神經(jīng)病學(xué) 周圍神經(jīng)病多發(fā)性硬化

1周圍神經(jīng)病

多發(fā)性硬化一、概述周圍神經(jīng)包括除嗅神經(jīng)、視神經(jīng)以外的腦神經(jīng)、脊神經(jīng)、自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)周圍神經(jīng)疾病指周圍運(yùn)動、感覺、自主神經(jīng)的結(jié)構(gòu)和功能障礙周圍神經(jīng)病變的四種病理形式p54華勒變性軸突變性神經(jīng)元變性節(jié)段性脫髓鞘23二、三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)

三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、短暫、劇烈疼痛。不伴三叉神經(jīng)功能破壞的癥狀。無陽性體征?！坝|發(fā)點(diǎn)”，“痛性抽搐”治療

首選卡馬西平

4三、面神經(jīng)麻痹（Bell麻痹）臨床表現(xiàn)

急性起病，出現(xiàn)口角歪斜、流涎、講話漏風(fēng)、吹口哨不能、閉目無力等表現(xiàn)，可有同側(cè)耳后疼痛或皰疹

Bell現(xiàn)象

Huntsydrome

體征：一側(cè)周圍性面癱5

治療

皮質(zhì)類固醇激素抗病毒治療：Hunt綜合征神經(jīng)營養(yǎng)：B族維生素理療及針灸治療眼睛的保護(hù)6四、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

概述

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuritis，AIDP）,即吉蘭-巴雷綜合征（格林-巴利綜合征）。目前認(rèn)為是一種自身免疫性周圍神經(jīng)病疾病

病理

病變位于神經(jīng)根（前根為主）、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)，偶可累及脊髓。病理：炎癥改變，節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性

7臨床表現(xiàn)急性或亞急性起病逐漸進(jìn)展（多四周內(nèi)）的對稱性四肢弛緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害。嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸麻痹。感覺障礙一般比運(yùn)動障礙輕。腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見特點(diǎn)：下肢重于上肢；近端重于遠(yuǎn)端；運(yùn)動重于感覺；主觀重于客觀8輔助檢查腦脊液：呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（第三周最明顯）神經(jīng)肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢（脫髓鞘）9診斷及鑒別診斷診斷急性、亞急性起病病前感染史對稱性遲緩性四癱伴末梢性感覺障礙顱神經(jīng)對稱性受累腦脊液蛋白-細(xì)胞分離肌電圖改變10診斷及鑒別診斷鑒別診斷

脊髓灰質(zhì)炎急性脊髓炎周期性癱瘓重癥肌無力肉毒中毒11治療血漿置換靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/（kg·d），連用5天皮質(zhì)類固醇激素（無條件進(jìn)行以上）神經(jīng)營養(yǎng)呼吸機(jī)麻痹的處理：呼吸機(jī)輔助呼吸12五、多發(fā)性硬化概述

多發(fā)性硬化（multiplesclerosis,MS）是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘為主要病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)功能障礙，多次緩解復(fù)發(fā)，最常累及部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干、小腦13病因與病理病因

病毒感染自身免疫反應(yīng)遺傳因素環(huán)境因素病理中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)多發(fā)性脫髓鞘斑塊

14臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡多20-40歲，女性多見由于受累部位不同出現(xiàn)不同表現(xiàn)多發(fā)性空間多發(fā)性：病變部位多發(fā)時(shí)間多發(fā)性：緩解-復(fù)發(fā)病程

15輔助檢查腦脊液檢查VEP（視覺）、BAEP（腦干聽覺）、SEP（體感）誘發(fā)電位潛伏期延長頭部MRI16診斷及鑒別診斷診斷依據(jù)病史及神經(jīng)系統(tǒng)檢測示2個(gè)以上病灶年齡10~50緩解復(fù)發(fā)交替病史排除其他診斷標(biāo)準(zhǔn)Poser（1983）多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)，McDonald（2001）多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)17治療皮質(zhì)類固醇（急性發(fā)作和復(fù)發(fā)）β-IFN（國外已上市，需維持用藥2年以上）免疫抑制劑免疫球蛋白血漿置換

18視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)和相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程，多認(rèn)為是