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ICS11.020DB22CCSC05吉林省地方標準DB22/T3414—2022特發(fā)性高顱壓診療規(guī)范Diagnosisandtreatmentnormsofidiopathicintracranialhypertension吉林省市場監(jiān)督管理廳發(fā)布DB22/T3414—2022前言本文件按照GB/T1.1—2020《標準化工作導則第1部分:標準化文件的結(jié)構(gòu)和起草規(guī)則》的規(guī)定起草。請注意本文件的某些內(nèi)容可能涉及專利。本文件的發(fā)布機構(gòu)不承擔識別專利的責任。本文件由吉林省衛(wèi)生健康委員會提出并歸口。本文件起草單位:吉林大學。本文件主要起草人:陳加俊、孫亞娟、桑秋凌、付超。IDB22/T3414—2022特發(fā)性高顱壓診療規(guī)范12范圍本文件規(guī)定了特發(fā)性高顱壓的病史采集、查體、輔助檢查、診斷、鑒別診斷、診斷流程和治療。本文件適用于特發(fā)性高顱壓的診斷和治療。規(guī)范性引用文件本文件沒有規(guī)范性引用文件。術(shù)語和定義3下列術(shù)語和定義適用于本文件。3.1特發(fā)性高顱壓idiopathicintracranialhypertension,IIH除外腫瘤、感染等繼發(fā)性原因的不明原因的高顱壓綜合征,以頭痛、視乳頭水腫、搏動性耳鳴為主頭痛、陣發(fā)性視物模糊、搏動性耳鳴,多與體位變化有關(guān),彎腰或起身時出現(xiàn)或加重。a)有無腦血管疾病、急性顱腦損傷、感染、寄生蟲病、顱內(nèi)腫瘤、高熱驚厥;b)一氧化碳中毒、中暑、水中毒,全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥,癲癇持續(xù)狀態(tài),營養(yǎng)、代謝性疾病,呼吸、心搏驟停等病史、內(nèi)分泌性疾病如多囊卵巢、甲狀腺功能異常等;c)小兒患者有無先天性異常,如導水管先天性狹窄、閉鎖等,小腦扁桃體下疝畸形,顱骨發(fā)育異常等以及腦室系統(tǒng)腫瘤、囊腫、寄生蟲、炎癥性粘連等病史;1DB22/T3414—20224.5個人史生活及飲食習慣改變、有無鼾癥和體重快速增長。5查體5.1內(nèi)科系統(tǒng)查體5.1.1生命體征血壓、體溫、脈搏、呼吸頻率和深度、呼吸氣味及呼吸道分泌物。5.1.2瞳孔檢查瞳孔大小、兩側(cè)是否等大同圓及對光反應(yīng)情況。5.2神經(jīng)系統(tǒng)??撇轶w5.2.1眼底應(yīng)包括眼底鏡下表現(xiàn)和相干光斷層掃描(OCT)檢查。5.2.2顱神經(jīng)應(yīng)做十二對顱神經(jīng)的全面檢查。5.2.3腦膜刺激征后顱窩占位性病變者。處于休克、全身衰竭狀態(tài)者。穿刺部位有化膿性感染者。5.2.3.2克尼格征應(yīng)讓病人呈仰臥位,下肢的髖、膝關(guān)節(jié)屈曲成直角,給予伸直小腿,觀察是否出現(xiàn)小腿伸直受限,大小腿之間的夾角是否小于135度。應(yīng)包括對照法和視野計檢查,見附錄A。2DB22/T3414—2022頭部CT、頭部CT血管造影(CTA)、頭顱MRI平掃及增強、頭部磁共振動脈成像(MRA)及靜脈成像(MRV)、視神經(jīng)鞘超聲。6.3腰椎穿刺術(shù)6.3.1檢查內(nèi)容進行顱內(nèi)壓測定、腦脊液細胞學、生物化學及病原學檢查。6.3.2注意事項6.3.2.1如放腦脊液過多極易誘發(fā)腦疝形成,尤其是慢性枕骨大孔疝時,宜選用較細腰穿針,腰穿成功后,拔出針芯要緩慢。6.3.2.2如腦脊液壓力過高,見到腦脊液噴出時,應(yīng)迅速拔出穿刺針。6.3.2.3應(yīng)提前準備好20%甘露醇、呋塞米和激素類藥物,隨時準備給予降顱壓治療。7診斷7.17.2癥狀和體征僅與顱內(nèi)壓增高有關(guān)。除腦室縮小或空蝶鞍外神經(jīng)影像學檢查正常。7.3側(cè)臥位腰椎穿刺腦脊液壓力增高,肥胖者大于2.45kPa(250mmH2O),非肥胖者大于1.96kPa(200mmH2O),腦脊液成分正常。7.4無其它引起顱內(nèi)壓增高的原因存在。8.1.1腦血管疾病顱腦外傷后的腦挫裂傷、腦內(nèi)出血、顱腦手術(shù)等病變本身、病變周圍水腫可導致腦容積增加。腦膠質(zhì)細胞瘤、腦膜瘤、星形細胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。8.1.5其他8.1.5.1高熱驚厥、急性腦缺氧以及中暑,水中毒等。8.1.5.2全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥、癲癇持續(xù)狀態(tài)。8.1.5.3營養(yǎng)、代謝性疾病;呼吸、心搏驟停等。3DB22/T3414—20228.2.1腦脊液循環(huán)梗阻大腦導水管先天性狹窄,閉鎖,小腦扁桃體下疝,腦室系統(tǒng)腫瘤、囊腫。8.2.2腦脊液吸收障礙腦膜炎癥,蛛網(wǎng)膜下腔出血后和腦外傷后。8.2.3腦脊液分泌過多脈絡(luò)叢的病變使分泌細胞分泌過多及腦膜炎癥性反應(yīng)。8.3顱內(nèi)血液容積增多靜脈竇血栓、腦內(nèi)靜脈炎、腦內(nèi)大靜脈的血栓以及頸內(nèi)靜脈血栓。9診斷流程9.1視乳頭檢查明確是否存在視乳頭水腫。9.2顱內(nèi)壓檢查腰椎穿刺術(shù)明確顱內(nèi)是否有出血、感染性疾病。腦脊液壓力增高(通常>250mmH2O)。9.3排除繼發(fā)性因素應(yīng)密切觀察生命體征變化,針對煩躁不安、高熱、尿潴留、便秘、電解質(zhì)紊亂等不利因素對癥治療。應(yīng)采用15°~30°頭高位,或坐位,但采用這種體位,應(yīng)監(jiān)測血壓,以保持正常的顱內(nèi)灌注壓。應(yīng)適當限制液體入量,每天輸液量:成人以前一天尿量加500ml為宜,輸注速度要緩慢,保持輕度脫水狀態(tài),應(yīng)監(jiān)測血離子情況。4DB22/T3414—202210.2.1.2甘油果糖250ml甘油果糖靜脈滴注,每日1次~2次,注意觀察有無血尿。10.2.2利尿劑呋塞米20mg~40mg,靜脈或肌肉注射,適用于合并心衰的病人。10.2.3濃縮血清白蛋白或濃縮血漿20%人血白蛋白50ml~100ml靜脈滴注,每日1次。10.2.4碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺每日25mg/kg~50mg/kg,長期服用可發(fā)生低鉀血癥、酸中毒,故須同時服用氯化鉀、碳酸氫鈉。腎功能不全、肝昏迷患者忌用。10.3外科手術(shù)治療內(nèi)科治療效果不佳者,可考慮以下策略:a)腰椎穿刺術(shù);b)側(cè)腦室引流術(shù);c)視神經(jīng)鞘開窗術(shù);d)腦室一腹腔分流術(shù)(VPshunt)。5DB22/T3414—2022AA附錄A(規(guī)范性)視野檢查方法A.1對照法醫(yī)生與病人相距1m,面對面坐著,病人的左眼看醫(yī)生的右眼或病人的右眼看醫(yī)生的左眼,彼此注視,雙方眼睛保持在同一水平高度。將病人的一眼遮蓋,醫(yī)生伸出自己的手來回擺動,在兩人之間從各個方向的外周向中心移動,當病人覺察手指出現(xiàn)的剎那,
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