淚腺腫瘤及腫瘤樣病變的影像學診斷 課件

首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院王振常 淚腺腫瘤及腫瘤樣病變的影像學診斷 上皮性腫瘤良性混合瘤淚腺癌非上皮性腫瘤及瘤樣病變淋巴增生性病變特發(fā)性炎性假瘤良性淋巴上皮病白血病浸潤結節(jié)病Kimura病 淚腺上皮性腫瘤 良性混合瘤 是淚腺上皮性腫瘤中最常見的一種平均發(fā)病年齡40歲 2歲 75歲 病程較長 表現(xiàn)為單側進行性眼球突出及眼球向下移位 無觸痛 可多發(fā)術后易復發(fā)和惡變 良性混合瘤 大體標本為圓形或類圓形灰白色實質性腫物 包膜完整 厚薄不一 腫瘤表面常有多個小芽狀突起鏡下 腫瘤的突起處可無包膜 或腫瘤侵及包膜 并可見正常殘余淚腺組織附于腫瘤上腫瘤包括上皮和間葉成分 良性混合瘤 影像表現(xiàn)淚腺窩區(qū)圓形或卵圓形腫塊CT密度較均勻MRIT1WI等 低信號 T2WI不均勻高信號 中等強化淚腺窩擴大 眶壁骨質受壓 右側淚腺良性混合瘤 左側淚腺良性混合瘤 右側淚腺良性混合瘤 左側淚腺良性混合瘤 CT 左側淚腺良性混合瘤 MRI 左側淚腺良性混合瘤 右側淚腺良性混合瘤 淚腺嗜酸細胞腺瘤 淚腺良性肌上皮瘤較少見 其它良性上皮性腫瘤 左側淚腺嗜酸細胞瘤 惡性上皮性腫瘤 腺樣囊性癌74 多形性腺癌19 腺癌黏液表皮樣癌其他類型 惡性上皮性腫瘤 腺樣囊性癌惡性程度最高 預后極差 可發(fā)生于任何年齡眼球突出 移位 淚腺窩區(qū)腫塊 疼痛 79 是主要癥狀 惡性上皮性腫瘤 腺樣囊性癌大體標本為灰白色實性腫塊 沒有包膜 表面有結節(jié) 侵犯周圍組織及骨骼鏡下分為管狀形 篩狀 瑞典奶酪樣 硬化型 粉刺型和基底樣型 惡性上皮性腫瘤 多形性腺癌在淚腺惡性上皮性腫瘤中排第二位臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤 但病程短主要臨床表現(xiàn)包括眶部腫塊 眼球移位 疼痛預后差 惡性上皮性腫瘤 多形性腺癌大體標本類似良性多形性腺瘤 但多呈不規(guī)則結節(jié)狀實體性腫塊 包膜不完整或無包膜鏡下 良性腫瘤結構與惡變區(qū)混雜 惡性上皮性腫瘤 以下三種情況考慮是多形性腺癌 惡性混合瘤 長期的淚腺腫塊突然增大 有疼痛 骨質侵蝕核腫瘤增長迅速 既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復發(fā) 影像表現(xiàn) 淚腺窩區(qū)圓形或類圓形腫塊 邊緣呈不規(guī)則鋸齒狀 部分為扁平形或梭形有沿肌錐外間隙向后蔓延傾向 可經(jīng)眶上裂 眶頂蔓延至顱內 惡性上皮性腫瘤 CT密度均勻 少部分可見鈣化MRI長T1長T2信號 信號不均勻 可見囊變壞死 增強后輕 中度強化 強化不均勻骨質破壞 部分只有骨質受壓改變或不伴骨質改變 惡性上皮性腫瘤 右側淚腺腺樣囊性癌 左側淚腺腺樣囊性癌 左側淚腺腺樣囊性癌 淚腺多形性腺瘤惡變 中分化腺癌 淚腺鱗癌 淚腺良惡性上皮性腫瘤的鑒別 骨質改變鈣化形態(tài)生長方式鄰近結構改變 淚腺非上皮性腫瘤及瘤樣病變 淋巴細胞增生性病變 包括良性反應性淋巴細胞增生 非典型性淋巴細胞浸潤和惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)和診斷技術上很相似 主要發(fā)生于成人 兒童非常少見 可單側或雙側發(fā)病臨床表現(xiàn) 淚腺窩區(qū)無痛性緩慢生長的腫塊 淋巴細胞增生性病變 組織病理學大體 柔軟 表面光滑 不累及鄰近骨質鏡下 良性反應性增生由彌漫增生的淋巴細胞構成 淋巴濾泡常見 病變以成熟淋巴細胞為主 并有漿細胞等多形性排列為特征 惡性淋巴瘤由不成熟淋巴樣或明顯異型性的淋巴細胞組成 非典型增生為介于兩者之間的過渡性病變 淋巴細胞增生性病變 影像表現(xiàn) 淚腺彌漫腫大 呈帶凹面的扁圓形 與周圍結構輪廓一致等T1等T2信號 信號均勻增強后呈輕 中度均勻強化 發(fā)生于老年人群 單側或雙側 女性多見可以只局限于眼眶 也可以是全身淋巴瘤的一部分大多數(shù)為低級B細胞淋巴瘤約35 最終發(fā)展為全身淋巴瘤 影像學隨訪應包括胸 腹檢查及全身骨掃描 淚腺淋巴瘤 左側淚腺反應性淋巴細胞增生 雙側淚腺淋巴瘤 非特異性慢性炎癥 雙側先后或同時患病較多見 中年女性多見臨床表現(xiàn) 眼眶外上方腫塊 上瞼腫脹 可伴疼痛 眼球前突 運動可受限治療后常復發(fā) 淚腺炎性假瘤 組織病理學炎細胞成分較復雜 除淋巴細胞外 常有漿細胞 中性粒細胞 嗜酸性粒細胞及膠原纖維等 在硬化型的病例中 正常淚腺組織被纖維組織和多形性炎性細胞取代 淚腺炎性假瘤 影像表現(xiàn)淚腺彌漫增大 與鄰近結構輪廓一致MRI等T1等短T2信號 中度至顯著強化無眶骨改變其它表現(xiàn) 鞏膜炎 Tenon積液 外直肌增粗等 淚腺炎性假瘤 雙側淚腺炎性假瘤 右側淚腺炎性假瘤 左側淚腺炎性假瘤 雙側淚腺炎性假瘤 良性淋巴上皮病 是指淋巴細胞彌漫性浸潤淚腺和涎腺 導致肌上皮反應性增生 炎癥不累及副淚腺 所以眼不干燥 也不伴有全身病變 過去稱Mikulicz病 病因 自身免疫性病變中年女性逐漸發(fā)生的淚腺腫大 無痛 無眼干中年女性淚腺腫大 同時伴雙側涎腺腫大 而無眼干和全身其他病變時要考慮本病激素治療 病變切除和局部放療有效 良性淋巴上皮病 良性淋巴上皮病 組織學表現(xiàn)在成熟的淋巴細胞中有多處肌上皮島 島的邊界清楚 島內上皮細胞無異型性 良性淋巴上皮病 影像學表現(xiàn)淚腺彌漫增大 CT呈均勻等密度 MRI示T1WI T2WI均呈低信號 增強后均勻強化對可疑病灶應活檢 良性淋巴上皮病 結節(jié)病 多系統(tǒng)疾病7 的全身結節(jié)病患者有淚腺受累中青年 女性為男性的2 3倍 黑人發(fā)病率高 結節(jié)病 組織病理學散在分布的非干酪性肉芽腫浸潤并取代正常淚腺組織 肉芽腫中心為上皮細胞 周圍圍繞以淋巴細胞 可侵犯眼部所有組織 包括眼瞼 視神經(jīng)及眼外肌 結節(jié)病 影像學表現(xiàn)雙側淚腺彌漫性腫大 向前突出眶緣或呈楔形腫塊影等T1等T2信號 增強后可見中度強化 信號特點與淋巴增生性病變類似眶內其他結構受累表現(xiàn) 眼瞼腫大 眼外肌增粗等 結節(jié)病 Kimura病 木村病 又稱為血管淋巴樣增生一種慢性自限性炎性疾病 病因不明亞洲人多見 青年男性典型表現(xiàn)為頭頸部無痛性腫瘤樣結節(jié) 通常伴有局部淋巴結腫大 Kimura病 組織病理學 混合型淋巴嗜酸細胞細胞浸潤 反應樣淋巴樣濾泡 邊界不清的纖維化和毛細血管增殖常出現(xiàn)外周血嗜酸細胞和血清IgE水平抬高 Kimura病 影像學表現(xiàn)無特異性 淚腺腫大 眼外肌增粗 眶內腫塊鑒別診斷包括淚腺炎 結節(jié)病 炎性假瘤和淋巴瘤診斷依靠活檢 其他淚腺炎癥 包括淀粉樣變性 結核病 Wegener s肉芽腫病等影像學表現(xiàn)沒有特異性 白血病浸潤 綠色瘤 常見的為急性骨髓性白血病的粒細胞肉瘤型 綠色瘤 發(fā)病年齡約7歲淚腺窩區(qū)迅速增大的腫塊 累及眶壁骨質 可浸潤至淚腺臨床和影像上需要與急性炎性病變 兒童的其他惡性腫瘤相鑒別 白血病浸潤 綠色瘤 組織病理學大體 腫瘤內含有大量骨髓過氧化物酶而呈綠色鏡下 低分化高度惡性圓形細胞腫瘤 細胞內可見Auer小體和過氧化物酶 白血病浸潤 綠色瘤 影像學表現(xiàn)眶壁骨質破壞淚腺窩區(qū)骨膜下間隙和肌錐外間隙的軟組織腫塊 形態(tài)不規(guī)則 多有分葉 侵及淚腺組織長T1長T2信號 信號均勻 增強后明顯強化其他部位骨髓腔信號改變 2歲男孩 急性髓性白血病