耳部影像學(xué)分析-王振常、鮮軍舫.doc

耳部病變的影像學(xué)分析首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心鮮軍舫 王振常 滿鳳媛 王冰 劉兆會(huì) 劉中林 常青林 李書(shū)玲 張青 于文玲 陳青華 張媛(本講座內(nèi)容已在臨床放射學(xué)雜志發(fā)表,詳見(jiàn)臨床放射學(xué)雜志,2008,27:567-572)耳部結(jié)構(gòu)細(xì)小復(fù)雜，顯示該區(qū)域的解剖及病變（圖1-圖35）需要采用特殊的影像檢查技術(shù)及靈活的圖像后處理。新技術(shù)的飛速發(fā)展和快速普及應(yīng)用提高了耳部的影像學(xué)診斷水平，要求影像醫(yī)師及時(shí)更新知識(shí) 1-11?；谶@種現(xiàn)狀，下面重點(diǎn)講述如何選擇耳部檢查方法及其注意事項(xiàng)、怎樣掌握正常影像學(xué)表現(xiàn)和病變的影像學(xué)診斷與鑒別診斷以及現(xiàn)在非常熱門(mén)的人工耳蝸植入術(shù)前和術(shù)后的影像學(xué)評(píng)估。1影像學(xué)檢查方法11 不同的臨床表現(xiàn)需要采用不同的影像學(xué)檢查流程和檢查技術(shù)3,4，可有效避免誤漏診或浪費(fèi)醫(yī)療資源與費(fèi)用。以最常見(jiàn)的耳聾為例來(lái)闡述這個(gè)問(wèn)題：首先明確耳聾是傳導(dǎo)性耳聾、感音神經(jīng)性耳聾還是混合性耳聾？是否準(zhǔn)備進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)？然后根據(jù)不同的耳聾類型選擇檢查方法。傳導(dǎo)性耳聾的常見(jiàn)原因包括外中耳畸形、中耳炎、膽脂瘤和窗型耳硬化癥等，高分辨率CT（HRCT）是最佳方法，懷疑顱內(nèi)并發(fā)癥、侵犯迷路或神經(jīng)時(shí)，同時(shí)行增強(qiáng)MRI掃描明確診斷；感音神經(jīng)性耳聾的常見(jiàn)原因包括內(nèi)耳畸形、聽(tīng)神經(jīng)異常、迷路炎、耳蝸型耳硬化癥及聽(tīng)中樞異常等，聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)中樞異常采用MRI顯示最佳，耳蝸型耳硬化癥采用HRCT最佳，迷路炎采用增強(qiáng)后T1WI和/或迷路水成像最佳，內(nèi)耳畸形采用CT和MRI相結(jié)合；混合性耳聾根據(jù)傳導(dǎo)性耳聾和感音神經(jīng)性耳聾的程度來(lái)選擇檢查方法；準(zhǔn)備進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)的患者進(jìn)行術(shù)前影像評(píng)估就比較復(fù)雜了，詳見(jiàn)后面部分；不管是什么病變，只要擬行手術(shù)治療，均需要行CT掃描明確手術(shù)入路情況。12 部分解剖結(jié)構(gòu)及變異或病變需要特殊檢查技術(shù)和圖像后處理才能明確顯示和診斷1,3,4,12-20。頸靜脈窩高位伴大頸靜脈窩或頸靜脈窩骨質(zhì)缺損的臨床和影像表現(xiàn)與頸靜脈球瘤非常相似，運(yùn)用MRV或DSA很容易鑒別3,4；部分聽(tīng)骨鏈及面神經(jīng)（圖10）需采用特殊基線掃描或三維圖像才能清楚顯示12-15；內(nèi)耳道內(nèi)神經(jīng)需要采用迷路水成像源圖像及重建的斜矢狀面（圖11）才能明確顯示3,4,9,21,22；上半規(guī)管骨質(zhì)缺損在Poschl位（基線垂直于顳骨長(zhǎng)軸）診斷較準(zhǔn)確，但在常規(guī)冠狀面上正常上半規(guī)管的頂壁可能未顯示而易誤診為骨質(zhì)缺損3,4,7；迷路炎早期在CT和MRI平掃表現(xiàn)正常而只在增強(qiáng)后T1WI表現(xiàn)為異常強(qiáng)化3,4；較小的聽(tīng)神經(jīng)瘤在增強(qiáng)后T1WI、薄層（2mm或以下層厚）重T2WI或迷路水成像顯示9,20,23，而CT或MRI平掃易漏診。關(guān)于不同病變選擇哪些影像學(xué)檢查方法的詳細(xì)情況可見(jiàn)相關(guān)參考文獻(xiàn)3-38。13 明確檢查方法是否規(guī)范（檢查規(guī)范詳見(jiàn)相關(guān)文獻(xiàn)1，3） 即選擇的檢查方法是否適應(yīng)于臨床表現(xiàn)，能否滿足診斷要求。包括掃描參數(shù)和序列是否滿足診斷需要；掃描或重建基線是否正確；層厚和層間距是否合乎要求；雙側(cè)顳骨是否對(duì)稱；CT是否有符合診斷要求的骨算法和軟組織算法重建圖像，窗寬和窗位是否合適；MRI是否需要采用合適的脂肪抑制技術(shù)；是否有符合診斷要求的多斷面圖像或三維重組圖像1-20。需要強(qiáng)調(diào)的是，二維圖像仍然是診斷的基礎(chǔ)和根本，三維圖像可幫助顯示和診斷病變，是有效的補(bǔ)充手段12-18。2耳部影像學(xué)的學(xué)習(xí)經(jīng)驗(yàn)耳部結(jié)構(gòu)復(fù)雜細(xì)微、易誤診為病變的變異較多、病變的種類也較繁雜，因此學(xué)習(xí)難度很大，多年的學(xué)習(xí)、教學(xué)和工作經(jīng)驗(yàn)提示：學(xué)習(xí)耳部影像學(xué)的基礎(chǔ)是掌握耳部大體解剖和變異，關(guān)鍵是熟悉和掌握正常結(jié)構(gòu)及變異的影像學(xué)表現(xiàn)（圖1-圖11）并定期地復(fù)習(xí)和應(yīng)用，最終目的是根據(jù)基本影像學(xué)表現(xiàn)以及疾病的診斷與鑒別診斷要點(diǎn)分析病變影像學(xué)而獲得診斷。另外，耳部影像學(xué)較困難的一個(gè)重要原因是很多變異沒(méi)有公認(rèn)的判定標(biāo)準(zhǔn)且其表現(xiàn)與病變非常相似，診斷時(shí)常常比較疑惑，典型的例子是頸靜脈窩高位。首先明確其臨床意義：一是像頸靜脈球瘤一樣可產(chǎn)生搏動(dòng)性耳鳴，二是在耳部手術(shù)時(shí)易損傷頸靜脈；根據(jù)其臨床意義和相關(guān)文獻(xiàn)，頸靜脈窩高位的診斷標(biāo)準(zhǔn)是頸靜脈窩上緣達(dá)到蝸窗水平及以上層面（圖14）3,4；由于頸靜脈窩高位像頸靜脈球瘤一樣，CT都表現(xiàn)為頸靜脈窩擴(kuò)大或骨質(zhì)缺損，MRI表現(xiàn)為等信號(hào)或混雜高信號(hào)，根據(jù)這些影像表現(xiàn)鑒別二者非常困難，對(duì)于這種情況前面一部分已提及，冠狀面MRV能清楚顯示頸靜脈窩高位患者的頸靜脈窩，而頸靜脈球瘤MRV表現(xiàn)為頸靜脈窩缺如，這是鑒別二者的最佳無(wú)損傷性檢查方法3,4。另外如顱中窩低位（圖12），我們目前使用的標(biāo)準(zhǔn)是低于鼓室天蓋5mm，但并沒(méi)有公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于變異的診斷應(yīng)熟悉其臨床意義及最佳的檢查方法，然后根據(jù)臨床意義和相關(guān)文獻(xiàn)來(lái)判斷。3耳部病變的影像學(xué)分析31 外耳道（EAC）缺如 外耳道閉鎖表現(xiàn)為外耳道缺如，可分為骨性、膜性或混合性閉鎖，骨性閉鎖多見(jiàn)，表現(xiàn)為EAC被骨性閉鎖板取代（圖12），膜性閉鎖表現(xiàn)為軟組織影充填外耳道，而骨性EAC狹窄或正常，常伴有鼓室腔小、聽(tīng)小骨畸形、面神經(jīng)管位置異常（圖12），閉鎖板后或鼓室內(nèi)可合并先天性膽脂瘤，表現(xiàn)為軟組織密度影和骨質(zhì)侵蝕3,4,11,29,33；EAC膽脂瘤、外生骨疣或骨瘤等可導(dǎo)致EAC填塞，鑒別要點(diǎn)詳見(jiàn)EAC腫塊3,4。32 EAC腫塊 外生骨疣是EAC最常見(jiàn)的實(shí)性腫瘤，呈良性、寬基底的過(guò)度生長(zhǎng)，有長(zhǎng)期冷水接觸史3,4；骨瘤表現(xiàn)為單側(cè)局部骨質(zhì)的過(guò)度生長(zhǎng)，有蒂，表面覆蓋的軟組織正常，沒(méi)有侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn)3,4；膽脂瘤為單側(cè)EAC內(nèi)軟組織腫塊，侵蝕性骨質(zhì)破壞（但不是溶骨性骨破壞）是特征性表現(xiàn)，50%的EAC壁內(nèi)骨質(zhì)呈“鱗片狀”改變3,4；炎癥后EAC內(nèi)側(cè)部纖維化表現(xiàn)為EAC內(nèi)側(cè)部增厚的纖維腫塊，無(wú)骨質(zhì)侵蝕，常繼發(fā)于外耳炎、中耳炎或手術(shù)后；壞死性EAC炎一般見(jiàn)于老年糖尿病患者，是嚴(yán)重感染，常向鄰近結(jié)構(gòu)蔓延，并繼發(fā)假單胞菌感染，影像學(xué)表現(xiàn)為EAC內(nèi)有肉芽組織并可伴EAC下方的骨和軟骨結(jié)合部骨質(zhì)侵蝕，診斷的關(guān)鍵是老年糖尿病史和EAC骨質(zhì)侵蝕3,4；EAC癌的特征是不規(guī)則腫塊伴溶骨性骨破壞，但腫瘤較小時(shí)可無(wú)骨破壞，此時(shí)活檢才能確診3,4；EAC阻塞性角化病常見(jiàn)于伴發(fā)鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張的年輕患者，表現(xiàn)為雙側(cè)EAC充填角蛋白，EAC彌漫性擴(kuò)張，但無(wú)骨質(zhì)侵蝕3,4。33 中耳異常密度或信號(hào)影 鼓膜松弛部獲得性膽脂瘤較常見(jiàn)，耳鏡表現(xiàn)為鼓膜松弛部穿孔或退縮呈袋狀，CT示Prussak間隙（鼓膜上隱窩）內(nèi)腫塊伴鼓室盾板破壞（圖13），聽(tīng)小骨受壓向內(nèi)側(cè)移位3,4,30；鼓膜緊張部獲得性膽脂瘤較松弛部少見(jiàn)，耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后上方穿孔，CT示后上鼓室腫塊，常有鼓室竇及面神經(jīng)隱窩受累，聽(tīng)小骨受壓外移3,4,30；中耳先天性膽脂瘤僅占中耳膽脂瘤的2，耳鏡表現(xiàn)為完整鼓膜后的局灶性腫塊，CT表現(xiàn)為鼓室腫塊和聽(tīng)小骨受侵3,4；中耳膽固醇肉芽腫的特征性表現(xiàn)為T(mén)1WI呈高信號(hào)，CT表現(xiàn)為中耳腫塊伴聽(tīng)小骨侵蝕，耳鏡表現(xiàn)為藍(lán)色鼓膜；鼓室球瘤表現(xiàn)為緊鄰耳蝸岬的腫塊（圖14），增強(qiáng)后T1WI顯示明顯強(qiáng)化的局灶性腫塊（圖15），CT顯示無(wú)骨質(zhì)破壞，臨床表現(xiàn)為鼓膜后血管性腫塊，伴或不伴搏動(dòng)性耳鳴8,35；中耳積液臨床表現(xiàn)為鼓膜后有液體，CT表現(xiàn)為中耳及乳突完全不透光，無(wú)骨質(zhì)侵蝕，對(duì)中耳完全不透光的病例，如果沒(méi)有聽(tīng)小骨破壞，則CT不能鑒別膽脂瘤與積液；面神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為面神經(jīng)鼓室段管狀增粗，面神經(jīng)管擴(kuò)大，增強(qiáng)后T1WI顯示腫塊強(qiáng)化，臨床表現(xiàn)與先天性膽脂瘤類似，表現(xiàn)為完整鼓膜后可見(jiàn)白色腫塊15；腦膜/腦膨出在MRI上表現(xiàn)為顱內(nèi)容物疝出，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，CT示顳骨骨質(zhì)缺損，常為鼓室蓋缺損；非面神經(jīng)鞘瘤的中耳神經(jīng)鞘瘤較少見(jiàn)，耳鏡表現(xiàn)為完整鼓膜后的肉白色腫塊，CT示邊緣銳利的中耳腫塊，增強(qiáng)T1WI示中耳強(qiáng)化的腫塊；中耳腺瘤非常少見(jiàn)，耳鏡表現(xiàn)為位于完整鼓膜后方的粉紅色發(fā)亮腫塊，CT示腫塊包繞聽(tīng)小骨、骨質(zhì)無(wú)破壞，增強(qiáng)后T1WI示中耳內(nèi)的強(qiáng)化腫塊。34 中耳和乳突內(nèi)液體 急性中耳乳突炎表現(xiàn)為中耳和乳突內(nèi)液體，常有氣液平，臨床表現(xiàn)有感染癥狀；外傷后中耳出血的CT表現(xiàn)為外傷后中耳內(nèi)氣液平，沒(méi)有骨折或臨床上沒(méi)有耳漏病史但有頭外傷伴有鼓室出血病史，平掃T1WI示高信號(hào)，數(shù)周至數(shù)月后液體可消失；鼻咽癌伴發(fā)的阻塞性中耳炎表現(xiàn)為鼻咽粘膜間隙腫塊并阻塞咽鼓管，顳骨沒(méi)有骨折或缺損區(qū)；顳骨骨折CT表現(xiàn)為骨折線并有頭外傷史。35 聽(tīng)小骨異常 聽(tīng)小骨畸形常伴發(fā)于外耳道閉鎖，單獨(dú)的聽(tīng)小骨畸形少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)性耳聾11,29,33；膽脂瘤引起的聽(tīng)小骨破壞較常見(jiàn)，為非墜積性軟組織腫塊，聽(tīng)小骨破壞并有移位；炎癥后聽(tīng)小骨固定融合為中耳炎的一種表現(xiàn)，聽(tīng)小骨纖維性融合CT表現(xiàn)可正?；虮憩F(xiàn)為中耳腔小的軟組織影，營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化常提示繼發(fā)于鼓室硬化癥的纖維性或骨性融合4；術(shù)后聽(tīng)小骨缺失常有乳突切除術(shù)或治療窗型耳硬化癥的鐙骨切除術(shù)病史；外傷后聽(tīng)小骨脫位有頭外傷史，可伴或不伴顳骨骨折。36 中耳和乳突局灶性高密度灶 多見(jiàn)于鼓室硬化癥，常有慢性中耳乳突炎的病史或表現(xiàn)（中耳內(nèi)碎片和硬化型乳突），鼓室硬化癥的特征性CT表現(xiàn)是聽(tīng)小骨鏈周圍有高密度病灶伴部分或整個(gè)中耳乳突密度增高28；窗型耳硬化癥的高密度灶一般局限于卵圓窗前部，其實(shí)質(zhì)是卵圓窗前部骨皮質(zhì)海綿樣變形成，而鐙骨及面神經(jīng)正常27。其次為卵圓窗閉鎖，CT表現(xiàn)為卵圓窗缺如，為骨組織覆蓋，伴隨鐙骨及砧骨遠(yuǎn)端畸形，面神經(jīng)鼓室段向內(nèi)下方移位至相當(dāng)于正常卵圓窗的位置4。37 面神經(jīng)異常 Bell氏面神經(jīng)麻痹CT表現(xiàn)正常，增強(qiáng)T1WI顯示顳骨內(nèi)面神經(jīng)強(qiáng)化（圖16），沒(méi)有結(jié)節(jié)形成15；面神經(jīng)鞘瘤CT表現(xiàn)為面神經(jīng)管呈管狀或結(jié)節(jié)狀擴(kuò)大（圖17），增強(qiáng)T1WI面神經(jīng)增粗并強(qiáng)化（圖18）15；面神經(jīng)血管瘤CT可顯示腫瘤內(nèi)有骨化，約50有蜂窩狀骨質(zhì)改變，病灶邊緣常不規(guī)則，增強(qiáng)T1WI示不規(guī)則強(qiáng)化腫塊4；腮腺惡性腫瘤沿面神經(jīng)周圍蔓延表現(xiàn)為侵襲性腮腺腫塊，顳骨內(nèi)面神經(jīng)增粗、強(qiáng)化，其中乳突段和鼓室段受累常見(jiàn)，莖乳孔充填軟組織影（圖19、圖20）15；面神經(jīng)脫出表現(xiàn)為管狀軟組織從正常位置的面神經(jīng)管鼓室段脫出，軟組織“腫塊”可突入到卵圓窗龕，但“腫塊”與面神經(jīng)管鼓室中段相連續(xù)4。38 顳骨血管性病變 鼓室球瘤影像學(xué)表現(xiàn)前面已詳述，耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后前下方櫻桃紅色的搏動(dòng)性腫塊8,35；頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后血管性腫塊，與鼓室球瘤無(wú)法區(qū)分，但CT表現(xiàn)為頸靜脈窩外上緣穿鑿樣骨質(zhì)破壞（圖21），MRI的特征性表現(xiàn)是“椒鹽征”（圖22），增強(qiáng)后T1WI顯示由頸靜脈窩向上延伸至中耳腔的強(qiáng)化腫塊，MRV不能顯示頸靜脈，這是與頸靜脈窩高位的關(guān)鍵鑒別點(diǎn)8,34；頸靜脈窩骨質(zhì)缺損的耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后下方呈深藍(lán)色，CT表現(xiàn)為乙狀溝骨板的局限缺損，頸靜脈球形成憩室突入到中耳形成“腫塊”，MRI顯示頸靜脈為信號(hào)流空影，有此典型表現(xiàn)的病例容易診斷，但如表現(xiàn)為等信號(hào)和/或高信號(hào)時(shí)，則與頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤鑒別困難，此時(shí)MRV顯示頸靜脈正?？擅鞔_診斷4；頸內(nèi)動(dòng)脈異位的耳鏡表現(xiàn)為鼓膜后前下方搏動(dòng)性紅色病變，CT示頸內(nèi)動(dòng)脈呈管形穿過(guò)中耳腔并匯合到水平走行的頸內(nèi)動(dòng)脈巖骨段，極易誤診為中耳腔腫塊，MRA示病變側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈向外走行4；永存鐙骨動(dòng)脈的耳鏡表現(xiàn)正?；蚩梢?jiàn)鼓膜后淺粉色病變，CT顯示面神經(jīng)管鼓室段前部輕微擴(kuò)大，同時(shí)顱底棘孔缺如4；巖尖頸內(nèi)動(dòng)脈瘤CT表現(xiàn)為巖尖頸內(nèi)動(dòng)脈管膨大，邊緣光滑，MRA可確診 4。39 內(nèi)耳形態(tài)異常 分為先天性和獲得性，僅介紹部分先天性異常。凡是伴有耳蝸發(fā)育畸形者均表現(xiàn)為先天性感音神經(jīng)性耳聾，分述如下：Michel畸形影像學(xué)表現(xiàn)為耳蝸和前庭缺如，聽(tīng)囊外壁扁平5,6,22,25；耳蝸未發(fā)育CT表現(xiàn)為耳蝸缺如，而前庭及半規(guī)管存在5,6,22,25；共腔畸形影像表現(xiàn)為囊狀耳蝸與前庭融合形成一個(gè)共同的腔5,6,22,25；囊狀耳蝸前庭畸形影像表現(xiàn)為耳蝸及前庭已分開(kāi)但呈囊狀，沒(méi)有內(nèi)部結(jié)構(gòu)5,6,22,25；Mondini畸形表現(xiàn)為耳蝸中間圈和頂圈融合，可伴前庭擴(kuò)大或半規(guī)管發(fā)育不良（圖23、圖24）5,6,21,22,25。大前庭水管綜合征或大內(nèi)淋巴囊的臨床表現(xiàn)為在1歲內(nèi)發(fā)生雙側(cè)先天性感音神經(jīng)性聾或僅受輕微的外傷就引起雙側(cè)感音神經(jīng)性聾，CT表現(xiàn)為雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大（圖25），MRI表現(xiàn)為內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大（圖26）22,24,32,37。半規(guī)管異常表現(xiàn)為空腔、短小或?qū)挻?，多?jiàn)于水平半規(guī)管，可伴發(fā)于前庭耳蝸畸形，也可單獨(dú)發(fā)生，臨床可有感音神經(jīng)性耳聾癥狀。310膜迷路異常 迷路內(nèi)出血T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)6,9；迷路內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的高分辨率T2WI表現(xiàn)為腫瘤呈低信號(hào)，增強(qiáng)后T1WI示腫瘤強(qiáng)化6,9；迷路炎的高分辨率T2WI迷路呈正常高信號(hào)，增強(qiáng)后T1WI表現(xiàn)為耳蝸、前庭及半規(guī)管間隙內(nèi)有輕到中度強(qiáng)化影6,9；迷路含蛋白液體的表現(xiàn)與迷路內(nèi)出血表現(xiàn)相同，平掃T1WI示迷路內(nèi)液體信號(hào)間隙內(nèi)出現(xiàn)高信號(hào)，影像鑒別困難，但迷路內(nèi)出血有臨床表現(xiàn)或復(fù)查MRI發(fā)生變化可幫助鑒別6,9 ；伴有聽(tīng)神經(jīng)瘤的迷路高信號(hào)影表現(xiàn)為平掃T1WI迷路可有高信號(hào)影，可能繼發(fā)于液體內(nèi)的高蛋白成分4 ；迷路炎常見(jiàn)于兒童腦膜炎后，表現(xiàn)為獲得性感音神經(jīng)性耳聾，CT平掃顯示耳蝸、前庭及半規(guī)管為致密骨組織充填（圖27），膜迷路間隙閉塞，但聽(tīng)囊結(jié)構(gòu)的外凸形態(tài)存在，而迷路未發(fā)育時(shí)外壁扁平，迷路炎纖維化期CT表現(xiàn)正常，而只有在增強(qiáng)后T1WI和/或迷路水成像源圖像、T2WI上才能顯示6,22,26。311 骨迷路異常 主要應(yīng)用HRCT技術(shù)。耳蝸型耳硬化癥表現(xiàn)為耳蝸周圍低密度影，一般為斑片狀而不是浸潤(rùn)性改變，典型的表現(xiàn)為“雙環(huán)征”（圖28）6,27；骨纖維異常增殖癥常見(jiàn)于年輕人（30歲以下），可累及顳骨各個(gè)部分，常為致密影和毛玻璃樣表現(xiàn)，但內(nèi)耳一般不受累；Paget病常見(jiàn)于老年病人，骨迷路和顱底骨質(zhì)呈彌漫性“棉花絮”樣改變；耳梅毒病常見(jiàn)于有全身梅毒感染的成年患者，聽(tīng)囊呈彌漫浸潤(rùn)性低密度影；遲發(fā)性成骨不全一般發(fā)生于兒童，臨床上常伴有骨質(zhì)易碎及藍(lán)色鞏膜，影像學(xué)表現(xiàn)與耳蝸型耳硬化癥的嚴(yán)重類型相似，鑒別較困難，但骨迷路出現(xiàn)更廣泛的低密度影則支持遲發(fā)性成骨不全的診斷3,4；鼓室硬化癥或炎癥后新生骨形成與耳硬化癥不同，有明顯的中耳乳突炎表現(xiàn)，炎癥后形成的新生骨不僅僅局限于圓窗和卵圓窗，還可見(jiàn)于鼓膜、中耳、聽(tīng)小骨和乳突等區(qū)域28。312 顳骨骨折 分為橫行性和縱行性骨折，雖然縱行性骨折多達(dá)85%，但顳骨骨折常為復(fù)雜混合性或斜行骨折；縱行骨折線平行于顳骨長(zhǎng)軸，常伴鼓室出血或聽(tīng)骨鏈中斷（圖29），面神經(jīng)管膝部常受累，但較橫行骨折少；橫行骨折線垂直于顳骨長(zhǎng)軸，常從顳骨巖部后面通過(guò)內(nèi)耳道底（圖30）至面神經(jīng)管膝部或直接穿經(jīng)迷路，常伴外淋巴瘺10；假骨折主要包括外部結(jié)構(gòu)如枕乳縫等裂隙，內(nèi)部結(jié)構(gòu)如巖鼓裂等裂隙或耳蝸水管、前庭水管、乳突小管和弓下小管等內(nèi)部管道36，鑒別的關(guān)鍵是熟悉這些結(jié)構(gòu)的正常影像學(xué)表現(xiàn)。313 巖尖病變 巖尖先天性膽脂瘤、黏液囊腫和膽固醇肉芽腫CT表現(xiàn)為巖尖區(qū)邊緣光滑的膨脹性病變，前二者鑒別困難，MRI均表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，后者M(jìn)RI表現(xiàn)為T(mén)1WI和T2WI均呈高信號(hào)；巖尖積液CT表現(xiàn)為巖尖氣房密度增高，無(wú)膨脹性改變，大多數(shù)病例MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影；巖尖炎CT表現(xiàn)為破壞性病變伴骨小梁及骨皮質(zhì)缺失，MRI表現(xiàn)為限局性液體，周邊壁厚且強(qiáng)化，腦膜可強(qiáng)化。巖尖區(qū)惡性病變臨床表現(xiàn)缺乏急性的炎性病變癥狀；原發(fā)性惡性腫瘤（軟骨肉瘤和脊索瘤等）CT表現(xiàn)為斜坡、巖枕裂或巖尖的破壞性腫塊；巖尖區(qū)轉(zhuǎn)移瘤或非霍奇金淋巴瘤CT表現(xiàn)為巖尖區(qū)浸潤(rùn)性腫塊伴溶骨性破壞，常有全身腫瘤病史或其他相關(guān)病變。巖尖氣化不對(duì)稱在MRI上易誤診為病變，T1WI顯示非氣化側(cè)巖尖呈等或高信號(hào)，無(wú)強(qiáng)化，脂肪抑制序列證實(shí)為正常不對(duì)稱的巖尖黃骨髓，HRCT示一側(cè)巖尖為正常氣房，對(duì)側(cè)為正常巖尖骨髓腔；巖尖腦膨出常來(lái)源于Meckel腔，CT表現(xiàn)為巖尖邊緣光滑的膨脹性病變與Meckel腔相延續(xù)，MRI表現(xiàn)為巖尖內(nèi)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)病變，與Meckel腔腦脊液信號(hào)相延續(xù)4。314 頸靜脈孔區(qū)腫塊 頸靜脈窩高位、大頸靜脈球、頸靜脈憩室或頸靜脈窩骨質(zhì)缺損以及頸靜脈球瘤或頸靜脈鼓室球瘤的表現(xiàn)前面已敘述；頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤CT表現(xiàn)為頸靜脈窩邊緣骨質(zhì)呈浸潤(rùn)性和硬化性改變，沿硬腦膜表面呈偏心性生長(zhǎng)并有“腦膜尾征”，征象不典型時(shí)與頸靜脈球瘤鑒別困難；頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的CT表現(xiàn)為頸靜脈孔擴(kuò)大，邊緣光滑凹陷，T1WI表現(xiàn)為頸靜脈孔區(qū)強(qiáng)化腫塊，T2WI呈混雜信號(hào)影，有片狀高信號(hào)影，病變沿第911腦神經(jīng)走行方向蔓延；內(nèi)淋巴囊惡性腫瘤也可累及頸靜脈孔區(qū)，其特征是以內(nèi)淋巴囊為中心的軟組織腫塊、CT顯示腫瘤內(nèi)有針樣骨質(zhì)、平掃T1WI示血管流空影和腫塊周邊環(huán)形高信號(hào)影（圖31、圖32）3,4,8,34,38。315 橋小腦角（CPA）和內(nèi)耳道（IAC）腫塊 表皮樣囊腫具有鉆縫生長(zhǎng)的生物學(xué)特征，F(xiàn)LAIR信號(hào)抑制不完全，彌散加權(quán)像表現(xiàn)為高信號(hào)；蛛網(wǎng)膜囊腫的信號(hào)在所有MR序列上與腦脊液信號(hào)一致，增強(qiáng)后T1WI無(wú)強(qiáng)化，病變對(duì)周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生推壓改變；腦膜瘤表現(xiàn)為基底位于硬腦膜的腫塊，有“腦膜尾征”，內(nèi)耳道內(nèi)的腦膜瘤與聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤相似，但少見(jiàn)；聽(tīng)神經(jīng)瘤表現(xiàn)為腫瘤位于IAC內(nèi)，即使腫瘤主要位于CPA內(nèi)，IAC內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)也常受累（圖33）；面神經(jīng)鞘瘤如局限于CPA和IAC，可與聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤相似，但面神經(jīng)鞘瘤常累及面神經(jīng)迷路段，可幫助鑒別；轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤可為雙側(cè)腦膜的多發(fā)病變，常有全身腫瘤病史或其他相關(guān)病變；神經(jīng)結(jié)節(jié)病常為多發(fā)病變，以硬腦膜為基底、漏斗垂體柄受累可幫助鑒別3,4。316 兒童顳骨破壞性腫塊 急性中耳乳突炎一般急性發(fā)病，對(duì)抗生素有效，融合性乳突炎可有骨質(zhì)侵蝕，但骨小梁缺失和骨皮質(zhì)缺損通常不如Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥廣泛，除非出現(xiàn)膿腫，一般不出現(xiàn)軟組織腫塊；橫紋肌肉瘤表現(xiàn)為侵襲性軟組織腫塊伴骨質(zhì)破壞，需要活檢才能與Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥鑒別；Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥表現(xiàn)為顳骨邊界清楚的溶骨性病變，伴有不均勻強(qiáng)化的軟組織腫塊（圖34、圖35），與橫紋肌肉瘤鑒別需行活檢；轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤如果表現(xiàn)為顳骨的局灶性病變時(shí)，與橫紋肌肉瘤或Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥相似，尋找原發(fā)病變是鑒別的關(guān)鍵3,4。4影像學(xué)在人工耳蝸植入術(shù)前和術(shù)后的作用41 術(shù)前明確是否有人工耳蝸植入術(shù)的禁忌證、妨礙耳蝸植入的正常變異或病變等11,21,22,24。人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證包括雙側(cè)迷路未發(fā)育（Michel畸形）、雙側(cè)耳蝸未發(fā)育、雙側(cè)內(nèi)耳道內(nèi)蝸神經(jīng)缺如、神經(jīng)纖維瘤病2型（NF2）、雙側(cè)蝸神經(jīng)損傷、雙側(cè)聽(tīng)中樞發(fā)育不良和腦干蝸神經(jīng)核病變等11,21,22，限于篇幅，這里就不介紹影像學(xué)表現(xiàn)了。人工耳蝸植入的相對(duì)禁忌證包括共腔畸形、囊狀耳蝸前庭畸形、Mondini畸形、大前庭水管綜合征和閉塞型骨化性迷路炎等11,21,22。妨礙人工耳蝸植入的其他顳骨異常包括：永存鐙骨動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈異位、頸靜脈窩骨質(zhì)缺損等，行人工耳蝸植入時(shí)發(fā)生出血的風(fēng)險(xiǎn)較高；面神經(jīng)管鼓室段低位、面神經(jīng)管乳突段前位或面神經(jīng)管鼓室段和乳突段骨質(zhì)缺損等患者進(jìn)行人工耳蝸植入時(shí)發(fā)生面神經(jīng)麻痹的風(fēng)險(xiǎn)較高并在手術(shù)時(shí)影響了圓窗龕的暴露和操作，甚至無(wú)法植入耳蝸電極；雙側(cè)圓窗先天性缺如或明顯狹窄則需要鉆開(kāi)耳蝸骨質(zhì)，然后將電極植入；耳蝸型耳硬化癥患者在人工耳蝸植入后發(fā)生面神經(jīng)受刺激的機(jī)率增高，可能是由于耳蝸內(nèi)電極刺激的電流通過(guò)海綿樣變的骨質(zhì)傳導(dǎo)至面神經(jīng)所致；有的內(nèi)耳畸形患者伴有內(nèi)耳道底與前庭或耳蝸相通，在人工耳蝸植入手術(shù)中可出現(xiàn)淋巴液噴泉狀涌出，臨床上稱為“井噴”；慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎癥得到控制，可選擇一期或分期手術(shù)，一期手術(shù)是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修補(bǔ)(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道)的同時(shí)行人工耳蝸植入術(shù)，分期手術(shù)指先行病灶清除，修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道，36個(gè)月后行人工耳蝸植入術(shù)11,21,22。42 術(shù)前CT評(píng)價(jià)并測(cè)量乳突、面神經(jīng)管位置、圓窗及耳蝸等決定手術(shù)入路的結(jié)構(gòu)，為每個(gè)患者提供個(gè)性化的手術(shù)“路徑圖”22。43 影像學(xué)檢查在人工耳蝸植入術(shù)后的作用：主要評(píng)估植入的人工耳蝸的情況。一般采用X線耳蝸平片（Cochlear view），患者取俯臥位，頭顱矢狀面與暗盒呈40-5O，植入側(cè)的額部、顴骨和鼻尖貼近臺(tái)面，呈前后斜位，中心射線垂直于臺(tái)面射入。X線平片的作用是觀察人工耳蝸的位置及在耳蝸內(nèi)的電極數(shù)以及導(dǎo)線有無(wú)斷裂或穿出耳蝸的情況22。螺旋CT掃描三維重組除了明確地顯示人工耳蝸植入并發(fā)癥如穿出耳蝸或植入到其他結(jié)構(gòu)等以外,還可直觀地顯示人工耳蝸電極植入的形態(tài)、部位、與耳蝸的關(guān)系以及在耳蝸內(nèi)的深度，是臨床人工耳蝸植入術(shù)后觀察植入電極的較為直觀而準(zhǔn)確的方法39，對(duì)X線平片顯示不佳的患者可采用此方法評(píng)估。參考文獻(xiàn)1. 中華放射學(xué)雜志編委會(huì)骨學(xué)組，第3屆全國(guó)頭頸部影像學(xué)術(shù)會(huì)議學(xué)術(shù)委員會(huì)頭頸部CT、MR掃描規(guī)范指南(試用稿)中華放射學(xué)雜志，2005,39:230-2332. 鮮軍舫,王振常.發(fā)展我國(guó)頭頸部影像學(xué)需從繼續(xù)教育抓起.中華放射學(xué)雜志,2007,41:326-3283. 鮮軍舫,王振常,羅德紅,等主編.頭頸部影像診斷必讀.北京:人民軍醫(yī)出版社,2O07.86-1714. 鮮軍舫,王振常,主譯.放射學(xué)家掌中寶顳骨百例疾病影像診斷精粹.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2007.1-5015. 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Otol Neurotol, 2007, 28: 191-194圖示說(shuō)明圖1 右側(cè)顳骨正常CT橫斷面 1砧骨短腳 2錘骨頭 3 鼓室上隱窩前部 4面神經(jīng)管鼓室段 5耳蝸?lái)斎?6頸動(dòng)脈管 7內(nèi)耳道 8前庭 9前庭水管 10外半規(guī)管 11乳突竇圖2 右側(cè)顳骨正常CT橫斷面 1乙狀竇 2砧骨 3錘骨頭 4匙狀突 5鼓膜張肌 6蝸軸 7內(nèi)耳道 8單神經(jīng)管 9前庭窗和鐙骨底板 10前庭水管 11面神經(jīng)管鼓室段圖3 右側(cè)顳骨正常CT橫斷面 1面隱窩 2砧骨長(zhǎng)腳 3錘骨頸 4鼓膜張肌腱 5鼓膜張肌 6鐙骨前腳 7耳蝸 8前庭 9鐙骨后腳圖4 右側(cè)顳骨正常CT橫斷面 1面神經(jīng)管乳突段 2錐隆起 3砧骨長(zhǎng)腳 4錘骨柄 5砧鐙關(guān)節(jié) 6鼓室竇 7耳蝸中間圈 8耳蝸基底圈 9后半規(guī)管 10鐙骨肌圖5 右側(cè)顳骨正常CT冠狀面 1鼓膜張肌 2外耳道 3 Prussak間隙 4錘骨 5面神經(jīng)管鼓室段 6面神經(jīng)管迷路段 7耳蝸?lái)斎?8耳蝸中間圈 9耳蝸基底圈 10巖枕聯(lián)合 11頸動(dòng)脈管圖6 右側(cè)顳骨正常CT冠狀面 1下鼓室 2中鼓室 3鼓室盾板 4鼓室蓋及蜂房 5上鼓室 6面神經(jīng)管鼓室段 7面神經(jīng)管迷路段 8耳蝸中間圈 9蝸神經(jīng)孔 10耳蝸基底圈圖7 右側(cè)顳骨正常CT冠狀面 1砧骨長(zhǎng)腳 2巖鱗隔(Koerners septum) 3乳突蜂房 4外半規(guī)管 5上半規(guī)管 6面神經(jīng)管鼓室段 7前庭窗和鐙骨底板 8內(nèi)耳道 9鐮狀嵴 10耳蝸岬 11鐙骨圖8 右側(cè)顳骨正常CT冠狀面 1蝸窗龕 2面神經(jīng)管鼓室段 3外半規(guī)管 4上半規(guī)管 5弓下管 6耳蝸基底圈 7蝸窗 8耳蝸水管 9舌下神經(jīng)管 10頸靜脈孔神經(jīng)部 11頸靜脈孔血管部圖9 內(nèi)耳正常CT三維像 1上半規(guī)管壺腹 2上半規(guī)管 3外半規(guī)管壺腹 4總腳 5外半規(guī)管 6外半規(guī)管單腳 7后半規(guī)管 8后半規(guī)管壺腹 9蝸窗 10耳蝸基底圈 11前庭 12前庭窗 13耳蝸?lái)斎?14耳蝸中間圈圖10 面神經(jīng)管CT曲面重建像 1面神經(jīng)內(nèi)耳道段 2面神經(jīng)管迷路段 3面神經(jīng)管前膝(膝狀神經(jīng)節(jié)) 4面神經(jīng)管鼓室段 5面神經(jīng)管后膝 6莖乳孔 7面神經(jīng)管乳突段圖11 內(nèi)耳道斜矢狀面MRI 1蝸神經(jīng) 2面神經(jīng) 3前庭上神經(jīng) 4前庭下神經(jīng)圖12 外耳道骨性閉鎖 冠狀面CT顯示右側(cè)外耳道骨性閉鎖(外耳道缺如)，乳突未氣化，鼓室狹小，聽(tīng)小骨未發(fā)育，面神經(jīng)管垂直段前位(箭頭)，顱中窩低位(箭)圖13冠狀面CT顯示左側(cè)鼓室內(nèi)軟組織密度影（白箭），鼓室盾板破壞、變鈍（黑箭），砧骨體及部分砧骨長(zhǎng)腳破壞（黑箭頭），手術(shù)證實(shí)為鼓膜松弛部膽脂瘤并聽(tīng)小骨破壞圖14為橫斷面CT，顯示左側(cè)耳蝸岬外緣的鼓室內(nèi)軟組織影（箭），左側(cè)頸靜脈窩高位，壁完整（箭頭），左側(cè)乳突蜂房?jī)?nèi)充滿密度增高影；圖15與圖1