血液系統(tǒng)疾病對肺的影響培訓課件

血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液系統(tǒng)疾病對肺的影響1血液疾病對肺產(chǎn)生影響的主要因素2血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液疾病對肺產(chǎn)生影響的主要因素2血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2肺-血液疾病的靶器官血液疾病患者在其疾病過程中，肺是經(jīng)常受到累及的的器官，特別是惡性血液疾病本身可引起多個系統(tǒng)臟器的損害，其中肺部表現(xiàn)非常多見。在化療、放療、靶向治療和骨髓或干細胞移植過程或隨后階段對肺也會產(chǎn)生感染或非感染性的肺部并發(fā)癥，涉及炎癥和免疫反應機制。3血液系統(tǒng)疾病對肺的影響肺-血液疾病的靶器官血液疾病患者在其疾病過程中，肺是經(jīng)常受到3肺泡-毛細血管屏障血液疾病患者在其疾病過程中據(jù)統(tǒng)計可有40-60%出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，顯著影響患者的預后。有許多因素使得肺在血液疾病中成為有重要臨床意義的靶器官。侵襲4血液系統(tǒng)疾病對肺的影響肺泡-毛細血管屏障血液疾病患者在其疾病過程中據(jù)統(tǒng)計可有40-4侵襲肺泡-毛細血管屏障1.起源于骨髓的炎癥細胞經(jīng)過肺,駐留、增殖、釋放毒性物質(zhì)。2.肺實質(zhì)細胞在損傷打擊后常是毒性物質(zhì)或是炎癥/反應和修復過程的作用靶位。5血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲肺泡-毛細血管屏障1.起源于骨髓的炎癥細胞經(jīng)過肺,駐留5侵襲肺-毛細血管屏障3.致病原可通過氣管或血管很易進入肺內(nèi)聚集。血液疾病導致的免疫缺陷和免疫調(diào)節(jié)病毒形成肺內(nèi)炎癥/免疫反應表現(xiàn)異常。4.治療藥物或放射的毒性作用，使肺成為炎癥/反應和修復過程的作用靶位。6血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲肺-毛細血管屏障3.致病原可通過氣管或血管很易進入肺內(nèi)聚6血液疾病本身在肺部的表現(xiàn)7血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液疾病本身在肺部的表現(xiàn)7血液系統(tǒng)疾病對肺的影響7白血病白血病是一類起源于造血或淋巴干細胞的惡性疾病，對全身各組織器官均有浸潤破壞作用通常分為急性淋巴細胞白血病、急性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病8血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病白血病是一類起源于造血或淋巴干細胞的惡性疾病，對全身各8白血病肺部表現(xiàn)急性白血病是造血系統(tǒng)惡性腫瘤最常見的疾病，以起病急、骨髓和外周血異常原始及早期幼稚細胞無限增殖為特征，生物學上具有高度異質(zhì)性。根據(jù)其惡變細胞系列又分成急性淋巴細胞性白血病（ALL）和急性非淋巴細胞性白血病。主要臨床表現(xiàn)有貧血、發(fā)熱和感染、出血、不同部位的淋巴結(jié)腫大。9血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)急性白血病是造血系統(tǒng)惡性腫瘤最常見的疾病，以起9白血病肺部表現(xiàn)一、浸潤白血病細胞肺部浸潤的發(fā)生率約為10％～20％，與白血病類型相關(guān)。急性多于慢性，以急性粒細胞白血病、急性粒細胞-單核細胞白血病為常見；慢性白血病一般發(fā)生在急變期。浸潤和骨髓白血病細胞增生程度及外周白細胞總數(shù)有關(guān)。白血病細胞數(shù)量多，體積大，使血液粘稠度增高，在流經(jīng)低壓的肺循環(huán)時易在肺內(nèi)郁積。10血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)一、浸潤10血液系統(tǒng)疾病對肺的影響10白血病肺部表現(xiàn)一、浸潤肺部浸潤的X線表現(xiàn)缺乏明顯的特征，且常和感染并存，較難鑒別。白血病細胞高度浸潤可引起大的結(jié)節(jié)狀病變，易誤診為肺癌，也可栓塞細小肺動脈引起肺栓塞，少數(shù)可形成多發(fā)空洞。20100126馬寶明20120223慢粒急變11血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)一、浸潤20100126馬寶明2012022311白血病肺部表現(xiàn)二、出血白血病患者由于血小板減少、血管通透性增加、白血病細胞肺內(nèi)浸潤以及藥物（如阿糖胞苷、環(huán)磷酰胺、阿霉素等）對肺的損害，肺出血發(fā)病率很高，約32％～87％，但只有不到25％的患者出現(xiàn)咯血，胸部X線常顯示局部有彌漫性浸潤影，肺出血常在死后才被確診。肺出血在髓細胞性白血病中比淋巴細胞性白血病多見，小兒比成人多見，單核細胞性白血病患者死因中最多的是出血。12血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)二、出血12血液系統(tǒng)疾病對肺的影響12白血病肺部表現(xiàn)三、縱隔淋巴結(jié)腫大急性淋巴細胞性白血病以縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大多見。13血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)三、縱隔淋巴結(jié)腫大13血液系統(tǒng)疾病對肺的影響13白血病肺部表現(xiàn)四、胸腔積液白血病細胞浸潤胸膜可導致胸腔積液。多為單側(cè)，可為血性，多見于慢性白血病。真正白血病細胞浸潤的僅占5%，多數(shù)為淋巴管受阻、心衰所致。14血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)四、胸腔積液14血液系統(tǒng)疾病對肺的影響14淋巴瘤肺部表現(xiàn)淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，其特征是無痛性進行性的淋巴組織增生及淋巴結(jié)腫大，尤以淺表淋巴結(jié)腫大為顯著，常伴有肝脾腫大。晚期有貧血、發(fā)熱和惡液質(zhì)。由于起病方式、淋巴結(jié)外組織器官的涉及率、病程進展以及對治療的反應不同，本病分為霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。15血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，其特15淋巴瘤肺部表現(xiàn)霍奇金病HD是淋巴系統(tǒng)的一種惡性增殖性病變，起病之初，病變往往僅限于一個區(qū)域的淺表淋巴結(jié)，以后擴散到鄰近淋巴結(jié)或淋巴組織。晚期可通過血液播散涉及各器官組織。非霍奇金淋巴瘤是組織學類型、臨床表現(xiàn)以及生物學行為顯著差異的源自淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤。與HD相比較，侵犯外組織的傾向大，多病灶累及，治療反應不一。按病理學分結(jié)節(jié)型（濾泡型）和彌漫型。按細胞學分淋巴細胞（高、低分化），混合細胞和組織細胞。16血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)霍奇金病HD是淋巴系統(tǒng)的一種惡性增殖性病變，起16淋巴瘤肺部表現(xiàn)惡性淋巴瘤的肺部病變大部分是繼發(fā)的，原發(fā)性肺惡性淋巴瘤少見，且大部分是非霍奇金淋巴瘤。原發(fā)性肺部淋巴瘤原發(fā)性肺部淋巴瘤起源于支氣管相關(guān)的淋巴組織，故被認為是粘膜相關(guān)性淋巴瘤，肺部表現(xiàn)為①單側(cè)或雙側(cè)的肺或主支氣管受累，②伴或（惡變前）不伴有肺門或縱隔淋巴結(jié)侵犯；③確診3個月內(nèi)無胸外病灶的證據(jù)；20100310柯勇達17血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)惡性淋巴瘤的肺部病變大部分是繼發(fā)的，原發(fā)性肺惡17淋巴瘤肺部表現(xiàn)淋巴瘤常引起肺部的繼發(fā)性病變，從尸體解剖所見，肺病變發(fā)生率高達30%～50%。有肺病變的病例，病情多呈進行性進展，且治療緩解率低，預后較差。18血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)淋巴瘤常引起肺部的繼發(fā)性病變，從尸體解剖所見，18淋巴瘤患者肺部表現(xiàn)淋巴瘤患者胸部受累的臨床表現(xiàn)無特殊性，可表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、胸悶及氣短等，最為常見的肺部表現(xiàn)為縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大，尤其是前上縱隔及肺門淋巴結(jié)明顯腫大常提示淋巴瘤。19血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤患者肺部表現(xiàn)淋巴瘤患者胸部受累的臨床表現(xiàn)無特殊性，可表19淋巴瘤患者肺部表現(xiàn)一、縱隔淋巴結(jié)腫大X線胸片，霍奇金病約43％～67％有縱隔淋巴結(jié)腫大，呈不對稱波浪狀或分葉狀腫塊，可單側(cè)或雙側(cè)，腫大的淋巴結(jié)可壓迫氣管、血管和神經(jīng)，產(chǎn)生呼吸困難甚至窒息、上腔靜脈阻塞綜合征和聲音嘶啞。當表現(xiàn)為雙側(cè)肺門影增大時應與結(jié)節(jié)病鑒別。20血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤患者肺部表現(xiàn)一、縱隔淋巴結(jié)腫大20血液系統(tǒng)疾病對肺的影20淋巴瘤肺部表現(xiàn)二、浸潤惡性淋巴瘤發(fā)生肺實質(zhì)浸潤者約占20%～30%，由縱隔淋巴結(jié)直接向肺部蔓延擴展時呈肺野內(nèi)圓形或肺葉形分布，易與肺炎相混淆，經(jīng)淋巴道擴散者肺內(nèi)呈大小不一粟粒狀結(jié)節(jié)，亦有呈肺內(nèi)較大的孤立結(jié)節(jié)，并可形成空洞，少數(shù)有支氣管內(nèi)病變者可引起阻塞性肺炎或肺不張。20100126馬驥良淋巴瘤21血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)二、浸潤20100126馬驥良淋巴瘤21血液系21血液疾病感染性肺部并發(fā)癥的

臨床類型22血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液疾病感染性肺部并發(fā)癥的

臨床類型22血液系統(tǒng)疾病對肺的22血液病肺部感染原因中性粒細胞數(shù)減少和功能缺陷免疫缺陷：化療及腎上腺皮質(zhì)激素等應用加重免疫紊亂皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體入侵院內(nèi)感染等23血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液病肺部感染原因中性粒細胞數(shù)減少和功能缺陷23血液系統(tǒng)疾病23細菌性肺炎以往革蘭陰性菌，特別是銅綠假單胞菌是主要致病菌，但由于經(jīng)常預防性使用抗革蘭陰性菌的抗生素，以及血管內(nèi)導管的應用，革蘭陽性菌也在增多。24血液系統(tǒng)疾病對肺的影響細菌性肺炎以往革蘭陰性菌，特別是銅綠假單胞菌是主要致病菌，但24白血病肺部感染和浸潤的鑒別

浸潤

感染白血病類型急性白血病多見尤以ALL多見各型臨床癥狀咳嗽輕痰量少咳嗽咳痰癥狀較重血常規(guī)可見異常細胞白細胞升高以中性為主咽拭或痰培養(yǎng)陰性陽性25血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部感染和浸潤的鑒別浸潤25白血病肺部感染和浸潤的鑒別

浸潤

感染影像學改變雙肺中下野同時受累肺部結(jié)節(jié)狀改變肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大多單側(cè)肺內(nèi)片狀或斑片狀影骨髓像白血病細胞與浸潤相關(guān)且變化一致可呈感染性髓像sIL-2R（免疫抑制物）顯著升高正?？股刂委煙o效且癥狀加重有效26血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部感染和浸潤的鑒別浸潤26病毒性肺炎最常見引起血液疾病患者下呼吸道病毒感染的是巨細胞病毒（CMV）。其他如呼吸道合胞病毒、腺病毒、人皰疹病毒也可參與.肺部通常表現(xiàn)為細微片狀影，或彌漫性磨玻璃片狀影，同時伴小結(jié)節(jié)影。27血液系統(tǒng)疾病對肺的影響病毒性肺炎最常見引起血液疾病患者下呼吸道病毒感染的是巨細胞病27巨細胞病毒感染28血液系統(tǒng)疾病對肺的影響巨細胞病毒感染28血液系統(tǒng)疾病對肺的影響28呼吸合胞體病毒感染29血液系統(tǒng)疾病對肺的影響呼吸合胞體病毒感染29血液系統(tǒng)疾病對肺的影響29真菌性肺炎血液系統(tǒng)疾病免疫低下患者易發(fā)生的真菌感染中，曲霉、念珠菌、隱球菌、毛霉最常見。30血液系統(tǒng)疾病對肺的影響真菌性肺炎血液系統(tǒng)疾病免疫低下患者易發(fā)生的真菌感染中，曲霉、30曲霉感染曲霉感染有多種表現(xiàn)，從定植到致死性的侵襲性感染。曲霉可影響全身各個器官，但主要影響肺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。80%以上的侵襲性曲霉病都涉及肺部，可以作為主要表現(xiàn)或是全身播散型曲霉感染的一部分。31血液系統(tǒng)疾病對肺的影響曲霉感染曲霉感染有多種表現(xiàn)，從定植到致死性的侵襲性感染。曲霉31侵襲性曲霉病侵襲性肺曲霉病70-90%急性侵襲性慢性壞死性播散性曲霉病中樞神經(jīng)系統(tǒng)10-15%其他

32血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲性曲霉病侵襲性肺曲霉病70-90%32血液系統(tǒng)32侵襲性肺曲霉病的影像學表現(xiàn)HRCT對早期診斷極有幫助。非特異性表現(xiàn)實變或浸潤影結(jié)節(jié)空洞特征性表現(xiàn)Halo征（月暈征）Aircrescent征（新月含氣征）Hypodense征（低密度征）33血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲性肺曲霉病的影像學表現(xiàn)HRCT對早期診斷極有幫助。33血33Halosign月暈征D0-5Air-crescentsign新月含氣征D10-20肺實變D5-10中性粒細胞減少癥Neutropenia肺曲霉的進展

Caillotetal.JClinOncol2001;19:253-934血液系統(tǒng)疾病對肺的影響Halosign月暈征Air-crescentsign新34曲霉感染演變“Halo”征周圍組織保存氣道曲霉壞死?曲霉梗死缺血?35血液系統(tǒng)疾病對肺的影響曲霉感染演變“Halo”征氣道曲霉壞死?曲霉梗死缺血?35血35Hypodense征（低密度征）36血液系統(tǒng)疾病對肺的影響Hypodense征（低密度征）36血液系統(tǒng)疾病對肺的影響36Hypodense征（低密度征）37血液系統(tǒng)疾病對肺的影響Hypodense征（低密度征）37血液系統(tǒng)疾病對肺的影響37侵襲性真菌感染影像和曲霉菌抗原早期檢測051015202530days0.571.0檢測水平（Detectionlevel）CT掃描影像（IndicationforCT-scan？）GM檢測（Galactomannanantigentiter曲霉半乳甘露聚糖檢測）38血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲性真菌感染影像和曲霉菌抗原早期檢測0510152025338侵襲性真菌感染影像和曲霉菌抗原早期檢測200807282009022039血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲性真菌感染影像和曲霉菌抗原早期檢測20080728200392009020640血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2009020640血液系統(tǒng)疾病對肺的影響402009041341血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2009041341血液系統(tǒng)疾病對肺的影響412009052142血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2009052142血液系統(tǒng)疾病對肺的影響4220090206200902242009052143血液系統(tǒng)疾病對肺的影響20090206200902244320090206200904132009052144血液系統(tǒng)疾病對肺的影響200902062009041344血液疾病非感染性肺部并發(fā)癥的

臨床類型45血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液疾病非感染性肺部并發(fā)癥的

臨床類型45血液系統(tǒng)疾病對肺451.肺水腫肺水腫是血液系統(tǒng)疾病在早期出現(xiàn)的非感染性肺部并發(fā)癥，常出現(xiàn)在骨髓移植或造血干細胞移植后（BMT或HSCT）粒細胞缺乏期，發(fā)生率可達65%左右，主要是由于液體量及血制品輸入過多，以及繼發(fā)于化療后心、腎功能受損。46血液系統(tǒng)疾病對肺的影響1.肺水腫肺水腫是血液系統(tǒng)疾病在早期出現(xiàn)的非感染性肺部并發(fā)癥46肺水腫47血液系統(tǒng)疾病對肺的影響肺水腫47血液系統(tǒng)疾病對肺的影響472.彌漫性肺泡出血是一種嚴重的肺部并發(fā)癥，患者出現(xiàn)氣促，痰血較少見。可能是中性粒細胞內(nèi)流到肺所致，但需要排除感染。血小板減少時內(nèi)皮細胞的損傷可能是其發(fā)生的背景因素。藥物引起的較少見，多發(fā)生在移植造血重建期。胸片檢查主要顯示肺泡間質(zhì)浸潤，兩肺呈彌漫性磨玻璃影和片狀實變影，主要位于肺門旁和肺下葉，病變常快速進展。支氣管鏡灌洗顯示序貫吸引中，可有進行性血染液體吸出，并有含鐵血黃素的巨噬細胞存在。48血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2.彌漫性肺泡出血是一種嚴重的肺部并發(fā)癥，患者出現(xiàn)氣促，痰血48彌漫性肺泡出血主要顯示肺泡間質(zhì)浸潤，見兩肺彌漫性磨玻璃影和片狀實變影49血液系統(tǒng)疾病對肺的影響彌漫性肺泡出血主要顯示肺泡間質(zhì)浸潤，見兩肺彌漫性磨玻璃影和片493.機化性肺炎機化性肺炎是血液疾病常見的肺部遲發(fā)并發(fā)癥，涉及小氣道和肺泡的炎癥性疾病。有些原因不明，稱為隱原性機化性肺炎（COP）,有些則和藥物毒性作用相關(guān)。在骨髓和造血干細胞移植患者則可能繼發(fā)于移植物抗宿主病所致的支氣管粘膜損害，小氣道炎癥閉塞小氣道和肺泡。50血液系統(tǒng)疾病對肺的影響3.機化性肺炎機化性肺炎是血液疾病常見的肺部遲發(fā)并發(fā)癥，涉503.機化性肺炎（病理）肺泡管和肺泡腔內(nèi)充填著由增生的成纖維細胞和肌成纖維細胞組成的疏松結(jié)締組織細支氣管管腔有不同程度的受累肺組織結(jié)構(gòu)通常保持完整，很少發(fā)生“蜂窩肺”51血液系統(tǒng)疾病對肺的影響3.機化性肺炎（病理）肺泡管和肺泡腔內(nèi)充填著由增生的成纖維細51血液系統(tǒng)疾病對肺的影響培訓課件524.藥物性肺損傷藥物性肺損傷多以浸潤性肺病變表現(xiàn)為主，其嚴重程度不一，重者可出現(xiàn)急性呼衰，ARDS，兩肺廣泛彌散性實變，而輕者則僅表現(xiàn)短暫的肺部浸潤影而無臨床癥狀。常見的藥物肺損傷表現(xiàn)形式有非特異性間質(zhì)性肺炎，機化性肺炎，彌漫性肺泡損害和彌漫性肺泡出血等。53血液系統(tǒng)疾病對肺的影響4.藥物性肺損傷藥物性肺損傷多以浸潤性肺病變表現(xiàn)為主，其嚴重53（1）非特異性間質(zhì)性肺炎藥物相關(guān)的非特異性間質(zhì)性肺炎是藥物性肺損傷常見類型?？稍陔[匿性呼吸道癥狀數(shù)周后出現(xiàn)發(fā)熱，也可突然起病，出現(xiàn)氣促，干咳，高熱，有皮疹。重者出現(xiàn)廣泛肺實變，導致呼吸衰竭，也可無明顯癥狀，僅在胸部檢查時發(fā)現(xiàn)肺部浸潤影。影像學顯示兩肺對稱間質(zhì)或肺泡影，位于中、下肺野，也可表現(xiàn)為彌漫磨玻璃陰影或致密雙側(cè)實變影。54血液系統(tǒng)疾病對肺的影響（1）非特異性間質(zhì)性肺炎藥物相關(guān)的非特異性間質(zhì)性肺炎是藥物54雙肺廣泛毛玻璃陰影，伴網(wǎng)狀陰影和收縮性支氣管擴張（雙側(cè)、對稱、胸膜下）。蜂窩肺和實變少見。病變時相一致。預后較好，排除感染后，有明顯呼吸道受累或有呼吸衰竭時，大劑量激素應用有指征，有些患者停用相關(guān)藥物后即有好轉(zhuǎn)。（1）非特異性間質(zhì)性肺炎55血液系統(tǒng)疾病對肺的影響雙肺廣泛毛玻璃陰影，伴網(wǎng)狀陰影和收縮性支氣管擴張（雙側(cè)、對稱55非特異性間質(zhì)性肺炎和過敏性肺炎56血液系統(tǒng)疾病對肺的影響非特異性間質(zhì)性肺炎和過敏性肺炎56血液系統(tǒng)疾病對肺的影響56陳應輝57血液系統(tǒng)疾病對肺的影響陳應輝57血液系統(tǒng)疾病對肺的影響5710天激素治療后58血液系統(tǒng)疾病對肺的影響10天激素治療后58血液系統(tǒng)疾病對肺的影響58治療10天激素后09021609022659血液系統(tǒng)疾病對肺的影響治療10天激素后09021609022659血液系統(tǒng)疾病對肺59（2）彌漫性肺泡損傷在血液腫瘤和實體腫瘤化療后可出現(xiàn)此類藥物反應，被統(tǒng)稱為化療肺，它是一種非血液動力學，非感染性的肺部并發(fā)癥。如合并放療，氧療以及刺激因子等應用則將促進這些作用。臨床表現(xiàn)變異較大，重癥患者出現(xiàn)雙肺間質(zhì)或肺泡浸潤停用相關(guān)藥物或加用激素后可逆轉(zhuǎn)，或進展成ARDS，最終死亡。60血液系統(tǒng)疾病對肺的影響（2）彌漫性肺泡損傷在血液腫瘤和實體腫瘤化療后可出現(xiàn)此類藥物60（2）彌漫性肺泡損傷急性間質(zhì)性肺炎重癥患者出現(xiàn)雙肺間質(zhì)或肺泡浸潤停用相關(guān)藥物或加用激素后可逆轉(zhuǎn)，或進展成ARDS，最終死亡。影像：地圖樣分布的毛玻璃陰影伴實變，低垂部位更明顯病理：彌漫性肺泡損傷(DAD)61血液系統(tǒng)疾病對肺的影響（2）彌漫性肺泡損傷急性間質(zhì)性肺炎影像：地圖樣分布的毛玻璃陰61（2）彌漫性肺泡損傷7月22日胸片（入院時）：8月17日胸片（化療后）62血液系統(tǒng)疾病對肺的影響（2）彌漫性肺泡損傷7月22日胸片（入院時）：8月17日胸62（2）彌漫性肺泡損傷2004091063血液系統(tǒng)疾病對肺的影響（2）彌漫性肺泡損傷2004091063血液系統(tǒng)疾病對肺的影63急性肺損傷（ARDS）64血液系統(tǒng)疾病對肺的影響急性肺損傷（ARDS）64血液系統(tǒng)疾病對肺的影響64（2）彌漫性肺泡損傷急性間質(zhì)性肺炎9月20日胸片(化療2月半)9月27日胸片（停藥12天）04年9月27日，開始使用呼吸機輔助呼吸。65血液系統(tǒng)疾病對肺的影響（2）彌漫性肺泡損傷急性間質(zhì)性肺炎9月20日胸片(化療2月半65200410132004102566血液系統(tǒng)疾病對肺的影響200410132004102566血液系統(tǒng)疾病對肺的影響66血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液系統(tǒng)疾病對肺的影響67血液疾病對肺產(chǎn)生影響的主要因素68血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液疾病對肺產(chǎn)生影響的主要因素2血液系統(tǒng)疾病對肺的影響68肺-血液疾病的靶器官血液疾病患者在其疾病過程中，肺是經(jīng)常受到累及的的器官，特別是惡性血液疾病本身可引起多個系統(tǒng)臟器的損害，其中肺部表現(xiàn)非常多見。在化療、放療、靶向治療和骨髓或干細胞移植過程或隨后階段對肺也會產(chǎn)生感染或非感染性的肺部并發(fā)癥，涉及炎癥和免疫反應機制。69血液系統(tǒng)疾病對肺的影響肺-血液疾病的靶器官血液疾病患者在其疾病過程中，肺是經(jīng)常受到69肺泡-毛細血管屏障血液疾病患者在其疾病過程中據(jù)統(tǒng)計可有40-60%出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，顯著影響患者的預后。有許多因素使得肺在血液疾病中成為有重要臨床意義的靶器官。侵襲70血液系統(tǒng)疾病對肺的影響肺泡-毛細血管屏障血液疾病患者在其疾病過程中據(jù)統(tǒng)計可有40-70侵襲肺泡-毛細血管屏障1.起源于骨髓的炎癥細胞經(jīng)過肺,駐留、增殖、釋放毒性物質(zhì)。2.肺實質(zhì)細胞在損傷打擊后常是毒性物質(zhì)或是炎癥/反應和修復過程的作用靶位。71血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲肺泡-毛細血管屏障1.起源于骨髓的炎癥細胞經(jīng)過肺,駐留71侵襲肺-毛細血管屏障3.致病原可通過氣管或血管很易進入肺內(nèi)聚集。血液疾病導致的免疫缺陷和免疫調(diào)節(jié)病毒形成肺內(nèi)炎癥/免疫反應表現(xiàn)異常。4.治療藥物或放射的毒性作用，使肺成為炎癥/反應和修復過程的作用靶位。72血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲肺-毛細血管屏障3.致病原可通過氣管或血管很易進入肺內(nèi)聚72血液疾病本身在肺部的表現(xiàn)73血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液疾病本身在肺部的表現(xiàn)7血液系統(tǒng)疾病對肺的影響73白血病白血病是一類起源于造血或淋巴干細胞的惡性疾病，對全身各組織器官均有浸潤破壞作用通常分為急性淋巴細胞白血病、急性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、慢性粒細胞白血病74血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病白血病是一類起源于造血或淋巴干細胞的惡性疾病，對全身各74白血病肺部表現(xiàn)急性白血病是造血系統(tǒng)惡性腫瘤最常見的疾病，以起病急、骨髓和外周血異常原始及早期幼稚細胞無限增殖為特征，生物學上具有高度異質(zhì)性。根據(jù)其惡變細胞系列又分成急性淋巴細胞性白血?。ˋLL）和急性非淋巴細胞性白血病。主要臨床表現(xiàn)有貧血、發(fā)熱和感染、出血、不同部位的淋巴結(jié)腫大。75血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)急性白血病是造血系統(tǒng)惡性腫瘤最常見的疾病，以起75白血病肺部表現(xiàn)一、浸潤白血病細胞肺部浸潤的發(fā)生率約為10％～20％，與白血病類型相關(guān)。急性多于慢性，以急性粒細胞白血病、急性粒細胞-單核細胞白血病為常見；慢性白血病一般發(fā)生在急變期。浸潤和骨髓白血病細胞增生程度及外周白細胞總數(shù)有關(guān)。白血病細胞數(shù)量多，體積大，使血液粘稠度增高，在流經(jīng)低壓的肺循環(huán)時易在肺內(nèi)郁積。76血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)一、浸潤10血液系統(tǒng)疾病對肺的影響76白血病肺部表現(xiàn)一、浸潤肺部浸潤的X線表現(xiàn)缺乏明顯的特征，且常和感染并存，較難鑒別。白血病細胞高度浸潤可引起大的結(jié)節(jié)狀病變，易誤診為肺癌，也可栓塞細小肺動脈引起肺栓塞，少數(shù)可形成多發(fā)空洞。20100126馬寶明20120223慢粒急變77血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)一、浸潤20100126馬寶明2012022377白血病肺部表現(xiàn)二、出血白血病患者由于血小板減少、血管通透性增加、白血病細胞肺內(nèi)浸潤以及藥物（如阿糖胞苷、環(huán)磷酰胺、阿霉素等）對肺的損害，肺出血發(fā)病率很高，約32％～87％，但只有不到25％的患者出現(xiàn)咯血，胸部X線常顯示局部有彌漫性浸潤影，肺出血常在死后才被確診。肺出血在髓細胞性白血病中比淋巴細胞性白血病多見，小兒比成人多見，單核細胞性白血病患者死因中最多的是出血。78血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)二、出血12血液系統(tǒng)疾病對肺的影響78白血病肺部表現(xiàn)三、縱隔淋巴結(jié)腫大急性淋巴細胞性白血病以縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大多見。79血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)三、縱隔淋巴結(jié)腫大13血液系統(tǒng)疾病對肺的影響79白血病肺部表現(xiàn)四、胸腔積液白血病細胞浸潤胸膜可導致胸腔積液。多為單側(cè)，可為血性，多見于慢性白血病。真正白血病細胞浸潤的僅占5%，多數(shù)為淋巴管受阻、心衰所致。80血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部表現(xiàn)四、胸腔積液14血液系統(tǒng)疾病對肺的影響80淋巴瘤肺部表現(xiàn)淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，其特征是無痛性進行性的淋巴組織增生及淋巴結(jié)腫大，尤以淺表淋巴結(jié)腫大為顯著，常伴有肝脾腫大。晚期有貧血、發(fā)熱和惡液質(zhì)。由于起病方式、淋巴結(jié)外組織器官的涉及率、病程進展以及對治療的反應不同，本病分為霍奇金?。℉D）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。81血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)淋巴瘤是一組原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀組織的惡性腫瘤，其特81淋巴瘤肺部表現(xiàn)霍奇金病HD是淋巴系統(tǒng)的一種惡性增殖性病變，起病之初，病變往往僅限于一個區(qū)域的淺表淋巴結(jié)，以后擴散到鄰近淋巴結(jié)或淋巴組織。晚期可通過血液播散涉及各器官組織。非霍奇金淋巴瘤是組織學類型、臨床表現(xiàn)以及生物學行為顯著差異的源自淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤。與HD相比較，侵犯外組織的傾向大，多病灶累及，治療反應不一。按病理學分結(jié)節(jié)型（濾泡型）和彌漫型。按細胞學分淋巴細胞（高、低分化），混合細胞和組織細胞。82血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)霍奇金病HD是淋巴系統(tǒng)的一種惡性增殖性病變，起82淋巴瘤肺部表現(xiàn)惡性淋巴瘤的肺部病變大部分是繼發(fā)的，原發(fā)性肺惡性淋巴瘤少見，且大部分是非霍奇金淋巴瘤。原發(fā)性肺部淋巴瘤原發(fā)性肺部淋巴瘤起源于支氣管相關(guān)的淋巴組織，故被認為是粘膜相關(guān)性淋巴瘤，肺部表現(xiàn)為①單側(cè)或雙側(cè)的肺或主支氣管受累，②伴或（惡變前）不伴有肺門或縱隔淋巴結(jié)侵犯；③確診3個月內(nèi)無胸外病灶的證據(jù)；20100310柯勇達83血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)惡性淋巴瘤的肺部病變大部分是繼發(fā)的，原發(fā)性肺惡83淋巴瘤肺部表現(xiàn)淋巴瘤常引起肺部的繼發(fā)性病變，從尸體解剖所見，肺病變發(fā)生率高達30%～50%。有肺病變的病例，病情多呈進行性進展，且治療緩解率低，預后較差。84血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)淋巴瘤常引起肺部的繼發(fā)性病變，從尸體解剖所見，84淋巴瘤患者肺部表現(xiàn)淋巴瘤患者胸部受累的臨床表現(xiàn)無特殊性，可表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、胸悶及氣短等，最為常見的肺部表現(xiàn)為縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大，尤其是前上縱隔及肺門淋巴結(jié)明顯腫大常提示淋巴瘤。85血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤患者肺部表現(xiàn)淋巴瘤患者胸部受累的臨床表現(xiàn)無特殊性，可表85淋巴瘤患者肺部表現(xiàn)一、縱隔淋巴結(jié)腫大X線胸片，霍奇金病約43％～67％有縱隔淋巴結(jié)腫大，呈不對稱波浪狀或分葉狀腫塊，可單側(cè)或雙側(cè)，腫大的淋巴結(jié)可壓迫氣管、血管和神經(jīng)，產(chǎn)生呼吸困難甚至窒息、上腔靜脈阻塞綜合征和聲音嘶啞。當表現(xiàn)為雙側(cè)肺門影增大時應與結(jié)節(jié)病鑒別。86血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤患者肺部表現(xiàn)一、縱隔淋巴結(jié)腫大20血液系統(tǒng)疾病對肺的影86淋巴瘤肺部表現(xiàn)二、浸潤惡性淋巴瘤發(fā)生肺實質(zhì)浸潤者約占20%～30%，由縱隔淋巴結(jié)直接向肺部蔓延擴展時呈肺野內(nèi)圓形或肺葉形分布，易與肺炎相混淆，經(jīng)淋巴道擴散者肺內(nèi)呈大小不一粟粒狀結(jié)節(jié)，亦有呈肺內(nèi)較大的孤立結(jié)節(jié)，并可形成空洞，少數(shù)有支氣管內(nèi)病變者可引起阻塞性肺炎或肺不張。20100126馬驥良淋巴瘤87血液系統(tǒng)疾病對肺的影響淋巴瘤肺部表現(xiàn)二、浸潤20100126馬驥良淋巴瘤21血液系87血液疾病感染性肺部并發(fā)癥的

臨床類型88血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液疾病感染性肺部并發(fā)癥的

臨床類型22血液系統(tǒng)疾病對肺的88血液病肺部感染原因中性粒細胞數(shù)減少和功能缺陷免疫缺陷：化療及腎上腺皮質(zhì)激素等應用加重免疫紊亂皮膚粘膜屏障的破壞更有利于病原體入侵院內(nèi)感染等89血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液病肺部感染原因中性粒細胞數(shù)減少和功能缺陷23血液系統(tǒng)疾病89細菌性肺炎以往革蘭陰性菌，特別是銅綠假單胞菌是主要致病菌，但由于經(jīng)常預防性使用抗革蘭陰性菌的抗生素，以及血管內(nèi)導管的應用，革蘭陽性菌也在增多。90血液系統(tǒng)疾病對肺的影響細菌性肺炎以往革蘭陰性菌，特別是銅綠假單胞菌是主要致病菌，但90白血病肺部感染和浸潤的鑒別

浸潤

感染白血病類型急性白血病多見尤以ALL多見各型臨床癥狀咳嗽輕痰量少咳嗽咳痰癥狀較重血常規(guī)可見異常細胞白細胞升高以中性為主咽拭或痰培養(yǎng)陰性陽性91血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部感染和浸潤的鑒別浸潤91白血病肺部感染和浸潤的鑒別

浸潤

感染影像學改變雙肺中下野同時受累肺部結(jié)節(jié)狀改變肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大多單側(cè)肺內(nèi)片狀或斑片狀影骨髓像白血病細胞與浸潤相關(guān)且變化一致可呈感染性髓像sIL-2R（免疫抑制物）顯著升高正?？股刂委煙o效且癥狀加重有效92血液系統(tǒng)疾病對肺的影響白血病肺部感染和浸潤的鑒別浸潤92病毒性肺炎最常見引起血液疾病患者下呼吸道病毒感染的是巨細胞病毒（CMV）。其他如呼吸道合胞病毒、腺病毒、人皰疹病毒也可參與.肺部通常表現(xiàn)為細微片狀影，或彌漫性磨玻璃片狀影，同時伴小結(jié)節(jié)影。93血液系統(tǒng)疾病對肺的影響病毒性肺炎最常見引起血液疾病患者下呼吸道病毒感染的是巨細胞病93巨細胞病毒感染94血液系統(tǒng)疾病對肺的影響巨細胞病毒感染28血液系統(tǒng)疾病對肺的影響94呼吸合胞體病毒感染95血液系統(tǒng)疾病對肺的影響呼吸合胞體病毒感染29血液系統(tǒng)疾病對肺的影響95真菌性肺炎血液系統(tǒng)疾病免疫低下患者易發(fā)生的真菌感染中，曲霉、念珠菌、隱球菌、毛霉最常見。96血液系統(tǒng)疾病對肺的影響真菌性肺炎血液系統(tǒng)疾病免疫低下患者易發(fā)生的真菌感染中，曲霉、96曲霉感染曲霉感染有多種表現(xiàn)，從定植到致死性的侵襲性感染。曲霉可影響全身各個器官，但主要影響肺和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。80%以上的侵襲性曲霉病都涉及肺部，可以作為主要表現(xiàn)或是全身播散型曲霉感染的一部分。97血液系統(tǒng)疾病對肺的影響曲霉感染曲霉感染有多種表現(xiàn)，從定植到致死性的侵襲性感染。曲霉97侵襲性曲霉病侵襲性肺曲霉病70-90%急性侵襲性慢性壞死性播散性曲霉病中樞神經(jīng)系統(tǒng)10-15%其他

98血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲性曲霉病侵襲性肺曲霉病70-90%32血液系統(tǒng)98侵襲性肺曲霉病的影像學表現(xiàn)HRCT對早期診斷極有幫助。非特異性表現(xiàn)實變或浸潤影結(jié)節(jié)空洞特征性表現(xiàn)Halo征（月暈征）Aircrescent征（新月含氣征）Hypodense征（低密度征）99血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲性肺曲霉病的影像學表現(xiàn)HRCT對早期診斷極有幫助。33血99Halosign月暈征D0-5Air-crescentsign新月含氣征D10-20肺實變D5-10中性粒細胞減少癥Neutropenia肺曲霉的進展

Caillotetal.JClinOncol2001;19:253-9100血液系統(tǒng)疾病對肺的影響Halosign月暈征Air-crescentsign新100曲霉感染演變“Halo”征周圍組織保存氣道曲霉壞死?曲霉梗死缺血?101血液系統(tǒng)疾病對肺的影響曲霉感染演變“Halo”征氣道曲霉壞死?曲霉梗死缺血?35血101Hypodense征（低密度征）102血液系統(tǒng)疾病對肺的影響Hypodense征（低密度征）36血液系統(tǒng)疾病對肺的影響102Hypodense征（低密度征）103血液系統(tǒng)疾病對肺的影響Hypodense征（低密度征）37血液系統(tǒng)疾病對肺的影響103侵襲性真菌感染影像和曲霉菌抗原早期檢測051015202530days0.571.0檢測水平（Detectionlevel）CT掃描影像（IndicationforCT-scan？）GM檢測（Galactomannanantigentiter曲霉半乳甘露聚糖檢測）104血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲性真菌感染影像和曲霉菌抗原早期檢測05101520253104侵襲性真菌感染影像和曲霉菌抗原早期檢測2008072820090220105血液系統(tǒng)疾病對肺的影響侵襲性真菌感染影像和曲霉菌抗原早期檢測2008072820010520090206106血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2009020640血液系統(tǒng)疾病對肺的影響10620090413107血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2009041341血液系統(tǒng)疾病對肺的影響10720090521108血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2009052142血液系統(tǒng)疾病對肺的影響108200902062009022420090521109血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2009020620090224109200902062009041320090521110血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2009020620090413110血液疾病非感染性肺部并發(fā)癥的

臨床類型111血液系統(tǒng)疾病對肺的影響血液疾病非感染性肺部并發(fā)癥的

臨床類型45血液系統(tǒng)疾病對肺1111.肺水腫肺水腫是血液系統(tǒng)疾病在早期出現(xiàn)的非感染性肺部并發(fā)癥，常出現(xiàn)在骨髓移植或造血干細胞移植后（BMT或HSCT）粒細胞缺乏期，發(fā)生率可達65%左右，主要是由于液體量及血制品輸入過多，以及繼發(fā)于化療后心、腎功能受損。112血液系統(tǒng)疾病對肺的影響1.肺水腫肺水腫是血液系統(tǒng)疾病在早期出現(xiàn)的非感染性肺部并發(fā)癥112肺水腫113血液系統(tǒng)疾病對肺的影響肺水腫47血液系統(tǒng)疾病對肺的影響1132.彌漫性肺泡出血是一種嚴重的肺部并發(fā)癥，患者出現(xiàn)氣促，痰血較少見。可能是中性粒細胞內(nèi)流到肺所致，但需要排除感染。血小板減少時內(nèi)皮細胞的損傷可能是其發(fā)生的背景因素。藥物引起的較少見，多發(fā)生在移植造血重建期。胸片檢查主要顯示肺泡間質(zhì)浸潤，兩肺呈彌漫性磨玻璃影和片狀實變影，主要位于肺門旁和肺下葉，病變?？焖龠M展。支氣管鏡灌洗顯示序貫吸引中，可有進行性血染液體吸出，并有含鐵血黃素的巨噬細胞存在。114血液系統(tǒng)疾病對肺的影響2.彌漫性肺泡出血是一種嚴重的肺部并發(fā)癥，患者出現(xiàn)氣促，痰血114彌漫性肺泡出血主要顯示肺泡間質(zhì)浸潤，見兩肺彌漫性磨玻璃影和片狀實變影115血液系統(tǒng)疾病對肺的影響彌漫性肺泡出血主要顯示肺泡間質(zhì)浸潤，見兩肺彌漫性磨玻璃影和片1153.機化性肺炎機化性肺炎是血液疾病常見的肺部遲發(fā)并發(fā)癥，涉及小氣道和肺泡的炎癥性疾病。有些原因不明，稱為隱原性機化性肺炎（COP）,有些則和藥物毒性作用相關(guān)。在骨髓和造血干細胞移植患者則可能繼發(fā)于移植物抗宿主病所致的支氣管粘膜損害，小氣道炎癥閉塞小氣道和肺泡。116血液系統(tǒng)疾病對肺的影響3.機化性肺炎機化性肺炎是血液疾病常見的肺部遲發(fā)并發(fā)癥，涉1163.機化性肺炎（病理）肺泡管和肺泡腔內(nèi)充填著由增生的成纖維細胞和肌成纖維細胞組成的疏松結(jié)締組織細支氣管管腔有不同程度的受累肺組織結(jié)構(gòu)通常保持完整，很少發(fā)生“蜂窩肺”117