噬血細胞綜合癥作者楊寶忠.ppt

噬血細胞綜合癥,hemophagocytic syndrome,冀南長城醫(yī)院綜合內科全體 楊保忠執(zhí)筆 2011-11-9,病例1： 女性，22歲。間斷發(fā)熱伴關節(jié)痛、皮疹28天入院。查體：T：38.1, P：88次/分，R：18次/分， BP：100/60mmHg。神清語利，查體合作。全身皮膚黏膜未見黃染、蜘蛛痣及瘀點瘀斑，頸部兩側可觸及皮下結節(jié)，活動度可，無壓痛。眼結膜無充血、蒼白，鞏膜無黃染。頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音有力，心率88次/分，律齊，各瓣膜未聞及病理性雜音。腹平，未見腹壁靜脈曲張，未見胃腸型蠕動波；腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張 ，肝脾未觸及明顯腫大， Murphy征陰性；肝區(qū)叩擊痛陰性，移動性濁音陰性；腸鳴音正常存在。雙下肢無水腫。生理反射存在，病理征未引出。左側足背部可見一約3cm*3cm紅斑。,血常規(guī)示：WBC 20.6109/L RBC：3.531012/L HGB：93g/L W-LCR0.829 C反應蛋白（2011-5-31北京XX醫(yī)院）42g/L。風濕三項（2011-6-7XX總醫(yī)院）：ASO296 IU/ml RF20.0 IU/ml CRP77.1mg/L 免疫球蛋白+補體組合：IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L；診斷為：風濕熱。給予控制感染，抗風濕，輔以中藥清熱解毒等對癥支持治療。,出院情況：患者無發(fā)熱、關節(jié)疼痛；無皮疹；無厭食、乏力；無惡心、嘔吐；查體：神志清楚，查體合作，全身皮膚未見黃染，瘀點及瘀斑；淺表淋巴結未觸及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音可，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及腫大，移動性濁音陰性，腸鳴音尚可。雙下肢無水腫。血常規(guī)示：WBC 13.5109/L RBC：3.681012/L HGB：102g/L；血沉40mm/h；CRP1.36mg/L 出院診斷：風濕熱。,2次住院：出院3天，在當地醫(yī)生繼續(xù)治療，具體用藥不詳細。再度高熱，入院。查：免疫球蛋白+補體組合：IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L；肝功能：ALT 464.38u/L AST 408.55u/L TBIL 21.69ummol/L DBIL 10.86ummol/L IBIL 10.8ummol/L。診斷為：1、風濕熱？2、成人stills病 ？3、急性肝損傷？。給予控制感染，保肝、降酶，輔以中藥清熱解毒等對癥支持治療。,2次入院輔助檢查：血常規(guī)示：WBC14.6109/L RBC：3.851012/L HGB：104g/L W-LCR0.888 C反應蛋白5.52mg/dL。血沉57mm/h；免疫球蛋白+補體組合：IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L；心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。初步診斷：風濕熱。,出院時情況：患者仍間斷發(fā)熱T：39-40、關節(jié)疼痛及一過性皮疹；偶有惡心、嘔吐；查體：神志清楚，查體合作，全身皮膚未見黃染，瘀點及瘀斑；淺表淋巴結未觸及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音可，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，右側腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及腫大，移動性濁音陰性，腸鳴音尚可。雙下肢無水腫。血常規(guī)示：WBC 9.5109/L RBC：4.011012/L HGB：102g/L；血沉31mm/h；CRP5.52mg/L。盡管保肝治療但肝功能較2 次入院：ALT 464.38u/