特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件

200年版特發(fā)性舒維化QP的診器啟解讀植林醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科楊新官200年版特發(fā)性舒維化QP的1概述■1969年Liebow等首次提出了一組原因不明的彌漫性間質(zhì)性肺疾病(InterstitialLungDisease,ID)的概念,ILD是以肺泡壁病變?yōu)橹骼奂胺闻葜車M織及其相鄰支持結(jié)構(gòu)的一組疾病群,病因近200種。由于多數(shù)ILD病變不僅局限于肺間質(zhì),常伴有肺實(shí)質(zhì)受累如肺泡炎、肺泡腔內(nèi)蛋白滲出等改變,故也稱為彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DiffuseParenchyma|LungDisease,DPLD),因此ILD與DPLD所含的概念相同,是所有彌漫性間質(zhì)性肺病的總稱概述2DPLD的分類已知原因的DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肉芽腫所致DPD其他類型的如藥物所致,膠原血肺炎(I|P)如結(jié)節(jié)病,外源|DPLD,如肺泡疾病性過(guò)敏性肺泡炎蛋白質(zhì)沉積癥特發(fā)性肺纖維化除IPF以外的特發(fā)(IPF性間質(zhì)性肺炎非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RB-ILD)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)急性間質(zhì)性肺炎(AIP)隱原性機(jī)化性肺炎(COP)DPLD的分類3概述特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是彌漫性間質(zhì)性肺病中的一組有著多種肺部異常表現(xiàn)的非腫瘤、非感染性肺病。這類疾病并不限于間質(zhì),病因也不完全是特發(fā)性的該類疾病中大多數(shù)都有一定程度間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和/或膠原沉積,并能從臨床、放射及病理上和其它彌漫性肺病區(qū)別概述4IIP的病理和臨床分類2002年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)(ATS和歐洲呼吸學(xué)會(huì)(ERS)共同制定的ATS/ERS分類,按發(fā)生率多少排序IIP的病理和臨床分類5主要內(nèi)、|PF定義七、治療、臨床表現(xiàn)八、關(guān)于|PF的自然病程三、流行病學(xué)和疾病過(guò)程監(jiān)控四、危險(xiǎn)因素九、關(guān)于死亡率五、診斷標(biāo)準(zhǔn)十、病程的監(jiān)控診斷路徑主要內(nèi)6工PF的定義IPF是一種局限于肺部的慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺炎的一種特殊形式。以前國(guó)外曾采用“隱源性纖維化性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)”一詞。其病因不明,主要發(fā)生于老年人。其組織病理學(xué)和/或影像學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)AE-IPF的組織學(xué)為UIP+DAD★新指南強(qiáng)調(diào)識(shí)別高分辨率CT(high-esolutioncomputedtomography,HRCT)的UP型表現(xiàn)的重要性。工PF的定義7臨床表現(xiàn)所有表現(xiàn)為原因不明的慢性勞力性呼吸困難,并且伴有咳嗽、雙肺底爆裂音和杵狀指的成年患者均應(yīng)考慮PF的可能性。其發(fā)病率隨年齡増長(zhǎng)而増加,典型癥狀一般在6-7歲出現(xiàn),低于50歲的PF患者罕見(jiàn)。男性明顯多于女性,多數(shù)患者有吸煙史。臨床表現(xiàn)8流行病■PF發(fā)病卒呈現(xiàn)明顯增長(zhǎng)的趨勢(shì)IPF發(fā)病率估計(jì)增長(zhǎng)率為每年11%。此增加與人口老齡化或輕癥患者確診率增加無(wú)關(guān)?！鯥PF發(fā)病率難以確定與地理、國(guó)家、文化或種族等多種因素的影響有關(guān)。流行病9四危吸煙:毎年超過(guò)20包危險(xiǎn)性明顯增加。環(huán)境暴露:包括金屬粉塵、木屑、務(wù)農(nóng)、養(yǎng)鳥(niǎo)、石粉、拋光護(hù)發(fā)劑,接觸牲畜、植物和礦物粉塵等。微生物因素:胃-食道返流:異常的胃食管反流導(dǎo)致反復(fù)微吸入是IPF高危因素之一。但多數(shù)PF患者缺乏胃-食道返流癥狀而易被忽視。遺傳因素:遺傳因素和環(huán)境因素之間的相互作用需要投入更多地研究。四10特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件11特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件12特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件13特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件14特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件15特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件16特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件17特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件18特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件19特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件20特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件21特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件22特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件23特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件24特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件25特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件26特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件27特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件28特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件29特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件30特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件31特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件32特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件33特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件34特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件35特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件36特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解讀課件37特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的影像學(xué)解