糜爛性胃炎：門靜脈高壓使胃黏膜靜脈回流緩慢，胃十二指腸上皮后機制削弱，大量代謝產(chǎn)物瘀滯于粘膜，屏障功能受損，粘膜糜爛、潰瘍甚至出血。門脈高壓性胃?。何葛つは碌膭?靜脈交通支廣泛開放，胃黏膜毛細血管擴張，廣泛滲血。發(fā)病率占肝硬化患者的50%-80%，臨床多為反復或持續(xù)少量嘔血、黑便及難以糾正的貧血，少數(shù)出現(xiàn)上消化道大出血。并發(fā)癥：第三十九頁，共六十二頁。膽石癥肝硬化患者膽結(jié)石發(fā)生率增高，約為30%；與肝功能失代償程度呈正相關(guān)性；男女比例無顯著差異性，膽囊結(jié)石及肝外膽管結(jié)石均常見。病理生理機制：肝硬化時膽汁酸減少，降低了膽紅素及膽固醇的溶解性，容易結(jié)晶析出，形成結(jié)石；枯否細胞減少，細胞免疫功能降低，易出現(xiàn)膽系感染，膽道粘膜充血水腫，缺血壞死脫落，為結(jié)石提供了核心；脾功能亢進導致慢性溶血，膽紅素產(chǎn)生過多，膽汁中游離膽紅素增加，與膽汁中的鈣結(jié)合形成結(jié)石核心；雌激素滅活作用減退，增加的雌激素對縮膽囊素抵抗，膽囊收縮無力，排空障礙，有利于膽囊結(jié)石形成。并發(fā)癥第四十頁，共六十二頁。感染肝硬化患者易發(fā)生感染：門靜脈高壓使腸粘膜屏障功能降低，通透性增加，腸腔內(nèi)細菌經(jīng)過淋巴或門靜脈進入血液循環(huán)；脾功能亢進或全脾切除后，免疫功能降低；肝硬化時常伴有糖代謝異常，糖尿病使機體抵抗力降低。自發(fā)性細菌性腹膜炎（SBP）：腹水是細菌的良好培養(yǎng)基，致病菌多為革蘭氏陰性桿菌。起病緩慢時表現(xiàn)為低熱、腹脹、腹水持續(xù)不減；病情進展快時腹痛顯著，腹水增加迅速，嚴重者誘發(fā)肝性腦病、出現(xiàn)中毒性休克等。體檢發(fā)現(xiàn)輕重不等的全腹牙痛和腹膜刺激征。腹水外觀渾濁，生化及鏡檢提示為滲出性，腹水可培養(yǎng)出致病菌。膽道感染：膽囊及肝外膽管結(jié)石導致膽道梗阻，繼發(fā)感染，表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱、黃疸；肺部、腸道及尿路感染：致病菌仍以革蘭氏陰性桿菌常見，同時由于大量使用廣譜抗菌藥物及其免疫功能減退，厭氧菌及真菌感染日益增多。并發(fā)癥第四十一頁，共六十二頁。門靜脈血栓形成或海綿樣變

門靜脈血栓形成：門靜脈血流瘀滯，門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈血栓形成，當血栓擴張至腸系膜上靜脈，腸管淤血加重，甚至壞死，繼發(fā)腹膜炎、休克及死亡。該并發(fā)癥較常見，尤其是脾切除術(shù)后，門靜脈、脾靜脈栓塞率高達25%。

臨床表現(xiàn)由發(fā)病特點決定，血栓形成緩慢時由于側(cè)支循環(huán)豐富，多無明顯癥狀，常由影像學檢查發(fā)現(xiàn)；血栓急性形成或栓塞時刻表現(xiàn)為腹痛、腹脹，伴脾大、頑固性腹水、腸壞死、消化道出血，甚至肝性腦病等，腹腔穿刺可見血性腹水。

門靜脈海綿樣變性：肝門部或肝內(nèi)門靜脈分支部分或完全慢性阻塞后，在門靜脈周圍形成細小、迂曲的血管。原因：與門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、紅細胞增多、腫瘤侵犯等有關(guān)。并發(fā)癥第四十二頁，共六十二頁。電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

常見原因：鈉攝入不足，利尿、放腹水、腹瀉、繼發(fā)性醛固酮增多；低鉀血癥、代謝性堿中毒容易誘發(fā)肝性腦??；

持續(xù)重度低鈉血癥(＜125mmol/L)，易引起肝腎綜合征，預(yù)后多較差。并發(fā)癥第四十三頁，共六十二頁。肝性腦?。簢乐馗尾』A(chǔ)可逆的腦功能損傷綜合征：代謝性腦病、腦萎縮、腦水腫臨床表現(xiàn)：輕者----輕微的智力減退；嚴重----意識障礙、行為失常和昏迷。誘因：消化道出血、大量排鉀利尿，放腹水、高蛋白飲食、鎮(zhèn)靜麻醉藥、便秘、

感染等并發(fā)癥肝硬化肝臟解毒功能減退毒性物質(zhì)不能清除毒性物質(zhì)解毒進入體循環(huán)透過血腦屏障大腦功能紊亂側(cè)支循環(huán)建立第四十四頁，共六十二頁。肝腎綜合征（HRS）：是指在嚴重肝病時發(fā)生的功能性急性腎功能衰竭，臨床上病情呈進行性發(fā)展。其特征為自發(fā)性少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉，但在病理學方面無急性腎小管壞死或其他明顯的形態(tài)學異常。急進型80%1周內(nèi)死亡，緩進型平均存活期約1年；由于嚴重的門靜脈高壓、內(nèi)臟高動力循環(huán)導致體循環(huán)血流量明顯減少；多種擴血管物質(zhì)(前列腺素、NO、胰高血糖素、心房利鈉肽、內(nèi)毒素等)導致體循環(huán)血管床擴張，腎臟血流量明顯降低，腎皮質(zhì)灌注不足。診斷標準(6條)：肝硬化合并腹水；急進型血清肌酐濃度2周內(nèi)升至2倍基線值，或＞226umol/L，緩進型＞133umol/L；停利尿劑至少2天以上，并經(jīng)白蛋白擴容(1g/kg·d)，Cr值無改善；排除休克；近期內(nèi)未應(yīng)用腎毒性藥物或擴血管藥物治療；排除腎實質(zhì)性疾病。并發(fā)癥第四十五頁，共六十二頁。肝肺綜合征（HPS）：是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺內(nèi)血管異常擴張、氣體交換障礙、動脈血氧合作用異常，導致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現(xiàn)?？赡軝C制：肺內(nèi)動靜脈瘺形成胸腹水壓迫引起的通氣障礙

氣體彌散功能下降臨床特征：排除原發(fā)心肺疾患后的三聯(lián)征——基礎(chǔ)肝臟病、肺內(nèi)血管擴張和動脈血氧合功能障礙。肺氣體交換障礙導致的動脈血氧合作用異?！闻輾?動脈血氧分壓差上升、低氧血癥，是肝肺綜合征的重要生理基礎(chǔ)。嚴重的低氧血癥PaO2＜6.7KPa應(yīng)疑診；PaO2＜10KPa是診斷必備條件。并發(fā)癥第四十六頁，共六十二頁。原發(fā)性肝癌(HCC)：HBV、HCV及血色病肝硬化易發(fā)展為HCC；肝功儲備大，HCC早期癥狀不明顯；當肝功由代償轉(zhuǎn)為失代償時，應(yīng)警惕；典型癥狀：肝區(qū)疼痛、黃疸、肝區(qū)捫及包塊，癌結(jié)節(jié)破裂，血性腹水。并發(fā)癥結(jié)節(jié)型

巨塊型彌漫型第四十七頁，共六十二頁。輔助檢查

血常規(guī)

初期多正常，后可有輕重不等的貧血；

感染時WBC升高

，脾亢時WBC降低，血小板減少

尿常規(guī)

正常，有黃疸時可出現(xiàn)膽紅素、并有尿膽原增加

糞常規(guī)

消化道出血——黑便

門脈高壓性胃?。猿鲅S隱血（+）第四十八頁，共六十二頁。肝功能：

代償期：大多正?；騼H酶學輕度異常；

失代償期：普遍異常，且異常程度與肝臟儲備功能·減退程度相關(guān)。血清酶學：

①轉(zhuǎn)氨酶升高與肝臟炎癥、壞死相關(guān)。輕至中度增高，以ALT升高較明顯，肝細胞嚴重壞死時AST升高更明顯。

②GGT及ALP可輕至中度增高。蛋白代謝：血清白蛋白(albumin)減少，球蛋白升高，A/G倒置，血清蛋白電泳以γ-球蛋白增高為主。凝血酶原時間：延長，注射Vk不能糾正。輔助檢查第四十九頁，共六十二頁。膽紅素：肝儲備功能明顯下降時出現(xiàn)總膽紅素升高，結(jié)合膽紅素及非結(jié)合膽紅素均升高，以結(jié)合膽紅素升高為主。其他：①肝纖維化血清學指標：三型前膠原氨基末端肽（PIIIP)、IV型膠原、透明質(zhì)酸、層粘連蛋白等升高程度可反映肝纖維化存在及其程度，但會受肝臟炎癥、壞死等因素影響。②總膽固醇特別是膽固醇酯下降；③定量肝功能試驗：吲哚菁綠（ICG）清除試驗、利多卡因代謝產(chǎn)物（MEGX)生成試驗，定量評價肝儲備功能，主要用于對手術(shù)風險評估。輔助檢查第五十頁，共六十二頁。血清免疫學檢查：

乙、丙、丁病毒性肝炎血清標記物：分析病因。甲胎蛋白（AFP)：明顯升高提示合并原發(fā)性肝細胞癌。肝

細胞嚴重壞死AFP也升高，但伴轉(zhuǎn)氨酶明

顯升高，且隨轉(zhuǎn)氨酶下降而下降。血清自身抗體：自身免疫性肝炎引起的肝硬化可檢出相應(yīng)自身抗體。輔助檢查第五十一頁，共六十二頁。影像學檢查：X線檢查：

食道靜脈曲張一一蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損，縱行黏膜皺襞增寬

胃底靜脈曲張一一菊花瓣樣充盈缺損超聲：可提示肝硬化，但不能作為確診依據(jù)，且1/3肝硬化無異常。

①肝臟表面不光滑、肝葉比例失調(diào)（右葉萎縮，左葉及尾葉增大）、肝實質(zhì)回聲不均勻；

②脾大、門靜脈擴張、腹水；

③原發(fā)性肝癌；

④多普勒：間接了解門靜脈血流動力學情況。內(nèi)鏡：確定有無食管胃底靜脈曲張（門脈高壓最可靠指標），陽性率較X線高。靜脈曲張程度和部位，并對出血風險性進行評估。并發(fā)上消化道出血時，急診胃鏡檢查可判明出血部位和病因，并進行止血治療輔助檢查第五十二頁，共六十二頁。肝穿刺活組織檢查(liverbiopsy)：確診

代償期肝硬化早期診斷；

肝硬化結(jié)節(jié)與小肝癌鑒別。腹腔鏡

直接觀察肝、脾等腹腔臟器及組織，并直視下取活檢

。腹水（ascites）檢查適應(yīng)癥：新近出現(xiàn)腹水者；原有腹水迅速增加原因未明；疑似合并SBP。項目：常規(guī)；腺苷脫胺酶（ADA)測定；細菌培養(yǎng)（床邊，需氧與厭氧菌）及細胞學檢查。無合并SBP：漏出液，血清-腹水白蛋白梯度（SAAG)>11g/L;合并SBP：滲出液或中間型，腹水Wbc及PMN增高、細菌培養(yǎng)（+）；血性腹水：應(yīng)高度懷疑癌變，細胞學檢查助診。輔助檢查第五十三頁，共六十二頁。門靜脈壓力測定方法：經(jīng)頸靜脈插管測定肝靜脈楔入壓與游離壓，兩者之差為肝靜脈壓力梯度（HVPG），反應(yīng)門靜脈壓力。正常值：<5mmHg；確診：>10mmHg輔助檢查第五十四頁，共六十二頁。肝功能減退+門脈高壓肝硬化病理影像診斷確定有無肝硬化第五十五頁，共六十二頁。肝功能減退臨床表現(xiàn)：包括消化吸收不良，營養(yǎng)不良、黃疸、出血和貧血、不孕不育、蜘蛛痣、肝掌、肝病面容、男性乳房發(fā)育、肝性腦病及食管胃底靜脈曲張出血等實驗室檢查：包括肝細胞受損、膽紅素代謝障礙、肝臟合成功能降低等方面門靜脈高壓臨床表現(xiàn)：包括脾大、腹水、腹壁靜脈曲張及食管胃底靜脈曲張出血等實驗室檢查：血小板、紅細胞、白細胞計數(shù)降低；腹水的性質(zhì)（漏出液、滲出液、血性腹水）影像學：腹部超聲、CT、MRI：少量腹水、脾大、肝臟形態(tài)改變等；門靜脈屬支形態(tài)改變：門靜脈主干內(nèi)徑常＞13mm，脾靜脈內(nèi)徑＞8mm胃鏡：鑒別肝硬化上消化道出血的病因、出血部位、評估出血風險。診斷第五十六頁，共六十二頁。尋找肝硬化的病因

診斷營養(yǎng)障礙藥物或化學毒物寄生蟲感染遺傳代謝障礙循環(huán)障礙膽汁淤積慢性酒精中毒病毒性肝炎肝硬化免疫疾病第五十七頁，共六十二頁。評估肝功能診斷Child-pugh分級

項目分數(shù)

123肝性腦病無1-2