中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）解讀

中國兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）解讀主講人：XXX時(shí)間：20XX.XX目錄IgA血管炎概述診斷要點(diǎn)治療策略預(yù)后評估01020304健康教育與隨訪05IgA血管炎概述01IgA血管炎（IgAV）既往稱過敏性紫癜（HSP），是兒童時(shí)期常見的小血管炎，主要累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟。2012年國際教堂山共識會(huì)議將其更名為IgAV，以強(qiáng)調(diào)IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)病中的關(guān)鍵作用。定義與更名兒童年發(fā)病率（6.1~55.9）/10萬，4~6歲兒童年發(fā)病率最高（70.3/10萬），亞洲人群發(fā)病率較高，黑種人最低。主要發(fā)生在秋冬春季，夏季少見，男女發(fā)病率之比為（1.1~1.5）∶1。流行病學(xué)特點(diǎn)患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）增多。機(jī)體針對這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結(jié)合形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于血管壁，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致血管炎。發(fā)病機(jī)制簡述疾病定義與流行病學(xué)診斷要點(diǎn)02為首發(fā)癥狀，典型表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性紫癜，多見于下肢及臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，可伴有瘙癢。紫癜大小不等，初起為紅色斑丘疹，后變?yōu)榘导t色，最終消退。皮膚紫癜01約2/3患兒出現(xiàn)腹痛，多為臍周或下腹部絞痛，可伴有惡心、嘔吐、便血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔。胃腸道癥狀常在皮疹出現(xiàn)后1周內(nèi)發(fā)生，但也可先于皮疹出現(xiàn)。胃腸道癥狀02約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，多累及膝、踝關(guān)節(jié)，呈游走性，一般不遺留關(guān)節(jié)畸形。關(guān)節(jié)癥狀常在皮疹出現(xiàn)后1~3天內(nèi)發(fā)生，持續(xù)時(shí)間較短，多在數(shù)天內(nèi)緩解。關(guān)節(jié)癥狀03臨床表現(xiàn)免疫學(xué)檢查血沉與C反應(yīng)蛋白血常規(guī)可見白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度升高，血小板計(jì)數(shù)正常，部分患兒可有輕度貧血。尿常規(guī)在病程早期多正常，部分患兒可出現(xiàn)鏡下血尿或蛋白尿，腎臟受累多在發(fā)病后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)。血常規(guī)與尿常規(guī)血沉可增快，C反應(yīng)蛋白可升高，提示機(jī)體存在炎癥反應(yīng)，但無特異性。血清IgA水平可升高，但并非特異性指標(biāo)，部分患兒血清IgA水平正常。循環(huán)免疫復(fù)合物檢測陽性率較低，對診斷幫助有限。實(shí)驗(yàn)室檢查對疑診或皮疹不典型的患兒，皮膚活檢可協(xié)助診斷或排除其他病變。典型病理改變?yōu)檎嫫\層小血管及毛細(xì)血管壁有大量IgA顆粒沉積，伴中性粒細(xì)胞浸潤，血管壁可有纖維樣壞死。皮膚活檢腎臟受累患兒可行腎活檢明確病理類型，指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后。典型病理改變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎，免疫熒光可見IgA顆粒在系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積。腎臟病理檢查存在持續(xù)或嚴(yán)重的消化道癥狀時(shí)，腹部超聲或腹部X線可除外腸套疊或腸穿孔，CT檢查則多在X線及B超檢查有疑問時(shí)選擇。腹部超聲與CT輔助檢查治療策略03腹痛患兒可給予解痙止痛藥，如山莨菪堿；便血者可給予止血藥；關(guān)節(jié)疼痛者可給予非甾體抗炎藥。嚴(yán)重腹痛、嘔吐或消化道出血者應(yīng)暫禁食，予腸外營養(yǎng)支持，待癥狀緩解后逐漸恢復(fù)飲食。對癥治療注意休息，避免勞累，預(yù)防呼吸道、消化道等感染，以免誘發(fā)或加重病情。預(yù)防感染胃腸道受累時(shí)注意控制飲食，輕癥腹痛患兒建議進(jìn)食清淡、少渣易消化食物。不推薦長時(shí)間限制動(dòng)物蛋白飲食的攝入，以免影響患兒生長發(fā)育。飲食管理一般治療重癥胃腸道受累（如嚴(yán)重腹痛、便血）或腎外多系統(tǒng)受累患兒可給予潑尼松，劑量為1.5~2mg/（kg·d），療程一般為7~14天。對于腎臟受累的IgAVN，糖皮質(zhì)激素的使用應(yīng)根據(jù)腎臟病理類型及臨床表現(xiàn)決定，可參考“紫癜性腎炎循證診治指南（2016）”。糖皮質(zhì)激素建議IVIG用于糖皮質(zhì)激素治療無效或使用禁忌的IgAV嚴(yán)重胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎。國內(nèi)Meta分析結(jié)果顯示，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合IVIG可緩解患兒腹痛、便血癥狀，縮短住院時(shí)間及病程，降低6個(gè)月復(fù)發(fā)率。靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG）環(huán)磷酰胺沖擊治療可用于IgAV合并肺出血、腦血管炎、糖皮質(zhì)激素治療無效的嚴(yán)重胃腸道受累等情況。麥考酚酯可用于治療IgAVN，可減少蛋白尿，保護(hù)腎功能，但需注意其不良反應(yīng)，如胃腸道反應(yīng)、感染風(fēng)險(xiǎn)增加等。免疫抑制劑010203藥物治療血漿置換可用于重癥IgAV，如嚴(yán)重腹痛、持續(xù)消化道出血、肺出血、腦血管炎等，但目前缺乏高質(zhì)量證據(jù)支持其常規(guī)使用。血漿置換對于難治性或復(fù)發(fā)性IgAV，可嘗試使用生物制劑，如利妥昔單抗等，但需進(jìn)一步臨床研究驗(yàn)證其療效及安全性。其他治療特殊治療預(yù)后評估04腎臟受累的早期表現(xiàn)腎臟受累的嚴(yán)重程度對近期預(yù)后也有一定影響，早期出現(xiàn)大量蛋白尿、腎功能不全者預(yù)后較差。近期預(yù)后主要與消化道及重要臟器受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，多數(shù)患兒經(jīng)積極治療后癥狀可緩解，預(yù)后良好。但少數(shù)患兒可出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔、肺出血、腦血管炎等，危及生命。消化道受累的影響近期預(yù)后遠(yuǎn)期預(yù)后主要與腎臟受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，約1/3的IgAVN患兒可發(fā)展為慢性腎炎，少數(shù)患兒可進(jìn)展為終末期腎病。腎臟病理類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎者預(yù)后較好，而系膜增生性腎小球腎炎伴新月體形成者預(yù)后較差。腎臟受累的長期影響除腎臟受累外，反復(fù)發(fā)作、治療不及時(shí)、合并多種臟器受累等因素也可影響遠(yuǎn)期預(yù)后。早期診斷、規(guī)范治療及定期隨訪對改善遠(yuǎn)期預(yù)后至關(guān)重要。影響預(yù)后的其他因素遠(yuǎn)期預(yù)后健康教育與隨訪05疾病知識宣教向患兒及家長詳細(xì)講解IgA血管炎的病因、臨床表現(xiàn)、治療方案及預(yù)后，使其對疾病有充分的認(rèn)識，積極配合治療。01生活方式指導(dǎo)指導(dǎo)患兒養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，避免接觸過敏原，保持皮膚清潔干燥，預(yù)防感染。02心理支持關(guān)注患兒及家長的心理狀態(tài)，給予必要的心理支持，緩解其焦慮、恐懼等不良情緒，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。03健康教育隨訪時(shí)間安排急性期患兒出院后1~2周內(nèi)進(jìn)行首次隨訪，此后每月隨訪1次，病情穩(wěn)定后可每3個(gè)月隨訪1次，持續(xù)隨訪至少1年。隨訪目的及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變