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文檔簡介
臨床醫(yī)學檢驗:紅細胞檢驗考試題庫真題
1、單選診斷急性血管內(nèi)溶血最有意義的結果是()
A.黃疸
B.紅細胞減少
C.血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿
D.尿膽原增加
E.紅細胞滲透脆性試驗陽性
正確答案:C
2、填空題染色(江南博哥)體檢查時發(fā)現(xiàn)________現(xiàn)象是診斷先天性再生障
礙性貧血的重要依據(jù)。
正確答案:大量染色體斷裂
3、填空題臨床最常用—和—的測定值來確定有無貧血。
正確答案:血紅蛋白;紅細胞比積
4、單選下列哪種疾病可見總鐵結合力升高()
A.腎病綜合征
B.肝硬化
C.缺鐵性貧血
D.惡牲腫瘤
E.先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏
正確答案:C
5、單選下列哪種疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核細胞均減少0
A.脾功能亢進
B.Evan綜合征
C.再生障礙性貧血
D.特發(fā)性血小板減少性紫瘢
E.巨幼細胞性貧血
正確答案:C
6、單選脾切除對下列哪種溶血性貧血治療效果最好()
A.自身免疫性溶血性貧血
B.遺傳性球形紅細胞增多癥
C.PNH
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.紅細胞G-6-PD缺乏癥
正確答案:B
7、單選?關于圖中所示的紅細胞結構,下列說法不正確的()
A.該異常結構為核殘余物
B.可能是胞質(zhì)中的脂蛋白變性所致
C.常與染色質(zhì)小體同時存在
D.常見于巨幼細胞性貧血患者
E.鉛中毒患者也可見這種紅細胞結構
正確答案:A
8、配伍題血清鐵降低,骨髓細胞外鐵增高,內(nèi)鐵減少()骨髓鐵染色見細胞內(nèi)
外鐵均增加()血清鐵降低,總鐵結合力增高()血清鐵增高,sTfR減少()
A.再生障礙性貧血
B.慢性感染性貧血
C.溶血性貧血
D.缺鐵性貧血
E.遺傳性球形紅細胞增多癥
正確答案:B,A,D,A
9、判斷題真性紅細胞增多癥患者骨髓紅細胞系、粒細胞系和巨核細泡系均有
異常增生。()
正確答案:對
10、問答題試述骨髓纖維化癥與再生障礙性貧血的鑒別診斷。
正確答案:骨髓纖維化癥為原因不明的骨髓呈彌漫性纖維組織增生,并伴有髓
外造血,主要在脾,其次在肝、淋巴結等。臨床多表現(xiàn)為脾臟顯著增大,晚期
可出現(xiàn)全血細胞減少,此時應與再障相鑒別,骨髓纖維化的臨床診斷要點有:
⑴本病起病緩慢,多見于中老年人,主要表現(xiàn)為貧血和由脾腫大引起的壓迫癥
狀,可有乏力、食欲欠佳、左上腹不適,晚期可有嚴重貧血和出血,有因代謝
增高所致的發(fā)熱、出汗、心動過速等。
⑵巨脾是本病的特征,質(zhì)地堅硬,表面光滑,元觸及痛,部分病例可有輕、中
度肝腫大,甚至有門脈高壓癥狀。
⑶外周血呈正細胞正色素性貧血,紅細胞形態(tài)大小不等,有畸形,常出現(xiàn)淚滴
狀紅細胞。白細胞常增高,部分患者白細胞數(shù)可降低,在(2?4)X10/L之間,
常出現(xiàn)幼粒、幼紅細胞,外周血中可見到巨核細胞碎片和巨型血小板,血小板
功能異常,晚期血小板數(shù)量可減少。網(wǎng)織紅細胞升高,一般在2%?5吼
(4)因骨質(zhì)堅硬,多部位骨髓穿刺難以成功,出現(xiàn)“干抽”現(xiàn)象,疾病早期骨髓
造血細胞可顯示增生活躍,后期則增生低下,骨髓活檢可見非均勻一致的纖維
組織增生,若占1/3以上,是診斷本病的重要依據(jù)。
⑸肝、脾穿刺可見造血現(xiàn)象,稱“髓外造血”,紅、粒、巨核三系均增生,以
巨核系最為明顯。
11、單選成人中度貧血血紅蛋白含量為()
A.31?60g/L
B.60?90g/L
C.80?100g/L
D.60?120g/L
E.100-120g/L
正確答案:B
12、單選關于抗堿血紅蛋白的敘述哪項不正確()
A.又稱堿變性試驗
B.測定HbF的抗堿能力
C.用半飽和硫酸鐵中止反應
D.用540nm波長比色
E.珠蛋白生成障礙性貧血時,HbF減少
正確答案:E
13,單選外周血涂片觀察成熟紅細胞形態(tài)對下列哪種疾病的診斷沒有意義0
A.再生障礙性貧血
B.缺鐵性貧血
C.遺傳性球形紅細胞增多癥
D.遺傳性橢圓紅細胞增多癥
E.珠蛋白生成障礙性貧血
正確答案:A
14、單選紅細胞直方圖顯示曲線波峰左移,峰底變窄,提示為()
A.再障
B.小細胞性貧血
C.鐵粒幼細胞貧血
D.球形紅細胞增多癥
E.巨幼紅細胞貧血
正確答案:B
15、單選某患者診斷為G-6-PD缺乏癥伴血管內(nèi)溶血。下列哪項不是該患者的
特異性實驗室檢查()
A.網(wǎng)織紅細胞升高
B.尿含鐵血黃素試驗(十)
C.高鐵血紅蛋白血癥
D.血漿結合珠蛋白降低
E.血漿內(nèi)游離血紅蛋白升高
正確答案:A
16、名詞解釋G-G-PD缺陷癥
正確答案:是一種X性連鎖隱性或不完全顯性遺傳性的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺
陷所致的疾病。
17、單選?紅細胞L4X1O2/L,血紅蛋白55g/L,白細胞3.1X109/L,血小板
65X109/L,網(wǎng)織紅細胞0.10%,MCV129fl,MCH36pg,MCIICO.34,該患者最可能
的診斷是()
A.缺鐵性貧血
B.溶血性貧血
C.骨髓病性貧血
D.巨幼細胞性貧血
E.珠蛋白生成障礙貧血
正確答案:D
18、填空題繼發(fā)性再障的病因主要有:、、
正確答案:藥物和化學因素;感染因素;電離因素;內(nèi)分泌因素
19、判斷題正常血紅蛋白HbA裂解后出現(xiàn)6、HbA、HbA2、c(四條帶。()
正確答案:對
20、單選G-6-PD酶缺乏時,下列哪項試驗陽性()
A.抗人球蛋白試驗
B.蛇毒因子溶血試驗
C.酸溶血試驗
D.蔗糖溶血試驗
E.高鐵血紅蛋白還原試驗
正確答案:E
21、多選符合溶血性貧血骨髓象特征的是0
A.骨髓增生明顯活躍
B.小細胞低色素性貧血
C.粒/紅比值減低
D.紅細胞系統(tǒng)增生顯著
E.可見豪-周小體和卡-波環(huán)等紅細胞異常結構
正確答案:A,C,D,E
22、配伍題可能有血管內(nèi)溶血()提示紅細胞代償性增生()可能為自身免疫性
溶血()可能為PNH()
A.Coombs試驗陽性
B.Ham試驗陽性
C.血清間接膽紅素陽性,尿膽原,糞膽原增加
D.網(wǎng)織紅細胞增多
E.尿含鐵血黃素陽性
正確答案:E,D,A,B
23、配伍題再生障礙危象()缺鐵性貧血()PNH0巨幼細胞貧血()鐵粒幼細胞貧
血()
A.骨髓象紅系細胞“核老質(zhì)幼”
B.環(huán)形鐵粒幼紅細胞30%
C.骨髓象紅系細胞“核幼質(zhì)老”
D.醬油色尿
E.骨髓涂片中可見巨大原始紅細胞
正確答案:E,A,D,C,B
24、判斷題通常所說的再障是指獲得性再障。()
正確答案:對
25、單選?女性,32歲,肝、脾腫大,血紅蛋白69g/L,網(wǎng)織紅細胞15樂白細
胞、血小板正常,骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗陰性;Ham試驗
陰性,紅細胞滲透脆性試驗正常;自溶試驗增強,加葡萄糖不糾正,加ATP糾
正,疑為遺傳性溶血性貧血。
網(wǎng)織紅細胞15%,可排除哪種貧血()
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.珠蛋白生成障礙性貧血
C.再生障礙性貧血
D.G-6-PD缺乏癥
E.不穩(wěn)定血紅蛋白病
正確答案:C
26、單選?某患者自幼貧血,脾腫大。外周血涂片如圖1,骨髓涂片如圖2,該
患者可能為()皿
A.缺鐵性貧血
B.地中海貧血
C.巨幼細胞貧血
D.再障
E.HbS病
正確答案:B
27、問答題自身溶血試驗及糾正試驗有何臨床意義?
正確答案:遺傳性球形紅細胞增多癥自身溶血率增加,加入葡萄糖和ATP后明
顯糾正;G-6-PD缺乏癥等戊糖旁路代謝缺陷的病人自身溶血試驗溶血率增加,
加葡萄糖可以糾正;丙酮酸激酶缺乏癥患者自身溶血試驗溶血率明顯增加,加
葡萄糖不能糾正,加ATP可以糾正。
28、填空題G-6-PD缺乏癥的篩選試驗包括、、
正確答案:高鐵血紅蛋白還原試驗;G-6-PD熒光斑點試驗;硝基四氮哇藍試
驗;變性珠蛋白小體生成試驗
29、單選下述哪項疾病不是血管外溶血()
A.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥
B.丙酮酸激酶缺陷癥
C.先天性球形紅細胞增多癥
D.微血管病性溶血性貧血
E.不穩(wěn)定血紅蛋白病
正確答案:A
30、單選診斷慢性血管內(nèi)溶血最有意義的陽性結果是()
A.尿膽原陽性
B.黃疸
C.血清間接膽紅素陽性
D.抗人球蛋白試驗陽性
E.尿含鐵血黃素'成驗陽性
正確答案:E
31、單選?患者,女,31歲,2年前無明顯誘因出現(xiàn)鞏膜發(fā)黃,全身乏力,常感
頭昏,皮膚瘙癢,并多次出現(xiàn)醬油色尿。近兩個月來,乏力加重,無法正常工
作而入院治療。體格檢查:中度貧血貌,鞏膜黃染,肝肋下2cm,脾平臍,其余
未見異常。血常規(guī):WBC9.2X10/L,Hb42g/L,RBC1.08X10/L,PLT109X10/Lo
外周血可見晚幼紅細胞及晚幼粒細胞,成熟紅細胞明顯大小不等和形態(tài)異常,
可見較多的小球形紅細胞和嗜多色性紅細胞,網(wǎng)織紅細胞32%。擬診“溶血性貧
血”入院。
為進一步明確溶血的存在,應首選哪項實驗室檢查()
A.肝功能測定
B.腎功能測定
C.補體測定
D.紅細胞沉降率測定
E.LDH、總膽紅素、間接膽紅素、血紅蛋白尿等測定
正確答案:E
32、配伍題血紅蛋白電泳用于檢測()高鐵血紅蛋白還原試驗用于檢測
0Coombs試驗用于檢測OHam試驗用于檢測()
A.珠蛋白生成障礙性貧血
B.遺傳性球形紅細胞增多癥
C.PNH
D.G-6-PD缺乏癥
E.自身免疫性溶血性貧血
正確答案:A,D,E,C
33、多選有助于自身免疫性溶血性貧血診斷的試驗有()
A.抗人球蛋白試驗
B.變性珠蛋白小體生成試驗
C.血清內(nèi)因子阻斷抗體試驗
D.紅細胞包涵體試驗
E.冷凝集素試驗
正確答案:A,E
34、多選?如圖,圈中所示紅細胞絕對值減少見于下列哪些疾病
A.巨幼細胞貧血
B.遺傳性球形紅細胞增多癥
C.缺鐵性貧血
D.再障
E.PNH
正確答案:A,D
35、單選?女性,29歲,一年來面色蒼白,乏力氣短。檢驗:紅細胞2.5X
10/L,血紅蛋白55g/L,MCV74fl,MCH20pg,MCHCO.30,網(wǎng)織紅細胞L5%,血
涂片紅細胞淡染區(qū)擴大。
進行血清鐵代謝檢查,有可能出現(xiàn)()
A.血清鐵減少,總鐵結合力減少
B.血清鐵減少,血清鐵飽和度增加
C.血清鐵減少,血清鐵蛋白增加
D.清鐵減少,紅細胞內(nèi)游離原葉咻減少
E.血清鐵減少,總鐵結合力增加
正確答案:E
36、單選?男性,16歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾
肋下2.5cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞16%;
Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯
化鈉溶液。
本例貧血發(fā)病機制可能為()
A.遺傳性紅細胞膜缺陷
B.獲得性紅細胞膜缺陷
C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細胞自身抗體產(chǎn)生
正確答案:A
37、單選?女性,32歲,肝、脾腫大,血紅蛋白69g/L,網(wǎng)織紅細胞15樂白細
胞、血小板正常,骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗陰性;Ham試驗
陰性,紅細胞滲透脆性試驗正常;自溶試驗增強,加葡萄糖不糾正,加ATP糾
正,疑為遺傳性溶血性貧血。
Coombs試驗對哪種病的診斷有意義0
A.自身免疫性溶血性貧血
B.再生障礙性貧血
C.缺鐵性貧血
D.PNH
E.珠蛋白生成障礙性貧血
正確答案:A
38、多選下列疾病中,屬于增生性貧血的是()
A.缺鐵性貧血
B.巨幼細胞性貧血
C.溶血性貧血
D.再生障礙性貧血
E.失血性貧血
正確答案:A,B,C,E
39、判斷題慢性失血是妊娠婦女鐵缺乏最常見的原因。()
正確答案:錯
40、多選與慢性系統(tǒng)性疾病貧血相符的是()
A.正細胞正色素性
B.小細胞低色素性
C.血清鐵、運鐵蛋白飽和度增加
D.骨髓鐵染色細胞外鐵減少
E.總鐵結合力正?;蚪档?/p>
正確答案:A,C,E
41、問答題正常成人血紅蛋白有哪幾種?
正確答案:正常成人血紅蛋白有3種:
⑴由兩條a鏈和兩條B鏈組成,即HbA(a2B3),占血紅蛋白總量的96%?
98%;
⑵由兩條a鏈和兩條5鏈組成,即HbA2(a252),占血紅蛋白總量的1.0%?
3.1%;
⑶由兩條a鏈和兩條Y鏈組成,即HbF,(a2丫2)占血紅蛋白總量的2%以下。
42、判斷題珠蛋白肽鏈的合成是先合成a鏈和B鏈。()
正確答案:錯
43、多選下列哪些可作為PNH與再生障礙性貧血的鑒別()
A.酸溶血
B.蔗糖溶血
C.骨髓增生情況
D.中性粒細胞堿性磷酸酶染色
E.有無黃疸、血紅蛋白尿
正確答案:A,B,D,E
44、問答?患者,男,26歲。面色蒼白反復發(fā)作,伴鞏膜黃染,陣發(fā)性頭暈,氣
短近5年。每次發(fā)作前4?5天均伴有尿色深黃。實驗室檢查:RBC1.85X
1012/L,Hb52g/L,WBC2.6X109/L,血小板60X109/L,網(wǎng)織紅細胞35%,尿
常規(guī),蛋白(+),RBC1?3個/HP,Rous試驗(++),尿膽原(+),膽紅素(-),
Coombs試驗(-)。骨髓象:紅系增生活躍,中幼紅細胞占29%,晚幼紅細胞占
22%,成熟紅細胞大小不一,中央淡染區(qū)稍擴大。試分析該病例。
正確答案:①該患者貧血明顯,且為陣發(fā)性;②實驗室檢查結果提示紅細胞破
壞增加;網(wǎng)織紅細胞升高,骨髓象以紅系增生明顯,中,晚幼紅細胞占51%因
此,木病例首先要考慮溶血性貧血。③若考慮PNH建議再做酸溶血試驗、蔗糖
溶血試驗等。
45、多選下述符合溶血性貧血的是()
A.網(wǎng)織紅細胞數(shù)目增加
B.血片可見幼稚紅細胞
C.骨髓增生明顯活躍
D.紅細胞壽命縮短
E.以上都是
正確答案:A,B,C,D,E
46、單選下列哪項不是缺鐵性貧血缺鐵早期的實驗室指標()
A.鐵粒幼細胞正常
B.紅細胞形態(tài)正常
C.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正常
D.血清鐵減少
E.骨髓小粒染色鐵正?;驕p少
正確答案:D
47、單選?貧血患者血片如圖,運鐵蛋白飽和度0.12,最可能的診斷是
0
A.再生障礙性貧血
B.缺鐵性貧血
C.慢性感染性貧血
D.鐵粒幼細胞性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
正確答案:B
48、填空題再障危象骨髓涂片中可見_______是其突出特點。
正確答案:巨大原始紅細胞
49、單選高鐵血紅蛋白還原試驗正常人還原率為()
A.10%
B.25%
C.45%
【).60%
E.75%以上
正確答案:E
50、多選下列哪幾項可作為確診溶血的證據(jù)0
A.直接膽紅素增高
B.血漿高鐵血紅素白蛋白陽性
C.尿膽原陰性
D.血漿游離血紅蛋白增高
E.血清結合珠蛋白減低
正確答案:B,D,E
51、單選?男性,57歲,近半個月厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗:
血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細胞5%;紅細胞脆性試驗輕度增加;尿膽紅素陰性,
尿膽原強陽性,尿潛血檢查陰性,血清總膽紅素77.25umol/L,ALT28U/L。擬
診為溶血性貧血。
若上述試驗陰性,結合其他檢查,該患者最可能為()
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.新生兒溶血癥
C.異常血紅蛋白病
D.免疫性溶血性貧血
E.珠蛋白生成障礙性貧血
正確答案:A
52、單選貧血、黃疸和脾腫大最可能是下列哪種疾病的臨床表現(xiàn)()
A.血紅蛋白病
B.再生障礙性貧血
C.再生障礙危象
D.骨髓纖維化
E.慢性失血性貧血
正確答案:A
53、單選下列哪項不屬于血紅蛋白病()
A.嚇咻病
B.高鐵血紅蛋白血癥
C.鐮狀細胞貧血
D.血紅蛋白E病
E.B地中海貧血
正確答案:A
54、單選?圖中所示的異常紅細胞可能提示()
A.G-6-PD缺乏癥
B.再障
C.PNH
D.紅細胞增多癥
E.遺傳性球形紅細胞增多癥
正確答案:A
55、單選正常成人每天需要維生素B12()
A.2~5ug
B.5?10ug
C.10?20Hg
D.20~25ug
E.25?30ug
正確答案:A
56、單選?女性,32歲,肝、脾腫大,血紅蛋白69g/L,網(wǎng)織紅細胞15樂白細
胞、血小板正常,骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗陰性;Ham試驗
陰性,紅細胞滲透脆性試驗正常;自溶試驗增強,加葡萄糖不糾正,加ATP糾
正,疑為遺傳性溶血性貧血。
最可能診斷為()
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.珠蛋白生成障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.PK酶缺乏癥
正確答案:E
57、單選?女性28歲,頭暈乏力、面色蒼白2年余。檢驗:紅細胞2.6X10/L,
血紅蛋白60g/L,MCV,MC1I,MCHC均低于正常;血涂片如圖。最不可能是哪項
貧血()
A.溶血性貧血
B.再生障礙性貧血
C.缺鐵性貧血
D.鐵粒幼細胞性貧血
E.慢性感染性貧血
正確答案:B
58、問答題簡述成人貧血程度分級標準。
正確答案:根據(jù)血紅蛋白濃度,成人貧血程度劃為4級。輕度:Hb參考值下限
至91g/L,癥狀輕微;中度:Hb90?60g/L,體力勞動時心慌氣短;重度:
Hb60-31g/L,休息時感心慌氣短;極重度:Hb^30g/L,常合并貧血性心臟
病。
59、單選下列說法哪一項不對0
A.正常人體內(nèi)鐵的總量約為6?8克
B.鐵主要隨胃腸道脫落的上皮細胞、膽汁等排出
C.缺鐵時,鐵的排泄可減少50%
D.當體內(nèi)鐵負荷過多時,每天可排出4mg鐵
E.少量經(jīng)泌尿生殖道、皮膚及粘膜脫落的上皮細胞排泄
正確答案:A
60、填空題G-6-PD缺乏癥在臨床上分為五種類型:、
、、和O
正確答案:G-6-PD缺乏癥在臨床上分為五種類型:、
、、和o正確答案:顯示答案
正確答案:先天性非球形紅細胞性溶血性貧血蠶豆病藥物誘發(fā)溶血感染誘發(fā)
溶血新生兒高膽紅素血癥
61、單選原位溶血的場所主要發(fā)生在0
肝臟
A.
臟
脾
B.
髓
胃
C.
腎
D.淋
結
型
E.
正確答案:C
62、問答題診斷紅細胞膜缺陷及能缺陷的檢驗方法有何不同之處?
正確答案:診斷紅細胞膜缺陷的檢驗方法以在各種不同物質(zhì)條件下觀察被檢者
的紅細胞是否溶血、溶血程度及某些物質(zhì)的加入能否糾正等為基本方法。診斷
紅細胞酶缺陷往往是間接地測定患者紅細胞中某些酶的活性是否降低或量是否
減少,常用生化檢驗方法進行定性、半定量或定量測定。
63、問答題巨幼細胞性貧血應與哪些疾病相鑒別?
正確答案:巨細胞性貧血需與下列疾病進行鑒別:①全血細胞減少性疾??;②
急性紅白血病(紅血病期);③骨髓增生異常綜合征;④無巨幼細胞改變的大細
胞性貧血:如部分甲低、肝臟疾病、酒精中毒等。
64、多選關于總鐵結合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白的關系,卜列說法錯誤的是()
A.總鐵結合力反映的是血清鐵蛋白的水平
B.總鐵結合力反映的是血清轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平
C.總鐵結合力等于血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體的水平
D.總鐵結合力與血清鐵蛋白成正比關系
E.總鐵結合力反映的是血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度的水平
正確答案:A,C,D,E
65、填空題鐵主要以和的形式貯存在骨髓等多種細胞和血漿
內(nèi)。
正確答案:鐵蛋白;含鐵血黃素
66、名詞解釋不穩(wěn)定血紅蛋白病
正確答案:控制血紅蛋白的肽鏈基因突變,維持Hb穩(wěn)定性的有關氨基酸被取代
或缺失,使血紅蛋白分子結構不穩(wěn)定,易發(fā)生變性和沉淀所致一組疾病。
67、單選珠蛋白生成障礙性貧血外周血檢查結果很可能為()
A.MCV82fl,MCH29pg,MCHCO.35
B.MCV80fl,MCH33pg,MCHCO.41
C.MCV71fLMCH27pg,MCHCO.35
D.MCV78fl,MCH34pg,MCHCO.38
E.MCV70fl,MCH25pg,MCHCO.30
正確答案:E
68、填空題正常細胞性貧血首選檢查。
正確答案:網(wǎng)織紅細胞
69、問答題試述巨幼細胞性貧血的實驗室檢查。
正確答案:(1)大細胞性貧血:MCV>100fL多數(shù)紅細胞為大橢圓形。
⑵白細胞和血小板減少,中性分葉核分葉過多。
⑶骨髓呈巨幼細胞性貧血形態(tài)改變。
(4)葉酸測定:血清中葉酸V6.91nmol/L,紅細胞葉酸V227nmol/L。
⑸血清維生素B12<74?103pmol/L,紅細胞葉酸V227nmol/L。
(6)血清維生素B12<29.6pmol/Lo
⑺血清內(nèi)因子阻斷抗體陽性。
⑻放射性維生素B12吸收試驗,24小時尿中排出V4%,加內(nèi)因子可恢復正常
07%);用放射核素雙標記維生素B12進行吸收試驗,24小時維生素B12排出
量<10%
70、名詞解釋免疫性溶血性貧血
正確答案:免疫性溶血性貧血是抗體參與溶血反應所致的貧血。這類免疫反應
是由于紅細胞表面抗原或與外來的抗原相結合,在相應抗體作用下,或激活補
體的參與下導致紅細胞凝集或破壞而發(fā)生溶血;或在脾和肝臟內(nèi)的單核-吞噬細
胞的作用下被破壞。
71、單選卜列哪項屬于遺傳性溶血性貧血()
A.鐮狀細胞貧血
B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
C.自身免疫性溶血性貧血
D.ABO血型不合溶血性貧血
E.微血管病性溶血性貧血
正確答案:A
72、填空題急性再障起病急,進展迅速,病程短,此型再障又稱為
;慢性再障起病緩慢,病程進展慢較平穩(wěn),如病情惡化,轉(zhuǎn)為重型再
障,稱為O
正確答案:重型再障-I型;重型再障-n型
73、配伍題先天性球形紅細胞增多癥()G-6-PD能缺陷性溶血性貧血()PK前缺
陷性溶血性貧血()
A.自身溶血輕度增強,加葡萄糖輕度糾正
B.自身溶血明顯增強,加葡萄糖不能糾正
C.自身溶血減低,加葡萄糖不能糾正
D.自身溶血減低,加葡萄糖明顯糾正
E.自身溶血試驗明顯增強,加葡萄糖明顯糾正
正確答案:E,A,B
74、問答題Ham試驗的原理和應用如何?
正確答案:酸化血清溶血實驗也稱Ham試驗。紅細胞在酸性(pH6.4?6.5)的正
常血清中孵育,補體被激活,正常人紅細胞不被溶解,無溶血現(xiàn)象。陣發(fā)性睡
眠性血紅蛋白尿癥患者體內(nèi)存在對補體敏感的紅細胞,紅細胞被破壞而產(chǎn)生溶
血。木試驗陽性主要見于PNH。是PNH診斷的重要依據(jù)。某些自身免疫性溶血性
貧血發(fā)作嚴重時可呈陽性。
75、單選?男性,13歲,反復發(fā)熱,深黃色尿2年。體檢:鞏膜輕度黃染,脾肋
卜2.5cm。檢驗:血紅蛋白90g/Lo網(wǎng)織紅細胞12%;血涂片顯示紅細胞呈小球
形,中央蒼白區(qū)消失;尿膽紅素陰性,尿膽原強陽性。
紅細胞滲透脆性試驗正常,Rous試驗(-)。為明確診斷還應選擇下列哪項實驗室
檢查()
A.自身溶血試臉
B.Ham試驗
C.高鐵血紅蛋白還原試驗
D.堿變性試驗
E.冷熱溶血試驗
正確答案:A
76、多選增生性貧血包括()
A.再生障礙性貧血
B.溶血性貧血
C.血紅蛋白病
D.失血性貧血
E.缺鐵性貧血
正確答案:B,C,D,E
77、名詞解釋細胞外鐵
正確答案:骨髓中巨噬細胞內(nèi)外的含鐵血黃素和鐵蛋白,由于其在幼紅細胞
外,稱為細胞外鐵。
78、判斷題大細胞性貧血首選網(wǎng)織紅細胞檢查。()
正確答案:對
79、單選?男性,16歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾
肋下2.5cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞16%;
Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯
化鈉溶液。
若確診為上題中的疾病,下列說法正確的是()
A.可分為水腫細胞型、干細胞型和其他型
B.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細胞壽命縮短
C.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能糾正
D.為常染色體隱性遺傳性疾病
E.病變來源于造血干細胞的突變,是一種克隆病
正確答案:B
80、單選下列疾病中可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體不增加的是()
A.缺鐵性貧血
B.無效生成性貧血
C.溶血性貧血
D.巨幼細胞貧血
E.再生障礙性貧血
正確答案:E
81、問答題哪些實驗室檢查結果可以顯示有溶血性貧血的可能性?
正確答案:以下這些檢查結果可以顯示有溶血性貧血的可能性:血紅蛋白尿;外
周血網(wǎng)織紅細胞增多;間接膽紅素試驗陽性、尿膽原強陽性;外周血可見異常
形態(tài)紅細胞和破碎紅細胞;骨髓有核細胞增生活躍,以紅系為主,粒/紅比值降
低甚至倒置。
82、問答題紅細胞在體內(nèi)的衰亡和破壞的場所如何?
正確答案:正常人體內(nèi)的紅細胞壽命平均為120天,成熟的紅細胞在長期存活
過程中逐漸衰老,表現(xiàn)在細胞膜的蛋白質(zhì)脂質(zhì)含量、紅細胞酶活性、糖酵解能
力下降,物質(zhì)交換及能量轉(zhuǎn)換均逐漸減少。紅細胞在體內(nèi)破壞的場所主要在單
核-吞噬細胞系統(tǒng),首要器官是脾臟和肝臟,其次為骨髓及其他部位。脾臟內(nèi)葡
萄糖濃度低,氧分壓及pH值低,血流緩慢。正常紅細胞逋過脾小動脈進入白髓
的邊緣區(qū)而進入紅髓,通過狹窄的脾索而被擠壓進入脾竇,再經(jīng)過脾竇(含有單
核-吞噬細胞)的內(nèi)皮細胞孔隙,直接進入脾靜脈。脾臟某些部位的血管內(nèi)徑特
別細小,有的直徑僅為3um,細胞需要變形才能順利地通過,衰老或有損傷的
紅細胞易受機械性濾過作用,被阻留于脾臟內(nèi),更加重葡萄糖的消耗,造成pH
低、缺氧的非生理性環(huán)境,促使紅細胞的脆性增加,易被吞噬細胞吞噬。
83、判斷題6個月以上小兒貧血程度的劃分同成人標準。()
正確答案:對
84、單選不屬于紅細胞生成減少性貧血的是()
A.缺鐵性貧血
B.紅細胞酶缺陷性貧血
C.鐵粒幼細胞貧血
D.再生障礙性貧血
E.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血
正確答案:B
85、名詞解釋自身溶血試驗
正確答案:紅細胞在37℃孵育48小時,其間由于膜異常引起鈉離子內(nèi)流明顯增
加,ATP消耗過多,或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因?qū)е氯苎?/p>
稱為自身溶血試驗。
86、問答題何為小細胞性貧血?哪些貧血屬小細胞性貧血?
正確答案:Hb降低,MCV<80fl,MCHV26Pg者診斷為小細胞性貧血。珠蛋白生
成障礙性貧血、缺鐵性貧血、鐵粒幼紅細胞性貧血及部分慢性疾病所致貧血都
屬于小細胞性貧血。
87、多選PNH可并發(fā)()
A.巨幼紅細胞性貧血
B.再生障礙性貧血
C.缺鐵性貧血
D.門靜脈血栓
E.DIC
正確答案:B,D,E
88、單選下列哪項不是血紅蛋白肽鏈結構()
A.HbA-aB
B.HbA-a2P2
C.HbA2-a282
D.HbF-a2y2
E.HbBarts-y4
正確答案:A
89、單選診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血最重要的實驗室檢查是()
A.Ham試驗
B.免疫球蛋白試驗
C.血紅蛋白電泳
D.游離血紅蛋白測定
E.Coombs試驗
正確答案:E
90、多選?如圖為某患者骨髓鐵染色結果。下列說法正確的是()
A.圈中所示為環(huán)形鐵粒幼紅細胞
B.細胞內(nèi)鐵是指存在于中幼紅細胞、晚幼紅細胞及成熟紅細胞中的鐵
C.細胞外鐵主要存在于骨髓小粒的巨噬細胞中
1).鐵粒幼細胞貧血中環(huán)形鐵粒幼紅細胞占2096以上
E.MDS患者也可見環(huán)形鐵粒幼紅細胞
正確答案:A,B,C,E
91、單選缺鐵性貧血最可能出現(xiàn)()
A.sTfR升高、SF降低、Ret正常
B.sTfR升高、SF升高、Ret正常
C.sTfR降低、SF降低、Ret正常
D.sTfR升高、SF降低、Ret降低
E.sTfR降低、SF降低、Ret升高
正確答案:A
92、單選?該圖所示可能為哪種疾病的骨髓象0
?iL
A.地中海貧血
B.缺鐵性貧血
C.巨幼細胞貧血
D.再生障礙性貧血
E.HbS病
正確答案:D
93、問答?,患者,男,63歲,因面色蒼白、乏力、消瘦3個月而入院。體檢呈中
度貧血貌,舌呈鏡面舌,余無異常發(fā)現(xiàn)。實驗室檢查:WBC2.6X109/L,
HB68g/L,RBC1.54X1012/L,MCV138.2fl,MCH44.2pg,MCHCO.342,PLT41X
109/L,Ret1.8%,11CTO.21,成熟紅細胞個體偏大,血涂片如圖。鐵蛋白572.6
ug/L,VitB12為0,葉酸5.5pg/L。骨髓:增生活躍,M/E為2.1/1,粒系
40%,見核右移現(xiàn)象,有較多中毒顆粒,可見巨桿狀核粒細胞,紅系19即可見
類巨幼變幼紅細胞。巨核細胞全片見3個,余未見異常。其他輔助檢查均未有
異常發(fā)現(xiàn)。試分析該病例。
正確答案:①本例患者中度貧血,且有大細胞性貧血的證據(jù):MCV升高,MCH升
高,血片中可見大紅細胞且白細胞核右移;②骨髓紅系、粒系均有巨幼樣改
變。因此患者為巨幼細胞性貧血;③根據(jù)VitB12濃度為0,可診斷為VitB12缺
乏的巨幼細胞性貧血。④本病常表現(xiàn)為全血細胞減少和病態(tài)改變,故需與MDS
相鑒別。MDS患者PAS紅系常呈陽性,且多出現(xiàn)染色體核型異常,而葉酸、
VitB12所致的巨幼細胞貧血多為正常。
94、單選缺鐵性貧血與鐵粒幼細胞性貧血的鑒別要點是()
A.血清鐵
B.血清總鐵結合力
C.骨髓鐵染色
D.紅細胞內(nèi)游離原葉咻測定
E.MCV、MCH、MCHC測定
正確答案:C
95、單選關于紅細胞膜穩(wěn)定性下面哪項說法不對()
A.氧化損傷不影響膜穩(wěn)定性
B.細菌毒素影響膜穩(wěn)定性
C.酶代謝異常影響膜穩(wěn)定性
D.自身抗體與紅細胞結合影響膜穩(wěn)定性
E.紅細胞膜蛋白遺傳性缺陷影響膜穩(wěn)定性
正確答案:A
96、判斷題成人重度貧血常合并貧血性心臟病。()
正確答案:錯
97、單選全血細胞減少最常見于()
A.缺鐵性貧血
B.溶血性貧血
C.再生障礙性貧血
D.白血病
E.巨幼紅細胞性貧血
正確答案:C
98、單選下列組合哪項不符合PNH的實驗室檢查()
A.PNH-蔗糖溶血試驗陽性
B.PNH-尿含鐵血黃素'成驗陽性
C.PNH-尿隱血試驗陽性
D.PNH-Ham試驗陽性
E.PNH-抗人球蛋白試驗陽性
正確答案:E
99、多選哪些貧血屬于小細胞性貧血()
A.鐵粒幼紅細胞性貧血
B.缺鐵性貧血
C.遺傳性球形紅細胞增多癥
D.再生障礙性貧血
E.珠蛋白生成障礙性貧血
正確答案:A,B,E
100、多選下列檢查哪項改變與溶血有關()
A.黃疸
B.網(wǎng)織紅細胞增多
C.血清直接膽紅素增多
D.結合珠蛋白減少
E.尿膽原增多
正確答案:A,B,D,E
10k名詞解釋總鐵結合力
正確答案:指血清中運鐵蛋白全部與鐵結合后鐵的總量,實際反映血清中運鐵
蛋白的水平。
102、單選再障患者骨髓病理組織學檢驗發(fā)現(xiàn)造血細胞減少,尤其是()
A.巨大原始紅細胞
B.巨大早幼粒細胞
C.巨核細胞
D.巨大血小板
E.巨大原始粒細胞
正確答案:C
103、單選?某患者貧血、脾腫大。如圖,若外周血圈中所示紅細胞占19%,最可
A.缺鐵性貧血
B.巨幼細胞性貧血
C.再生障礙性貧血
D.先天性球形紅細胞增多癥
E.失血性貧血
正確答案:D
104、填空題根據(jù)病因分類口幼細胞貧血可分為_____、、
______________________的巨幼細胞貧血。
正確答案:葉酸缺乏;維生素B12缺乏;葉酸與維生素B12治療無效
105、填空題血紅蛋白Barts病,又稱_____,是由于缺失4個_______,無
—生成,正常______缺乏,而—自行聚合形成______o
正確答案:胎兒水腫綜合征;?;颍籥鏈;胎兒血紅蛋白(HbF);丫鏈
IlbBarts
106、多選用于免疫性溶血性貧血檢查的試驗是。
A.熱溶血試驗
B.抗人球蛋白試驗
C.血紅蛋白電泳
D.G-6-PD測定
E.冷凝集素試驗
正確答案:A,B,E
107、填空題貧血的診斷過程為:_;_____;_____;o
正確答案:有無貧血;貧血的嚴重涯度;套血的美型;查清貧血病因,結合臨
床資料明確診斷
108、多選下列哪些不是輕型B珠蛋白生成障礙性貧血的實驗室檢查()
A.HbA2或HbF增加
B.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低
C.血小板減少
D.MCV降低
E.MCHC降低
正確答案:B,C
109、問答題可反映紅細胞膜缺陷的實驗室檢驗有哪些?
正確答案:以下這些實驗室檢驗可反映紅細胞膜缺陷:細胞滲透脆性試驗、自身
溶血試驗及其糾正試驗、紅細胞膜三磷酸腺昔活性測定、酸化甘油溶血試驗、
高滲冷溶血試驗、紅細胞膜蛋白電泳分析、酸化血清溶血試驗、蔗糖溶血試
驗、蛇毒因子溶血試驗。
110、問答題紅細胞計數(shù)和血紅蛋白測定值變化的病理意義是什么?
正確答案:增多:①相對增多。見丁各種原因的脫水,如連續(xù)嘔吐、嚴重腹
瀉、大面積燒傷。②絕對增多。見于各種原因的缺氧狀態(tài),如慢性肺源性心臟
病及某些腫瘤。③真性紅細胞增多癥。
減少:見于紅細胞生成障礙等各種原因引起的貧血、紅細胞過度破壞和紅細胞
丟失過多。
111>判斷題鉤蟲病引起的缺鐵性貧血可有嗜酸性粒細胞增多。()
正確答案:對
112、填空題根據(jù)貧血的病因及發(fā)病機制通常可將貧血分為三大
類:_____________、______________、______O
正確答案:丸細胞生成減少;紅細胞破壞過多;失血
113、配伍題紅細胞膜異常的指標是()免疫性溶血的指標是()提示慢性血管內(nèi)
溶血的是()
A.網(wǎng)織紅細胞增多
B.滲透脆性增加
C.Coombs試驗陽性
D.熱變性試驗
E.Rous試驗陽性
正確答案:B,C,E
114、單選VitB12測定時下列哪種疾病診斷有價值()
A.再生障礙性貧血
B.巨幼細胞性貧血
C.缺鐵性貧血
D.白血病
E.PNH
正確答案:B
115、單選符合缺鐵性貧血的實驗室檢查是()
A.血清鐵蛋白降低,總鐵結合力降低
B.血清鐵蛋白正常,總鐵結合力降低
C.血清鐵蛋白降低,總鐵結合力降低
D.血清鐵蛋白降低,總鐵結合力正常
E.血清鐵蛋白降低,總鐵結合力增高
正確答案:E
116、單選紅細胞分布寬度(RDW)可用于估計()
A.紅細胞數(shù)
B.Het
C.紅細胞體積異質(zhì)性
D.血紅蛋白量
E.紅蛋白濃度
正確答案:C
117、問答題簡述我國現(xiàn)行再障的診斷標準。
正確答案:①全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值減少;②一般無肝脾腫大;③
骨髓至少一個部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減
少),骨髓小粒非造血細胞增多(有條件者應骨髓活檢等檢查);④能除外引起全
血細胞減少的其他疾病,如PNH、MDS中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨
髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等;⑤一般抗貧血藥物治療無效。
118、多選外周血涂片觀察成熟紅細胞形態(tài)對下列哪些疾病有診斷意義()
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
C.再生障礙性貧血
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.G-6-PD缺乏癥
正確答案:A,B,D
119、單選骨髓增生活躍,正常幼紅細胞難見,粒紅比值明顯增高,見巨大原
始紅細胞是其突出特點口該細胞圓形或橢圓形,直徑30?50口m,形態(tài)特征與正
常原始紅細胞相似,粒系和巨核細胞系大致正常。這種骨髓象最可能見于下列
哪種疾病()
A.自身免疫性溶血性貧血
B.再生障礙性貧血
C.再生障礙危象
D.缺鐵性貧血
E.巨幼細胞性貧血
正確答案:0
120、填空題紅細胞的主要能源是葡萄糖,其分解代謝包括和兩個
途徑。
正確答案:無氧酵解;磷酸戊糖
121>單選HbBarts的組成是0
A.丫4
B.64
C.a2P2
D.a2y2
E.a262
正確答案:A
122、多選下列哪些指標支持再生障礙性貧血的診斷()
A.MCV88fl
B.MCV52fl
C.MCH30pg
D.MCII20pg
E.MCHCO.33
正確答案:A,C,E
123、問答題試述溶血性貧血時紅細胞系統(tǒng)代償性增加的證據(jù)。
正確答案:①骨髓紅系增生,新生紅細胞入血增加,導致網(wǎng)織紅細胞增加。②
溶血嚴重時,骨髓釋放功能改變或髓外造血,外周血可見幼紅和幼粒組胞。③X
線檢查見骨髓腔擴大,間接反映造血功能旺盛。
124、單選?圖中所示紅細胞異常結構為()
A.H-J小體
B.杜勒小體
C.嗜堿性點彩紅細胞
D.瘧原蟲
E.網(wǎng)織紅細胞
正確答案;C
125、多選下列哪些指標支持小細胞低色素性貧血的診斷()
A.MCV65fl
B.MCV88fl
C.MCH22pg
D.MCH31pg
E.MCHCO.28
正確答案:A,C,E
126、判斷題純紅細胞再生障礙性貧血患者外周血紅細胞、白細胞和血小板計
數(shù)均低于正常。()
正確答案:錯
127、單選缺鐵性貧血紅細胞MCV及RDW的變化是()
A.RDW正常,MCV降低
B.RDW升高,MCV降低
C.RDW正常,MCV正常
D.RDW正常,MCV升高
E.RDW升高,MCV升高
正確答案:B
128、單選因功能需要紅細胞膜收縮蛋白a鏈和f3鏈可相互扭合聚集成SPT,
SPT是指()
A.收縮蛋白二聚體
B.收縮蛋白三聚體
C.收縮蛋白四聚體
D.收縮蛋白五聚體
E.收縮蛋白六聚體
正確答案:C
129、單選紅細胞膜中含量最多的蛋白是()
A.錨蛋白
B.帶3蛋白
C.收縮蛋白
D.4.1蛋白
E.4.2蛋白
正確答案:B
130、多選對于增生性貧血,下列說法正確的是()
A.骨髓增生明顯活躍
B.周圍血網(wǎng)織紅細胞增多
C.周圍血涂片紅細胞大小不均
D.周圍血出現(xiàn)有核紅細胞
E.白細胞總數(shù)增加
正確答案:A,B,C,D
131、單選影響DNA合成的常見因素()
A.丙酮酸激酶缺乏
B.鐵缺乏
C.葉酸和維生素B12缺乏
D.維生素C缺乏
E.微量元素缺乏
正確答案:C
132、單選?圖中所示的紅細胞結構為0
;b
J)LJH
^BL:f^F_
回.。察
A.杜勒小體
B.嗜堿性點彩紅細胞
C.H-J小體
D.有核紅細胞
E.瘧原蟲
正確答案:C
133、判斷題出生10天內(nèi)新生兒11b小于145g/L診斷為貧血。()
正確答案:對
134、單選?外周血涂片如圖,該患者可能為下列何種疾?。ǎ?/p>
A.口形紅細胞增多癥
B.遺傳性球形紅細胞增多癥
C.缺鐵性貧血
D.再障
E.HbS病
正確答案:E
135、單選血紅蛋白是由()
A.一對珠蛋白肽鏈和二個亞鐵血紅素組成
B.一對珠蛋白肽鏈和四個亞亞鐵血紅素組成
C.兩對珠蛋白肽鏈和二個亞鐵血紅素組成
D.兩對珠蛋白肽鏈和三個亞鐵血紅素組成
E.兩對珠蛋白肽鏈和四個亞鐵血紅素組成
正確答案:E
136、填空題紅細胞膜骨架系統(tǒng)對維持紅細胞的—、—和—起重要作
用。
正確答案:形狀;穩(wěn)定性;變形性
137、單選血紅素合成場所為()
A.肝細胞高爾基體內(nèi)
B.有核紅細胞的溶醮體內(nèi)
C.有核紅細胞和肝細胞的高爾基體內(nèi)
D.有核紅細胞和肝細胞的線粒體內(nèi)
E.有核紅細胞和肝細胞的溶酶體內(nèi)
正確答案:D
138、填空題根據(jù)紅細胞破壞場所的不同,溶血可分為和o
正確答案:血管內(nèi)溶血;血管外溶血
139、多選臨床上同時存在貧血及脾腫大的疾病是()
A.缺鐵性貧血
B.再生障礙性貧血
C.巨幼紅細胞性貧血
D.先天性球形紅細胞增多癥
E.G-6-PD缺乏癥
正確答案:D,E
140、多選下列哪些試驗對不穩(wěn)定血紅蛋白病具有診斷價值()
A.熱變性試驗
B.變性珠蛋白小體試驗
C.肽鏈分析試驗
D.酸溶血試驗
E.異丙醇試驗
正確答案:A,B,C,E
141、填空題顯示溶血的實驗室檢驗主要有—、—、—、、
正確答案:血漿游離血紅蛋白檢測;血漿高鐵血紅素白蛋白檢測;尿含鐵血黃
素試驗;血清結合珠蛋白檢測;尿嚇咻檢測
142、單選男性輕度貧血,其血紅蛋白可能為0
A.122g/L
B.98g/L
C.80g/L
D.58g/L
E.30g/L
正確答案:B
143、判斷題貧血的診斷以查明貧血的性質(zhì)和病因最為重要。0
正確答案:對
144、單選與巨幼細胞性貧血無關的是0
A.中性粒細胞核左移
B.中性粒細胞核增多
C.MCV112?159fl
D.MCH32?49Pg
E.MC11C0.32-0.36
正確答案:A
145、填空題G-6-PD缺乏癥患者自身溶血試驗溶血率—,加和—都
可以糾正;丙酮酸激酶缺乏癥患者自身溶血試驗溶血率明顯______,加_____不
能糾正,加—可以糾正。
正確答案:增加;葡萄糖;ATP;增加;葡萄糖;ATP
146、單選下列哪種疾病可能出現(xiàn)單純小細胞性貧血()
A.珠蛋白生成障礙性貧血
B.缺鐵性貧血
C.巨幼細胞性貧血
D.白血病
E.尿毒癥
正確答案:E
147、填空題反映紅細胞酶缺乏的實驗室檢查可有:、
正確答案:高鐵血紅蛋白還原試驗;變性珠蛋白小體生成實驗;葡萄糖-6-磷酸
脫氫酶熒光斑點試驗和活性測定;丙酮酸激酶熒光斑點試驗和活性測定;谷胱
甘肽還原酶缺陷檢測
148、填空題根據(jù)發(fā)病原因,再障可分為—和—,通常所說的再障是指
正確答案:先天性再障;獲得性再障;獲得性再障
149、問答題簡述G-6-PD酶缺乏癥溶血機制。
正確答案:G-6-PD酶是紅細胞糖代謝磷酸戊糖旁路中的一個關鍵酶。其具有遞
氫作用,能使NADP還原為NADPH。NADPH是紅細胞內(nèi)重要的還原物質(zhì),能維持
細胞內(nèi)過氧化氫酶的抗氧化活性,使紅細胞內(nèi)氧化型谷胱甘肽(GSSG)還原為還
原型谷胱甘肽(GSH)。GSH能維持血紅蛋白及其他酶類中的疏基免受氧化損害,
起保護紅細胞的作用。在谷胱甘肽氧化酶的作用下,還可將代謝產(chǎn)物H202水解
成水,起解毒作用。當G-6-PD酶缺乏時,NADPII生成減少,在攝入氧化藥物或
感染等氧化損傷加重時,血紅蛋白氧化損傷的結果,導致高鐵血紅蛋白及包涵
體形成,紅細胞氧化損傷表現(xiàn)為膜脂質(zhì)和膜蛋白筑基的氧化,紅細胞膜的流動
性和變形性的改變,使紅細胞生存期縮短而發(fā)生溶血。
150、單選血清結合珠蛋白參考值為()
A.0.5~L5g/L
B.2.0?3.5g/L
C.3.0?4.5g/L
D.4.6?6.Og/L
E.6?1?7.5g/L
正確答案:A
15k單選下列哪種疾病不屬于遺傳性疾病()
A.PNH
B.G-6-PD缺陷癥
C.PK酶缺陷癥
D.珠蛋白生成障礙貧血
E.血友病
正確答案:A
152、單選下列哪項不是溶血性貧血的特征()
A.周圍血網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增高
B.紅細胞、血紅蛋白減少
C.血清間接膽紅素增高
D.髓有核紅細胞增生活躍
E.尿膽紅素陽性
正確答案:E
153、單選下列哪項疾病是獲得性溶血性貧血0
A.丙酮酸激酶缺陷癥
B.冷凝集素綜合征
0.鐮狀細胞貧血
D.遺傳性球形紅細胞增多癥
E.不穩(wěn)定血紅蛋白病
正確答案:B
154、單選診斷溫抗體型溶血性貧血最重要的實驗室檢查是()
A.Ham試驗
B.Donath-Landsteiner試驗
C.免疫球蛋白測定
D.Coombs試驗
E.血紅蛋白電泳
正確答案:D
155、單尾收縮蛋白。鏈用限制性胰蛋白酣消化后,經(jīng)SDS分析顯示()
A.2個肽段
B.3個肽段
C.4個肽段
D.5個肽段
E.6個肽段
正確答案:0
156、名詞解釋干抽
正確答案:是指非技術性錯誤而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。
157、多選關于溶血性貧血下列哪些是正確的0
A.血清間接膽紅素增加
B.尿膽原增高
C.血涂片可見幼稚紅細胞
D.血清結合珠蛋白增加
E.骨髓紅細胞系統(tǒng)增生
正確答案:A,B,C,E
158、單選女性,45歲,腹瀉2天,自服吠喃哇酮(痢特靈)4片,次日感畏
寒、發(fā)熱、頭暈,醬油色尿。體檢:血紅蛋白70g,網(wǎng)織紅細胞15乳尿隱血陽
性,高鐵血紅蛋白還原試驗陽性,5年前因發(fā)熱服磺胺藥后有過類似癥狀,未治
療,1周后自愈。最可能診斷是0
A.PNH
B.G-6-PD缺陷癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.藥物性自身免疫性溶血性貧血
正確答案:B
159、問答題如何確定溶血性貧血的病因?
正確答案:第一步:從病史找線索。①發(fā)病年齡與家族史,自幼發(fā)病多為遺傳
性的,且遺傳性的多有家族史;成年后發(fā)病多考慮免疫性的和非免疫性的。②
地區(qū)性因素,如珠蛋白生成障礙性貧血在我國廣東、廣西、四川、湖南、福建
和浙江一帶高發(fā)。③誘發(fā)因素,如血紅蛋白尿的發(fā)生與睡眠、寒冷、攝入某種
藥物、進食蠶豆、長距離奔走等相關。④原發(fā)病的存在,如惡性淋巴瘤、系統(tǒng)
性紅斑狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫瘢等常合并免疫性溶血。
第二步:從實驗室中找證據(jù)。通過外周血涂片、脆性試驗、血紅蛋白電泳、紅
細胞酶測定和異丙醇等試驗確定遺傳性溶血的病因;通過Coombs試驗、冷凝集
素及冷熱溶血試驗確定免疫性溶血的病因;通過蔗糖溶血、Ham、Rous試驗及外
周血涂片確定非免疫性溶血的病因。
160、問答題簡述再生障礙性貧血的骨髓病理學特點。
正確答案:骨髓增生減退,造血組織與脂肪組織容積比降低(<0.34);造血細
胞減少(特別是巨核細胞減少),非造血細胞比例增加;可見間質(zhì)水腫、出血甚
至液性脂肪壞死。
16k多選關于遺傳性球形紅細胞增多癥的描述哪些是正確的()
A.臨床上常見靜脈血栓形成
B.是最常見的遺傳性紅細胞膜缺陷所致的溶血
C.外周血小球形紅細胞大于10%
D.滲透脆性增加:于5.2?7.2g/L的低滲鹽水開始溶解,4.0g/L完全溶解
E.應與自身免疫性溶血性貧血所致繼發(fā)性球形細胞增多癥相鑒別
正確答案:B,C,D,E
162、問答?患者,男,19歲,1年前明顯出現(xiàn)疲乏無力,伴頭暈,活動性心
悸,曾入院治療,但診治不詳,近期再次出現(xiàn)以上癥狀,面色蒼白,無發(fā)熱,
無皮膚出血點,其他體格檢查正常。實驗室檢查:RBC2.8X1012/L,Hb62g/L,
MCV74fl,MCH22pg,MCHCO.30,PLT120X109/L,網(wǎng)織紅細胞0.012。尿常規(guī)正
常,肝、腎功能正常;血涂片如圖。骨髓象:有核細胞增生活躍,紅系增生明
顯,中幼紅細胞占27%,晚幼紅細胞占30%,各期紅細胞體積均較小,抱核小而
致密,胞漿少,邊緣不整齊,成熟紅細胞以小細胞為主,中心淡染區(qū)擴大。骨
髓細胞外鐵染色陰性,鐵粒幼紅細胞596。血清鐵蛋白10ug/L。試分析該病
例。
正確答案:分析:①本病例以明顯貧血為主要表現(xiàn);②實驗室檢查提示為小細胞
低色素性貧血,結合血清鐵蛋白減少(10ug/L),骨髓象以紅系明顯增生為
主,細胞外鐵染色陰性,鐵粒幼紅細胞減少(5%),因此可診斷為缺鐵性貧血。
163、單選正常成人每天鐵利用量一般為()
A.llmg左右
B.22mg左右
C.33mg左右
D.44mg左右
E.55mg左右
正確答案:B
164、單選下列哪項符合再生障礙性貧血()
A.RDW正常,MCV正常
B.RDW正常,MCV增高
C.RDW正常,MCV減低
D.RDW增高,MCV正常
E.RDW增高,MCV增高
正確答案:B
165、問答題試述陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的臨床和實驗室檢查特點。
正確答案:(1)臨床特點是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。
多數(shù)病人有不同程度貧血,常為中度、重度。皮膚有含鐵血黃素沉積,常呈暗
褐色。病人清晨常發(fā)現(xiàn)典型的醬油色或濃茶色的血紅蛋白尿,可持續(xù)2?3天,
自行消失,有頻發(fā)或偶然發(fā)作。易于感染,并發(fā)血栓或DIC等,20%患者可與再
障相互轉(zhuǎn)化,稱再障-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。
⑵實驗室檢驗特點:①血象,呈正色素或低色素性貧血,網(wǎng)織紅細胞增高。白
細胞計數(shù)、血小板計數(shù)半數(shù)低于正常;②骨髓象,隨病情變化不一;③特殊溶
血檢查,酸化血清甘油試驗約有79%患者陽性;蔗糖溶血試驗陽性;蛇毒因子溶
血試驗81%患者陽性;尿隱血試驗陽性;尿含鐵血黃素試驗陽性。
166>名詞解釋蠶豆病
正確答案:是指G-6-PD酶缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引
起的急性溶血性貧血。
167,填空題Hb的功能主要是運輸和。
正確答案:02;C02
168、填空題血紅蛋白病包括:、、
、和O
正確答案:鐮狀細胞貧血(HbS病);血紅蛋白E??;血紅蛋白M病;不穩(wěn)定血紅
蛋白病;珠蛋白生成障礙性貧血
169、多選鐵粒幼細胞貧血的特征()
A.骨髓紅系增生
B.細胞內(nèi)外鐵明顯增多
C.高鐵血癥
D.正色素性貧血
E.大量環(huán)形鐵粒幼紅細胞
正確答案:A,B,C,E
170、填空題PNH是一種造血干細胞基因突變引起的溶血性疾病,以—為主
要特征,多為慢性—溶血。
正確答案:血紅蛋白尿;血管內(nèi)
17k多選下列哪些說法符合巨幼細胞性貧血0
A.可有牛肉舌的臨床表現(xiàn)
B.大細胞正色素性貧血
C.粒、紅、巨核系細胞均出現(xiàn)巨幼變
D.多起源于營養(yǎng)不良
E.中性粒細胞核右移
正確答案:A,B,C,D,E
172、多選變性珠蛋白小體生成試驗陽性見丁0
A.HbM病
B.PK酶缺乏
C.HbS病
D.HbH病
E.不穩(wěn)定血紅蛋白病
正確答案:D,E
173、問答題缺鐵性貧血貯鐵缺乏期各項檢測指標有什么變化?
正確答案:(1)紅細胞形態(tài)正常。
⑵血紅蛋白含量正常。
⑶網(wǎng)織紅細胞正常。
⑷骨髓小粒染鐵正常或減少。
⑸血清鐵蛋白降低。
(6)血清鐵正常。
⑺總鐵結合力正常。
⑻轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常。
⑼紅細胞半壽期正常。
(10)紅細胞游離原口卜咻正常。
174、多選下列哪些不是急性再障的血象表現(xiàn)0
A.正常細胞性貧血
B.網(wǎng)織紅細胞>2%
C.血紅蛋白下降緩慢
D.血小板<10X109/1.
E.中性粒細胞VO.5X109/L
正確答案:B,D
175、單選下列哪項不符合異丙醇試驗()
A.試劑pH為7.2
B.異丙醇濃度為17%
C.血紅蛋白液應新鮮
D.每次試驗應做正常對照
E.正常人呈陰性
正確答案:A
176、填空題血漿游離血紅蛋白明顯增高是判斷的指征,、
、、等疾病血漿游離血紅蛋白明顯增高。
正確答案:血管內(nèi)溶血;PNH;蠶豆??;溶血性輸血反應;陣發(fā)性寒冷性血紅蛋
白尿
177、問答題試述陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥[PNH)和再生障礙性貧血實驗室
檢查的不同點?
正確答案:(1)血象:①再障呈全血細胞減少,貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度
大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現(xiàn)象,一般無幼紅細胞
出現(xiàn),網(wǎng)織紅細胞顯著減少。②PNH患者均有不同程度的貧血,網(wǎng)織紅細胞不同
程度增高,溶血加劇時可高達20%?30%,部分病人白細胞和血小板低于正常,
但減少得程度較輕。
⑵骨髓象:①急性型再障呈多部位增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減
少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤為淋巴細胞增多。慢性
型再障不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要
有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞比例常增多,其核不規(guī)則分葉
狀,呈現(xiàn)脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓
小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在60%以上。②大多數(shù)陣發(fā)性睡眠性
血紅蛋白尿癥患者骨髓增生程度為活躍以上,紅系代償性增生,巨核細胞不
少,溶血不發(fā)作時骨髓增生可低于正常,類似再障骨髓象。部分病例還可伴有
病態(tài)造血。
178、單選下列哪種溶血性貧血是獲得性紅細胞膜缺陷所致()
A.原發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
B.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥
C.遺傳性球形紅細胞增多癥陣
D.自身免疫性溶血性貧血
E.微血管病性溶血性貧
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