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文檔簡介

反響性穿孔性膠原病大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱reactiveperforatingcollagenosis別名反響性穿通性膠原病類別皮膚科/真皮及皮下脂肪組織病ICD號(hào)L87.1概述反響性穿孔性膠原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕見，發(fā)病常與外傷有關(guān)，家族史明顯，可能為常染色體隱性遺傳。

流行病學(xué)好發(fā)于12歲以內(nèi)兒童。目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。病因發(fā)病常與外傷有關(guān)，家族史明顯，可能為常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不確切。臨床表現(xiàn)皮膚損害為帽針頭大小角化性丘疹，逐漸增大，直徑約5～6mm，正常膚色，外表光滑，中心臍窩狀下陷，嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫)，皮疹排列呈線狀群集。約4～6周能自然消退，殘留暫時(shí)性色素減退，不久于其旁可出現(xiàn)新疹。好發(fā)于12歲以內(nèi)兒童，多見于軀干、四肢及面部，輕微癢。并發(fā)癥目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。實(shí)驗(yàn)室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查組織病理：早期表皮變薄，呈杯狀凹陷，真皮乳頭增寬，膠原纖維嗜堿變性。晚期杯狀損害下方可見角化不全，細(xì)胞碎片及變性膠原纖維構(gòu)成角栓，穿過杯底嵌入杯中，表皮壞死，不含彈力纖維，真皮上部毛細(xì)血管數(shù)量增加，少許淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷應(yīng)與皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病〔Kyrle病〕、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性彈力纖維病鑒別。治療無特效療法，可對(duì)癥處理。預(yù)后約4～6周能自然消退，殘留暫時(shí)性色素減退，不久于其旁可出現(xiàn)新疹。預(yù)防目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。根本簡介名稱簡介中文名：反響性穿孔性膠原病英文名：reactiveperforatingcollagenosis別名：反響性穿通性膠原病根本概念反響性穿孔性膠原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕見

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