系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別診斷

系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別診斷演講人：日期:目錄02臨床特征分析01疾病概述03鑒別診斷方法04常見(jiàn)混淆疾病05輔助檢查策略06診斷流程建立01疾病概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種多系統(tǒng)受累的慢性自身免疫性疾病，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟等多個(gè)器官。發(fā)病機(jī)制涉及多種自身抗體產(chǎn)生，免疫復(fù)合物形成及沉積，導(dǎo)致組織損傷和炎癥反應(yīng)。遺傳因素、環(huán)境因素、內(nèi)分泌因素等多因素共同作用導(dǎo)致疾病發(fā)生?；径x與發(fā)病機(jī)制流行病學(xué)特征女性患者明顯多于男性，尤其是育齡期女性。1發(fā)病率因地區(qū)、種族等因素而異，全球范圍內(nèi)均有分布。2家族聚集現(xiàn)象明顯，具有遺傳易感性。3皮膚病理改變表皮角化過(guò)度，棘層肥厚，表皮突延長(zhǎng)，真皮乳頭層水腫，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。腎臟病理改變腎小球毛細(xì)血管壁有免疫復(fù)合物沉積，導(dǎo)致腎小球腎炎、腎病綜合征等。關(guān)節(jié)病理改變關(guān)節(jié)滑膜組織增生，滑膜下結(jié)締組織炎癥，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可出現(xiàn)滲液和纖維素沉積。其他器官病理改變可累及心、肺、腦等多個(gè)器官，出現(xiàn)相應(yīng)的病理改變和臨床表現(xiàn)。典型病理表現(xiàn)02臨床特征分析皮膚黏膜表現(xiàn)紅斑多數(shù)患者出現(xiàn)面部蝶形紅斑，急性期為鮮紅色，穩(wěn)定期可為暗紅色或紅褐色。皮疹可出現(xiàn)在面、耳、頸、四肢等暴露部位，表現(xiàn)為斑丘疹、紫癜、水皰等。黏膜潰瘍口腔黏膜、鼻黏膜、陰道黏膜等黏膜部位可出現(xiàn)潰瘍或糜爛。脫發(fā)部分患者可出現(xiàn)彌漫性脫發(fā)，頭發(fā)失去光澤和彈性，易折斷。多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)不規(guī)則發(fā)熱，熱度不一，可伴有寒戰(zhàn)和全身不適?；颊叱８衅＞?、乏力，嚴(yán)重時(shí)甚至無(wú)法自理。由于全身性炎癥反應(yīng)和臟器功能受損，患者可出現(xiàn)體重下降。部分患者可出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋下和腹股溝淋巴結(jié)為著。全身系統(tǒng)性癥狀發(fā)熱疲倦體重下降淋巴結(jié)腫大01020304腎臟受累關(guān)節(jié)受累心血管受累神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿等腎臟受累表現(xiàn)，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)腎功能不全。可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)受累表現(xiàn)，關(guān)節(jié)紅腫、壓痛和晨僵常見(jiàn)?？沙霈F(xiàn)頭痛、嘔吐、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦膜炎、腦病等?？沙霈F(xiàn)心包炎、心肌炎等心血管受累表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。多器官受累特點(diǎn)03鑒別診斷方法臨床癥狀對(duì)比分析發(fā)熱系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有發(fā)熱，但還需與感染、腫瘤等引起的發(fā)熱進(jìn)行鑒別。02040301關(guān)節(jié)癥狀系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者關(guān)節(jié)疼痛、腫脹等癥狀需與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)等疾病進(jìn)行鑒別。皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常出現(xiàn)面部蝶形紅斑等癥狀，需與其他皮膚病如銀屑病、皮肌炎等進(jìn)行鑒別。腎臟病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常出現(xiàn)蛋白尿、血尿等腎臟病變，需與其他腎炎、腎病綜合征等進(jìn)行鑒別。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)差異自身抗體檢測(cè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常出現(xiàn)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等多種自身抗體陽(yáng)性，與其他自身免疫性疾病有所不同。血常規(guī)及生化指標(biāo)免疫球蛋白及補(bǔ)體系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少以及補(bǔ)體降低等異常情況，需與其他疾病進(jìn)行鑒別。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者免疫球蛋白升高、補(bǔ)體降低，與其他免疫性疾病有所不同。123病變部位及程度通過(guò)X線、CT、MRI等影像學(xué)檢查，了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者受損器官或組織的部位及程度，有助于與其他疾病進(jìn)行鑒別。病變活動(dòng)性影像學(xué)檢查還可以評(píng)估系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病變活動(dòng)性，如炎癥反應(yīng)的程度、血管炎的表現(xiàn)等，有助于制定治療方案和評(píng)估預(yù)后。影像學(xué)評(píng)估要點(diǎn)04常見(jiàn)混淆疾病關(guān)節(jié)疼痛關(guān)節(jié)外表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查關(guān)節(jié)病變類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者常常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬等癥狀，且關(guān)節(jié)炎癥持續(xù)存在，可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎還可能伴有全身疲乏、低熱、食欲不振等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。類風(fēng)濕因子陽(yáng)性、血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高等。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎主要累及近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)，呈對(duì)稱性病變。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎干燥綜合征口干干燥綜合征患者口腔唾液分泌減少，導(dǎo)致口干、口腔潰瘍等癥狀。干燥性角結(jié)膜炎干燥綜合征還可引起眼結(jié)膜干燥，出現(xiàn)干燥性角結(jié)膜炎。實(shí)驗(yàn)室檢查抗SSA、抗SSB抗體陽(yáng)性，唾液腺功能檢測(cè)異常等。其他器官受累干燥綜合征還可能累及肺、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官。皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的炎癥性疾病，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌痛和特征性皮疹。硬皮病是一種以皮膚纖維化、硬化為特征的疾病，可累及內(nèi)臟器官，導(dǎo)致功能受損。皮肌炎可見(jiàn)肌酶升高、肌電圖異常等；硬皮病可見(jiàn)抗核抗體陽(yáng)性、皮膚活檢異常等。皮肌炎主要累及四肢近端肌肉和皮膚，而硬皮病則主要累及皮膚，且病變常從手指、面部等處開(kāi)始。皮肌炎與硬皮病皮肌炎硬皮病實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)病部位05輔助檢查策略ANA（抗核抗體）幾乎所有SLE患者均會(huì)出現(xiàn)ANA陽(yáng)性，但并非所有ANA陽(yáng)性患者均患有SLE，需結(jié)合其他指標(biāo)綜合判斷。dsDNA（雙鏈DNA抗體）是SLE的標(biāo)記抗體之一，其陽(yáng)性率約為50%-70%，且與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)。抗體檢測(cè)組合（ANA/dsDNA）皮膚對(duì)于疑似SLE的皮膚損害，可進(jìn)行皮膚活檢，觀察表皮與真皮交界處有無(wú)免疫復(fù)合物沉積和狼瘡帶。組織活檢適應(yīng)證腎臟腎臟是SLE最常累及的器官，腎活檢可確定病理類型、評(píng)估病情及制定治療方案。神經(jīng)對(duì)于出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀的SLE患者，需進(jìn)行神經(jīng)活檢，以排除其他神經(jīng)系統(tǒng)病變。B超、CT或MRI可用于檢查腎臟的大小、形態(tài)及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，評(píng)估其功能。其中，MRI對(duì)腎臟病變的敏感性和特異性較高。腎臟MRI、CT或腦電圖等檢查可用于評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)的受累情況，如腦膜炎、腦炎、腦血管病變等。神經(jīng)腎臟與神經(jīng)影像學(xué)選擇06診斷流程建立初步篩查標(biāo)準(zhǔn)臨床癥狀發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎功能異常等常見(jiàn)癥狀。血液檢查免疫學(xué)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、血沉、C反應(yīng)蛋白等指標(biāo)異常。ANA（抗核抗體）陽(yáng)性，dsDNA（雙鏈DNA抗體）陽(yáng)性及低補(bǔ)體C3、C4水平等指標(biāo)異常。123逐步排除法實(shí)施如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、皮肌炎等。排除其他自身免疫病如結(jié)核、麻疹、病毒性肝炎等。排除感染性疾病如淋巴瘤、白血病等。排除腫瘤性疾病符合SLICC分類標(biāo)準(zhǔn)中