兒童少年期心理發(fā)育障礙PPT課件

精神病學,初級心理治療師二級心理咨詢師 徐程佳,1,第十三章兒童少年期心理發(fā)育障礙,教學大綱目的要求（1）掌握精神發(fā)育遲滯的概念、診斷、臨床分級。（2）了解精神發(fā)育遲滯的病因。教學內容 精神發(fā)育遲滯,2,心理發(fā)育與心理發(fā)育障礙,心理發(fā)育：兒童出生以后的認知、情感、意志及行為等心理活動以及性格、能力等心理特征的發(fā)展過程。心理發(fā)育障礙：各種有害的因素使兒童的心理發(fā)育受到阻礙，心理的各個方面達不到相應年齡的水平。,3,心理發(fā)育障礙的分類,精神發(fā)育遲滯: 以智力低下為主要臨床特點的精神發(fā)育遲滯。特定發(fā)育障礙：是以言語和語言、學校技能、運動技能等發(fā) 育遲滯。 廣泛性發(fā)育障礙：是以孤獨癥為代表的廣泛性發(fā)育障礙。,4,精神發(fā)育遲滯,精神發(fā)育遲滯（mental retardation，MR）是指個體在18歲以前先天或后天的各種不利因素（含生物學因素、社會或心理因素、物理或化學因素等方面），導致腦發(fā)育受阻，造成智力低下和社會適應不良。由于智力水平的低下，導致患者在正常的社會環(huán)境中對日常生活要求的適應能力下降，所伴隨的精神或軀體障礙對臨床表現(xiàn)和各項能力的運用均可能有很大影響。所以對精神發(fā)育遲滯的評估，應是整體能力的評估，而不能局限于特異性損害的某一方面或單一能力的評估。,5,精神發(fā)育遲滯概念,較常見的一組疾病近義詞：弱智 智障 智殘 智力低下 癡呆 傻瓜起病于大腦發(fā)育成熟（18歲）以前。是一組由生物、心理和社會因素（先天或后天的）所導致的腦發(fā)育障礙臨床特征為智力發(fā)育低下和社會適應困難，可同時伴有其他精神障礙或軀體疾病。,6,精神發(fā)育遲滯概念解釋,起病年齡：18歲以前癡呆：18歲以后由于某種原因引起腦損害智力減退一組疾病智力整體水平低于同年齡的平均水平智力即智能（P35）智商（IQ）70在智力低下的同時伴有社會適應能力不同程度的缺陷,7,精神發(fā)育遲滯智商（一）,智商是判斷智力水平的方法之一智商=（智齡/實際年齡）100常用的測試工具：韋氏（Wechsler）量表分成人、學齡兒童、學前兒童量表測試分為言語測試和操作測試智商知商 智商能力 智商成績,8,精神發(fā)育遲滯智商（二）,IQ水平在人群中呈 正態(tài)分布IQ70為智力低下 70-80為邊緣智力80-110為正常智力110-130為高智商 130為超常智力,9,流行病學,患病率及發(fā)病率在不同的國家或地區(qū)存在較大差異。粗略估計，全世界精神發(fā)育遲滯患者約為12億，我國約4千萬。在精神發(fā)育遲滯患者中，男性多于女性，農村或不發(fā)達地區(qū)多于城市。患者的智力損害水平與社會經濟水平呈負相關，在低社會階層中重度或極重度患者的比例較高，但也可能是輕度者不易被發(fā)現(xiàn)之故。,10,病因和發(fā)病機制,精神發(fā)育遲滯的病因極為復雜，涉及范圍廣泛，盡管近年來有了重大研究進展，但迄今為止仍有諸多疾病的病因未明。目前已證實，遺傳、產前感染、中毒、高齡妊娠、圍生期損傷、后天的中樞神經系統(tǒng)感染和軀體疾病、營養(yǎng)不良、腦外傷、社會心理因素等均是導致精神發(fā)育遲滯產生的主要原因。但輕度的精神發(fā)育遲滯與中度及以上嚴重程度者的病因可明顯不同。多數(shù)輕癥者均未能發(fā)現(xiàn)特異的病因。,11,遺傳因素,染色體畸變 常染色體畸變 性染色體畸變 染色體脆性座位 先天性代謝缺陷癥,12,染色體畸變,染色體數(shù)目異常（如非整倍體、多倍體）和結構異常（含染色體的缺失、重復、斷裂、易位等）均可導致精神發(fā)育遲滯的產生。染色體畸變是中度以上嚴重程度精神發(fā)育遲滯的主要病因。,13,常染色體畸變,Downs綜合征（21三體綜合征）是導致精神發(fā)育遲滯的常見病因。該病是最常見的常染色體異常疾病，其特征是患者具有三條第21號染色體。除此之外，有的患者雖然染色體總數(shù)正常，但21號染色體的長臂與G組或D組的染色體連接在一起，導致21號染色體出現(xiàn)三條長臂而引起精神發(fā)育遲滯。除21三體綜合征外，18三體綜合征、5P綜合征（又稱貓叫綜合征）等，也可導致精神發(fā)育遲滯的產生。,14,性染色體畸變,先天性睪丸發(fā)育不全（Klinsflter綜合征）本病中絕大多數(shù)患者的核型為47，XXY。即比正常男性多出一個X染色體。少數(shù)患者的核型可為48，XXXY。X染色體的數(shù)量越多，對睪丸發(fā)育的不利因素也越多。先天性卵巢發(fā)育不全（Turner綜合征） 典型患者的核型為45，X，其余為嵌合型或X染色體的不同結構異常。發(fā)病率約占新生兒的15000。,15,染色體的脆性座位,染色體上的某些區(qū)域在特殊的條件下易發(fā)生分離、斷裂或衰減，這些區(qū)域被稱為脆性座位。脆性X染色體綜合征是最為常見的X連鎖遺傳所致精神發(fā)育遲滯的疾病，其脆性座位在Xq27.3,16,先天性代謝缺陷癥,為單基因遺傳疾病，是一對等位基因所控制的遺傳病。根據(jù)致病基因的性質和所在的染色體，單基因遺傳病又可分為常染色體顯性遺傳和隱性遺傳、X連鎖顯性遺傳和隱性遺傳等。單基因遺傳病包括苯丙酮尿癥、糖原累積病、粘多糖病、肝豆狀核變性等?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)至少有900種基因異?？蓪е戮癜l(fā)育遲滯。,17,妊、產期因素,因妊、產期各種有害因素所致的精神發(fā)育遲滯約占精神發(fā)育遲滯總數(shù)的1530。妊娠期感染 藥物等化學物質的影響 其他,18,妊娠期感染,妊娠期頭3個月的各種病毒（包括風疹病毒、單純風疹病毒、流感病毒、巨細胞病毒等）感染、細菌和梅毒感染等，使細胞的增殖與分化受到抑制。導致胎兒中樞神經系統(tǒng)發(fā)育不良或受累。因感染后產生的缺氧、高熱、休克、毒血癥等，也可累及胎兒的中樞神經系統(tǒng)。孕婦接觸動物而感染原蟲病、弓形蟲病也是導致胎兒大腦發(fā)育受損的原因之一。,19,藥物等化學物質的影響,孕婦在懷孕的頭3個月，如服用藥物不當，可導致胎兒畸形和大腦發(fā)育受損。臨床上常用的抗甲狀腺藥物、水楊酸類藥物、苯二氮卓類藥物、抗癲癇藥物（如苯妥英鈉）、糖皮質激素等，甚至在整個妊娠期都可對胎兒的大腦造成損害。有機磷農藥中毒、慢性鉛中毒、一氧化碳中毒、汞中毒等工業(yè)污染也可引起胎兒畸形與大腦發(fā)育受損。,20,妊、產期其他因素,孕婦長期大量飲酒等不良嗜好、營養(yǎng)不良、患心血管系統(tǒng)疾病和妊娠中毒癥等，均可能累及胎兒，使胎兒的大腦發(fā)育受損。輻射等也可對胎兒正常發(fā)育產生影響。孕婦缺碘，可引起胎兒的甲狀腺素合成障礙，導致大腦發(fā)育受損。孕婦年齡超過35歲，胎兒畸形的發(fā)生率大約增加3倍；高齡初產常導致Downs綜合征。,21,出生時因素,因胎位異常、產程過長、產傷、臍帶繞頸等原因，均可導致新生兒出現(xiàn)窒息、缺氧缺血性腦病或顱內出血，使中樞神經系統(tǒng)受損。,22,出生后因素,出生后，因中樞神經系統(tǒng)感染（如病毒性腦膜炎、結核性腦膜炎、疫苗接種后腦炎、化膿性腦膜炎等）、核黃疸、顱腦損傷、嚴重的軀體疾?。ㄈ鐕乐叵忍煨孕呐K病等）、營養(yǎng)不良、中毒等均可使兒童的大腦功能受到損害，導致智力低下和社會適應能力不良。,23,社會心理因素,因各種原因（如文化落后，父母文化水平低等）導致兒童不能接受文化教育或接受文化教育的機會被剝奪，也是引起精神發(fā)育遲滯的原因之一。此類兒童智力發(fā)育受損的程度一般不嚴重，一旦有接受文化教育的機會，患者的智力水平可有提高，但智力改善的程度往往取決于患者的年齡及智力受損程度等因素。,24,臨床表現(xiàn)與分類,精神發(fā)育遲滯的臨床表現(xiàn)是智力低下、社會適應能力不良或伴有一些精神癥狀，不同的類型或不同的嚴重程度可有較大的差異。ICD10按輕重程度分為四型：,25,精神發(fā)育遲滯（Mental retardation）,等級邊緣智力輕度中度重度極重度,IQ709050693549203420,心理年齡(歲)12 159 126 93 6 3,IQ: intelligence quotient,26,輕度精神發(fā)育遲滯（mild mental retardation）,患者智商在5069之間，約占MR的80，通常在學齡期被發(fā)現(xiàn)?；颊咴谡Z言學習上出現(xiàn)延遲，但大多數(shù)尚可交談，并可配合臨床檢查。可自理生活，在進食、穿衣、洗漱、大小便控制及家務勞動等方面部可完全獨立進行。在學齡前期，一般不引人注意。在入學后，學習成績不佳，與正常兒童的差距日益明顯。雖然患者的言語發(fā)育可能是良好的，但理解、分析、判斷、推理能力較差，數(shù)學成績明顯差于其他科目。患者缺乏主見，依賴性強。通過專門或特殊的教育?；颊叩娜毕菘色@得一定的改善，智力可達小學34年級的水平，甚至可獲得及勝任需要實際能力的工作（非技術性或半技術性的體力勞動）。在不發(fā)達的社會文化環(huán)境中，患者的生存一般不存在明顯問題。輕度精神發(fā)育遲滯的病因未明，軀體方面一般不存在異常，平均壽命接近正常人群。,27,中度精神發(fā)育遲滯 moderate mental retardation,患者智商在3549之間，約占MR的12，通常在35歲時被發(fā)現(xiàn)。患者早年各方面的發(fā)育均較普通兒童遲緩，尤其是語音理解及使用能力的發(fā)育遲緩，雖然可學會說話，但吐詞不清，詞匯與概念缺乏，言語簡單，常間不達意，也缺乏抽象的概念，對周圍環(huán)境的辨別能力差，認識事物趨于表面與片段。雖然部分患者能掌握讀、寫或計算的基本技能，但在學業(yè)上的成就有限，不能超過小學二年級水平。規(guī)范的特殊教育與訓練雖可使患者有機會發(fā)展有限的能力，但通常只能完成簡單的實際操作?；颊叱赡旰??？稍诒O(jiān)護下從事簡單刻板或機械的體力勞動，智力水平相當于69歲的正常兒童?；颊叩能|體發(fā)育較差，多數(shù)可發(fā)現(xiàn)器質性病因，但一般可活至成年。,28,重度精神發(fā)育遲滯,患者智商在2034之間，約占MR的8，通常在2歲前被發(fā)現(xiàn)?；颊叱Ｓ熊|體或中樞神經系統(tǒng)的器質性病變，或伴有畸形，并出現(xiàn)癲癇、腦癱等神經系統(tǒng)癥狀。多數(shù)患者在出生后不久即被發(fā)現(xiàn)有明顯的精神和運動發(fā)育落后，語言發(fā)育水平低，發(fā)音含糊不清，有的甚至不能講話?；颊哒莆盏脑~匯量少，理解能力極差，缺乏抽象思維能力，對數(shù)字的概念模糊，不能與正常兒童一起學習，情感反應不協(xié)凋，易沖動。有的患者自理生活能力極差，有的則不知躲避危險?；颊邉幼鞅孔荆混`活，經過長期的反復訓練，可學會自己進食或簡單的生活，但仍需人照管?；颊叱赡旰螅稍诒O(jiān)管下從事極為簡單的體力勞動。,29,極重度精神發(fā)育遲滯profound mental retardation,患者智商在020之間，約占MR的12。患者存在明顯的神經系統(tǒng)發(fā)育障礙和軀體畸形，智力水平極低，沒有言語功能，大多數(shù)既不會講話也聽不懂別人的話，僅以尖叫、哭鬧等來表示需求，感知覺明顯減退，不能辨別親疏，毫無防御和自衛(wèi)能力，不知躲避危險，日常生活全部需他人料理。經特殊訓練，患者僅可獲得極其有限的自助能力。大多數(shù)患者因病或生存能力差而早年夭折。,30,31,個別輕度患者可表現(xiàn)出某種特長（島狀）：比如機械記憶，音樂繪畫等出現(xiàn)精神障礙的幾率較高軀體疾病的處理,32,邊緣智力,智商在70-85之間，為精神發(fā)育遲滯與正常智力的過度狀態(tài)，可伴有輕度的社會適應不良。嚴格而言，邊緣智力一般不診斷為精神發(fā)育遲滯。,33,精神發(fā)育遲滯的特殊類型,34,Downs綜合征,舊稱先天愚型，是常染色體畸形的常見類型，約占常染色體異常的88；患者體細胞內的2l號染色體呈三體性。該病引起的精神發(fā)育遲滯約占MR總數(shù)的l8.1?；颊哂刑厥庀嗨仆饷捕鬃R別，即雙眼眼距寬，內眥贅皮，雙眼外角上斜，耳位和鼻梁低或扁平，舌體寬且厚，舌面溝裂多，舌常伸出門外(故又稱伸舌樣癡呆)，流涎多，短頸，手掌肥厚，指短粗，可有貫通掌?；颊咧械拇蠖鄶?shù)為中度或以上嚴重程度的精神發(fā)育遲滯。大多數(shù)患者馴良溫和，聽話，喜聽音樂，易管理和教育。少數(shù)患者在青春期時可變得好動，粗暴蠻橫，好破壞。約50的患者并發(fā)先天性心臟病，易患白血病?；颊咂骄鶋勖鼉H為12歲，多死于感染、心衰等。經過特殊訓練，患者的適應能力可有不同程度的提高；并可有一定自理生活和從事簡單勞動的能力。,35,36,苯丙酮尿癥,為常染色體隱性遺傳性疾病，是精神發(fā)育遲滯中常見的類型之一，約占MR的1；主要表現(xiàn)為智力缺損?；颊咭蛉鄙俦奖彼崃u化酶或該酶活性減低，苯丙氨酸不能羥化為酪氨酸而使體內的苯內氨酸大量蓄積于血液和組織內，導致大腦發(fā)育障礙。患者金發(fā)碧眼，皮膚白嫩，口唇鮮紅，震顫，步態(tài)不穩(wěn)，肌張力異常。有的患者多動、興奮。約30的患者可有癲癇發(fā)作，且常發(fā)生在嬰幼兒期。本病約80的患者精神發(fā)育遲滯的嚴重程度為重度及以上。,37,苯丙酮尿征表兄妹婚配所生,38,半乳糖血癥,糖代謝障礙所致精神發(fā)育遲滯之代表，為常染色體隱性遺傳性疾病，包括半乳糖血癥l磷酸尿苷轉移酶、半乳糖激酶、尿苷二磷酸半乳糖4差向酶缺陷三種疾病。典型患者因缺乏半乳糖l磷酸尿苷轉移酶，半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內蓄積，致大腦受損?；颊咴诔錾髷?shù)日即出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、肝腫大和黃疸，如不進行處理則可出現(xiàn)低血糖性痙攣、肝功能不全和進行性智力障礙。,39,先天性睪丸發(fā)育不全,又稱為Klineflter綜合征，染色體核型多數(shù)為47（XXY）?；颊卟G丸小，甚至無睪丸，無精子，乳房肥大，無須，喉結不明顯，外貌呈宦官樣，但在青春發(fā)育前期一般并不明顯。因性染色體畸變的類型不同而致精神發(fā)育遲滯的嚴重程度不同。,40,Klinefelter綜合征,41,先天性卵巢發(fā)育不全,又稱為Turner綜合征，染色體核型多為45（XO）。患者身材矮小，胸部平坦，乳房未發(fā)育，外陰呈嬰兒樣，無卵巢，無月經，可伴有心、腎等器官的先天畸形。約25的本病患者有精神發(fā)育遲滯，但程度較輕。,42,Turner綜合征患者及其核型,43,脆性X綜合征,為僅次于2l三體綜合征能引起精神發(fā)育遲滯的遺傳性疾病。因X染色體的變異所致（脆性點被定位于Xq27.3位點上），主要為男性患者?；颊呱聿妮^為高大，面長，耳大，前額突出，巨睪，語言不但發(fā)育延遲且有模仿言語、重復言語等語言方面的異常，語言發(fā)育的延遲和智力障礙相稱。有的患者可出現(xiàn)多動或少動，或自傷，或出現(xiàn)類似孤獨癥樣的癥狀?；颊哌€可出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀。女性通常為不發(fā)病的雜合子攜帶者，但精神障礙的患病率較高(如行為異常、學習困難等)。,44,X染色體長臂末端有一細絲部位,45,先天性甲狀腺功能減低癥,義稱為呆小病、克汀?。╟retinism），分地方性和散發(fā)性二類，為甲狀腺素合成不足所致的全身性疾病。也是導致精神發(fā)育遲滯的常見疾病之一，女孩患者是男孩的3倍。由甲狀腺先天缺陷引起者稱為散發(fā)性克汀病，由母孕期的飲食中缺碘而引起者則稱為地方性克汀病。患者生長發(fā)育緩慢，身材矮小，軀干長而四肢短，頭大，頸短，手掌方形；指粗短，皮膚干燥，毛發(fā)稀疏，面部粘液水腫，眼距寬，鼻梁扁平，唇厚，舌寬厚且常伸出口外。患者精神發(fā)育遲滯的癥狀明顯，中等嚴重程度或以上者占了近l3?；颊甙察o，少動，反應遲鈍，門齒不清，精神萎靡；有的則喜怒無常，暴躁，聽力和言語障礙均較明顯。,46,克汀病案例,47,結節(jié)性硬化癥,為常染色體顯性遺傳性疾病。但外顯率及臨床癥狀變異較大。本病的主要臨床表現(xiàn)有三大特征，即智力缺損、癲癇、面部皮脂腺瘤?；颊咦杂拙捅憩F(xiàn)出智力發(fā)育受損的癥狀，并隨年齡增長而日趨明顯。患者語言發(fā)育較遲緩，常可出現(xiàn)行為異常。約60的患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，常于童年期開始發(fā)作。面部的皮脂腺瘤在45歲時出現(xiàn)，對稱性地分布于鼻翼兩側，色褐或紅。心臟、腎臟等器官也可發(fā)生腺瘤。顱內特別是側腦室上皮細胞?？砂l(fā)生圓形纖維瘤。多數(shù)患者為中度精神發(fā)育遲滯。,48,結節(jié)性硬化癥的面部皮脂腺瘤,49,胎兒酒精綜合征,為母孕期（尤其是懷孕的頭3個月）過量攝人酒精所致，也為MR的常見病因之一?；颊咧饕憩F(xiàn)為中樞神經系統(tǒng)癥狀、精神發(fā)育遲滯和身體發(fā)育緩慢等。,50,診斷要點,智力水平比同齡人明顯低下，智商低于70；社會適應能力較相同文化背景的同齡人低下；起病在18歲以前。中重度者常有特殊的面容、體征、軀體疾病或神經系統(tǒng)體征，可作為重要的參考依據(jù)。實驗室檢查（1）心理測評：用標準化的智力測評量表（如WISC、DDST等）測評智力狀況，用標準化的適應性量表測評社會適應能力。（2）其他檢查：必要時可進行包括內分泌水平（如甲狀腺素）、遺傳學、免疫學等病原學方面的檢測和頭顱CT、MR等檢查。,51,鑒別診斷,如精神發(fā)育遲滯與其他精神疾病并存，對并存的其他精神疾病應單獨列出診斷。兒童孤獨癥 精神分裂癥 多動注意缺陷障礙 特殊心理發(fā)育障礙 精神發(fā)育暫時延遲,52,兒童孤獨癥,大多數(shù)兒童孤獨癥患者（約75）存在智力缺損，但其突出的臨床表現(xiàn)是社會交往障礙、言語和非言語交往障礙、興趣范圍縮窄和僵硬、刻板的行為方式，對非生命物體的過分依戀。而精神發(fā)育遲滯患者無刻板的行為方式，對人有情感反應，甚至主動與他人交往，依戀父母。,53,精神分裂癥,兒童精神分裂癥患者在發(fā)病前一般不存在軀體或精神發(fā)育的異常，有明確的發(fā)病過程，發(fā)病較遲，一般在10歲以后發(fā)病。主要臨床表現(xiàn)為特征性的思維、情感與行為的不協(xié)調，反應遲鈍，怪異的行為，淡漠，環(huán)境適應不良，而不存在真正的智力缺損。精神發(fā)育遲滯的病程為非進行性過程，臨床表現(xiàn)為智力缺損和社會適應能力低下，常伴有軀體方面的發(fā)育異常。,54,多動注意缺陷障礙,多動注意缺陷障礙的主要臨床表現(xiàn)是注意力維持困難，異常的軀體性不安（多動）和具有沖動性。因注意力不能集中，以致影響患者的學習和社會適應，但一般不存在軀體和精神發(fā)育遲緩的現(xiàn)象，智力水平一般。服用提高注意力的藥物后，可明顯減輕或消除癥狀，智力明顯提高。,55,特殊心理發(fā)育障礙,特殊心理發(fā)育障礙的患者也可存在學習困難，常被誤診為精神發(fā)育遲滯，但認真進行病史詢問和檢查可發(fā)現(xiàn)患者學習成績不均衡，閱讀、計算或朗誦困難，但其他方面的成績卻較好，社會適應能力也不存在明顯缺陷。,56,精神發(fā)育暫時延遲,正常兒童的心身發(fā)育并非是穩(wěn)態(tài)的直線發(fā)展，而在某些階段發(fā)展較快，某些階段發(fā)展較慢，如為后者，往往給人一種精神發(fā)育遲滯的假象。但如發(fā)育遲緩者一旦開始發(fā)育，卻可在一定的時間內趕上其他發(fā)育正常的兒童，而不會出現(xiàn)差距。一般而言，未成熟兒或低體重兒在早年可能會發(fā)育遲緩一些，但在幾年后或在青春發(fā)育期時就可發(fā)育至正常兒童水平。在兒童早期如有營養(yǎng)不良或患慢性