先天性中耳畸形的診斷與治療

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)院韓東一Emailhdy301@263.netTel天性中耳畸形

診療及治療先天性中耳畸形的診斷與治療第1頁先天性外耳畸形先天性中耳畸形先天性內(nèi)耳畸形耳畸形種類先天性中耳畸形的診斷與治療第2頁耳畸形多樣性耳胚胎發(fā)生學決定了多樣組合先天性耳部畸形內(nèi)耳、中耳和外耳是單獨發(fā)生，所以其中一個部位畸形并不能預估另一部位畸形最常見是外耳和中耳組合畸形，但多含有正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)先天性中耳畸形的診斷與治療第3頁先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形是一個常見耳部畸形，常伴耳廓、中耳畸形，偶伴內(nèi)耳發(fā)育不良發(fā)生率約占新生兒1/10000~1/0，男女之比為3∶1單側(cè)比雙側(cè)多3-5倍，右側(cè)多見，約占耳畸形所致傳導性聾患者二分之一以上先天性中耳畸形的診斷與治療第4頁中耳胚胎發(fā)育

胚胎第8周第一咽囊(內(nèi)胚層）近側(cè)部:咽鼓管背外側(cè)部向外擴大遠側(cè)部:鼓室原基

第1鰓弓Meckel軟骨錘骨頭和砧骨體

第2鰓弓Reichert軟骨錘骨柄砧骨長突

鐙骨上結(jié)構(gòu)(鐙骨頭和兩弓)

先天性中耳畸形的診斷與治療第5頁中耳胚胎發(fā)育Reichert軟骨

融合成鐙骨底板鐙骨板區(qū)耳囊側(cè)壁

胚胎34周時上鼓室鼓竇向背側(cè)擴展面神經(jīng)源于第二鰓弓，胚胎第四面半發(fā)育，面神經(jīng)骨管則源于第一、第二鰓弓先天性中耳畸形的診斷與治療第6頁面神經(jīng)發(fā)育起源于第2鰓弓胚胎早期當聽囊、聽骨和面神經(jīng)管形成時,面神經(jīng)早已形成但中耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常,?？墒姑嫔窠?jīng)走行異常胚胎第6周發(fā)育中膜迷路與鐙骨胚基之間形成了面神經(jīng)水平段

中耳胚胎發(fā)育先天性中耳畸形的診斷與治療第7頁先天性中耳畸形分型Teunissen等把單純中耳畸形歸納為4類：先天性鐙骨固定先天性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形（分兩個亞型，聽骨鏈中止及聽骨鏈上鼓室固定）3先天性聽骨鏈畸形但鐙骨底板活動先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異（分兩個亞類，即發(fā)育不全及發(fā)育異常）先天性中耳畸形的診斷與治療第8頁先天性耳部畸形病因?qū)W耳部畸形發(fā)生相關(guān)原因：遺傳原因：如18號染色體長臂缺失者66%會引發(fā)先天性外耳道閉鎖

環(huán)境原因3藥品原因

感染原因胚胎發(fā)育原因

先天性中耳畸形的診斷與治療第9頁先天性中耳畸形面神經(jīng)顳骨段畸形種類：①面神經(jīng)水平部骨管缺損②面神經(jīng)水平部與垂直部交接處高于外半規(guī)管③面神經(jīng)垂直部向前或者向后移位；④面神經(jīng)垂直部分成2支或3支，上述情況能夠單獨發(fā)生，也可與外耳、中耳其它畸形同時存在，面神經(jīng)亦可發(fā)育不全先天性中耳畸形的診斷與治療第10頁先天性中耳畸形的診斷與治療第11頁先天性中耳畸形的診斷與治療第12頁先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形先天性中耳畸形的診斷與治療第13頁先天性中耳畸形咽鼓管畸形咽鼓管異常寬大，是因為鼓膜張肌過分發(fā)育所致咽鼓管鼓口閉鎖，常見于先天性外耳道閉鎖咽隱窩或咽鼓管內(nèi)均可能有憩室形成先天性小息肉發(fā)生。鼓竇蓋能夠發(fā)生先天性缺裂。臨床上較常見無鼓竇、小鼓竇或鼓竇位置異常。先天性中耳畸形的診斷與治療第14頁先天性中耳畸形先天性中耳畸形的診斷與治療第15頁先天性中耳畸形臨床表現(xiàn)癥狀：自幼聽力差，無耳鳴、耳流膿，無顱腦或耳部外傷史。耳科檢驗:耳廓、外耳道、鼓膜正常純音測聽:傳導性聾。聲導抗:鼓室壓力曲線為A型或B型，鐙骨肌反射能夠引出或消失。先天性中耳畸形的診斷與治療第16頁高分辨率CT術(shù)前高度懷疑單純中耳畸形時，最終要靠手術(shù)探查明確診療先天性中耳畸形先天性中耳畸形的診斷與治療第17頁先天性中耳畸形的診斷與治療第18頁先天性中耳畸形的診斷與治療第19頁先天性中耳畸形的診斷與治療第20頁先天性中耳畸形先天性中耳畸形病變部位和類型不一樣，引發(fā)聽力損失程度各異；砧骨缺損造成聽骨鏈中止，聽力曲線多為平坦型，聽力下降50～60dB；聽骨鏈輕度固定表現(xiàn)為低頻下降為主聽力曲線，完全固定則表現(xiàn)為平坦型聽力曲線；先天性中耳畸形的診斷與治療第21頁先天性中耳畸形診療及判別診療依據(jù)患者病史、聽力學資料以及高分辨率顳骨CT結(jié)果，先天性中耳畸形診療并不困難。手術(shù)探查是最具說服力診療標準。先天性中耳畸形的診斷與治療第22頁1.分泌性中耳炎。2.耳硬化癥3.外傷性聽骨鏈中止:4.鼓室硬化癥5.成骨不全癥

判別診療：先天性中耳畸形先天性中耳畸形的診斷與治療第23頁先天性中耳畸形類型自1999年1月－6月經(jīng)301醫(yī)院韓東一一人手術(shù)先天性中耳畸形61例（61耳）錘骨或錘砧骨融合與上鼓室外側(cè)盾板或鼓環(huán)前嵴融合13（21%）砧鐙骨缺如＋前庭窗骨性閉鎖－－－－－－－－－－12（20%）砧骨或砧骨長腳缺如－－－－－－－－－－－－－－11（18％）鐙骨缺如＋前庭窗骨性閉鎖－－－－－－－－－－－9（15%）砧骨長腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如－－－－－－－－－－－－7（11%）砧骨長腳缺如＋錘骨頭遇上鼓室外側(cè)盾板融合－－－－3（5%）鐙骨固定－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－3（5%）砧骨畸形固定＋鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如－－－－－－－－－－2（3%）鐙骨缺如－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－1（2%）三個聽骨缺如＋前庭窗骨性閉鎖－－－－－－－－－－1（2%）先天性中耳畸形的診斷與治療第24頁中耳畸形類型伴發(fā)面神經(jīng)畸形伴發(fā)面神經(jīng)畸形者11耳（18%11/61耳）骨管缺如5（45%）走形異常3（27%）分叉狀畸形3（27%）先天性中耳畸形的診斷與治療第25頁先天性中耳畸形治療絕大多數(shù)病例經(jīng)手術(shù)治療多可恢復聽力術(shù)式主要依據(jù)中耳畸形類型少數(shù)不宜手術(shù)可配戴助聽器先天性中耳畸形的診斷與治療第26頁中耳畸形術(shù)后并發(fā)癥①面癱：中耳畸形常伴隨面神經(jīng)畸形②外淋巴瘺：前庭窗沒有封牢③眩暈、耳鳴：前庭，半規(guī)管開窗④感音神經(jīng)性聾：迷路損傷⑤遠期聽力下降：重建聽骨鏈脫位，前庭窗再閉鎖⑥單側(cè)味覺改變：術(shù)中牽拉或損傷鼓索神經(jīng)先天性中耳畸形的診斷與治療第27頁錘骨或砧骨與周圍骨壁融合固定去除聽骨周圍骨質(zhì)砧骨或其長腳未發(fā)育用自體殘余砧骨或骨片連接鐙骨與錘骨柄;PORP鐙骨缺如前庭窗閉鎖鐙骨底板開窗，人工鐙骨植入砧鐙骨缺如前庭窗閉鎖前庭窗或底板開窗＋人工鐙骨連接錘骨三塊聽骨未發(fā)育前庭窗閉鎖鐙骨底板開窗，人工鐙骨植入（活塞型鐙骨）砧骨長腳和鐙骨上結(jié)構(gòu)未發(fā)育，但鐙骨底板活動TORP中耳畸形手術(shù)方式先天性中耳畸形的診斷與治療第28頁中耳畸形手術(shù)移植聽骨鷹復物種類PORPTORPpiston先天性中耳畸形的診斷與治療第29頁砧骨或砧骨長腳缺如術(shù)式先天性中耳畸形的診斷與治療第30頁中耳畸形-砧鐙不連勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠先天性中耳畸形的診斷與治療第31頁錘砧融合、砧骨長腳發(fā)育短、鐙骨正常先天性中耳畸形的診斷與治療第32頁中耳畸形-砧鐙畸形勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠先天性中耳畸形的診斷與治療第33頁中耳畸形-鐙骨畸形勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠先天性中耳畸形的診斷與治療第34頁勇攀高峰，爭創(chuàng)一流，永不懈怠中耳畸形-砧鐙畸形-前庭窗閉鎖先天性中耳畸形的診斷與治療第35頁砧骨和鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如術(shù)式先天性中耳畸形的診斷與治療第36頁砧骨和鐙骨缺如,底版固定術(shù)式先天性中耳畸形的診斷與治療第37頁鐙骨發(fā)育不全、前庭窗骨性封閉術(shù)式先天性中耳畸形的診斷與治療第38頁砧骨長腳短小、前庭窗骨性閉鎖先天性中耳畸形的診斷與治療第39頁砧骨短小、前庭窗閉鎖采取L型Piston先天性中耳畸形的診斷與治療第40頁砧骨短小、鐙骨正常時采取L型PORP先天性中耳畸形的診斷與治療第41頁砧骨短小、鐙骨正常時采取L型PORP先天性中耳畸形的診斷與治療第42頁砧骨缺如、前庭窗骨性封閉先天性中耳畸形的診斷與治療第43頁砧骨缺如、前庭窗骨性封閉先天性中耳畸形的診斷與治療第44頁先天性中耳畸形經(jīng)典病例1肖X，女，19歲主訴：自幼雙耳聽力差檢驗：耳廓招風耳，耳道無狹窄，鼓膜正常先天性中耳畸形的診斷與治療第45頁術(shù)前聽力術(shù)前鼓膜像先天性中耳畸形的診斷與治療第46頁術(shù)前CT先天性中耳畸形的診斷與治療第47頁術(shù)中所見先天性中耳畸形的診斷與治療第48頁術(shù)中所見先天性中耳畸形的診斷與治療第49頁術(shù)中所見先天性中耳畸形的診斷與治療第50頁術(shù)中所見先天性中耳畸形的診斷與治療第51頁患者姜X男17歲主訴：自幼雙耳聽力減退病史中無中耳炎、耳部外傷等10歲時行右耳鼓室探查、前庭窗開窗、人工鐙骨植入術(shù)，術(shù)后聽力顯著改進耳部檢驗：耳廓發(fā)育小，外耳道及鼓膜正常先天性中耳畸形經(jīng)典病例2先天性中耳畸形的診斷與治療第52頁先天性中耳畸形的診斷與