腱鞘巨細(xì)胞瘤影像診斷與鑒別要點(diǎn)

腱鞘巨細(xì)胞瘤影像診斷與鑒別要點(diǎn)演講人：日期:06最新進(jìn)展與挑戰(zhàn)目錄01疾病概述02影像學(xué)表現(xiàn)03鑒別診斷04病例分析與分型05診斷流程與要點(diǎn)01疾病概述定義與病理特征（腱鞘巨細(xì)胞瘤與PVNS關(guān)系）病理特征腱鞘巨細(xì)胞瘤的病理特征包括細(xì)胞多形性、核分裂象罕見、瘤細(xì)胞呈片狀或巢狀分布等，與色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS）有相似之處，但兩者在發(fā)病部位、影像學(xué)表現(xiàn)等方面存在差異。腱鞘巨細(xì)胞瘤定義腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種發(fā)生于腱鞘、肌腱和關(guān)節(jié)囊的良性腫瘤，具有浸潤性生長和易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)。年齡/性別分布腱鞘巨細(xì)胞瘤可發(fā)生于任何年齡段，但多見于青壯年，男性略多于女性。好發(fā)部位流行病學(xué)特點(diǎn)（年齡/性別分布、好發(fā)部位）腱鞘巨細(xì)胞瘤好發(fā)于手指、手腕、足趾等肌腱和腱鞘豐富的部位，特別是手指的屈肌腱和腕部的滑膜組織。0102臨床表現(xiàn)（無痛性腫塊、功能受限、病程特點(diǎn)）無痛性腫塊腱鞘巨細(xì)胞瘤通常表現(xiàn)為無痛性的腫塊，腫塊大小不一，表面光滑，質(zhì)地較硬，有時可呈分葉狀。功能受限病程特點(diǎn)隨著腫塊的逐漸增大，患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動受限、疼痛等癥狀，嚴(yán)重時可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。腱鞘巨細(xì)胞瘤的病程較長，可數(shù)月或數(shù)年不等，腫塊生長緩慢，但易復(fù)發(fā)。部分患者可出現(xiàn)局部破潰、壞死等表現(xiàn)。12302影像學(xué)表現(xiàn)X線特征（軟組織腫塊、骨質(zhì)改變類型及發(fā)生率）軟組織腫塊腱鞘巨細(xì)胞瘤在X線片上通常表現(xiàn)為軟組織腫塊，腫塊呈分葉狀，邊界清晰，有時可呈多囊狀。骨質(zhì)改變腫塊可壓迫鄰近的骨骼，造成骨質(zhì)凹陷或破壞，但這種情況較為少見，發(fā)生率較低。T1WI信號特點(diǎn)在T2WI上，腱鞘巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)為高信號，且信號強(qiáng)度不均勻，常可見到分葉狀的結(jié)構(gòu)。T2WI信號特點(diǎn)增強(qiáng)模式增強(qiáng)后，腱鞘巨細(xì)胞瘤通常呈現(xiàn)顯著強(qiáng)化，且強(qiáng)化不均勻，有時可見到腫瘤內(nèi)的血管影。腱鞘巨細(xì)胞瘤在T1WI上通常表現(xiàn)為均勻的低信號，與肌肉信號相似。MRI典型表現(xiàn)（T1WI/T2WI信號特點(diǎn)、增強(qiáng)模式）腱鞘巨細(xì)胞瘤在手足部位均可發(fā)生，但在手部更為常見，且手部病變通常比足部更為典型。腱鞘巨細(xì)胞瘤在影像學(xué)上可表現(xiàn)為多發(fā)病變，但這種情況較為少見。多發(fā)病變通常同時累及多個手指或足趾，且病變特征相似。手足差異多發(fā)病變特征特殊部位表現(xiàn)（手足差異、多發(fā)病變特征）03鑒別診斷腱鞘囊腫（發(fā)病部位、影像學(xué)差異）影像學(xué)差異腱鞘囊腫在超聲下表現(xiàn)為邊界清晰的囊性腫塊，內(nèi)為無回聲或低回聲，囊壁較厚，有時可見囊內(nèi)分隔；MRI上，腱鞘囊腫表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近的囊性腫物，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，邊界清晰。發(fā)病部位腱鞘囊腫多發(fā)生于腕背、橈側(cè)腕屈肌腱或足背部，也可見于膝關(guān)節(jié)附近。侵襲性表現(xiàn)滑膜肉瘤具有侵襲性，可侵犯關(guān)節(jié)、肌腱、肌肉等組織，也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。信號異質(zhì)性滑膜肉瘤在MRI上表現(xiàn)為信號不均勻，T1WI和T2WI上均可出現(xiàn)高、低信號混雜的腫塊，增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化不均勻?；と饬觯ㄇ忠u性表現(xiàn)、信號異質(zhì)性）神經(jīng)鞘瘤多沿神經(jīng)生長，呈梭形或橢圓形，?？砂l(fā)現(xiàn)其與神經(jīng)相連。與神經(jīng)關(guān)系神經(jīng)鞘瘤在MRI上表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號的腫塊，增強(qiáng)掃描后腫塊顯著強(qiáng)化。強(qiáng)化特點(diǎn)神經(jīng)鞘瘤（與神經(jīng)關(guān)系、強(qiáng)化特點(diǎn)）色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（關(guān)節(jié)內(nèi)型鑒別）關(guān)節(jié)內(nèi)型鑒別色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎在MRI上表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜增厚，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見多個結(jié)節(jié)狀影，T1WI和T2WI均為低信號，而腱鞘巨細(xì)胞瘤則無此表現(xiàn)。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎此病以關(guān)節(jié)內(nèi)大量滑膜增生為特點(diǎn)，關(guān)節(jié)內(nèi)可見大量含鐵血黃素的結(jié)節(jié)。04病例分析與分型MRI示右足背側(cè)肌腱旁腫塊，T1WI低信號、T2WI高信號，邊界清晰，可見分隔。瘤細(xì)胞呈梭形或卵圓形，核染色質(zhì)豐富，胞質(zhì)淡嗜酸性，呈片狀或束狀排列。主要與腱鞘纖維瘤、腱鞘囊腫等病變相鑒別，通過病理學(xué)檢查可明確診斷。局限性腱鞘巨細(xì)胞瘤手術(shù)切除后預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率較低。局限型典型病例（病例一影像表現(xiàn)病理特點(diǎn)鑒別診斷治療與預(yù)后影像表現(xiàn)MRI示病變范圍廣泛，邊界不清，信號不均勻，可侵犯鄰近組織。病理特點(diǎn)瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂像增多，出現(xiàn)壞死和出血等惡性特征。Ki-67指數(shù)意義Ki-67陽性率越高，腫瘤增殖活性越強(qiáng)，惡性程度越高，預(yù)后越差。治療與預(yù)后彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤需進(jìn)行廣泛切除，術(shù)后易復(fù)發(fā)，需密切隨訪。彌漫型與惡變特征（病例二不同分型的治療策略選擇局限型治療策略以手術(shù)切除為主，完整切除瘤體及包膜，減少復(fù)發(fā)。彌漫型治療策略需進(jìn)行廣泛切除，包括周圍正常組織，以降低復(fù)發(fā)率。輔助治療放療、化療等輔助治療措施對于降低復(fù)發(fā)率、提高療效有一定作用，但需在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。個體化治療根據(jù)患者具體情況，如年齡、病變部位、病理類型等，制定個體化的治療方案，以達(dá)到最佳治療效果。05診斷流程與要點(diǎn)影像檢查路徑推薦（DR→MRI增強(qiáng)的適用場景）DR檢查初步篩查骨骼病變，發(fā)現(xiàn)異常腫塊或骨質(zhì)破壞。MRI檢查MRI增強(qiáng)檢查進(jìn)一步確認(rèn)病變范圍、大小、形態(tài)及與周圍組織關(guān)系，評估腫瘤的血供情況，為手術(shù)或放療定位。對于MRI平掃難以明確診斷的病例，可通過MRI增強(qiáng)檢查提高診斷準(zhǔn)確性，觀察腫瘤的血供及強(qiáng)化模式。123腱鞘巨細(xì)胞瘤在MRI上常表現(xiàn)為分葉狀腫塊，邊緣清晰，與周圍組織有明顯的分隔。MRI上可見腫瘤內(nèi)部有低信號分隔，呈網(wǎng)格狀或多房狀，這是腱鞘巨細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)之一。腱鞘巨細(xì)胞瘤可侵蝕鄰近的骨質(zhì)，導(dǎo)致骨質(zhì)破壞，此特征在DR或CT上更為明顯。腱鞘巨細(xì)胞瘤可引起周圍軟組織水腫，MRI上表現(xiàn)為腫瘤周圍的高信號影。關(guān)鍵診斷征象總結(jié)（分葉狀腫塊、低信號分隔）分葉狀腫塊低信號分隔骨質(zhì)破壞周圍軟組織水腫活檢指征當(dāng)影像學(xué)檢查無法明確診斷時，需進(jìn)行活檢以明確腫瘤性質(zhì)?；顧z通常選擇穿刺活檢或手術(shù)活檢，以獲取組織病理學(xué)診斷。病理協(xié)同診斷將活檢獲取的組織樣本進(jìn)行病理學(xué)檢查，通過觀察細(xì)胞形態(tài)、組織結(jié)構(gòu)和免疫組化等特征，進(jìn)一步確認(rèn)腫瘤的性質(zhì)和類型。同時，病理學(xué)檢查還可以評估腫瘤的惡性程度，為制定治療方案提供重要依據(jù)?；顧z指征與病理協(xié)同診斷06最新進(jìn)展與挑戰(zhàn)分子病理學(xué)研究（基因變異與預(yù)后）腱鞘巨細(xì)胞瘤的發(fā)生與特定的基因變異密切相關(guān)，如腫瘤抑制基因的失活和癌基因的激活等?；蜃儺愅ㄟ^分子生物學(xué)方法檢測特定基因變異或表達(dá)產(chǎn)物，可作為診斷、預(yù)測預(yù)后和指導(dǎo)治療的依據(jù)。分子生物學(xué)標(biāo)志物某些基因變異與腱鞘巨細(xì)胞瘤的預(yù)后密切相關(guān)，可為臨床提供重要的參考信息。預(yù)后評估影像組學(xué)在鑒別中的應(yīng)用影像組學(xué)技術(shù)利用計(jì)算機(jī)和人工智能等方法，對醫(yī)學(xué)影像進(jìn)行定量分析和特征提取。鑒別診斷通過影像組學(xué)技術(shù)，可以輔助鑒別腱鞘巨細(xì)胞瘤與其他軟組織腫瘤，提高診斷準(zhǔn)確性。無創(chuàng)檢查影像組學(xué)作為一種無創(chuàng)檢查方法，可以避免有創(chuàng)檢查給患者帶來的風(fēng)險(xiǎn)和不適。