腎病綜合征醫(yī)學(xué)生

腎病綜合征醫(yī)學(xué)生演講人：日期:目錄02病理生理機(jī)制01疾病基礎(chǔ)概念03臨床表現(xiàn)特征04診斷流程規(guī)范05治療原則與方案06長(zhǎng)期管理要點(diǎn)01疾病基礎(chǔ)概念腎病綜合征（NS）的定義腎病綜合征是由多種原因?qū)е碌?，以腎小球基膜通透性增加、大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥為特征的臨床癥候群。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)通常包括尿蛋白大于3.5g/d、血漿白蛋白低于30g/L、水腫以及高脂血癥，其中前兩項(xiàng)為診斷所必需。定義與診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)病率腎病綜合征在全球各地均有分布，但某些地區(qū)由于環(huán)境、遺傳等因素，發(fā)病率相對(duì)較高。地域分布預(yù)后情況腎病綜合征的預(yù)后因病因、病理類型等因素而異，早期診斷、早期治療可改善預(yù)后。腎病綜合征的發(fā)病率在不同年齡和性別的人群中存在差異，兒童和老年人更為常見。流行病學(xué)特征原發(fā)性腎病綜合征是指原因不明的腎病綜合征，可能與遺傳、免疫等因素有關(guān)。原發(fā)性腎病綜合征繼發(fā)性腎病綜合征是由其他疾病引起的，如糖尿病、高血壓、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病會(huì)損害腎小球功能，導(dǎo)致腎病綜合征的發(fā)生。繼發(fā)性腎病綜合征病因分類（原發(fā)/繼發(fā)）02病理生理機(jī)制腎小球?yàn)V過屏障損傷腎小球基膜通透性增加腎病綜合征時(shí)，腎小球基膜出現(xiàn)損傷，導(dǎo)致通透性增加，使得血漿蛋白大量濾出。腎小球內(nèi)高壓、高灌注、高濾過腎小球上皮細(xì)胞損傷由于腎小球損傷，腎小球內(nèi)壓力增高，灌注增加，濾過增多，進(jìn)一步加重蛋白尿的形成。腎小球上皮細(xì)胞受損，導(dǎo)致電荷屏障和機(jī)械屏障作用減弱，血漿蛋白濾出增多。123蛋白尿與低蛋白血癥關(guān)聯(lián)大量蛋白尿由于腎小球?yàn)V過屏障受損，血漿蛋白大量濾出，形成蛋白尿。蛋白尿的多少與腎小球損傷程度相關(guān)。030201低蛋白血癥蛋白尿?qū)е麦w內(nèi)蛋白質(zhì)大量丟失，加之肝臟合成蛋白質(zhì)不足以補(bǔ)充，造成低蛋白血癥。低蛋白血癥會(huì)影響血漿膠體滲透壓，進(jìn)一步加重水腫。蛋白質(zhì)代謝異常腎病綜合征時(shí)，蛋白質(zhì)代謝異常，出現(xiàn)蛋白尿和低蛋白血癥，同時(shí)伴隨脂質(zhì)代謝異常，導(dǎo)致高脂血癥。血漿膠體滲透壓降低大量蛋白尿?qū)е卵獫{蛋白丟失，血漿滲透壓下降，有效循環(huán)血量減少，進(jìn)一步加重水腫。有效循環(huán)血量減少腎小管重吸收增加腎病綜合征時(shí)，腎小管對(duì)鈉、水的重吸收增加，導(dǎo)致水鈉潴留，加重水腫。同時(shí)，由于血容量不足，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，進(jìn)一步加重水鈉潴留和水腫。由于低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓降低，使得水分容易從血管內(nèi)滲出到組織間隙，形成水腫。水腫形成機(jī)制03臨床表現(xiàn)特征典型三聯(lián)征（大量蛋白尿/低白蛋白血癥/高脂血癥）大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/d，導(dǎo)致體內(nèi)蛋白質(zhì)流失，出現(xiàn)低蛋白血癥。低白蛋白血癥血漿白蛋白低于30g/L，導(dǎo)致膠體滲透壓下降，引起組織間液體積聚，產(chǎn)生水腫。高脂血癥血漿膽固醇、甘油三酯和磷脂明顯升高，與肝臟合成脂蛋白增加及脂蛋白分解減弱有關(guān)。感染由于免疫球蛋白和補(bǔ)體成分從尿中大量丟失，機(jī)體免疫力下降，易感染各種細(xì)菌和病毒。并發(fā)癥（感染/血栓/急性腎損傷）血栓腎病綜合征患者存在高凝狀態(tài)，易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見。急性腎損傷由于有效循環(huán)血容量不足，腎血流量下降，可能導(dǎo)致急性腎損傷，表現(xiàn)為少尿或無尿。兒童與成人差異兒童腎病綜合征多見于3-6歲學(xué)齡前兒童，而成人腎病綜合征則多見于青少年和老年人。發(fā)病年齡兒童腎病綜合征多為原發(fā)性，而成人腎病綜合征則繼發(fā)性因素較多，如糖尿病、淀粉樣變性等。病因兒童腎病綜合征以微小病變型為主，而成人腎病綜合征則以膜性腎病等類型多見。病理類型04診斷流程規(guī)范實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目（24h尿蛋白/血清白蛋白/血脂）24小時(shí)尿蛋白定量收集患者24小時(shí)尿液，測(cè)定尿液中蛋白質(zhì)含量，以評(píng)估腎小球?yàn)V過功能和腎臟受損程度。血清白蛋白血脂測(cè)定血液中白蛋白含量，了解患者蛋白質(zhì)丟失情況，腎病綜合征患者血清白蛋白通常低于30g/L。腎病綜合征患者往往伴有高脂血癥，測(cè)定血脂水平有助于了解病情嚴(yán)重程度及評(píng)估治療效果。123對(duì)于持續(xù)存在蛋白尿、低蛋白血癥等癥狀，且無法明確病因的腎病綜合征患者，應(yīng)進(jìn)行腎活檢以明確診斷。病理活檢指征病情持續(xù)不緩解腎病綜合征反復(fù)發(fā)作，或經(jīng)治療后病情反復(fù)，需通過腎活檢了解腎臟病理類型及病變程度。病情反復(fù)發(fā)作當(dāng)懷疑腎病綜合征是由其他疾病引起時(shí)，如糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，應(yīng)進(jìn)行腎活檢以確診原發(fā)病。懷疑繼發(fā)性腎病綜合征感染性因素系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、過敏性紫癜等系統(tǒng)性疾病也可引起腎病綜合征，需進(jìn)行排查。系統(tǒng)性疾病藥物因素某些藥物如抗生素、非甾體抗炎藥、抗腫瘤藥物等可能導(dǎo)致腎病綜合征，需仔細(xì)詢問患者用藥史并進(jìn)行藥物排查。腎病綜合征可由多種感染性因素引起，如細(xì)菌、病毒、寄生蟲等，應(yīng)進(jìn)行相關(guān)檢查以排除感染。繼發(fā)性病因排查05治療原則與方案根據(jù)病情輕重、病理類型等確定，一般采用大劑量沖擊療法，以快速控制病情。隨著病情好轉(zhuǎn)逐漸減量，減量速度應(yīng)慢，以避免病情反跳。針對(duì)糖皮質(zhì)激素可能引起的副作用，如高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等，采取相應(yīng)防治措施。在減量到一定程度后，需長(zhǎng)期小劑量維持治療，以鞏固療效。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用規(guī)范初始劑量減量原則副作用防治維持治療選用原則根據(jù)病情嚴(yán)重程度、糖皮質(zhì)激素療效以及病理類型等因素，選用合適的免疫抑制劑。藥物種類常用的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、霉酚酸酯等，應(yīng)根據(jù)患者情況選擇。用藥注意免疫抑制劑具有較大的副作用和風(fēng)險(xiǎn)，使用時(shí)需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)。聯(lián)合用藥免疫抑制劑常需與其他藥物聯(lián)合使用，以增強(qiáng)療效并降低副作用。免疫抑制劑使用策略利尿劑使用抗凝治療保持水電解質(zhì)平衡預(yù)防感染針對(duì)腎病綜合征患者的水腫癥狀，采用利尿劑進(jìn)行治療，以促進(jìn)體內(nèi)多余水分的排出。腎病綜合征患者易發(fā)生血栓、栓塞等并發(fā)癥，應(yīng)采用抗凝治療，以降低并發(fā)癥發(fā)生率。利尿劑使用過程中，需密切關(guān)注患者的水電解質(zhì)平衡，避免發(fā)生低鉀血癥等不良反應(yīng)。腎病綜合征患者免疫力較低，需加強(qiáng)抗感染治療，避免感染誘發(fā)病情加重。對(duì)癥支持治療（利尿/抗凝）06長(zhǎng)期管理要點(diǎn)每周進(jìn)行尿蛋白定量檢測(cè)，掌握病情變化。尿蛋白定量病情監(jiān)測(cè)頻率與指標(biāo)每1-2周檢測(cè)一次血漿白蛋白，評(píng)估低蛋白血癥的改善情況。血漿白蛋白每月監(jiān)測(cè)血脂水平，關(guān)注高脂血癥的治療效果。血脂定期檢測(cè)血肌酐、尿素氮及電解質(zhì)水平，及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎功能異常。腎功能及電解質(zhì)休息與活動(dòng)戒煙限酒飲食調(diào)整避免感染保證充足的休息，避免過度勞累，同時(shí)適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，如散步、慢跑等，以提高身體免疫力。戒煙限酒有助于保護(hù)腎功能，減輕病情進(jìn)展。以低鹽、低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食為主，減輕腎臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)腎臟功能恢復(fù)。同時(shí)，適量攝入富含維生素和礦物質(zhì)的食物，保持營養(yǎng)均衡。注意個(gè)人衛(wèi)生，避免去人群密集的地方，以減少感染的風(fēng)