《神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療指南》課件

《神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療指南》權(quán)威神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療專業(yè)指南課程目標(biāo)和內(nèi)容1掌握神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷核心技能熟悉各類神經(jīng)系統(tǒng)疾病治療方案3了解最新研究進(jìn)展和指南更新神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基本概念定義和分類影響大腦、脊髓和神經(jīng)的疾病可分為先天性或后天獲得性流行病學(xué)數(shù)據(jù)全球神經(jīng)系統(tǒng)疾病患病率不斷攀升中國(guó)老齡化社會(huì)面臨嚴(yán)峻挑戰(zhàn)神經(jīng)系統(tǒng)的基本結(jié)構(gòu)和功能大腦控制思維、記憶和感知脊髓連接大腦與身體其他部位神經(jīng)傳遞信息的通路神經(jīng)元神經(jīng)系統(tǒng)的基本單位神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀和體征運(yùn)動(dòng)癥狀肌肉無力或麻痹協(xié)調(diào)障礙肌肉僵硬或痙攣感覺癥狀感覺異?；蛉笔弁从|覺和溫度覺改變認(rèn)知癥狀記憶力下降注意力不集中語言障礙神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷方法概述臨床評(píng)估詳細(xì)病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查影像學(xué)檢查CT、MRI、PET等先進(jìn)技術(shù)實(shí)驗(yàn)室檢查血液、腦脊液和基因檢測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類1中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病影響大腦和脊髓如腦卒中、阿爾茨海默病、帕金森病2周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病影響周圍神經(jīng)如格林-巴利綜合征、多發(fā)性神經(jīng)病腦血管疾病概述70%可預(yù)防率通過生活方式和危險(xiǎn)因素控制800萬中國(guó)患者中國(guó)腦血管疾病患者數(shù)量30%致死率腦血管疾病的平均致死率缺血性腦卒中的診斷和治療急性期治療溶栓治療、機(jī)械取栓次急性期管理腦水腫控制、并發(fā)癥預(yù)防恢復(fù)期康復(fù)功能鍛煉、言語訓(xùn)練二級(jí)預(yù)防抗血小板、他汀類藥物出血性腦卒中的診斷和治療急診處理控制血壓、減輕顱內(nèi)壓藥物治療凝血功能糾正、神經(jīng)保護(hù)手術(shù)治療血腫清除、減壓手術(shù)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）的管理及時(shí)識(shí)別短暫神經(jīng)癥狀但無持久損傷風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估ABCD2評(píng)分系統(tǒng)預(yù)測(cè)卒中風(fēng)險(xiǎn)藥物預(yù)防抗血小板、抗凝藥物生活方式干預(yù)控制血壓、戒煙、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)退行性疾病概述功能喪失神經(jīng)元退化和死亡進(jìn)行性過程癥狀逐漸加重多因素病因遺傳和環(huán)境因素阿爾茨海默病的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療策略臨床癥狀記憶障礙、認(rèn)知下降、行為改變病理特征淀粉樣蛋白斑塊、神經(jīng)纖維纏結(jié)藥物治療膽堿酯酶抑制劑、美金剛非藥物干預(yù)認(rèn)知訓(xùn)練、環(huán)境調(diào)整帕金森病的診斷和治療進(jìn)展主要癥狀震顫、僵硬、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)不穩(wěn)病理機(jī)制黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性藥物治療左旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑手術(shù)治療深部腦刺激、立體定向手術(shù)多發(fā)性硬化癥的診斷和治療診斷標(biāo)準(zhǔn)McDonald標(biāo)準(zhǔn)：時(shí)空分散的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷藥物治療疾病修飾藥物、激素、癥狀管理康復(fù)治療物理治療、職業(yè)治療、言語治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的診斷和管理癲癇的分類和診斷全身性發(fā)作影響整個(gè)大腦1局灶性發(fā)作起源于一個(gè)半球的特定區(qū)域2未知起源發(fā)作無法確定起始位置3特殊綜合征具有特定臨床表現(xiàn)4癲癇的藥物治療和手術(shù)治療藥物治療原則單藥起始，低劑量遞增根據(jù)發(fā)作類型選藥監(jiān)測(cè)藥物血藥濃度注意不良反應(yīng)手術(shù)治療指征藥物難治性癲癇明確癲癇灶切除不會(huì)導(dǎo)致功能缺失患者全身狀況允許頭痛疾病的分類和診斷1繼發(fā)性頭痛由其他疾病引起2原發(fā)性頭痛偏頭痛、緊張性頭痛、叢集性頭痛3神經(jīng)痛和面部疼痛三叉神經(jīng)痛、顳下頜關(guān)節(jié)疼痛偏頭痛的預(yù)防和治療策略預(yù)防策略避免誘發(fā)因素、規(guī)律生活藥物預(yù)防β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑急性期治療曲坦類、NSAIDs、止吐藥非藥物治療針灸、生物反饋、認(rèn)知行為療法腦腫瘤的分類和診斷方法1惡性程度WHOI-IV級(jí)分類標(biāo)準(zhǔn)2組織學(xué)類型膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、腦膜瘤3分子分型IDH突變、1p/19q共缺失腦腫瘤的治療選擇和預(yù)后手術(shù)切除最大安全切除放射治療常規(guī)放療或立體定向放射外科化學(xué)治療替莫唑胺、PCV方案靶向治療貝伐珠單抗、TKI抑制劑脊髓疾病的診斷和治療脊髓損傷外傷、壓迫導(dǎo)致的功能障礙脊髓腫瘤髓內(nèi)或髓外新生物脊髓炎炎癥導(dǎo)致的脊髓功能障礙周圍神經(jīng)病變的分類和診斷病因分類糖尿病性酒精性自身免疫性遺傳性中毒性臨床表現(xiàn)"手套-襪套"樣感覺異常肢體遠(yuǎn)端無力深感覺障礙腱反射減弱或消失診斷檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定肌電圖神經(jīng)活檢相關(guān)血液學(xué)檢查格林-巴利綜合征的診斷和治療1臨床特點(diǎn)急性對(duì)稱性上行性癱瘓2診斷要點(diǎn)CSF蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象3急性期處理免疫球蛋白、血漿置換4支持治療呼吸支持、預(yù)防并發(fā)癥肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）的診療進(jìn)展3-5年平均生存期確診后平均生存時(shí)間90%散發(fā)性病例無明確家族史的比例10%家族性病例有家族聚集性的比例重癥肌無力的診斷和治療病理機(jī)制乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫臨床表現(xiàn)波動(dòng)性肌肉無力、眼肌受累藥物治療抗膽堿酯酶藥物、免疫抑制劑外科治療胸腺切除術(shù)神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病概述病毒感染腦炎、腦膜炎、狂犬病細(xì)菌感染腦膜炎、腦膿腫真菌感染隱球菌腦膜炎寄生蟲感染腦囊蟲病、弓形蟲病病毒性腦炎的診斷和治療常見病原體單純皰疹病毒流感病毒日本腦炎病毒狂犬病病毒診斷方法腦脊液PCR檢測(cè)血清學(xué)抗體檢測(cè)腦MRI特征性改變腦電圖異常細(xì)菌性腦膜炎的診斷和治療緊急鑒別診斷腰椎穿刺、血培養(yǎng)立即抗生素治療經(jīng)驗(yàn)性廣譜抗生素降低顱內(nèi)壓甘露醇、糖皮質(zhì)激素處理并發(fā)癥癲癇發(fā)作、腦積水神經(jīng)系統(tǒng)免疫相關(guān)疾病的診療自身免疫性腦炎抗NMDAR腦炎、抗LGI1腦炎脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化癥、視神經(jīng)脊髓炎免疫治療策略激素、免疫球蛋白、血漿置換、生物制劑神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病的診斷和管理常染色體顯性常染色體隱性X連鎖遺傳線粒體遺傳多基因遺傳神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病的診斷和治療糖代謝障礙糖尿病周圍神經(jīng)病變糖原累積病氨基酸代謝異常苯丙酮尿癥高胱氨酸尿癥脂質(zhì)代謝障礙尼曼-匹克病異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良治療策略酶替代治療底物減少治療神經(jīng)系統(tǒng)血管性疾病的診療進(jìn)展1血管畸形動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤2血管炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎3靜脈血栓腦靜脈竇血栓、皮質(zhì)靜脈血栓4血管痙攣可逆性腦血管痙攣綜合征腦外傷的急救和長(zhǎng)期管理現(xiàn)場(chǎng)急救氣道、呼吸、循環(huán)保障急診處理評(píng)估、減壓、監(jiān)測(cè)神經(jīng)保護(hù)控制顱內(nèi)壓、維持腦灌注康復(fù)治療功能訓(xùn)練、認(rèn)知康復(fù)脊髓損傷的診斷和治療策略80%男性比例脊髓損傷患者中男性所占比例35歲平均年齡脊髓損傷的平均發(fā)病年齡8小時(shí)黃金時(shí)間手術(shù)減壓的最佳時(shí)間窗神經(jīng)系統(tǒng)疾病的影像學(xué)診斷技術(shù)CT快速檢查出血、骨折MRI高軟組織分辨率血管造影血管病變精準(zhǔn)評(píng)估PET/SPECT功能代謝成像神經(jīng)電生理檢查在診斷中的應(yīng)用腦電圖（EEG）癲癇診斷金標(biāo)準(zhǔn)腦功能評(píng)估意識(shí)障礙分析肌電圖（EMG）神經(jīng)肌肉接頭疾病周圍神經(jīng)病變肌病診斷誘發(fā)電位視覺誘發(fā)電位聽覺誘發(fā)電位體感誘發(fā)電位腦脊液檢查的臨床應(yīng)用1常規(guī)檢查外觀、細(xì)胞計(jì)數(shù)、生化微生物學(xué)檢查培養(yǎng)、涂片、PCR免疫學(xué)檢查免疫球蛋白、特異性抗體4分子生物學(xué)檢查基因檢測(cè)、腫瘤標(biāo)志物神經(jīng)系統(tǒng)疾病的基因診斷技術(shù)1第一代測(cè)序單基因疾病精準(zhǔn)鑒定第二代測(cè)序全外顯子組分析3全基因組測(cè)序復(fù)雜遺傳病研究單細(xì)胞測(cè)序神經(jīng)元異質(zhì)性分析神經(jīng)系統(tǒng)疾病的藥物治療原則1個(gè)體化用藥基于基因、年齡、共病調(diào)整2聯(lián)合用藥策略多機(jī)制協(xié)同作用3不良反應(yīng)監(jiān)測(cè)藥物相互作用預(yù)防4治療依從性管理簡(jiǎn)化給藥方案、教育患者神經(jīng)系統(tǒng)疾病的手術(shù)治療進(jìn)展機(jī)器人輔助手術(shù)顯微神經(jīng)外科神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)激光間質(zhì)熱療神經(jīng)康復(fù)治療的原則和方法功能評(píng)估神經(jīng)功能缺損全面評(píng)估目標(biāo)設(shè)定短期和長(zhǎng)期康復(fù)目標(biāo)3康復(fù)方案物理、職業(yè)、言語治療協(xié)同進(jìn)展監(jiān)測(cè)定期評(píng)估和方案調(diào)整神經(jīng)系統(tǒng)疾病的中醫(yī)治療中藥治療通絡(luò)活血、化痰開竅針灸療法調(diào)節(jié)陰陽、疏通經(jīng)絡(luò)2推拿按摩舒筋活血、通經(jīng)活絡(luò)拔罐刮痧行氣活血、祛風(fēng)散寒4神經(jīng)系統(tǒng)疾病的營(yíng)養(yǎng)支持能量代謝支持卡路里需求評(píng)估碳水化合物攝入酮體代謝調(diào)節(jié)神經(jīng)保護(hù)營(yíng)養(yǎng)素Omega-3脂肪酸抗氧化維生素B族維生素輔酶Q10特殊喂養(yǎng)方式吞咽功能評(píng)估鼻飼管喂養(yǎng)胃造瘺喂養(yǎng)神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的心理護(hù)理疾病接受度評(píng)估接受程度、心理防御機(jī)制評(píng)估心理干預(yù)方法認(rèn)知行為療法、接納與承諾療法社會(huì)支持系統(tǒng)家庭支持、支持團(tuán)體、社區(qū)資源生活質(zhì)量改善休閑活動(dòng)規(guī)劃、應(yīng)對(duì)策略訓(xùn)練神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)的原則和方法70%危重比例需重癥監(jiān)護(hù)的神經(jīng)系統(tǒng)患者比例24小時(shí)監(jiān)護(hù)頻率神經(jīng)功能評(píng)估的最小時(shí)間間隔≥90%氧合目標(biāo)維持患者血氧飽和度目標(biāo)20-25mmHg安全壓力顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)警戒值神經(jīng)系統(tǒng)疾病的預(yù)防策略心血管風(fēng)險(xiǎn)控制血壓、血脂、血糖管理生活方式干預(yù)規(guī)律運(yùn)動(dòng)、健康飲食認(rèn)知保護(hù)腦力訓(xùn)練、社交活動(dòng)3傷害預(yù)防防跌倒、頭部保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的篩查和早期診斷遺傳風(fēng)險(xiǎn)篩查家族史評(píng)估、基因檢測(cè)認(rèn)知功能篩查簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查、蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估神經(jīng)影像學(xué)篩查高危人群預(yù)防性MRI生物標(biāo)志物檢測(cè)血液、CSF生物標(biāo)志物監(jiān)測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的長(zhǎng)期隨訪管理疾病評(píng)估定期神經(jīng)功能評(píng)估治療調(diào)整藥物療效和不良反應(yīng)監(jiān)測(cè)復(fù)查安排影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)追蹤家庭參與家屬教育和支持神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的生活質(zhì)量評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)疾病的疼痛管理1神經(jīng)介入治療神經(jīng)阻滯、脊髓刺激2強(qiáng)效鎮(zhèn)痛藥物阿片類、抗驚厥藥3物理和行為治療康復(fù)訓(xùn)練、認(rèn)知行為療法4基礎(chǔ)鎮(zhèn)痛措施非甾體抗炎藥、熱敷冷敷神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)的睡眠障礙管理發(fā)作性睡病白天突發(fā)性睡眠發(fā)作REM睡眠行為障礙REM期肌肉張力不減睡眠呼吸暫停睡眠中反復(fù)呼吸中斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的多學(xué)科協(xié)作診療模式神經(jīng)內(nèi)科疾病診斷、內(nèi)科治療神經(jīng)外科手術(shù)評(píng)估與干預(yù)康復(fù)科功能恢復(fù)訓(xùn)練3心理科心理評(píng)估和支持4護(hù)理團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期護(hù)理和健康教育神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療中的倫理問題告知與知情同意認(rèn)知障礙患者的特殊考慮生命終末期決策預(yù)立醫(yī)療指示、維持生命治療醫(yī)療資源分配稀缺資源的公平使用基因檢測(cè)倫理遺傳病預(yù)測(cè)性檢測(cè)的心理影響神經(jīng)系統(tǒng)疾病的臨床研究進(jìn)展基礎(chǔ)研究神經(jīng)元可塑性、再生機(jī)制轉(zhuǎn)化研究從實(shí)驗(yàn)室到臨床的應(yīng)用臨床試驗(yàn)新藥和療法的安全性和有效性真實(shí)世界研究臨床實(shí)踐中的長(zhǎng)期效果神經(jīng)系統(tǒng)疾病的精準(zhǔn)醫(yī)療發(fā)展基因組學(xué)全基因組關(guān)聯(lián)分析蛋白質(zhì)組學(xué)生物標(biāo)志物的篩查和驗(yàn)證表型精細(xì)分型疾病亞型的準(zhǔn)確識(shí)別靶向治療