支氣管擴(kuò)張 1ppt課件.ppt

支氣管擴(kuò)張 支氣管擴(kuò)張癥是常見的氣管 支氣管粘膜及其周圍組織的慢性的化膿性炎癥 由于慢性炎癥 破壞管壁 最終導(dǎo)致支氣管管腔擴(kuò)張和變形 兒童與青年期發(fā)病多 男性多于女性 先天性者甚為少見 主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽 咳大量膿痰和反復(fù)咯血 并可聞及局限性 固定性濕羅音 線片顯示不規(guī)則環(huán)狀透光陰影或呈蜂窩狀 所謂卷發(fā)影 甚至有液平面 支氣管造影或 檢查可以確診 治療原則是促進(jìn)痰液引流 控制感染以及必要時手術(shù)切除 病因?qū)W 支擴(kuò)為兒童時期的獲得性疾病 也可能是一些先天性發(fā)育不正常疾病的結(jié)果或為遺傳缺陷所致 有關(guān)因素見表 獲得性病變的主要原因為感染及支氣管阻塞 在藥物能控制大部分感染的情況下 有先天或遺傳因素的所占比例相對增多 當(dāng)然 總的說來還是很少的 產(chǎn)生支氣管擴(kuò)張的有關(guān)因素 一 先天性1 大的結(jié)構(gòu)缺陷氣管 支氣管巨大癥 支氣管軟化 肺隔離癥 其他 2 超微結(jié)構(gòu)的缺陷Kartargener綜合征3 新陳代謝缺陷囊性纖維化 1抗胰蛋白酶缺乏癥 二 獲得性 1 原發(fā)感染 常在兒童時 麻疹 百日咳 細(xì)支氣管炎 肺炎 結(jié)核 2 支氣管堵塞的繼發(fā)感染異物 腫瘤 三 免疫病的伴發(fā)紊亂 1 自家免疫疾患潰瘍性結(jié)腸炎 類風(fēng)濕病 紅斑狼瘡 特發(fā)性纖維化肺泡炎 甲狀腺炎 惡性貧血 2 過敏性病支氣管 肺霉菌病 四 支擴(kuò)本身的進(jìn)展 反復(fù)或持久感染 發(fā)病機(jī)理 感染是主要病源 許多支擴(kuò)來源于兒童早期的呼吸道損害 病人就記憶所及就有肺病的特點 小時有肺炎 百日咳 麻診或結(jié)核病史 支氣管堵塞是一個重要因素 但最終原因可能還是因堵塞后引流不暢 分泌物潴留感染所致 肺在6 7級支氣管遠(yuǎn)端 如無感染是無菌的 單純支氣管堵塞的肺不張不定期引起感染 如外傷支氣管繼裂后的肺不張數(shù)年后行支氣管吻合肺可能仍健康張開 人肺周圍細(xì)支氣管的堵塞為兒童期常有的改變 胸部X線上百日咳常有小片不張 小兒的支氣管細(xì)軟 易為增大的淋巴結(jié)壓迫 最常見的是右中葉支氣管 因相對較細(xì) 與下葉間的夾角呈銳角 其上下及前方為淋巴結(jié)圍繞 當(dāng)肺部有炎癥時 淋巴結(jié)增大壓迫中葉支氣管 引起完全或部分不張或堵塞性肺炎 支氣管壁破壞 最終形成支擴(kuò) 在炎癥消失 淋巴結(jié)縮小后中葉開口再能 但支擴(kuò)及肺炎癥已不可逆 形成常見的 中葉綜合征 在支氣管壁因炎癥破壞軟弱 又有肺體積縮小 不張 胸內(nèi)負(fù)壓升高 對支氣管壁有牽扯作用 引起擴(kuò)張 支擴(kuò)病人的慢性咳嗽 使支氣管內(nèi)壓力增大 更加重了管腔的擴(kuò)大及支氣管內(nèi)分泌物潴留的壓力 還有肺纖維化的牽拉等這幾種情況是支氣管擴(kuò)張形成的機(jī)制 病理改變 支擴(kuò)總的改變 侵及中等大小的支氣管 約從4 9級 支擴(kuò)區(qū)為鱗狀或柱狀上皮覆蓋 常無纖毛 表面也可能看不到上皮 根據(jù)病變嚴(yán)重程度 支氣管壁有不同程度的萎縮 肌層及彈力層破壞 被纖維組織替代 有時只留有小量肌肉或軟骨 管壁浸潤著中性白細(xì)胞 有的病例有致密淋巴細(xì)胞浸潤 根據(jù)病變的范圍 小的側(cè)支氣管及細(xì)支氣管可從其母體分?jǐn)?堵塞及消失 炎癥的結(jié)果 這種閉塞性支氣管炎的改變比擴(kuò)張本身對肺功能的破壞更大 擴(kuò)張從形態(tài)分有柱狀 囊狀及混合型三種 有時兩種變化都存在 如下葉為囊狀 而舌段為柱狀 柱狀的病理改變較輕 囊狀的較重 肉眼就可以見到囊腔與支氣管相能 壁薄 由纖維或肉芽構(gòu)成 有的覆蓋化生存留著粘液性物 囊性支擴(kuò)的囊中充滿膿液 這些說明有活動性感染 如無感染 只有少量粘液分泌物 即為 干性支擴(kuò) 因慢性感染持續(xù)有大量粘液分泌物的為 濕性支擴(kuò) 支氣管周圍常有纖維化 肺有不同程度的纖維化 不張及肺炎 支擴(kuò)部位 左側(cè)及下葉多見 上葉少 中葉及舌段中等 左下葉加舌段病變的最多見 臨床表現(xiàn) 1 慢性咳嗽 咯大量膿痰 反復(fù)咯血及在某一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎 痰量在體位改變 如起床時或就寢后增多 有厭氧菌混合感染時 痰有臭味 2 少數(shù)患者僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血 而咳嗽 咳痰不明顯 稱為 干性支氣管擴(kuò)張癥 3 感染時有發(fā)熱 氣急 發(fā)紺 盜汗 食欲減退 消瘦 貧血等癥狀 4 輕癥者體征不明顯 有時在病變部位聽到固定而持久的濕羅音 咳痰后可減少或暫時消失 重癥者可因長期反復(fù)感染而有肺氣腫體征和杵狀指 趾 雙下肺有濕性羅音 有下列情況的高度懷疑有支擴(kuò) 1 慢性支氣管感染癥狀 持久有膿痰 有或無咯血史 2 單純反復(fù)咯血 3 經(jīng)常發(fā)燒 全身不適 胸痛 有痰或無痰 4 局限或廣泛肺濕啰音 特別是局限性持久存在的濕啰音 有時伴哮鳴 5 有杵狀指 6 伴有化膿性鼻竇炎 胸部X線檢查 1 胸部平片這是最基本的X線檢查 有一小部分支擴(kuò)病人 不到10 平片完全正常 但仔細(xì)讀片 大部分平片上有些改變 但這些改變常無特異性 不能做出可靠的判斷 要明確診斷最后必須行支氣管造影 支擴(kuò)由輕到重 病理改變非常復(fù)雜 涉及支氣管 肺實質(zhì)及胸膜 胸片是大體病理解剖的反映 因此片上所見也是多種多樣的 1 由于支氣管壁慢性感染 管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生 病變區(qū)肺紋理增多 增粗 排列紊亂 直到肺外帶仍較明顯 增厚的管壁中如含氣 片上可見平行的雙粗線 稱為 雙軌征 如有膿液潴留 則呈粗條狀甚至杵狀 擴(kuò)大的支氣管在斷面上呈圓圈影 如多個小圓圈影聚在一起 就現(xiàn)蜂窩狀 大的囊狀擴(kuò)張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū) 大小可自數(shù)毫米至2 3cm 其下緣壁增厚顯影 似卷發(fā) 又稱 卷發(fā)征 囊腔中有時還有液平 2 支擴(kuò)都伴有肺實質(zhì)性炎癥 急性發(fā)作時局部有片狀影 急性感染消失后也常留下小片狀 小塊狀病變及纖維化 因此肺體積常縮小 而伴有相應(yīng)的改變 肺紋理聚攏 密度增高 肺裂移位 肺門陰影縮小 轉(zhuǎn)位及移位 無病變區(qū)的代償性肺氣腫 最終是肺不張 雙側(cè)下葉肺不張 如體積很小 可以貼在縱隔面 在平片上不易發(fā)現(xiàn) 右上葉肺不張可似上縱隔增寬 右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊晾 在側(cè)位片上有時與斜裂增厚不好鑒別 左下葉是支擴(kuò)好發(fā)部位 當(dāng)下葉體積縮小 平片上與心臟陰影完全重疊 容易漏診 但如有側(cè)位片并注意左肺門及左肺紋理的改變 并不難發(fā)現(xiàn) 3 胸膜改變 支擴(kuò)患者常反復(fù)肺部感染 有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連 因此片上見有胸膜改變的不少 廣泛嚴(yán)重的支擴(kuò) 肺不張 纖維化 增厚的胸膜會使一側(cè)肺出現(xiàn)致密陰影 膈肌上升 縱隔移位 在致密影中能見到支擴(kuò)的透亮區(qū) 成為所謂的 毀損肺 4 晚期支擴(kuò)可能影響心臟 出現(xiàn)肺動脈高壓 肺門處肺動脈擴(kuò)張而外周肺紋理纖細(xì) 心影也可能增大 支擴(kuò)好發(fā)的部位是雙下葉 中葉 左下葉加舌段 右中下葉 因此胸片上改變常局限在這幾個部位 有正側(cè)位片就能明確范圍 即使雙側(cè)廣泛支擴(kuò)中也常有部分支氣管正常 診斷依據(jù) 7 胸部 線檢查 患側(cè)可有肺紋理增粗 紊亂 囊狀支氣管擴(kuò)張可見蜂窩狀 卷發(fā)狀 陰影 繼發(fā)感染時病變區(qū)可有斑片狀炎性陰影 病變多見于下葉 輕癥者一般無異常發(fā)現(xiàn) 8 支氣管碘油造影發(fā)現(xiàn)有柱狀 囊狀或囊柱狀擴(kuò)張改變可確診 9 胸部 檢查有助于診斷 10 呼吸功能檢查示阻塞性通氣障礙 11 先天性支氣管擴(kuò)張少見 如Kartagener綜合征 表現(xiàn)為囊狀支氣管擴(kuò)張 心臟右位 鼻竇炎和胰腺囊性纖維病變 治療原則1 積極控制呼吸道感染 2 促進(jìn)痰液引流 3 支持和對癥治療 4 手術(shù)治療 治療 支擴(kuò)的病情復(fù)雜 癥狀各異 輕重相關(guān)很多 治療方案的確定要考慮多方面的因素 1 有無癥狀 癥狀輕重 有無反復(fù)肺部感染的歷史 發(fā)作的次數(shù)及治療的效果如癥狀輕 感染容易控制 可以內(nèi)科治療 否則要考慮手術(shù) 2 有無咯血史要重點考慮 有些所謂 干性支氣管擴(kuò)張 平常并無多少肺部感染癥狀 但可能突然咯血 支擴(kuò)是良性疾病 在有多種抗生素的今天 大部分感染可以控制 患病后能存活多年 但大咯血威脅生命 雖然現(xiàn)在有支氣管動脈栓塞術(shù)可以急求 從長遠(yuǎn)看 有大咯血或反復(fù)咯血的最好手術(shù)治療 3 病變的范圍這是決定內(nèi)外科治療最重要的因素之一 病變局限的可以切除 病變較廣泛 但有的部位輕 有的重 癥狀又很明顯的 可以切除較重病變?nèi)〉霉孟熜?但如雙側(cè)都有病變 輕重相關(guān)不多 就不能考慮手術(shù)了 4 年齡有些病例分析 見40歲以后病人病情常能緩解 進(jìn)展的不多 而50歲以上的病人體力多已較差 有其他疾病 忍受手術(shù)差 因此對40 50歲以上的患者手術(shù)保守一點 5 合并其他病變的情況如為良性腫瘤堵塞引起的支擴(kuò) 切除主要為治療腫瘤 肺結(jié)核所致支擴(kuò) 多為上葉 此時結(jié)核病變多已穩(wěn)定 不必手術(shù) 6 全身情況及有無其他疾病如有心 肝 腎等系統(tǒng)嚴(yán)重病變 或心肺功能差 無法承受手術(shù)的 只能內(nèi)科治療 7 生活 工作及醫(yī)療條件如生活及醫(yī)療條件好 工作也不太勞累 保守治療后病變多能保持穩(wěn)定 如為野外作業(yè) 體力勞動 學(xué)生在學(xué)習(xí)中 醫(yī)療條件又不太好 病變惡化治療有困難的 最好切除病變 8 病人本人及家屬是否同意手術(shù)支擴(kuò)一般在兒童期發(fā)病 支氣管及肺實質(zhì)病變都是不可逆的 肺部病變反復(fù)惡化 明顯影響了生活質(zhì)量及勞動力 如有條件最好切除病變 但近年來新抗生素不斷出現(xiàn) 能有力控制肺部感染 有相當(dāng)一部分支擴(kuò)病變可保持在 穩(wěn)定狀態(tài) 病人身體健康 繼續(xù)工作 需要手術(shù)的明顯減少 但認(rèn)為手術(shù)從此不再需要也不正確 由于胸外科已為相當(dāng)安全的手術(shù) 手術(shù)效果好 因此在治療上 對每個病人應(yīng)個別考慮權(quán)衡利弊 內(nèi)科治療是基礎(chǔ) 即使有明確的手術(shù)適應(yīng)證也要先經(jīng)過一段時間內(nèi)科治療 有人認(rèn)為最少治療半年以上 因一些支擴(kuò)在肺感染控制后可能恢復(fù)正常 而且手術(shù)在急性炎癥消失后做也比較安全 療效較好 不能手術(shù)的病例 則需要長期內(nèi)科治療 一 支擴(kuò)的內(nèi)科治療1 控制感染緩解癥狀支擴(kuò)如未手術(shù)是終生存在的疾病 癥狀時有時無 時輕時重 內(nèi)科用藥要考慮什么時候用 用什么藥 怎么用 劑量 途徑及期限 不發(fā)燒 咳嗽未加劇 只有粘痰 患者無明顯不適的 不必用抗生素 如痰呈膿性 常在上呼吸道感染后 用廣譜抗生素 標(biāo)準(zhǔn)劑量 最少1 2周 至痰轉(zhuǎn)為粘液性 有黃綠色膿痰的 說明炎癥進(jìn)展 肺繼續(xù)破壞 應(yīng)積極用藥 但要使痰轉(zhuǎn)為粘液性不容易 如病情一向 穩(wěn)定 一旦惡化 也需積極治療 對經(jīng)常有粘液膿痰的 用抗生素是否有效是個問題 抗生素的選擇靠經(jīng)驗及病人治療后的反應(yīng) 痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗不完全可靠 急性感染如肺炎 組織充血 肺及血中抗生素濃度高 療效好 慢性化膿性病變對藥物反應(yīng)不太好 可能因 抗生素不能透過支氣管壁至管腔中 而細(xì)菌又在管腔的膿性分泌物中 細(xì)菌對藥物本身不敏感 厭氧菌 咳臭痰 也對抗藥物 用藥期限意見不一致 有的人認(rèn)為用藥2周左右有效即可 有主張用藥6 10個月以減少炎癥對肺的破壞 避免發(fā)生纖維化 這方面的研究還很少 由于目前臨床上見到的絕大部分是慢性病 即使長期用藥也不可能防止肺的破壞 治至癥狀消失即可 2 體位引流支擴(kuò)多發(fā)生在肺下垂部位 引流不暢 正常人排痰靠咳嗽 支擴(kuò)患者支氣管壁軟骨及粘液清除機(jī)制已破壞 咳嗽并不能把痰全咳出 X線檢查見咳嗽時近端支氣管完全萎陷 痰排不出 因此最好利用重力行體位引流 使周圍的痰流至肺門處較大支氣管再咳出 根據(jù)各支氣管不同走向 擺好體位后 深呼吸 10 15min后咳出痰來 一天施行數(shù)次 同時加胸部叩擊等理療方法 痰一天在30ml以上的 早晚都要引流 3 咯血的治療咯血是支擴(kuò)的常見癥狀 且為威脅生命的主要原因 咯血常無明確的誘因 也不一定與其他癥狀 如發(fā)燒 咳膿痰等平行 少量咯血經(jīng)休息 鎮(zhèn)靜藥 止血藥 一般都能止住 大量咯血可行支氣管動脈栓塞術(shù) 氣管鏡 最好用硬鏡 檢查 局部注冰水 用細(xì)長條紗布堵塞 4 其他療法在急性感染時 注意休息 營養(yǎng) 支持療法是可缺少的 支氣管擴(kuò)張劑可能有用 在肺功能檢查發(fā)現(xiàn)有氣道堵塞 用藥后FEV1有改善的 可繼續(xù)用藥 無效的可試用強(qiáng)的松 用后如主觀癥狀無改善 就不要再給 在一些罕見的情況下如有免疫抑制的 可以用人體球蛋白 二 手術(shù)治療1 手術(shù)適應(yīng)證 1 病變局限 有明顯癥狀 或肺部反復(fù)感染 這是主要的適應(yīng)證 可以徹底切除病變肺組織 取得良好效果 2 雙側(cè)均有病變 一側(cè)嚴(yán)重 對側(cè)很輕 癥狀主為平自病重一側(cè) 可以切除該側(cè) 術(shù)后如對側(cè)病變?nèi)杂邪Y狀可藥物治療 3 雙規(guī)則都有局限較重病變 如有大咯血等癥狀 先切除重的一側(cè) 此后如對側(cè)病變穩(wěn)定 觀察及內(nèi)科治療 如病變進(jìn)展 再切除 4 大咯血的急癥切除 現(xiàn)有支氣管動脈栓塞術(shù) 大部分可先用此法止血后改為擇期手術(shù) 原來有支氣管造影 病變明確的 在目前的技術(shù)水平下 咯血急癥切除也可以進(jìn)行 如原無支氣管造影 病變部位及范圍不明 則手術(shù)很困難 有人根據(jù)體征 如聽診有啰音 胸片及纖支無意所見決定切除方式 但不很可靠 纖支鏡能看見出血來源 但咯血很大時檢查有危險 纖支鏡放進(jìn)后鏡頭可能很快補(bǔ)沾污 什么也看不見 召支氣管樹內(nèi)到處是血 或吸干凈后短期內(nèi)又未見哪個支氣管內(nèi)涌出血液 則無法定位 有時在總支氣管內(nèi)見到血 但未必一側(cè)肺都有病變 支氣管腔很小 支氣管壁又有分泌物潤滑 出血后很容易流至低位 如仰臥的下葉背段或整個下葉 易判斷錯誤 總之 如無特殊需要 最好不行急癥肺切除 因麻醉技術(shù)要求高 開胸后有時見大部分肺內(nèi)有血 呈紫紅色 無法確定切除范圍 甚至誤切較多肺組織 肺切除后 余肺因有吸入血液 可能膨脹不佳或感染 因此急癥手術(shù)的并發(fā)癥及死亡率都較高 5 雙側(cè)有廣泛病變 病人一般情況及肺功能不斷惡化 內(nèi)科治療無效 估計存活時間不超過1 2年 年齡又在55歲以下的 可以考慮雙側(cè)肺移植手術(shù) 人體同種肺移植已于1983年取得成功 至1998年全世界已施行8000多例 適應(yīng)證中支擴(kuò)占一定比例 1年存活率可達(dá)79 90 對一瀕臨死亡的病人來說 這個療效是相當(dāng)滿意的 療效評價1 治愈 支氣管擴(kuò)張之肺葉已切除 呼吸道癥狀基本或完全消失 2 好轉(zhuǎn) 體溫正常 痰量明顯減少 咯血停止 肺部羅音減少或消失 血象正常 線檢查肺部炎性陰影有吸收 3 未愈 癥狀體征未改善或惡化