肢端肥大癥臨床路徑（2017年版）

肢端肥大癥臨床路徑（2017年版）一、肢端肥大癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為肢端肥大癥（ICD-10:E22.003）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2016年）；《\t"22:10000/pc/cp/_blank"中國肢端肥大癥診治指南》(中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會，2013版)。1.具備較明顯的臨床特征：（1）特殊面容和體態(tài)：皮膚變厚變粗，額部皺褶變深，眼瞼肥厚，鼻大而寬厚，唇厚舌肥，聲音低沉，顴骨、眶上嵴及下頜骨增大突出，牙縫增寬，咬合錯位，四肢長骨變粗，手腳掌骨變寬、厚大。（2）內(nèi)分泌代謝紊亂：女性月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)，男性乳房發(fā)育、溢乳、性功能減退?？砂橛刑悄虿』蛱悄土慨惓?。少數(shù)患者可合并甲狀腺功能亢進(jìn)和1型糖尿病。（3）臟器肥大：常伴高血壓、心臟肥大、左心室功能不全、冠狀動脈粥樣硬化等，晚期可出現(xiàn)心力衰竭。（4）腫瘤壓迫癥狀：頭痛、視力減退、視野缺損等。2.檢查：（1）生長激素測定（GH）；（2）促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗；（3）胰島素樣生長因子-1（IGF-1）測定；（4）垂體前葉及靶腺其他激素測定：促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）、泌乳素、卵泡刺激素（FSH）、黃體生成素（LH）；（5）鈣磷代謝；（6）可有葡萄糖代謝異常：OGTT試驗；（7）影像學(xué)：鞍區(qū)CT或者M(jìn)RI可發(fā)現(xiàn)腫瘤。頭顱X線檢查可有骨板增厚、骨質(zhì)增生等增生。（三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合肢端肥大癥（ICD-10:E22.003）疾病編碼。2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日一般為≤10天。（五）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂；（3）胸片、心電圖、腹部B超；（4）GH測定、口服葡萄糖耐量試驗（OGTT、GH、IGF-1）；（5）內(nèi)分泌腺體功能評估：甲狀腺、腎上腺、性腺、泌乳素；（6）影像學(xué)相關(guān)檢查：垂體CT或MRI；（7）視力及視野檢查。2.根據(jù)患者病情可選的檢查項目：（1）TRH興奮試驗；（2）IGF-1測定；（3）血糖異?；蛱悄虿≌撸貉潜O(jiān)測、糖化血紅蛋白、尿酮體、以及糖尿病相關(guān)并發(fā)癥檢查（眼底、周圍血管病變、周圍神經(jīng)病變、尿微量白蛋白）；（4）鈣磷代謝異常者：尿鈣、骨密度、甲狀旁腺激素（PTH）等；（5）心臟超聲、睡眠呼吸監(jiān)測；（6）視力及視野檢測。（六）選擇治療方案的選擇。根據(jù)《臨床治療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2016年）；《\t"22:10000/pc/cp/_blank"中國肢端肥大癥診治指南》(中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)分泌學(xué)分會，2013版)。1.手術(shù)治療：是本病的主要治療手段。2.放射治療：術(shù)后1月再行放射治療效果佳，也可單獨(dú)放射治療。3.藥物治療。（七）選擇用藥。1.垂體GH瘤（1）多巴胺受體激動劑；（2）生長抑素；（3）其他：左旋多巴、甲氧氯普胺、賽庚啶、氯丙嗪等。2.糖尿病:結(jié)合病情，胰島素治療。3.垂體前葉功能減退：根據(jù)病情進(jìn)行激素替代治療。4.對癥治療。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.明確肢端肥大癥的病因診斷。2.病情需要轉(zhuǎn)外科或放療科進(jìn)一步治療。3.血糖、電解質(zhì)、內(nèi)分泌腺體功能好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定。（九）變異及原因分析。出現(xiàn)急性危及生命的并發(fā)癥：例如垂體卒中、垂體危象、合并感染、糖尿病酮癥或者酮癥酸中毒等，則按相應(yīng)路徑或指南進(jìn)行救治，退出本路徑。二、肢端肥大癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為肢端肥大癥（ICD-ICD-10:E22.003）患者姓名：

性別：

年齡：

門診號：

住院號：住院日期：

年

月

日出院日期：

年

月

日標(biāo)準(zhǔn)住院日：≤10天時間住院第1天住院第2-8天住院第7-10天（出院日）主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□完善檢查□上級醫(yī)師查房□上級醫(yī)師查房□完成定性、功能、病因及定位診斷的各項檢查□完成相關(guān)科室會診□根據(jù)檢查和會診結(jié)果，確定診斷□根據(jù)病情，相關(guān)藥物治療□上級醫(yī)師查房，明確是否轉(zhuǎn)科或出院□向患者及家屬交代病情，根據(jù)疾病不同發(fā)病原因，可以準(zhǔn)備轉(zhuǎn)科或出院□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等，向患者交代轉(zhuǎn)科或出院后的注意事項重點(diǎn)醫(yī)囑長期醫(yī)囑：□內(nèi)科護(hù)理常規(guī)□二級護(hù)理□飲食臨時醫(yī)囑：□血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血□肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂□胸片、心電圖、腹部B超□GH測定；□內(nèi)分泌腺體激素檢查：甲狀腺激素、腎上腺激素、性腺激素、PRL□預(yù)約垂體CT長期醫(yī)囑：□同前□多巴胺受體激動劑（必要時）□靶腺激素替代治療（必要時）□藥物控制血糖（必要時）臨時醫(yī)囑：□GH（OGTT試驗）□TRH興奮試驗（必要時）□IGF-1測定（必要時）□血糖異?；蛱悄虿≌撸貉潜O(jiān)測、糖化血紅蛋白、尿酮體、以及糖尿病相關(guān)并發(fā)癥檢查（必要時）□鈣磷代謝異常：尿鈣、骨密度、甲狀旁腺激素等（必要時）□心臟超聲、睡眠呼吸監(jiān)測□垂體MRI（必要時）出院醫(yī)囑：□出院帶藥□囑患者門診復(fù)診及復(fù)診時間