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嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤定義位置流行病學(xué)特征

PPGL是一種少見的內(nèi)分泌疾病,國(guó)內(nèi)尚缺乏PPGL發(fā)病率或患病率的數(shù)據(jù)。國(guó)外報(bào)道在普通高血壓門診中PPGL的患病率為0.2%~0.6%,生前未診斷而在尸檢中的發(fā)現(xiàn)率為0.05%~0.1%。PPGL在兒童高血壓患者中患病率為1.7%,在腎上腺意外瘤中約占5%。流行病學(xué)特征發(fā)病頂峰為30~50歲,男女發(fā)病率根本相同。遺傳性PPGL占35%~40%,在非嗜鉻組織中存在轉(zhuǎn)移病灶時(shí)那么定義為惡性PPGL,占10%~17%;病因

臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)由于腎上腺素能受體廣泛分布于全身多種組織和細(xì)胞故患者除高血壓外,還有其他的特征性臨床表現(xiàn)頭痛、心悸、多汗是PPGL高血壓發(fā)作時(shí)最常見的三聯(lián)征化驗(yàn)檢查激素及代謝產(chǎn)物的測(cè)定包括測(cè)定血和尿NE、E、DA其中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素(MN)、甲氧基去甲腎上腺素(NMN)終末代謝產(chǎn)物香草扁桃酸(VMA)濃度。MN及NMN(合稱MNs)是E和NE的中間代謝產(chǎn)物,MN及NMN(合稱MNs)是PPGL的特異性標(biāo)記當(dāng)NE和E的測(cè)定水平為正常時(shí),而其MNs水平可升高,故檢測(cè)MNs能明顯提高PPGL的診斷敏感性及降低假陰性首選生化檢驗(yàn)為測(cè)定血游離MNs或尿MNs濃度化驗(yàn)檢查CA水平測(cè)定:(1)24h尿CA排泄水平:應(yīng)留取24h尿量,并保持尿液pH<3。(2)血CA濃度:患者空腹、臥位休息30min后抽血

(3)建議采用高效液相電化學(xué)檢測(cè)法(HPLC)進(jìn)行CA濃度測(cè)定尿VMA水平測(cè)定:檢測(cè)尿VMA水平對(duì)診斷PPGL的敏感性為46%~77%,特異性為86%~99%,但應(yīng)同時(shí)檢測(cè)血、尿CA水平。化驗(yàn)檢查治療用α-受體阻滯劑治療后,如患者出現(xiàn)心動(dòng)過速,那么再加用β-受體阻滯劑,但是絕對(duì)不能在未服用α-受體阻滯劑之前使用β-受體阻滯劑,因?yàn)镻PGL患者先服用β-受體阻滯劑可導(dǎo)致急性肺水腫和左心衰的發(fā)生〕鈣離子通道阻滯劑〔推薦〕:其療效幾乎與α-受體阻滯劑相當(dāng),但不會(huì)引起體位性低血壓。推薦以下3種情況聯(lián)合或替代α-受體阻滯劑:1〕單用α-受體阻滯劑血壓控制不滿意者,聯(lián)合應(yīng)用以提高療效,并可減少前者劑量;2〕α-受體阻滯劑嚴(yán)重副作用病人不能耐受者,替代之;3〕血壓正常或僅間歇升高,替代α-受體阻滯劑,以免后者引起低血壓或體位性低血壓。PPGL危象PPGL危象發(fā)生率約為10%,臨床表現(xiàn)可為嚴(yán)重高血壓或高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作;出現(xiàn)心、腦、腎等多器官系統(tǒng)功能障礙,如心肌堵塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS);腦血管意外、腦病、癲癇;麻痹性腸梗阻、腸缺血;肝、腎功能衰竭等;嚴(yán)重者導(dǎo)致休克,最終致呼吸、循環(huán)衰竭死亡。。誘因治療治療如高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作時(shí),除靜脈泵入α-受體阻滯劑外,還需另建一條靜脈通道進(jìn)行容量補(bǔ)液、監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)

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