新先天性馬蹄內(nèi)翻足.doc

先天性馬蹄內(nèi)翻足先天性馬蹄內(nèi)翻足是指：出生后即發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)足部形態(tài)異常呈現(xiàn)內(nèi)收、內(nèi)翻、馬蹄畸形。發(fā)病原因1、 原始骨基質(zhì)發(fā)育異常學說：距骨內(nèi)的原始胚芽缺陷引起距骨持續(xù)性跖屈和內(nèi)翻，并繼發(fā)多個關節(jié)及肌肉肌腱復合體的軟組織改變。2.神經(jīng)肌肉學說：神經(jīng)肌肉單位內(nèi)的軟組織原發(fā)性異常，引起繼發(fā)性骨性改變，小腿肌肉明顯萎縮，經(jīng)過治療后改善不明顯。診斷要點（一）臨床表現(xiàn)患兒足部可有1. 足內(nèi)翻；2. 踝跖屈；3. 足前部內(nèi)收；4. 脛骨內(nèi)旋；5. 其患足被動矯正無法背伸。（二）輔助檢查本疾病根據(jù)臨床表現(xiàn)均能做出診斷，一般不需要輔助確診。1. X線檢查：對于診斷馬蹄內(nèi)翻足畸形程度和治療療效的客觀評價。足前后位和極度背伸側(cè)位片，雙側(cè)足部進行對比，馬蹄足患兒的正位片示：跟骨距骨重疊，且均朝向第五跖骨，跟距角度消失。2. 2.B超檢查：是可以用來診斷嬰幼兒馬蹄足的常規(guī)檢查，對于觀察軟骨的情況具有X光片無法替代的作用。3. MRI 和CT 掃描也被推薦用于先天性馬蹄內(nèi)翻足畸形的術(shù)前及術(shù)后評估， 但大多數(shù)患兒沒有必要進行這些檢查。（三）鑒別診斷1. 先天性跖骨內(nèi)收：外觀上于先天性馬蹄足相類似，容易誤診，其有足前部內(nèi)收及姿勢性足內(nèi)翻，但無馬蹄畸形，在進行X光片檢查時可以發(fā)現(xiàn)其正側(cè)位片跟距角均正常，在背伸情況下患兒踝關節(jié)可以背伸到正常兒童程度（30度以上）。2. 先天性垂直距骨：此類患兒為距舟關系異常導致的足部畸形，其外觀與先天性馬蹄足有較明顯不同，但仍引起足夠的重視，患兒足底部可以觸及1枚明顯凸起的骨頭，為脫位的距骨頭，踝關節(jié)活動范圍縮小。X光片在極度跖屈情況下距舟關節(jié)呈脫位狀態(tài)。3. 扁平足畸形：患兒可有足部扁平，在嬰幼兒期不明顯。但年齡較大的患兒可有足部疼痛等不適，X光片提示：跟距角度正常，足弓消失。無需特殊治療4. 多關節(jié)攣縮：先天性多關節(jié)攣縮癥是指嬰兒出生時即有2個或更多的關節(jié)先天性攣縮，其足部可表現(xiàn)為雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻畸形。在嬰幼兒階段早期進行手法治療，大多數(shù)患兒治療效果滿意?；純荷笞畛醯?個月中的治療是至關重要的，手法治療能改善關節(jié)活動度、保持和加強肌肉生長、減少手術(shù)。5. 神經(jīng)源性：各種神經(jīng)原因引起的馬蹄內(nèi)翻畸形，包括：脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、腦癱后遺癥等，此類患兒治療足部畸形較為僵硬且容易復發(fā)，治療也應及早進行，但術(shù)后需要佩戴支具維持。疾病治療（一） 早期治療非手術(shù)治療方案1.Ponseti矯形方法：目前已經(jīng)得到全世界的肯定，其具體治療方法如下（應用于年齡小于2歲的患兒）：1手法扳正、石膏固定（Ponseti石膏固定）：適用于1歲以內(nèi)患兒，將畸形的組成部分按一定程序逐個予以矯正，然后用石膏管型固定(通常門診固定4-6次)。2. 石膏固定達到足部外展75度以上時可以進行跟腱松解手術(shù)，術(shù)后石膏固定3周，3周后拆除石膏，同時更換矯形鞋。3.術(shù)后佩戴Dennis-Brown矯形鞋進一步治療，通常到4歲。2.法國按摩技術(shù)：新生兒應立即手法治療，操作時屈膝90度，一手握住足跟、另一只手推前半足向外展，矯正前足內(nèi)收，其次握住足跟進行外翻，最后怡手掌拖住足底進行背伸，矯正馬蹄，每日多次手法矯正直至畸形矯正。（二）手術(shù)治療但是對于錯過非手術(shù)矯形時機的患兒或矯形后由于未按照醫(yī)囑要求佩戴矯形支具造成畸形復發(fā)的患兒則根據(jù)其不同的情況進行相應的對癥手術(shù)治療。1.廣泛軟組織松解術(shù)：任何一期廣泛性松解治療馬肺內(nèi)翻足的一般原則包括：手術(shù)完成時松開止血帶，并電凝止血；必要時使足處于跖屈位，仔細地縫合皮下組織和皮膚，以免皮膚張力過大；術(shù)后2周首次更換石膏時，可把足置于完全矯正的位置。2.跟腱延長術(shù)：對于錯過跟腱松解手術(shù)年齡的患兒（一般2-3歲）需要將松解跟腱，使跟骨下落需要進行跟腱延長術(shù)，將跟腱行z字切開。術(shù)后石膏固定6周。3.脛前肌外移術(shù)：適用于馬蹄足早期輕度復發(fā)，或治療后殘留前足內(nèi)收畸形的兒童。4.外固定支架：對于大齡僵硬性馬蹄內(nèi)翻足患兒（一般5歲以上），足部骨骼已經(jīng)骨化，單純通過軟組織無法矯正畸形，可以使用外固定支架技術(shù)，術(shù)后需要定期調(diào)節(jié)支架，外觀基本滿意，但會殘留足踝關節(jié)僵硬。5.足部截骨矯形術(shù)：有很多手術(shù)方式，一般患兒年齡大于5歲，根據(jù)其畸形情況選擇不同部位的截骨，可以與外固定支架聯(lián)合矯正馬蹄內(nèi)翻畸形。6.三關節(jié)融合術(shù)：適應征：10歲以上兒童；合并跖骨內(nèi)收、后足內(nèi)翻、跖屈三種畸形；可以考慮行此手術(shù)。評估診治指引先天性馬蹄內(nèi)翻足疾病嚴重程度評估指引表畸形程度Dimeglio評分可復性年齡極重度15-2050% 硬-軟 抵抗局部可復3-5歲中度5-950% 軟-硬 可復局部有抵抗力1-3歲輕度1-490% 軟-軟 無抵抗行走前（小于1歲）Dimeglio馬蹄足嚴重程度評分測量參數(shù)可復性分數(shù)矢狀面上跖屈（圖A）90454冠狀面上外翻（圖B）45203水平面上跟跖塊去旋轉(zhuǎn)（圖C）2002水平面上前足相對于中足內(nèi)收（圖D）0 -201-200其他需考慮的因素后方的明顯皺褶1足附中部明顯皺褶1跖肌攣縮或弓形足1全身肌肉條件差1可能的總分20分5入院標準1.門診行Ponseti治療時：X光片及常規(guī)體格檢查均提示：馬蹄內(nèi)翻足畸形，門診經(jīng)過4-6次石膏固定治療后?；純鹤悴炕我呀?jīng)部分矯正，外展75度以上。2.畸形復發(fā)時：無論何時，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)立即入院治療。3.年齡超過1歲的患兒均需要入院進行石膏外固定治療手術(shù)常見并發(fā)癥及處理先天性馬蹄內(nèi)翻足常見的并發(fā)癥包括：1. 皮膚壓瘡：患兒經(jīng)過石膏固定治療后多少均會出現(xiàn)皮膚壓瘡，一旦石膏壓迫解除后壓瘡均可以通過換藥、消毒等措施經(jīng)過1周時間治愈。無需特殊處理。一般無需應用抗生素治療。2. 早期治療的馬蹄足存在石膏固定存在矯形效果不滿意等情況，通常和醫(yī)生的矯形手法及跟腱松解程度有關，跟腱松解不足時會出現(xiàn)搖椅足等畸形，外展不足時會出現(xiàn)前足內(nèi)收畸形，通常石膏固定后外展75度以上，自然狀態(tài)下足部外展才可以入院行手術(shù)治療。3. 手術(shù)為矯形手術(shù)，常會出現(xiàn)馬蹄足復發(fā)等情況，術(shù)后需要嚴格佩戴支具至4歲，使復發(fā)率降至最低。一旦出現(xiàn)前足內(nèi)收等畸形復發(fā)情況及時門診就診，指導進一步治療。4. 皮膚壞死：使用外固定支架、軟組織松解術(shù)等手術(shù)方式可造成皮膚壞死，需要及時發(fā)現(xiàn)及時處理，局部外敷用藥，暫停延長。7隨訪指導1. 定期隨訪，3周后更換矯形鞋后進行門診復查，指導治療。3月內(nèi)全天23小時內(nèi)佩戴矯正鞋及橫桿。 馬蹄內(nèi)翻足(3張) 3月后佩戴橫桿12小時/日。隨訪至4歲。足部畸形情況恢復良好