鞍區(qū)囊性病灶專家講座

上海市東方醫(yī)院影像科鞍區(qū)囊性病變鞍區(qū)囊性病灶專家講座第1頁鞍區(qū)解剖鞍區(qū)囊性病灶專家講座第2頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第3頁鞍區(qū)常見囊性病變蛛網(wǎng)膜囊腫表皮樣囊腫Rathke囊腫（垂體囊腫）顱咽管瘤垂體膿腫鞍區(qū)囊性病灶專家講座第4頁蛛網(wǎng)膜囊腫（ArachnoidCyst）先天性：腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成袋狀結(jié)構(gòu)，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性：多因外傷、炎癥等引發(fā)蛛網(wǎng)膜廣泛黏連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。好發(fā)與小顱凹，也可見與枕大池、四疊體周圍腦池和鞍上池等。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第5頁臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相同。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作?？捎芯植堪Y狀，如眼球突出和頭部不稱等。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第6頁影像學(xué)表現(xiàn)腦外邊界清楚、光滑腦脊液密度區(qū)，CT值為0-20HU,無強(qiáng)化表現(xiàn)。常引發(fā)鄰近顱骨吸收和膨隆枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴(kuò)大。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第7頁蛛網(wǎng)膜囊腫鞍區(qū)囊性病灶專家講座第8頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第9頁Rathke囊腫（RathkeCleftCyst）拉克氏(Rathke)囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織一個(gè)先天性疾病，囊壁由單層或假復(fù)層上皮組成。絕大多數(shù)位于鞍內(nèi)，可向上生長突破鞍隔達(dá)岸上，少數(shù)可發(fā)生于鞍旁。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第10頁Rathke囊腫可見于任何年紀(jì)段，年紀(jì)多在20-50歲之間，男性多于女性，百分比各種文件報(bào)道不一。臨床表現(xiàn)：大多數(shù)囊腫很小，并不引發(fā)癥狀。少數(shù)囊腫逐步擴(kuò)大，壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu)，引發(fā)臨床癥狀，此時(shí)成為癥狀性Rathke囊腫。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第11頁臨床表現(xiàn)

頭痛，垂體功效障礙及視功效障礙。頭痛大部分表現(xiàn)為慢性頭痛。垂體功效障礙

在男性患者表現(xiàn)為垂體功效低下，疲勞，性欲減退，婦女表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)則，溢乳及疲勞和精神狀態(tài)改變。視功效障礙包含視力，視野改變，視野改變多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲，其原因?yàn)槟夷[直接壓迫視神經(jīng)所致。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第12頁影像學(xué)表現(xiàn)其影像學(xué)特點(diǎn)在CT和MR上表現(xiàn)出多樣性。在CT上經(jīng)典囊腫表現(xiàn)為鞍內(nèi)鞍上低密度灶，囊液成份不一樣也可表現(xiàn)等或高密度?；緹o鈣化，即使出現(xiàn)也僅為囊壁曲線樣鈣化。經(jīng)典囊腫為鞍內(nèi)或鞍上低密度灶,無強(qiáng)化。冠狀面可見到正常垂體組織。在MR上囊腫信號各種多樣。普通認(rèn)為經(jīng)典Rathke囊腫常表現(xiàn)兩種。（1）為T1低信號，T2高信號，囊液成份類似腦脊液。（2）T1高信號,T2改變不一。與囊液蛋白含量等各種成份相關(guān)。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第13頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第14頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第15頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第16頁MRI鞍區(qū)囊性病灶專家講座第17頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第18頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第19頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第20頁35歲女性患者，頭暈不適、視物含糊3月余。平掃圖像

鞍區(qū)囊性病灶專家講座第21頁增強(qiáng)圖像Rathke囊腫鞍區(qū)囊性病灶專家講座第22頁表皮樣囊腫（EpidermoidCyst）也稱膽脂瘤或珍珠瘤，神經(jīng)管閉合期間外胚層細(xì)胞移行異常所致。好發(fā)于青壯年，以橋小腦角區(qū)最常見，其次為鞍上池、四疊體、顱中窩嵴腦室系統(tǒng)。病理:囊壁薄，有一層表皮組織組成。囊內(nèi)由上皮碎屑、角蛋白和膽固醇組成。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第23頁臨床癥狀癥狀發(fā)展遲緩，病程可達(dá)數(shù)十年。癥狀體征與腫瘤部位相關(guān)鞍區(qū)腫瘤表現(xiàn)為遲緩進(jìn)展性視力減退。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第24頁影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃：均勻或不均勻低密度，CT值0-15HU，邊緣清楚。

扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔蔓延，“見縫就鉆”

團(tuán)塊型：多位于硬膜外，球形，混雜密度。

腫瘤可有鈣化，不常見，多位于囊壁上。增強(qiáng)：不強(qiáng)化，偶見邊緣輕度弧形強(qiáng)化。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第25頁MRI

平掃：T1WI絕大部分呈均一低信號，少數(shù)因?yàn)榱鲶w內(nèi)含液態(tài)膽固

醇或出血而成高信號。T2WI顯著、均一高信號，高于腦脊液信號。

腫瘤包膜于T1WI呈中等信號，T2WI高信號。增強(qiáng)：無顯著強(qiáng)化。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第26頁表皮樣囊腫鞍區(qū)囊性病灶專家講座第27頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第28頁顱咽管瘤（Craniopharyngioma）占原發(fā)型顱內(nèi)腫瘤3%-7%好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，占鞍上腫瘤50%好發(fā)于20歲以下人群，60歲以上第二發(fā)病高峰。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第29頁多數(shù)為囊性，少數(shù)為實(shí)性鞍上多囊性，鞍內(nèi)多實(shí)性囊腫成份復(fù)雜，囊壁鈣化多見囊性瘤內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，并有角質(zhì)斑塊和鈣化。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第30頁臨床癥狀內(nèi)分泌癥狀：垂體功效低下，生長發(fā)育障礙、侏儒。尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等視覺癥狀：視力障礙、顳側(cè)偏盲。顱內(nèi)壓增高癥狀：腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第31頁影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃：病變發(fā)生在鞍上和（或）鞍內(nèi)。有兩種類型：囊腫型

（80-90%）、實(shí)質(zhì)型（約10%）

囊壁或?qū)嵸|(zhì)型腫塊鈣化占80%-90%，呈斑片狀、點(diǎn)狀或弧線狀、蛋殼狀鈣化。

腫瘤突入第三腦室，可引發(fā)左右側(cè)腦室擴(kuò)大。增強(qiáng)：環(huán)形或團(tuán)塊狀強(qiáng)化，囊性區(qū)不強(qiáng)化。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第32頁MRI表現(xiàn)平掃：鞍上池內(nèi)圓形或橢圓形病灶，少數(shù)為不規(guī)則腫塊。

囊性或囊實(shí)性相間為主，少數(shù)為實(shí)性。

T1WI低或混雜信號，T2WI高信號為主，內(nèi)含低信號區(qū)。

壓迫視交叉和第三腦室，造成側(cè)腦室積水。增強(qiáng)：實(shí)性部分呈均一或不均勻強(qiáng)化，囊性部分呈蛋殼樣增強(qiáng)。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第33頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第34頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第35頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第36頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第37頁垂體膿腫（PituitaryAbscess）蝶竇炎癥引發(fā)，少數(shù)有血行感染，少數(shù)發(fā)生在垂體瘤或囊腫基礎(chǔ)上。臨床表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、內(nèi)分泌紊亂，視乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮。

少數(shù)病人有發(fā)燒、白細(xì)胞增高和腦膜炎。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第38頁影像學(xué)表現(xiàn)鞍區(qū)病灶為囊樣，TIWI低或等信號，T2WI高信號；增強(qiáng)后呈環(huán)形強(qiáng)化。垂體柄增粗。鞍區(qū)囊性病灶專家講座第39頁鞍區(qū)囊性病灶專家講座第40頁判別診療鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫MR信號示囊液與腦脊液信號基本一致壁薄無強(qiáng)化。Rathke囊腫起源于鞍內(nèi),常向上延伸。信號較均勻.普通不強(qiáng)化,