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白血病前言 白血病是一種造血組織的惡性腫瘤，其特征為體內(nèi)各組織和器官白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，白血病細(xì)胞有質(zhì)和量的異常，臨床上出現(xiàn)不同程度的進(jìn)行性貧血、出血、發(fā)熱及肝、脾、淋巴結(jié)腫大。根據(jù)FAB分類(lèi)法將白血病分為急性白血病、慢性白血病及特殊類(lèi)型白血病。急性白血病又可分為急性非淋巴細(xì)胞性白血病(ANLL)和急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)。慢性白血病亦可分為慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)和慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)。急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)(一)FAB法分型 根據(jù)FAB法分型可分為M1M7型。急性原始粒細(xì)胞白血病(AML)未分化型(M1型)血象 貧血顯著，大多數(shù)患者血紅蛋白小于60g/L，外周血可見(jiàn)幼紅細(xì)胞。白細(xì)胞中度升高，多在(10.050.0)109/L，血片中以原始粒細(xì)胞為主，可占30%60%，甚至達(dá)90%，核仁可見(jiàn)。血小板有中度到重度減少，多小于50109/L。骨髓象 骨髓增生極度活躍或明顯活躍。骨髓中絕大多數(shù)為原始粒細(xì)胞(90%)，早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下各階段罕見(jiàn)或不見(jiàn)。原始粒細(xì)胞形態(tài)分為I型典型原始粒細(xì)胞，胞漿中無(wú)顆粒；型有原始粒細(xì)胞特征，胞漿量較少，有少量細(xì)小顆粒。少數(shù)細(xì)胞可見(jiàn)Auer小體。多見(jiàn)核分裂細(xì)胞。幼紅及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)減少。急性原始粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2a型)血象 貧血顯著，白細(xì)胞中度升高與M1相同，以原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞為主。血小板中度到重度減少。骨髓象 骨髓增生極度活躍或明顯活躍。骨髓中以原始粒細(xì)胞為主(30%90%)，早幼粒細(xì)胞3%，早幼粒以下階段細(xì)胞10%而30%。部分病例可見(jiàn)Auer小體，核分裂類(lèi)型多見(jiàn)，可有多個(gè)核仁。幼紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞明顯減少。細(xì)胞化學(xué)染色 1.過(guò)氧化物酶(POX)與蘇丹黑(SB)染色：急性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞分化程度低者均呈陰性反應(yīng)，分化良好者呈陽(yáng)性反應(yīng)。而成熟中性粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)。 2.PAS反應(yīng)：多數(shù)原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞呈陰性反應(yīng)，少數(shù)為弱陽(yáng)性，呈細(xì)顆粒狀陽(yáng)性。 3.NAP染色：急性粒細(xì)胞白血病成熟中性粒細(xì)胞活性明顯降低，甚至消失。當(dāng)合并感染時(shí)，NAP積分可一時(shí)性增高。 4.SE和NSE染色：氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-CE)，在急粒和早幼粒時(shí)其積分值明顯高于急單和急淋，故有助于它們之間的鑒別。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-CE)，在各型急性白血病中均呈不同程度的陽(yáng)性反應(yīng)，但急粒細(xì)胞陽(yáng)性反應(yīng)強(qiáng)度較弱，且不被氟化鈉抑制。 5.Phi小體染色：在急性粒細(xì)胞白血病患者的原始粒細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Phi小體，此對(duì)急性粒細(xì)胞白血病有診斷意義，并借以與急淋相鑒別，并對(duì)指導(dǎo)治療出也有一定價(jià)值。急性原始粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2b型)，即亞急性粒細(xì)胞白血病(SML)血象 多數(shù)病例為全血減少，易被誤診為再生障礙性貧血。血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)減低。白細(xì)胞數(shù)大多正常或低于正常，而少數(shù)病例增高，分類(lèi)可見(jiàn)各階段幼稚粒細(xì)胞，而以中性中幼粒細(xì)胞為主，隨著病情惡化，原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞相應(yīng)增高。血小板明顯減少，形態(tài)多異常。骨髓象 骨髓多為增生明顯活躍，紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞增生均減低。粒細(xì)胞系增生明顯活躍，以中性中幼粒細(xì)胞為主，核內(nèi)可見(jiàn)有核仁，原始粒細(xì)胞及早幼粒細(xì)胞略高于正常。此型白血病的中性粒細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)是胞核與胞漿發(fā)育極不平衡，出現(xiàn)“幼核老漿”，此類(lèi)細(xì)胞30%，原始粒細(xì)胞10%。胞漿內(nèi)Auer小體少見(jiàn)。細(xì)胞化染色 POX呈陽(yáng)性反應(yīng)。急性多顆粒性早幼粒細(xì)胞白血病(M3型)(APL)血象 血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)呈輕度到中度減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多在150109/L以下。分類(lèi)以異常早幼粒細(xì)胞為主，可高達(dá)90%，可見(jiàn)少數(shù)原始粒細(xì)胞及其它階段的粒細(xì)胞，Auer小體易見(jiàn)。血小板有中度到重度減少。骨髓象 骨髓增生極度活躍，以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，30%，可見(jiàn)到一定數(shù)量的原始粒細(xì)胞及中幼粒細(xì)胞。各階段幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞均明顯減少。顆粒增多的早幼粒細(xì)胞形態(tài)異常，多見(jiàn)短而粗的Auer小體，呈束狀交叉排列，酷似柴捆樣，故有人稱“柴捆細(xì)胞”(faggot cell)。按顆粒的粗細(xì)又可分為兩個(gè)亞型：粗顆粒型(M3a型)，顆粒粗大、密集或融合的嗜苯胺藍(lán)顆粒；細(xì)顆粒型(M3b型)，密集而細(xì)小的嗜苯胺藍(lán)顆粒。細(xì)胞化學(xué)染色 POX、SB、AS-D-CE和ACP染色均呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)。NSE染色雖可呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性反應(yīng)，但不被氟化鈉抑制；-萘酚丁酸酯酶染色呈陰性，以此可與急性單核細(xì)胞白血病作鑒別。急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4型)(ANMoL)血象 血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)為中度到重度減少。白細(xì)胞可增高、正?；驕p少。外周血可見(jiàn)粒系及單核系兩種細(xì)胞，原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞約占30%40%，且有較活躍的吞噬現(xiàn)象。而粒系早幼粒細(xì)胞以下各階段均易見(jiàn)到。血小板呈重度減少。骨髓象 骨髓增生極度活躍。粒、單核兩系同時(shí)增生。包括以下五型：M4a，以原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增生為主(40%)，幼稚單核細(xì)胞及單核細(xì)胞20%。M4b，以原始單核細(xì)胞、幼稚單核細(xì)胞增生為主(20%)，原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞20%。M4c，白血病細(xì)胞既具粒系又具單核系特征，30%。M4a，骨髓以原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增生為主，40%；外周血以原始單核細(xì)胞、幼雅單核細(xì)胞及單核細(xì)胞增多。M4E0，形態(tài)基本符合M4，且伴有嗜酸粒細(xì)胞增多，5%，包括較多的嗜酸幼粒細(xì)胞且形態(tài)異常。漿內(nèi)含大量的嗜酸性顆粒。細(xì)胞化學(xué)染色 1.POX、SB染色：原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞呈陰性或弱陽(yáng)性反應(yīng)，而幼粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，故以此可與M2、M3等作初步鑒別。 2.NSE染色：應(yīng)用-萘酚醋酸或萘酚ASD醋酸為底物進(jìn)行染色，原始及幼稚細(xì)胞呈陽(yáng)性反應(yīng)，其中急性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞不被氟化鈉抑制，而急性單核細(xì)胞白血病細(xì)胞可被氟化鈉抑制，此點(diǎn)可與急性粒細(xì)胞白血病和早幼粒細(xì)胞白血病作鑒別。急性單核細(xì)胞白血病(M5型)(AMoL) AMoL分兩種亞型即M5a(未分化型)和M5b(部分分化型)。血象 血紅蛋白和紅細(xì)胞數(shù)呈中度到重度減少。白細(xì)胞大多偏低分類(lèi)以原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞為主，可占白細(xì)胞總數(shù)的30%45%。M5a以原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞為多，約占50%90%；M5b以單核細(xì)胞為主。兩型血小板均重度減少。骨髓象 骨髓增生極度活躍。M5a以原始單核細(xì)胞為主，可80%，幼稚單核細(xì)胞較少。M5b中原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞30%，單核細(xì)胞10%。細(xì)胞化學(xué)染色 1.POX、SB染色：原始單核細(xì)胞呈陰性和弱陽(yáng)性反應(yīng)，而幼稚單核細(xì)胞呈弱陽(yáng)性或陰性反應(yīng)。 2.PAS反應(yīng)：原始單核細(xì)胞約半數(shù)呈陰性反應(yīng)，半數(shù)呈細(xì)粒狀或粉紅色弱陽(yáng)性反應(yīng)，而幼稚單核細(xì)胞多數(shù)為陽(yáng)性反應(yīng)。 3.酯酶染色：NSE染色陽(yáng)性，可被氟化鈉抑制，其中-萘酚丁酸酯酶染色診斷價(jià)值較大。急性紅白血病(M6型)(AEL) AEL系紅細(xì)胞系及白細(xì)胞系同時(shí)惡性增生性疾病。典型的紅白血病可經(jīng)過(guò)三個(gè)連續(xù)階段：紅血病期紅白血病期白血病期。血象 1.紅血病期：貧血輕重不一，血紅蛋白常在20100g/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞多數(shù)增高。白細(xì)胞略高。可見(jiàn)各階段幼紅細(xì)胞，以原始紅細(xì)胞和早幼紅細(xì)胞為主。 2.紅白血病期：貧血呈中度到重度。血片可見(jiàn)點(diǎn)彩、靶形及異形紅細(xì)胞，并可見(jiàn)各階段的幼紅細(xì)胞，以中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞為主，且形態(tài)異常。多數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。白細(xì)胞數(shù)多偏低，可見(jiàn)原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞，血小板多數(shù)減少。骨髓象 1.紅血病期：骨髓增生極度活躍。有核細(xì)胞以紅系增生為主，50%，非紅系細(xì)胞中原始細(xì)胞30%。粒紅比例倒置，原始紅細(xì)胞及早幼紅細(xì)胞多見(jiàn)，且形態(tài)異常。若異形紅細(xì)胞超過(guò)10%，而骨髓中紅系細(xì)胞占30%即有診斷意義。 2.紅白血病期：骨髓增生極度活躍。紅系和白細(xì)胞系同時(shí)呈惡性增生。大部分以中幼紅細(xì)胞、晚幼紅細(xì)胞為主，原始紅細(xì)胞、早幼紅細(xì)胞次之；幼紅細(xì)胞類(lèi)巨幼樣變和副幼紅細(xì)胞改變明顯。白細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯，原始粒細(xì)胞(原單)及早幼粒(幼單)細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，可30%，部分細(xì)胞可見(jiàn)Auer小體，并可見(jiàn)巨幼樣改變。巨核細(xì)胞顯著減少。 3.白血病期：與AML相似。 細(xì)胞化學(xué)染色 多數(shù)患者的幼紅細(xì)胞PAS呈陽(yáng)性反應(yīng)，積分值明顯增高，且多呈粗大顆粒狀、塊狀、環(huán)狀或彌漫狀分布。成熟中性粒細(xì)胞內(nèi)PAS積分比正常人明顯為低。而淋巴細(xì)胞PAS反應(yīng)增強(qiáng)，因此，在同一涂片上同時(shí)觀察到以上改變，對(duì)本病診斷也有所幫助。急性巨核細(xì)胞白血病(M7型)(AMegL)血象 血紅蛋白多減少。白細(xì)胞總數(shù)大多減少，也有正常或增高。血小板數(shù)多正常，易見(jiàn)畸形和巨形血小板。在血片中可見(jiàn)到類(lèi)似淋巴細(xì)胞的小巨核細(xì)胞。骨髓象 骨髓增生明顯活躍或增生活躍。粒系及紅系細(xì)胞增生均減低。巨核細(xì)胞系異常增生，全片巨核細(xì)胞多達(dá)1000個(gè)以上，以原始巨核細(xì)胞為主，30%。(二)免疫學(xué)分型 根據(jù)白細(xì)胞表面分化抗原(CD抗原)進(jìn)行白血病的分型。ANLL的分型主要依靠形態(tài)學(xué)來(lái)區(qū)分。免疫表型