皮膚性病學(xué)（第9版）教學(xué)課件：第二十八章 皮膚腫瘤（第1～5節(jié)）

第一節(jié)痣細(xì)胞痣第二節(jié)皮脂腺痣第三節(jié)血管瘤與脈管畸形第四節(jié)瘢痕疙瘩第五節(jié)脂溢性角化病第六節(jié)汗管瘤第七節(jié)粟丘疹第八節(jié)皮角第九節(jié)皮膚纖維瘤第十節(jié)光化性角化病第十二節(jié)Paget病第十三節(jié)基底細(xì)胞癌第十四節(jié)鱗狀細(xì)胞癌第十五節(jié)原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤第十六節(jié)黑素瘤第十一節(jié)Bowen病重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握常見良性、惡性皮膚腫瘤的臨床特征常見良性、惡性皮膚腫瘤的病理特點(diǎn)及治療疾病的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制痣細(xì)胞痣第一節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握痣細(xì)胞痣的臨床特征痣細(xì)胞痣的病理特點(diǎn)及治療方法皮膚性病學(xué)（第9版）（一）臨床特征交界痣復(fù)合痣皮內(nèi)痣根據(jù)痣細(xì)胞在皮膚內(nèi)的位置根據(jù)發(fā)生時(shí)間先天性后天性2.分型3.皮疹特點(diǎn)大小、形狀不一（斑疹、斑丘疹、乳頭瘤狀、疣狀、結(jié)節(jié)狀）顏色各異（可呈棕色、褐色、藍(lán)黑色或黑色）痣細(xì)胞痣（鼻翼）1.演變過程發(fā)展成熟衰老復(fù)合痣：痣細(xì)胞位于真-表皮交界處及真皮內(nèi)皮內(nèi)痣：痣細(xì)胞位于真皮內(nèi)（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）交界痣：痣細(xì)胞位于真-表皮交界處1.一般不需治療2.特殊部位建議手術(shù)切除肢端、腰圍、腋窩、腹股溝、肩部等摩擦及易受壓部位，切除后行組織病理檢查。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）痣細(xì)胞痣非常常見，多表現(xiàn)為棕褐色、藍(lán)黑色或黑色丘疹、斑丘疹，易于診斷和識(shí)別。根據(jù)痣細(xì)胞位置的不同分為交界痣、復(fù)合痣、皮內(nèi)痣。易摩擦、易受傷部位的痣細(xì)胞痣，或懷疑有惡變傾向者，建議及早手術(shù)切除。皮脂腺痣第二節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握皮脂腺痣的臨床特征皮脂腺痣的病理特點(diǎn)及治療方法（一）臨床特征1.好發(fā)部位頭面部。2.不同時(shí)期特點(diǎn)兒童期——斑塊，少隆起（往往不易診斷）青春期——疣狀、結(jié)節(jié)狀、分瓣?duì)罾夏昶凇酄?，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)頭皮皮損可造成禿發(fā)。皮膚性病學(xué)（第9版）皮脂腺痣（頭皮）表皮呈乳頭瘤樣增生，皮脂腺小葉擴(kuò)大（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）1.皮損局限者電灼燒、激光、手術(shù)。2.皮損較大者手術(shù)切除，必要時(shí)可植皮。3.手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇面部皮損建議兒童期切除，形成瘢痕的風(fēng)險(xiǎn)更小。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）皮脂腺痣為先天發(fā)生，兒童期、青春期、老年期皮疹的臨床及病理表現(xiàn)均各有特點(diǎn)。血管瘤與脈管畸形第三節(jié)血管瘤：血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖的血管源性腫瘤。脈管畸形：脈管系統(tǒng)的發(fā)育畸形，血管內(nèi)皮細(xì)胞無異常增殖。皮膚性病學(xué)（第9版）概念重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握血管瘤與脈管畸形的概念及本質(zhì)區(qū)別；嬰兒血管瘤的概念、臨床表現(xiàn)及診斷；毛細(xì)血管畸形的臨床表現(xiàn)血管瘤與脈管畸形的分類；嬰兒血管瘤的治療毛細(xì)血管畸形的治療；靜脈畸形的臨床表現(xiàn)傳統(tǒng)的分類方法——依據(jù)形態(tài)學(xué)分類鮮紅斑痣草莓狀血管瘤海綿狀血管瘤混合血管瘤分類皮膚性病學(xué)（第9版）1982年，Mulliken和Glowacki生物學(xué)分類方法血管瘤脈管畸形1996年，國際血管性疾病研究協(xié)會(huì)（ISSVA）的生物學(xué)分類方法血管瘤嬰兒血管瘤先天性血管瘤快速消退的先天性血管瘤無消退的先天性血管瘤化膿性肉芽腫叢狀血管瘤Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤梭形細(xì)胞血管瘤血管外皮細(xì)胞瘤上皮樣血管瘤分類皮膚性病學(xué)（第9版）脈管畸形微靜脈畸形中線型微靜脈畸形微靜脈畸形靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形淋巴管畸形微囊型大囊型混合畸形血管瘤嬰兒血管瘤先天性血管瘤叢狀血管瘤梭形細(xì)胞血管瘤上皮樣細(xì)胞血管瘤化膿性肉芽腫Kaposi樣血管內(nèi)皮瘤網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤血管外皮細(xì)胞瘤混合血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤Kaposi肉瘤血管肉瘤上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤皮膚性病學(xué)（第9版）分類（2014年）良性性質(zhì)不明惡性血管畸形單純脈管畸形混合脈管畸形以主要血管命名的脈管畸形伴有其他異常的脈管畸形毛細(xì)血管畸形淋巴管畸形靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈瘺毛細(xì)血管-靜脈畸形毛細(xì)血管-淋巴管畸形毛細(xì)血管-動(dòng)靜脈畸形淋巴管-靜脈畸形毛細(xì)血管-淋巴管-靜脈畸形毛細(xì)血管-靜脈-動(dòng)靜脈畸形毛細(xì)血管-淋巴管-靜脈-動(dòng)靜脈畸形病因及發(fā)病機(jī)制血管新生（angiogenesis）過程的異常血管生成（vasculogenesis）過程的異常由于局部微環(huán)境的變化以及內(nèi)皮細(xì)胞自身轉(zhuǎn)化的異常，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖多種細(xì)胞因子參與嬰兒血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）發(fā)病特點(diǎn)生后6個(gè)月為早期增殖期，瘤體大小可達(dá)最終面積的80%6～9個(gè)月為晚期增殖期少數(shù)患兒增殖期會(huì)持續(xù)至1歲之后瘤體最終在數(shù)年后逐漸消退嬰兒血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）血管瘤的演變過程：從出生到3個(gè)月皮膚性病學(xué)（第9版）血管瘤的演變過程：2.5個(gè)月血管瘤的演變過程：3歲風(fēng)險(xiǎn)特征分級(jí)依據(jù)高風(fēng)險(xiǎn)節(jié)段性血管瘤>5cm（面部）伴隨結(jié)構(gòu)異常、瘢痕、眼/氣道受累節(jié)段性血管瘤>5cm（腰骶部、會(huì)陰部）伴隨結(jié)構(gòu)異常、潰瘍非節(jié)段性大面積血管瘤-面部（厚度達(dá)真皮或皮下，或明顯隆起皮膚表面）組織變形，有形成用永久瘢痕/毀形性風(fēng)險(xiǎn)早期有白色色素減退的血管瘤潰瘍形成的標(biāo)志面中部血管瘤高度存在毀形性損害風(fēng)險(xiǎn)眼周、鼻周及口周血管瘤功能損害、毀形性損害風(fēng)險(xiǎn)中度風(fēng)險(xiǎn)面部兩側(cè)、頭皮、手、足血管瘤毀形性風(fēng)險(xiǎn)、較低的功能受損風(fēng)險(xiǎn)軀體皺褶部位血管瘤（頸部、會(huì)陰、腋下）高度形成潰瘍的風(fēng)險(xiǎn)節(jié)段性血管瘤>5cm（軀干、四肢）潰瘍形成的風(fēng)險(xiǎn)和皮膚永久的殘留物低風(fēng)險(xiǎn)軀干、四肢（不明顯）低度風(fēng)險(xiǎn)的毀形性損害和功能損害嬰兒血管瘤的風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)及分級(jí)依據(jù)皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）面部節(jié)段型血管瘤面部非節(jié)段型大面積血管瘤高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤會(huì)陰節(jié)段型血管瘤臀部節(jié)段型血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）眼周、口周及鼻周血管瘤高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）中度風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤中度風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤皮膚性病學(xué)（第9版）低風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤低度風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤特征性的疾病發(fā)展過程快速增殖期穩(wěn)定期消退期嬰兒血管瘤的診斷皮膚性病學(xué)（第9版）臨床表現(xiàn)輔助檢查早期：充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片后期：草莓樣斑塊或腫瘤局部B超：適用于所有患兒CT/MRI：適用于位于頭面部、骶尾部、重要器官周圍的瘤體皮膚性病學(xué)（第9版）嬰兒血管瘤的治療原則高風(fēng)險(xiǎn)中度風(fēng)險(xiǎn)低風(fēng)險(xiǎn)外用β受體阻滯劑激光局部約束控制不佳遵循高風(fēng)險(xiǎn)原則隨診觀察遵循中度風(fēng)險(xiǎn)原則口服普萘洛爾1.局部外用藥治療適應(yīng)證：淺表型嬰兒血管瘤以β受體阻滯劑為主嬰兒血管瘤的治療方法皮膚性病學(xué)（第9版）2.激光治療585/595nm脈沖染料激光。淺表型嬰兒血管瘤增殖期消退期后減輕血管瘤的顏色或毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑血管瘤潰瘍無病灶選擇性，對(duì)深部病灶無法抑制其生長，以不形成新的皮膚損傷為前提3.系統(tǒng)治療適應(yīng)證高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤（快速增殖或嚴(yán)重影響重要器官功能）局部治療無效者普萘洛爾：一線治療糖皮質(zhì)激素：具有全身用藥適應(yīng)證；存在普萘洛爾禁忌證嬰兒血管瘤的治療方法皮膚性病學(xué)（第9版）4.其他治療局部注射硬化劑、栓塞、手術(shù)等適應(yīng)于瘤體局限而有一定深度，不適合局部外用或系統(tǒng)治療者或治療無效者普萘洛爾治療嬰兒血管瘤注意事項(xiàng)用藥前檢查：血尿便常規(guī)、全血生化（電解質(zhì)、心肌酶、血糖、肝腎功能）、心電圖、心臟彩超、甲狀腺功能、局部B超、胸片……劑量：1.5～2mg/（kg·d），分2次服用療程：至少1年以上停藥年齡：以臨床指征為停藥依據(jù)（臨床表現(xiàn)、瘤體B超結(jié)果）適用年齡：年齡≥28天（特殊病例除外）用藥方法：逐步加量停藥方法：逐步減量，在2周以上的時(shí)間內(nèi)逐漸減量至停藥監(jiān)測(cè)指標(biāo)：血壓、心率、血糖、呼吸、精神狀態(tài)、睡眠情況……皮膚性病學(xué)（第9版）需注意肢端發(fā)冷、惡心、腹瀉和睡眠障礙等少數(shù)出現(xiàn)心動(dòng)過緩、低血壓、低血糖等普萘洛爾不良反應(yīng)皮膚性病學(xué)（第9版）臨床表現(xiàn)鮮紅斑痣/葡萄酒色斑生后即可發(fā)現(xiàn)面部多見，面部部分皮損沿三叉神經(jīng)支配范圍分布皮損顏色可由淡粉色到紫紅色與體表面積的比例保持不變，隨年齡增長顏色加重，增厚，甚至出現(xiàn)結(jié)節(jié)鮭魚斑多表現(xiàn)為界限不太規(guī)則或清晰的淡粉紅色斑片頸后部是最常受累的部位，也可見于額頭、上眼瞼、鼻尖、上唇等面部鮭魚斑多可在1年左右消退，但有時(shí)在哭鬧、運(yùn)動(dòng)等情況下可能復(fù)現(xiàn)頸后部位的鮭魚斑多分布在枕后隆突和第5頸椎之間大約有一半1年左右消退，另一半可終生不變毛細(xì)血管畸形皮膚性病學(xué)（第9版）并發(fā)癥Sturge-Weber綜合征眼部損傷：青光眼單側(cè)面部鮮紅斑痣腦軟膜血管畸形：癲癇、昏迷、腦出血等Beckwith-Wiedemann綜合征，Proteus綜合征，Robert綜合征……皮損附近軟組織腫脹或骨發(fā)育過度其他并發(fā)癥可包括骨骼系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等的癥狀和體征毛細(xì)血管畸形皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）三叉神經(jīng)第一支支配三叉神經(jīng)第二支支配毛細(xì)血管畸形三叉神經(jīng)第三支支配彌漫分布鮭魚斑臨床表現(xiàn)藍(lán)至紫色的皮膚結(jié)節(jié)周圍的靜脈也可突出，有鈣化的靜脈石——由局部自發(fā)性靜脈血栓造成大多數(shù)無癥狀，靜脈石可引起疼痛可發(fā)生在身體的任何部位靜脈畸形皮膚性病學(xué)（第9版）皮膚性病學(xué)（第9版）靜脈畸形正確評(píng)估病情血管損害程度：增強(qiáng)CT或MRI檢查，了解皮膚血管及皮下血管異常情況皮下組織：增強(qiáng)MRI檢查，了解皮下脂肪、肌肉、及骨骼受累程度神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育情況：腦電圖、頭顱MRI檢查，了解有無顱內(nèi)血管發(fā)育異常及癲癇其他器官檢查：眼（測(cè)眼壓、看眼底）、聽力檢查等脈管畸形及相關(guān)綜合征診療注意問題皮膚性病學(xué)（第9版）選擇合理的治療，避免過度治療。淺表血管畸形（鮮紅斑痣）脈沖染料激光治療光動(dòng)力治療深部血管畸形（彌漫分布）：存在動(dòng)靜脈瘺：評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)后，可試行介入、栓塞治療不存在動(dòng)靜脈瘺或不適宜介入或栓塞：局部約束治療，定制合適的彈力衣褲、彈力襪等口服雷帕霉素深部血管畸形（局限型）：局部注射治療（無水乙醇、聚桂醇、平陽霉素等）手術(shù)切除：術(shù)前評(píng)估脈管畸形及相關(guān)綜合征診療注意問題皮膚性病學(xué)（第9版）血管瘤為血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖的血管源性腫瘤。脈管畸形為脈管系統(tǒng)的發(fā)育畸形。嬰兒血管瘤有增殖、穩(wěn)定及消退期。嬰兒血管瘤根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)不同，治療原則不同。毛細(xì)血管畸形表現(xiàn)為淡紅至紫紅色斑片，隨年齡增長比例不變，一般不自行消退。脈管畸形的診斷和治療應(yīng)進(jìn)行正確評(píng)估、選擇合理方法。瘢痕疙瘩第四節(jié)重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉掌握瘢痕疙瘩的臨床特征瘢痕疙瘩與普通疤痕、增生性疤痕的鑒別要點(diǎn)；瘢痕疙瘩的病理特點(diǎn)及治療皮膚性病學(xué)（第9版）1.原因皮膚內(nèi)結(jié)締組織過度增生。2.好發(fā)人群瘢痕體質(zhì)，有色人種易發(fā)病，常繼發(fā)于皮膚損傷。3.好發(fā)部位上胸部、胸骨前、頸、肩、耳、下肢等部位。4.皮疹特點(diǎn)高起于皮面，超過原損傷部位，呈蟹足狀向外伸展，表面光滑，可呈淡紅色或膚色。（一）臨床特征瘢痕疙瘩A：單發(fā)；B：蟹足樣瘢痕疙瘩組織病理位于真皮，無包膜；與周圍組織界限不清（二）病理特征皮膚性病學(xué)（第9版）瘢痕疙瘩組織病理膠原纖維增生粗大，錯(cuò)綜排列皮膚性病學(xué)（第9版）普通疤痕增生性疤痕瘢痕疙瘩發(fā)生于外傷后是是不全是起病立即立即延遲紅斑暫時(shí)性明顯多樣外觀平坦隆起隆起自覺癥狀無有有皮損是否超出損傷范圍否否是肥大細(xì)胞增多否是是皮損內(nèi)含肌成纖維細(xì)胞-是否自發(fā)性消退-有時(shí)可消退，緩慢極少對(duì)治療反應(yīng)-好差普通疤痕、增生性疤痕、瘢痕疙瘩的鑒別要點(diǎn)1.X線放射治療針對(duì)早期皮損。2.局部注射糖皮質(zhì)激素多點(diǎn)注射。3.手術(shù)切除切除后配合局部注射和X線放射治療。4.外用藥物糖皮質(zhì)激素、維A酸類。（三）治療皮膚性病學(xué)（第9版）瘢痕疙瘩多發(fā)生于瘢痕體質(zhì)人群，常表現(xiàn)為條狀隆起