主動脈夾層診斷和治療指南.doc

主動脈夾層診斷和治療指南 主動脈夾層是一種危險的高死亡率疾病在我國的發(fā)病有逐年增高之式近年來其診斷和治療技術(shù)均發(fā)展迅猛經(jīng)食道彩色超聲transesophageal echoaortographyTEE磁共振血管造影magnetic resonance angiography MRACT血管造影computed tomography angiography CTA等影像學(xué)檢查技術(shù)使我們可以在疾病的早期作出準(zhǔn)確的診斷腔內(nèi)隔絕術(shù)endovascular stent-graft exclusion EVE的豐富了主動脈夾層的治療手段并且使手術(shù)的創(chuàng)傷減小安全性增加為了指導(dǎo)新技術(shù)的應(yīng)用普及使該疾病的診療疾病能夠在我國快速規(guī)范的發(fā)展學(xué)組根據(jù)國內(nèi)外經(jīng)驗提出一套完整的與現(xiàn)代新技術(shù)相適應(yīng)的診斷和治療策略供國內(nèi)同道參考遺憾的是目前世界范圍內(nèi)均缺乏關(guān)于主動脈夾層內(nèi)治療的大規(guī)模前瞻性隨機(jī)對照研究因此本指南暫以學(xué)組內(nèi)專家的共識為基礎(chǔ)概 述主動脈夾層是指血液通過主動脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動脈壁并造成動脈壁的分離是最常見的主動脈疾病之一年發(fā)病率為5-10100 000是腹主動脈瘤破裂發(fā)生率的23倍死亡率約15100 000男女發(fā)病率之比為251常見與4570歲人群男性發(fā)生平均年齡為69歲女性發(fā)生平均年齡為76歲目前報道最年輕的患者只有13歲尤其好發(fā)于馬凡綜合征患者在40歲前發(fā)病的女性中50發(fā)生于孕期從發(fā)生部位上看約70內(nèi)膜撕裂口位于升主動脈20位于降主動脈10發(fā)生于主動脈弓部三大血管分支處病因?qū)W主動脈夾層是主動脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血液動力學(xué)相互作用的結(jié)果主動脈中膜是由網(wǎng)狀彈力纖維間隔支撐膠原纖維和規(guī)律排列平滑肌細(xì)胞組成平滑肌細(xì)胞形成彈力纖維和膠原纖維本身亦是支持營養(yǎng)層彈力纖維維持著血管的順應(yīng)性膠原纖維決定了血管橫向阻力同時也影響著血管的順應(yīng)性影響血液動力學(xué)的主要因素是血管的順應(yīng)性離心血液的初始能量而血液動力學(xué)對主動脈管壁的主要作用因素是血流的應(yīng)力包括剪切應(yīng)力與殘余應(yīng)力常用可測指標(biāo)是血壓變化率dpdt 當(dāng)各種原因造成血管順應(yīng)性的下降使得血液動力學(xué)對血管壁的應(yīng)力增大造成血管管壁的進(jìn)一步損傷又再次使血液動力學(xué)對血管壁的應(yīng)力增大從而成為一個惡性循環(huán)直至主動脈夾層形成1 遺傳性疾病這里主要是指一些可以引起結(jié)締組織異常的遺傳性疾病馬凡綜合癥是目前較為公認(rèn)的易患主動脈夾層的主要遺傳病據(jù)文獻(xiàn)報道75的馬凡綜合癥患者可發(fā)生主動脈夾層其次包括Turner綜合癥Noonan綜合癥和Ehlers Danlos 綜合癥均易發(fā)生主動脈夾層均為常染色體遺傳性疾病患者發(fā)病年齡較輕主要病變?yōu)橹心さ睦w維素樣病變壞死這與中膜結(jié)構(gòu)先天性發(fā)育缺陷有關(guān)病變造成中膜層的缺損薄弱壁內(nèi)血腫形成使得血管順應(yīng)性的下降血液動力學(xué)中的應(yīng)力作用增大損傷內(nèi)膜直至破裂導(dǎo)致血液涌入形成主動脈夾層2 先天性心血管畸形文獻(xiàn)統(tǒng)計主動脈夾層患者中9合并有先天性主動脈瓣畸形先天性主動脈縮窄的病人其夾層的發(fā)病率是正常人的8倍在先天性主動脈瓣二瓣化畸形中主動脈中膜層常有囊性壞死的結(jié)構(gòu)性改變而主動脈縮窄的中膜有退行性變血管形狀的改變導(dǎo)致了血液動力學(xué)的變化使得應(yīng)力在某點集中累積效應(yīng)造成此點中膜結(jié)構(gòu)的改變直至主動脈夾層形成以主動脈縮窄為例縮窄的近端主動脈承受了異常的血流而遠(yuǎn)端血流因素減弱主動脈夾層多出現(xiàn)在縮窄的近端幾乎不發(fā)展至縮窄以下的主動脈3 高血壓高血壓在主動脈夾層形成中的作用是不容置疑的約80的主動脈夾層患者合并有高血壓Prokop等發(fā)現(xiàn)血壓變化率dpdt愈大主動脈夾層也就愈易發(fā)生且進(jìn)展愈快他們還發(fā)現(xiàn)非波動性高血壓即使高達(dá)400mmHg也不會引起夾層波動性血壓在120mmHg時就可引起4 特發(fā)性主動脈中膜退行性變化中膜退行性變化主要出現(xiàn)于高齡患者的夾層主動脈壁中包括囊性壞死和平滑肌退行性變化這兩種變化往往不是單獨存在發(fā)展的但不同年齡段有不同的特征文獻(xiàn)報道小于40歲以中膜囊性變?yōu)橹麟S著年齡的增大平滑肌細(xì)胞的退行性病變漸為主要無論何種變化導(dǎo)致的結(jié)果都是中膜結(jié)構(gòu)的中空化彈力板層的功能缺陷或喪失這種中膜中空化在使得管壁對抗血液動力學(xué)應(yīng)力作用下降的同時也造成了由于血管管壁順應(yīng)性的變化而導(dǎo)致的血液動力學(xué)改變相互作用最終形成主動脈夾層5 主動脈粥樣硬化主動脈粥樣硬化曾被想當(dāng)然地認(rèn)為因破壞內(nèi)膜而使得內(nèi)膜撕裂引起主動脈夾層但現(xiàn)代尸檢表明夾層往往在主動脈巨大粥樣硬化斑塊處停止粥樣硬化斑塊出血曾一度被認(rèn)為是內(nèi)膜撕裂的罪魁禍?zhǔn)赚F(xiàn)有研究表明其實粥樣硬化斑塊與夾層動脈瘤形成的最大可能是堵塞了動脈滋養(yǎng)血管引起壁內(nèi)血腫斑塊的出血對夾層形成的影響不大當(dāng)然還是有人認(rèn)為粥樣硬化斑塊破壞了主動脈壁的順應(yīng)性導(dǎo)致血流動力學(xué)的改變使得斑塊周圍的內(nèi)膜易被撕裂6 主動脈炎性疾病主動脈炎性疾病造成主動脈夾層較為罕見主要是一些結(jié)締組織病變?nèi)缇藜?xì)胞動脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎性胱氨酸病等其中巨細(xì)胞動脈炎通過免疫反應(yīng)引起主動脈壁損害與主動脈夾層形成被認(rèn)為有較密切的關(guān)系而梅毒性主動脈炎與主動脈夾層的關(guān)系有較大爭議有人認(rèn)為只要對主動脈壁中膜有損傷就必然與夾層動脈瘤形成有關(guān)另一些人則認(rèn)為梅毒性動脈炎不僅與夾層動脈瘤發(fā)生無關(guān)甚至可以防止夾層動脈瘤的發(fā)生因為主動脈壁細(xì)胞浸潤后形成的疤痕及主動脈外周纖維化可能修補(bǔ)了中膜損害防止夾層動脈瘤的形成7 損傷外力撞擊引起的主動脈夾層并不罕見由于位于固定與相對不固定交界處的主動脈中膜內(nèi)膜在瞬間外力的沖擊下發(fā)生扭曲斷裂血液涌入導(dǎo)致夾層動脈瘤形成但有關(guān)研究表明若無中膜層的病變基礎(chǔ)頂多形成局限性血腫或夾層甚至部分夾層血栓化而不會導(dǎo)致廣泛性的主動脈夾層8 妊娠妊娠期好發(fā)主動脈夾層一些學(xué)者通過實驗已否認(rèn)了雌激素對血管壁的影響認(rèn)為最大可能是由于妊娠期血流動力學(xué)變化引起的但有些學(xué)者仍堅持是與妊娠期間結(jié)締組織的變化有關(guān)病理學(xué)一 臨床病理學(xué)1 分型主動脈夾層的分型的根據(jù)是夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍其中使用最廣泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分類法I型主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈型主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈型主動脈夾層累及降主動脈如向下未累及腹主動脈者為A型向下累及腹主動脈者為B型1970年Stanford大學(xué)的Daily等人提出了一種更簡捷分型方法Stanford A型相當(dāng)于DeBakey I型和型Stanford B型相當(dāng)于DeBakey型近年來隨著腔內(nèi)血管外科技術(shù)的發(fā)展使得Stanford分型與臨床手術(shù)方法關(guān)系越來越密切2 分類類典型的主動脈夾層即撕脫的內(nèi)膜片將主動脈分為真假兩腔見圖31主動脈夾層發(fā)病的特征性病理改變是主動脈內(nèi)中膜撕裂通常撕裂起于中外膜之間所形成的隔膜將主動脈管腔分為真假兩個腔由于兩腔壓力不同假腔周徑常大于真腔真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端發(fā)展病變累及主動脈的分支時可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生類主動脈中膜變性內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫見圖32由于主動脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同加之主動脈中層變性等綜合因素易造成主動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動脈破裂出血并繼發(fā)壁內(nèi)血腫影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口該類病變約占主動脈夾層的1030該類夾層又可分為兩個亞類A亞類表現(xiàn)為主動脈內(nèi)壁光滑主動脈直徑不超過35cm主動脈壁厚不超過05cm在超聲檢查中約13的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動脈壁內(nèi)低回聲區(qū)低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號血腫的平均長度約11cm該類常見于升主動脈B亞類多發(fā)生于主動脈粥樣硬化患者主動脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)主動脈直徑超過35cm主動脈壁厚平均約13cm約70的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)該類病變發(fā)生于降主動脈的機(jī)率大于升主動脈隨訪資料證實主動脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中2847會發(fā)展為I類主動脈夾層10的患者可以自愈類微夾層繼發(fā)血栓形成見圖33指微小的主動脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱為不完全性微小夾層如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類主動脈夾層類主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍見圖34主動脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTAMRA腔內(nèi)超聲等得以診斷這種病變主要局限于胸降主動脈和腹主動脈一般不影響主動脈的主要分支潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可導(dǎo)致主動脈破裂假性動脈瘤或主動脈夾層形成類創(chuàng)傷性主動脈夾層同病因6見圖353 分期傳統(tǒng)的主動脈夾層的分期是以14天為界發(fā)生夾層14天以內(nèi)為急性期超過14天為慢性期分類的原因是14天以內(nèi)主動脈夾層的并發(fā)癥發(fā)生率尤其是破裂率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于14天以上的夾層De Bakey等人又根據(jù)主動脈壁結(jié)構(gòu)炎癥程度將慢性期中兩周到兩月之間定義為亞急性期在此期間主動脈壁脆性和炎癥程度較前兩周輕二 組織病理學(xué)1 大體變化在急性夾層動脈瘤中夾層的內(nèi)外壁組織水腫脆弱夾層中可見血栓及流動的血液大體上看可見主動脈壁呈藍(lán)色伴腫脹在外壁薄弱處可見有血液滲出這里有一點需注意的就是大多數(shù)急性主動脈夾層的主動脈直徑并沒有擴(kuò)大而慢性夾層動脈瘤的主動脈直徑是擴(kuò)大的其主動脈夾層外壁可見洋蔥狀板層結(jié)構(gòu)主動脈夾層可以沿主動脈順行撕裂也可以逆行撕裂還可以同時向兩個方向撕裂撕裂可以發(fā)生在裂口形成后的數(shù)秒鐘內(nèi)也可以發(fā)生在血壓波動無法控制的情況下Stanford B型夾層較少發(fā)生逆行撕裂逆行撕裂波及主動脈弓部的幾率約1015順行撕裂通常呈螺旋狀并累及了降主動脈圓周的外1223并且很少局限于降主動脈上部由于膈肌主動脈裂口有比較僵硬的纖維連接組織附著引起順行撕裂停止在膈肌水平形成A型夾層但是大多順行撕裂夾層累及了整個腹主動脈甚至達(dá)到髂動脈水平形成B型夾層胸腹主動脈夾層往往累及主動脈的左后外側(cè)部位常出現(xiàn)內(nèi)臟動脈和右側(cè)腎動脈真腔供血左腎動脈假腔供血夾層的出口再入口往往在肋間動脈腰動脈或內(nèi)臟動脈根部附近并伴有這些動脈的斷裂有的出口在夾層的遠(yuǎn)端假腔內(nèi)血流的速度是造成夾層破裂缺血并發(fā)癥及血栓形成的主要因素之一62的原發(fā)性撕裂位于升主動脈離主動脈環(huán)距離越遠(yuǎn)撕裂出現(xiàn)的頻率越低50以上的撕裂位于升主動脈起始段的2cm以內(nèi)另外主動脈峽部即閉合的動脈導(dǎo)管動脈韌帶附著處亦是內(nèi)膜撕裂率較高的地方撕裂方向往往是橫向的與縱向之比是51內(nèi)膜撕裂后血液經(jīng)過此破口進(jìn)入主動脈中膜劈開中膜沿板層薄弱處順行或逆行方向向遠(yuǎn)處發(fā)展在發(fā)展過程中有時會在夾層內(nèi)層繼發(fā)裂口形成通道可減輕假道內(nèi)的血流壓力主動脈夾層向腔外破裂的位置主要取決于腔內(nèi)原發(fā)性撕裂的位置心包積血是主動脈夾層瘤死亡的主要原因其中升主動脈向心包內(nèi)破裂的占70主動脈弓向心包內(nèi)破裂的就降至35胸降主動脈為123而原發(fā)裂口在腹主動脈的僅占7除心包積血外胸腔段破裂出血最易發(fā)生的部位以左側(cè)為主其與右側(cè)的比例約為51可能與胚胎發(fā)育及血液動力學(xué)因素相關(guān)2 組織學(xué)變化夾層動脈瘤組織病理學(xué)上最突出的變化是中膜的退行性變化這也是人們之所以得出夾層動脈瘤的發(fā)病基礎(chǔ)為中膜結(jié)構(gòu)缺損的原因急性期主動脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)慢性期可見新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔表面彈力纖維的退行性變化主要出現(xiàn)在40歲以下的病人大多數(shù)與遺傳性疾病有關(guān)光鏡下表現(xiàn)為彈力纖維消失為粘多糖所取代血管壁結(jié)構(gòu)消失平滑肌排列紊亂也就是所謂的囊性壞死平滑肌的退行性變化多見于老年人尤以高血壓患者多見光鏡下主要表為平滑肌細(xì)胞減少為粘液樣物質(zhì)所替代這種所謂的粘液樣物質(zhì)可能是平滑肌細(xì)胞凋亡后殘留的細(xì)胞液病理生理學(xué)1 Stanford A型夾層發(fā)生于升主動脈的急性夾層多累及整個主動脈弓僅有10的病人會局限于升主動脈或主動脈弓大多夾層向遠(yuǎn)端發(fā)展內(nèi)臟動脈有不同程度受累冠狀動脈所在的瓣葉常會因夾層逆行撕裂而失效進(jìn)而脫垂的瓣膜進(jìn)入左心室導(dǎo)致急性主動脈衰竭主動脈瓣另外兩葉瓣膜由于冠脈對其內(nèi)中外膜的固定作用而免遭破裂螺旋力的撕裂夾層累積冠脈所致的猝死其表現(xiàn)正如心肌缺血一樣血流會涌入心包造成填塞或破入縱膈均可導(dǎo)致猝死夾層累及降主動脈及鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端時可進(jìn)而累及鎖骨下動脈及頭臂干并常可累及主動脈遠(yuǎn)端夾層的多個出口并不少見內(nèi)臟動脈常同時受累其開口常來自假腔急性升主動脈夾層往往導(dǎo)致主動脈衰竭或血液進(jìn)入心包導(dǎo)致填塞另外夾層也可以引起不同程度的冠脈或腦皮質(zhì)功能不全一般認(rèn)為Stanford A型夾層的早期死亡率高于Stanford B型夾層后者更常見具有慢性病程在我國夾層發(fā)病高峰在5060歲平均發(fā)病年齡約比腹主動脈瘤年輕1015歲男性多于女性Stanford A型患者約23在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞心率失常主動脈功能衰竭冠狀動脈閉塞等并發(fā)癥據(jù)報道Stanford B型夾層約75可以度過急性期但其5年生存率不超過15其中多數(shù)患者死于夾層的破裂2 Stanford B型夾層B型急性期主要的并發(fā)癥是夾層破裂和臟器缺血其中急性期死亡率超過30以上盡管主動脈外膜是主動脈壁三層中最堅固的一層但是夾層假腔破裂率仍然非常高夾層破裂的誘發(fā)因素包括高血壓控制不良假腔高速血流夾層出口過小和主動脈直徑增大由于夾層裂口和假腔的位置特殊使得急性期B型夾層破裂發(fā)生于左側(cè)胸腔同時發(fā)生胸膜的破裂和血胸形成往往造成患者死亡有時由于主動脈外膜和胸膜連接緊密血胸量不多可能有良性的結(jié)局另外破裂可以發(fā)生在縱膈右側(cè)胸腔腹膜后或者腹腔有少數(shù)報道夾層破裂進(jìn)入心包食管氣管和肺內(nèi)缺血并發(fā)癥是急性B型夾層主要的特征性臨床表現(xiàn)由夾層累及降主動脈和腹主動脈分支引起大多數(shù)夾層患者發(fā)生主動脈閉塞并非裂口瓣膜所致而是由于假腔對真腔壓迫形成并常見與胸腹主動脈交界部位某些急性期時由于夾層進(jìn)展導(dǎo)致真腔進(jìn)行性狹窄引起血壓升高增加了夾層破裂和遠(yuǎn)端缺血的幾率進(jìn)而影響脊髓腎臟消化道和下肢供血如果夾層出口能夠擴(kuò)大到可以重新恢復(fù)腹主動脈血供夾層進(jìn)展可以自行停止如果出口不夠大夾層持續(xù)進(jìn)展就需要采用外科手段來解決夾層發(fā)生缺血并發(fā)癥的原因有三種機(jī)制一是假腔壓迫真腔造成分支動脈開口狹窄二是夾層延伸進(jìn)入分支動脈壁造成分支動脈管腔狹窄三是夾層裂口入口和出口撕裂的內(nèi)膜活瓣封閉了分支動脈開口缺血并發(fā)癥的嚴(yán)重程度取決于分支動脈阻塞的程度缺血的時間側(cè)支循環(huán)的功能和器官或肢體對缺血的耐受程度解剖學(xué)和臨床研究對解釋這些多因素病因?qū)W提供了依據(jù)Hirst等人對累及腹主動脈的夾層破裂死亡患者進(jìn)行病理解剖分析發(fā)現(xiàn)277伴有內(nèi)臟動脈受累261伴有下肢動脈受累而Cambria等人根據(jù)臨床資料統(tǒng)計的結(jié)果是內(nèi)臟動脈受累率87下肢動脈受累117缺血的臨床癥狀因受累的器官而不同脊髓缺血可以引起肢體麻木癱瘓或部分神經(jīng)功能障礙如Brown-Sequard綜合征下肢缺血的癥狀比較少見通常表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)股動脈搏動的消失在B型夾層中由于左側(cè)鎖骨下動脈開口的閉塞造成左上肢無脈腸道缺血可以沒有特殊表現(xiàn)除非重要的內(nèi)臟動脈髂動脈或腸系膜上動脈受累可以出現(xiàn)腸道缺血的癥狀如腸梗就是一種嚴(yán)重的危及生命的并發(fā)癥如果單側(cè)腎動脈受累對側(cè)腎動脈功能正常腎臟缺血也可能沒有任何癥狀對于伴有高血壓和腎功能不全的急性夾層患者有一系列復(fù)雜因素的影響如腎臟和腎動脈基礎(chǔ)病變降壓藥物對腎臟的影響等通過內(nèi)科藥物治療大多B型夾層可以度過急性期到達(dá)慢性期CT發(fā)現(xiàn)少數(shù)B型夾層可以自行愈合但多數(shù)B型夾層由CT影像發(fā)現(xiàn)存在假腔內(nèi)血栓形成和主動脈中度擴(kuò)張約85出現(xiàn)假腔血栓后部分再通假腔的進(jìn)行性擴(kuò)張會造成動脈瘤的形成幾率約35動脈瘤的形成主要局限于降主動脈上方與裂口相對的位置或在腎動脈以下的腹主動脈段最近對夾層動脈瘤的擴(kuò)張率進(jìn)行了研究發(fā)現(xiàn)慢性B型的擴(kuò)張速度直徑平均每年增加059cm相當(dāng)每年體積增加941ml大多腎動脈以下夾層動脈瘤的形成與中膜退行性病變有關(guān)進(jìn)一步擴(kuò)張可能造成胸腹主動脈瘤的形成動脈瘤的形成是夾層晚期破裂并造成降主動脈夾層死亡率的主要原因假腔的完全血栓化預(yù)示著愈后良好一旦血栓化的夾層再復(fù)發(fā)夾層或后發(fā)的動脈瘤形成仍有較高的破裂幾率當(dāng)急性夾層形成造成的短暫和局部的缺血隨著側(cè)支循環(huán)建立并代償了分支動脈近端的閉塞缺血癥狀由急性轉(zhuǎn)為慢性慢性缺血主要的表現(xiàn)有間歇性跛行腸絞痛腎血管性高血壓或缺血性腎功能不全主動脈夾層的診斷一 主動脈夾層影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用1 主動脈Duplex彩超包括經(jīng)胸主動脈彩超TTE和經(jīng)食道主動脈彩超TEE其優(yōu)點是無創(chuàng)無需造影劑可定位內(nèi)膜裂口顯示真假腔的狀態(tài)及血流情況并可顯示并發(fā)的主動脈瓣關(guān)閉不全心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞對于A型主動脈夾層TTE的敏感性為70100特異性可達(dá)8090而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95以上對B型各區(qū)主動脈夾層超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70左右尤其在并存慢性阻塞性肺疾患肥胖等情況下其診斷的準(zhǔn)確性更低TEE的缺點是可能引起干嘔心動過速高血壓等有時需要麻醉2 主動脈CTACTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真假兩腔SSDMIPMVR等重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖象是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評估方法其敏感性達(dá)90以上其特異性接近100其主要缺點是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動脈搏動產(chǎn)生的偽影干擾3 主動脈MRAMRA無創(chuàng)可從任意角度顯示主動脈夾層真假腔和累及范圍其診斷主動脈夾層的準(zhǔn)確性和特異性均接近100有替代動脈造影成為主動脈夾層診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢其缺點是掃描時間較長用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制另外磁場周圍有磁性金屬時干擾成像因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者4 主動脈DSA盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速主動脈DSA仍然保留著診斷主動脈夾層金標(biāo)準(zhǔn)的地位目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用其常規(guī)方法是采用經(jīng)動脈穿刺將6F造影導(dǎo)管送至升主動脈或弓部以2025mls的速度注射造影劑4050ml以正斜位片全面評估主動脈夾層裂口的數(shù)量分布大小及與重要分支動脈的關(guān)系結(jié)合術(shù)前MRA和或CTA精確評估瘤頸的口徑長度及扭曲度等以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案經(jīng)股動脈插管有時不易進(jìn)入夾層真腔導(dǎo)致造影困難此時可改用經(jīng)肱動脈插管造影新一代三維DSA造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項檢查難以企及的效果DSA的缺點是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能5 血管腔內(nèi)超聲血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)對主動脈夾層診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至82F可通過0035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用對評判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價值二 主動脈夾層的確定性診斷步驟1 確定是否有主動脈夾層典型的主動脈夾層容易明確診斷但應(yīng)該注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別見表1表1主動脈夾層和動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別2 確定主動脈夾層的病因分型分類和分期主動脈夾層的病因分型分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷其中確定主動脈夾層裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動脈段腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除主動脈夾層破裂的后患3 鑒別夾層的真假腔夾層真假腔的鑒別是腔內(nèi)隔絕術(shù)治療成功的關(guān)鍵但有時鑒別比較困難應(yīng)根據(jù)多種影像學(xué)檢查的發(fā)現(xiàn)綜合判斷常用的判別指標(biāo)見表2表2主動脈夾層真假腔的鑒別4 確定有無主動脈夾層外滲和破裂預(yù)兆夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性主動脈夾層死亡的主要原因之一MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征5 確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流彩超可確定診斷如彩超發(fā)現(xiàn)主動脈返流應(yīng)同時測量返流量和主動脈瓣環(huán)直徑以作為判斷有無手術(shù)指征的依據(jù)主動脈夾層累及冠狀動脈開口時可導(dǎo)致心肌缺血但需要排除并存的冠脈疾病TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)6 確定有無主動脈分支動脈受累及主動脈分支動脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床癥狀同時主動脈的重要分支動脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是主動脈夾層急診手術(shù)的指征之一無名干或頸總動脈受累可導(dǎo)致腦梗死腎動脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓髂動脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血肋間動脈受累可導(dǎo)致截癱急性主動脈夾層的急診初步處理1 臨床表現(xiàn)癥狀對懷疑主動脈夾層的患者最重要的是盡快明確診斷在急診室遇到的典型的主動脈夾層患者往往是60歲左右的男性90伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史如果并存主動脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰心包填塞導(dǎo)致低血壓和暈厥主動脈分支動脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦肢體腎臟腹腔臟器缺血癥狀如腦梗死少尿截癱等主動脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別體征周圍動脈搏動消失可見于20的患者左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時可出現(xiàn)聲帶麻痹在夾層穿透氣管和食道時可出現(xiàn)咯血和嘔血夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征壓迫肺動脈出現(xiàn)肺栓塞體征夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征在A型夾層患者中50有舒張期主動脈瓣返流性雜音胸腔積液也是主動脈夾層的一種常見體征多出現(xiàn)于左側(cè)伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病的體征2 急診初步輔助檢查急診心電圖可鑒別主動脈夾層和心梗但在主動脈夾層累及冠脈開口時可同時存在心梗約20的急性A型主動脈夾層心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)此類患者不宜溶栓治療胸部X-線平片可在60以上的主動脈夾層患者中發(fā)現(xiàn)主動脈影增寬急診CT掃描可發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征3 急診初步治療對血流動力學(xué)穩(wěn)定的急性主動脈夾層患者急診的初步治療措施主要是控制疼痛和血壓止痛常用硫酸嗎啡理想的控制性降壓是將血壓控制在12070mmHg受體阻滯劑是主動脈夾層急性期最常用的降壓藥物該類藥物可減弱左室收縮力降低心率減輕血流對動脈壁的沖擊如果單用該類藥物血壓控制不理想可加用血管擴(kuò)張劑最常用的是硝普鈉但單用硝普鈉會增強(qiáng)左室收縮力因此最好和受體阻滯劑合并使用對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)急診氣管插管機(jī)械通氣立即行經(jīng)食道超聲檢查如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開胸手術(shù)如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大并不斷外滲的B型主動脈夾層可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)主動脈夾層的治療一 內(nèi)科治療1一般治療1監(jiān)護(hù) 急性主動脈夾層威脅生命的并發(fā)癥有嚴(yán)重的高血壓心包填塞主動脈破裂大出血嚴(yán)重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血因此所有被高度懷疑有急性主動脈夾層分離的患者必須嚴(yán)格臥床休息予以急診監(jiān)護(hù)監(jiān)測血壓心率尿量意識狀態(tài)及神經(jīng)系統(tǒng)的體征穩(wěn)定血液動力學(xué)維護(hù)重要臟器的功能為適時進(jìn)一步治療避免猝死提供客觀信息和機(jī)會血液動力學(xué)穩(wěn)定的患者自動充氣的無創(chuàng)袖帶式血壓監(jiān)護(hù)即可如患者有低血壓和心力衰竭應(yīng)當(dāng)考慮放置中心靜脈或肺動脈導(dǎo)管以監(jiān)測中心靜脈壓或肺動脈嵌壓及心排量血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)當(dāng)插管通氣迅速送入手術(shù)室術(shù)中經(jīng)食道心動超聲檢查明確診斷監(jiān)測人員必須認(rèn)真負(fù)責(zé)既不放過任何有意義的臨床變化又應(yīng)保證患者安靜和休息密切觀察心率節(jié)律和血壓心率維持在6080次min 做好病情記錄血壓不穩(wěn)定期間510min測量1次避免血壓過低或過高使血壓控制在理想水平2建立靜脈通道和動脈通道 動脈通道最好建立在右上肢這樣術(shù)中主動脈被鉗夾時它還能發(fā)揮作用但當(dāng)左上肢血壓明顯高于右側(cè)時則應(yīng)建立在左側(cè)應(yīng)盡量避免股動脈穿刺或抽取血在可能的動脈修補(bǔ)術(shù)中可將其留作旁路插管部位如果不得已急診建立了股動脈通道應(yīng)避免在對側(cè)動脈穿刺一般需建立兩路靜脈通道一組輸入搶救用藥另一組輸入支持用藥用輸液泵嚴(yán)格控制輸液速度根據(jù)血壓調(diào)整輸液速度注意用藥后的反應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測心率和節(jié)律預(yù)防心率過慢和出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯使用硝普鈉個別患者會引起精神不安出現(xiàn)煩躁不安不合作自拔輸液管等類似精神癥狀的表現(xiàn)應(yīng)加強(qiáng)安全防范措施防止墜床和其他意外3鎮(zhèn)痛 主動脈夾層的進(jìn)展與主動脈內(nèi)壓力變化的速率有關(guān)dPdt 疼痛本身可以加重高血壓和心動過速對主動脈夾層患者極為不利因此須及時靜注嗎啡或哌替啶止痛也可選擇心血管副作用較少的鎮(zhèn)靜藥如安定氟哌啶醇等所用藥物均應(yīng)靜脈或肌內(nèi)注射以便盡快發(fā)揮藥效應(yīng)嚴(yán)密觀察疼痛變化按臉譜評分法定時進(jìn)行疼痛評估掌握疼痛規(guī)律和疼痛緩解方法注射時速度要慢注意觀察呼吸神志盡量避免呼吸抑制發(fā)生有時疼痛劇烈難以緩解尚需要使用其他的麻醉藥物降低血壓是緩解疼痛的有效方法血壓下降后疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征之一4飲食 內(nèi)科治療的第一日最好給予靜脈營養(yǎng)治療23日病情穩(wěn)定后可以開始進(jìn)食三日后可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服沒有并發(fā)癥者可以移出重癥監(jiān)護(hù)室并開始活動內(nèi)科治療對于沒有并發(fā)癥的B型夾層患者8590在兩周左右可以出院有復(fù)雜并發(fā)癥者如不進(jìn)行外科或介入治療極少能存活5加強(qiáng)心理護(hù)理 急性夾層動脈瘤起病急兇險預(yù)后差患者和家屬都有不同程度的恐懼憂慮主動給患者和家屬講解疾病康復(fù)過程認(rèn)真分析患者的心理狀態(tài)注意患者的情緒變化穩(wěn)定心態(tài)使患者有安全感同時給予患者安慰同情鼓勵避免消極的暗示講解密切配合保持平靜心態(tài)的重要性增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心2降壓治療1降壓治療的意義及目標(biāo)值 藥物治療的原則是降低左室射血速度 dpdt 和降低收縮壓充分控制血壓是主動脈夾層搶救的關(guān)鍵降低血壓能減少血流對主動脈壁的應(yīng)切力減低心肌收縮力特別是降低dpdt左室射血速度可減少左室搏動性張力能有效穩(wěn)定和中止夾層的繼續(xù)分離因為對患者產(chǎn)生致命影響的不是夾層本身而是血腫進(jìn)展引起的一系列變化如嚴(yán)重的高血壓心包填塞主動脈破裂大出血嚴(yán)重的主動脈瓣返流及心腦腎等重要臟器的缺血因而主動脈夾層患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓和心率降低dpdt治療目標(biāo)值是將收縮壓降至100120mmHg心率6080次分血壓應(yīng)降至能保持重要臟器心腦腎灌注的最低水平避免出現(xiàn)少尿 25 mlh 心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀約80的主動脈夾層的發(fā)生與高血壓有關(guān)有高血壓的主動脈夾層患者必需降壓治療血壓正常者降壓也是有益的研究表明夾層動脈瘤遲發(fā)破裂在血壓控制不良的患者中明顯增加幾乎是血壓控制良好患者的10倍2選擇降壓藥物的原則 藥物治療的關(guān)鍵是降低心室dpdt和使收縮壓降低因此要求擴(kuò)張阻力血管和抑制心臟收縮的藥物配伍使用在選擇降壓藥物最好使用能同時降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物無論疼痛和收縮期高血壓存在與否如無藥物使用的禁忌癥均應(yīng)使用-受體阻滯劑它是目前臨床最常用最為有效的控制主動脈夾層患者血壓的藥物急性期應(yīng)靜脈給藥可迅速降低心室dPdt通常受體阻滯劑已足以控制血壓當(dāng)單用受體阻滯劑降壓效果不佳時可加用硝普鈉如果單獨使用硝普鈉則可升高dPdt這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展因此應(yīng)同時使用足量的受體阻滯劑當(dāng)存在使用受體阻滯劑禁忌癥應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動脈壓和dPdt的藥物如鈣通道阻滯劑地爾硫卓等有時為了控制血壓必要時使用其他的降壓藥如受體阻滯劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑利尿劑等藥物如果患者血壓正常而非高血壓可單獨使用受體阻滯劑降低dPdt如果存在禁忌癥可選擇地爾硫卓或維拉帕米3常用降壓藥物的應(yīng)用方法受體阻滯劑 受體阻滯劑是通過競爭性與各器官腎上腺素受體的結(jié)合發(fā)揮可逆性的受體拮抗作用其作用是拮抗各組織受體激動后的作用因此在生理狀態(tài)下靜息時對心率和心肌收縮力沒有影響但在交感神經(jīng)過度興奮的心血管疾病中可以減慢心率降低心肌收縮力受體阻滯劑發(fā)揮藥效的具體作用機(jī)制目前還不完全明了但其對抗兒茶酚胺的心臟毒性是它的核心作用除此而外還與以下機(jī)制有關(guān)降血壓機(jī)制包括降低心輸出量抑制腎素和血管緊張II的產(chǎn)生和釋放抑制交感神經(jīng)對去甲腎上腺素釋放降低縮血管神經(jīng)的活性通過降低心率降低心肌收縮力和收縮壓而減少心肌耗氧量緩解心肌缺血阻斷腎臟入球動脈的1受體減少腎素和血管緊張素II的分泌改善左室功能和結(jié)構(gòu)增加射血分?jǐn)?shù)抗心律失常其它的機(jī)制還有減少受體途徑引起的心肌凋亡抑制血小板聚集防止斑塊破裂防止心肌細(xì)胞基因表達(dá)的變化等由于上述功能使它成為主動脈夾層治療中必不可少的藥物在此對主動脈夾層最有利的作用為減慢心率降低血壓減弱心肌收縮力減低dpdt左室射血速度并且可以對抗其他降壓藥物繼發(fā)性的交感興奮還有助于恢復(fù)受損的神經(jīng)調(diào)節(jié)功能有利于血壓的穩(wěn)定雖然受體阻滯劑在主動脈夾層治療中的作用缺乏足夠的大樣本隨機(jī)研究但目前它是臨床最常用也最為有效的控制主動脈夾層患者血壓的藥物無論疼痛和收縮期高血壓存在與否都應(yīng)使用受體阻滯劑來降低左室收縮力因為受體阻滯劑可降低心室dpdt為迅速降低dpdt急性期應(yīng)靜脈遞增的使用受體阻滯劑直至出現(xiàn)滿意的阻滯效應(yīng)即急性患者心率控制在6080次分左右收縮壓降至100120mmHg受體阻滯劑禁忌癥支氣管哮喘心源性休克心臟傳導(dǎo)阻滯- 度房室傳導(dǎo)阻滯重度或急性心力衰竭 竇性心動過緩受體阻滯劑 受體阻滯劑烏拉地爾Urapidil又名壓寧定具有獨特的外周和中樞降壓的雙重降壓機(jī)制在外周有阻斷突觸后1受體從而擴(kuò)張動靜脈血管的作用可降低外周循環(huán)阻力在中樞則通過興奮中樞5-羥色胺-1受體降低延髓心血管中樞的交感反饋調(diào)節(jié)抑制交感張力而使血壓下降且在降低外周血管阻力時不引起反射性心率增加故可廣泛擴(kuò)張動脈和靜脈對心腦腎等重要臟器血流無明顯影響有利于降壓同時維持重要臟器的灌流且不增加顱內(nèi)壓烏拉地爾還可通過刺激組織細(xì)胞釋放降鈣素基因相關(guān)肽 CGRP 有效拮抗內(nèi)皮素 ET 的生物效應(yīng)調(diào)節(jié)CGRPET的比例以及通過降低血漿神經(jīng)肽含量降低外周阻力而使血壓下降由于這些特點烏拉地爾非常適合治療主動脈夾層 尤其合并腎功能不全的主動脈夾層患者烏拉地爾既可靜脈推注又可靜脈滴注或二者合用可據(jù)血壓準(zhǔn)確調(diào)整劑量不導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高及反射性心動過速者血壓異常下降參考用法注射液初始劑量為12525mg加入生理鹽水或510葡萄糖注射液20ml內(nèi)510分鐘靜脈注射觀察血壓變化為維持療效或平穩(wěn)降壓需要可將注射液溶解在生理鹽水或葡萄糖液中以100400ugmin速度靜脈滴注病情穩(wěn)定后可改為口服藥物維持硝普鈉 Nitroprusside 通常受體阻滯劑已足以控制血壓當(dāng)單用受體阻滯劑降壓效果不佳時可加用硝普鈉硝普鈉是一種強(qiáng)力血管擴(kuò)張劑可強(qiáng)烈地擴(kuò)張小動脈小靜脈使周圍的血管阻力減低 對于緊急降壓十分有效其作用特點是起效快持續(xù)時間短對光敏感易失效降壓的程度與劑量有相關(guān)性劑量應(yīng)個體化參考用法開始滴速每分鐘20g根據(jù)血壓的反應(yīng)漸增劑量直至血壓正常或降至適當(dāng)水平最高可達(dá)每分鐘800g如果單獨使用硝普鈉會升高dpdt這一作用可能潛在的促進(jìn)夾層分離的擴(kuò)展因此應(yīng)同時使用足量的受體阻滯劑治療過程需在ICU中連續(xù)監(jiān)測血壓心率心電圖并用輸液泵調(diào)節(jié)用藥劑量癥狀緩解后再逐漸減量至停藥硝普鈉不能突然停用因有血壓反跳的危險應(yīng)逐漸減量停藥未見中毒及其他副作用發(fā)生在無嚴(yán)重腎功能不全的情況下小劑量的使用1周左右應(yīng)該是安全的密切觀察患者神志尿量及疼痛情況硝普鈉的副作用有惡心煩躁嗜睡低血壓等停藥后會很快消失長時間靜滴 48小時偶可發(fā)生硫氰酸鹽中毒表現(xiàn)為神志障礙肌肉痙攣反射亢進(jìn)和抽搐等最早的臨床表現(xiàn)為代謝性酸中毒如果血中硫氰酸鹽含量大于012gL應(yīng)立即停藥否則將發(fā)生氰化物蓄積中毒鈣拮抗劑 當(dāng)存在使用受體阻滯劑禁忌癥包括竇緩二度或三度房室傳導(dǎo)阻滯充血性心衰支氣管痙攣時應(yīng)當(dāng)考慮使用其它降低動脈壓和dpdt的藥物鈣通道阻滯劑這類被證實能有效治療高血壓危象的藥物正越來越多的用于治療主動脈夾層分離特別是靜脈藥物撤出后長效鈣拮抗劑成為降壓的重要藥物鈣通道阻滯劑可分為兩大類一類為非二氫吡啶類鈣拮抗劑主要為地爾硫卓具有減低心率作用可降低心肌耗氧量同時可擴(kuò)張冠狀動脈因此適合于主動脈夾層的治療可靜脈及口服給藥另一類為二氫吡啶類鈣拮抗劑國外有研究報道該類藥物由于激活交感神經(jīng)增加心肌耗氧量因而不能單用于主動脈夾層的治療但舌下含服硝苯地平可成功治療急性主動脈夾層相關(guān)的頑固性高血壓所以在可應(yīng)用其它藥物的同時應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑converting enzyme inhibitorACEI 夾層可損害一側(cè)或雙側(cè)腎動脈導(dǎo)致腎素大量釋放引起頑固性高血壓此時對于一側(cè)腎動脈受累最有效的降壓藥物可能是靜脈內(nèi)注射血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類藥物注意對于雙側(cè)腎動脈狹窄禁用ACEI作用機(jī)制包括抑制腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)擴(kuò)張血管同時擴(kuò)張動靜脈改善心臟功能減少心律失常增加腎血流量臨床治療主動脈夾層現(xiàn)在常用的血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑是依那普利靜脈內(nèi)注射通常首先46小時0625mg然后加大劑量與高血壓相關(guān)的動脈粥樣硬化是主動脈夾層的主要病因ACEI具有穩(wěn)定動脈粥樣硬化斑塊對于此類患者的中長期降壓治療可選用ACEI三甲噻酚trimethaphan又名阿方那特 為神經(jīng)結(jié)阻滯劑它同時具有降壓和降低左心室dpdt的作用起效快停藥35分鐘后血壓可恢復(fù)到用藥前水平用法三甲噻酚500mg加入5葡萄糖液500ml中開始以1mgmin的速度靜滴然后根據(jù)血壓水平逐步增加滴速該藥副作用較多包括嚴(yán)重低血壓呼吸暫停嗜睡尿潴留便秘瞳孔擴(kuò)大和視物模糊等且在48小時內(nèi)可產(chǎn)生耐藥性所以只有當(dāng)硝普鈉不能使用或無效時三甲噻酚才作為二線藥物使用利尿劑利尿劑是一類溫和降壓藥可減少血容量及細(xì)胞外液減少心輸出量從而降低動脈壓和dpdt但利尿劑能減少腎血流量使腎小球濾過率降低血漿腎素活性增強(qiáng)血管緊張素II及醛固酮含量升高對降壓不利所以應(yīng)與受體阻滯劑合用利尿劑的劑量宜大否則易發(fā)生繼發(fā)性的鈉潴留影響血壓的控制常用呋塞米片4080mg4急性主動脈夾層常用的藥物治療方案伴有高血壓主動脈夾層的治療方案 血壓治療目標(biāo)值為收縮壓降至100120mmHg左右 硝普鈉2550gkgmin普奈洛爾每46小時1mg靜脈滴注硝普鈉2550gkgmin艾司洛爾或美托洛爾或阿替洛爾靜脈滴注美托洛爾劑量為5mg稀釋為5ml溶液后靜脈注射5分鐘可給三個劑量阿替洛爾劑量為5mg稀釋后靜脈注射5分鐘觀察10分鐘收縮期血壓未降至120mmHg以下者可再給5mg然后盡早開始口服給藥拉貝洛爾靜脈滴注血壓正常的治療方案 普奈洛爾1mg靜脈滴注每46小時1次或2040mg口服6小時一次也可用美托洛爾阿替洛爾或拉貝洛爾代替普奈洛爾如果可疑主動脈夾層的患者表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓考慮可能存在心包填塞或主動脈破裂須迅速擴(kuò)容在采取積極治療前必須仔細(xì)排除假性低血壓的可能性這種假性低血壓是由于測量了被夾層累及的肢體動脈的血壓引起的如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓最好選用去甲腎上腺素或苯腎上腺素新福林而不用多巴胺因多巴胺可增加dpdt當(dāng)須改善腎灌注時應(yīng)小劑量使用多巴胺3早期處理中應(yīng)注意的問題主動脈夾層的死亡率高臨床誤診率高導(dǎo)致早期治療不明確阜外醫(yī)院對179例主動脈夾層病例的臨床資料分析發(fā)現(xiàn)誤診57例其中誤診為心絞痛者占10 1誤診為心肌梗死者占5所以早期處理中應(yīng)格外注意1目前溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治療對急性胸痛的患者如果懷疑有主動脈夾層的可能不要急于溶栓和抗凝治療否則后果不堪設(shè)想溶栓治療可促成主動脈夾層患者的主動脈破裂出血抗凝治療不利于夾層假腔內(nèi)血栓形成假腔內(nèi)血栓形成對阻止血腫擴(kuò)大防止主動脈破裂具有重要意義因此溶栓制劑肝素華法令阿司匹林等藥物禁用于主動脈夾層2根據(jù)血壓變化隨時調(diào)整降壓藥的劑量使收縮壓穩(wěn)定在100120mmHg避免較大的波動如果患者有液體潴留降壓藥效果將會削弱此時應(yīng)給予利尿劑如果出現(xiàn)難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時應(yīng)考慮一側(cè)或雙側(cè)腎動脈受累的可能須盡早進(jìn)行主動脈造影和外科手術(shù)治療3避免單獨使用正性肌力作用的藥物應(yīng)使用足量受體阻滯劑后再用二 外科手術(shù)治療1 Stanford A型主動脈夾層的治療手術(shù)主要針對升主動脈撕裂口并根據(jù)夾層病變累及和擴(kuò)展的范圍而采用不同的方法手術(shù)的常規(guī)步驟全麻成功后病人仰臥取胸骨正中劈開切口切開心包檢查病變的范圍和程度全身肝素化23mgkg體重后在右股動脈插入供血管右心房插入引血導(dǎo)管分別連接人工心肺機(jī)并將體溫降至25心包腔內(nèi)注入冰生理鹽水作心臟局部深降溫左心房放入減壓導(dǎo)管開始體外循環(huán)在靠近無名動脈起點阻斷升主動脈沿升主動脈作縱切口切開主動脈經(jīng)左右冠狀動脈開口灌注冷心停搏液探查內(nèi)膜撕裂部位和夾層動脈瘤是否累及主動脈瓣竇1Bentall手術(shù)適合于Marfan綜合征合并Stanford A型夾層并有主動脈瓣病變者手術(shù)時找到內(nèi)膜裂口切除病變部分用Teflon墊片以三明治法關(guān)閉假腔再用帶瓣滌綸血管行主動脈瓣替換升主動脈移植及左右冠狀動脈移植2wheat手術(shù)適合于高血壓或動脈硬化所致的Stanford A型主動脈夾層并有主動脈瓣病變者該方法與Bentall手術(shù)類似但手術(shù)時僅需切除病變主動脈瓣行常規(guī)主動脈瓣替換然后于左右冠狀動脈開口上方用滌綸血管在升主動脈作間置移植3Cabrol手術(shù)適合整個主動脈根部受累或存在主動脈瓣環(huán)擴(kuò)大或夾層累及室間隔需行帶瓣的人工血管置換術(shù)者于主動脈瓣環(huán)上方環(huán)狀切除升主動脈切除受累的主動脈瓣升主動脈遠(yuǎn)切端位于無名動脈起點前選擇合適人工血管與主動脈遠(yuǎn)切端吻合將10mm滌綸人工血管吻合在左主動脈竇周圍選擇合適的帶瓣人工血管縫合固定于主動脈瓣環(huán)上將10mm人工血管輕繞于帶瓣人工血管周圍然后與人工血管之間行側(cè)側(cè)吻合4升主動脈移植術(shù)適合于Stanford A型主動脈夾層主動脈瓣正常者將生主動脈游離后于主動脈瓣膜連接處及右主動脈竇上方1cm處切斷升主動脈遠(yuǎn)切端位于無名動脈起點前將升主動脈遠(yuǎn)切端間斷或連續(xù)縫合以閉鎖假腔注意結(jié)扎時不要撕裂脆弱的內(nèi)膜選用合適口徑的滌綸人工血管與升主動脈遠(yuǎn)切端連續(xù)端端吻合同樣方法處理人工血管與升主動脈的近切端術(shù)中注意在吻合右冠狀動脈附近時勿縫到其起始部5主動脈弓移植術(shù)適合于Stanford A型主動脈夾層合并主動脈弓分支狹窄者手術(shù)時切開主動脈弓保留弓部三分支瘤壁島用Teflon墊片以三明洽法分別關(guān)閉近遠(yuǎn)端主動脈和主動脈弓三分支假腔再以滌綸血管作主動脈弓移植2 Stanford B型主動脈夾層的治療Stanford B型主動脈夾層的手術(shù)方法很多一些是主動脈病變修復(fù)技術(shù)另一些則為解決主動脈夾層所致的缺血并發(fā)癥這些方法可以單獨應(yīng)用也可合并使用1人造血管置換術(shù)主動脈置換術(shù)適用于急性B型夾層目標(biāo)包括切除病變最嚴(yán)重風(fēng)險最大的主動脈段關(guān)閉夾層遠(yuǎn)端出口重建遠(yuǎn)端主動脈和分支血流B型夾層中降主動脈上段是最常見的置換部位術(shù)中維持主動脈遠(yuǎn)端的血供是減少脊髓缺血發(fā)生的重要原因?qū)τ诮抵鲃用}下端伴有擴(kuò)張性動脈瘤的患者需要置換降主動脈全程如果夾層遠(yuǎn)端吻合口的重建位于膈肌水平就需要行胸腹聯(lián)合切口急性期夾層不適合行全胸腹主動脈置換對于慢性期夾層可采用Crawford技術(shù)置換胸腹主動脈以預(yù)防Crawford I型和II型胸腹主動脈瘤的形成如夾層累及主動脈分支血管可以行局部主動脈置換術(shù)不但可以預(yù)防主動脈的擴(kuò)張破裂而且可以重建受累主動脈分支的動脈血供2胸主動脈夾閉術(shù)胸主動脈夾閉術(shù)由Carpentier提出適用于B型夾層主要包括兩個階段第一階段將人造血管移植物通過胸腹正中切口行升主動脈和腹主動脈旁路術(shù)第二個階段是自左側(cè)鎖骨下動脈遠(yuǎn)端阻斷主動脈由于腹主動脈返流血促使夾層的真腔和假腔的貼合降主動脈近端包括入口和夾層主動脈的近端被形成的血栓所隔絕理論上對脊髓血供的影響很小3象鼻技術(shù)1983年Borst 等提出了象鼻技術(shù)由于其避免了技術(shù)上的困難和降主動脈置換術(shù)中移植物近端吻合的風(fēng)險因此被廣泛的用于慢性胸主動脈瘤和I型主動脈夾層的治療近來逐漸拓展到型主動脈夾層的治療中該方法采用胸骨正中切口心臟停跳深低溫麻醉將人造血管插入降主動脈并將其近端錨定于相對正常的主動脈壁組織上主動脈切口可以取縱行或者橫行將10cm到15cm長的人造血管插入降主動脈對大多急性夾層真腔一般可以容納移植物并恢復(fù)遠(yuǎn)端正常的血流夾層隔膜往往完整假腔不再由遠(yuǎn)端再入口供血4夾層開窗術(shù)開窗術(shù)的原理在于使假腔獲得一個足夠大的流出道進(jìn)入真腔一般的方法是夾層累及主動脈顯露控制切開主動脈夾層的隔膜被切除主動脈重新關(guān)閉縫合以往觀點通過分析主動脈夾層自然發(fā)生過程認(rèn)為當(dāng)真假腔的血流達(dá)到了平衡就能夠避免主動脈的破裂現(xiàn)在這種觀點被證明是錯誤的只有通過主動脈置換才能解決主動脈破裂問題但是開窗術(shù)的價值在于通過重建側(cè)支和主動脈遠(yuǎn)端分支血流達(dá)到解決缺血并發(fā)癥的作用因此開窗術(shù)仍屬于處理主動脈夾層的一種方法5主動脈分支重建術(shù)如果主動脈夾層開窗術(shù)失敗可以選擇特殊主動脈分支重建術(shù)理想的供血動脈應(yīng)該開口于夾層的近端甚至可以來自鎖骨下動脈腋動脈或升主動脈這類手術(shù)比較復(fù)雜遠(yuǎn)期通暢率不高某些情況可以選擇供血動脈來自無夾層的髂動脈股股旁路髂腎動脈旁路髂腸系膜上動脈旁路或其他內(nèi)臟動脈腎腸系膜上動脈旁路腸系膜上動脈腎動脈旁路或腎肝動脈旁路腎下開窗術(shù)用的人造血管移植物可以作為旁路的開口特別對開窗術(shù)失敗的情況更加有用三 腔內(nèi)隔絕術(shù)治療1 適應(yīng)證腔內(nèi)隔絕術(shù)要求主動脈夾層有適當(dāng)長度和強(qiáng)度的瘤頸以固定移植物隔絕的動脈段無重要的分支因此根據(jù)主動脈夾層的Stanford分型慢性期B型主動脈夾層只要瘤頸長度大于15cm即完全適合腔內(nèi)隔絕術(shù)治療也能獲得較好的臨床治療效果目前對腔內(nèi)隔絕術(shù)治療主動脈夾層的手術(shù)適應(yīng)證的爭論在于1急性期B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)在開胸主動脈重建時代因急性期夾層主動脈壁炎癥水腫明顯縫合困難且急性期死亡率不高因此多數(shù)學(xué)者均不主張急性期或亞急性期手術(shù)近期開始有人報道腔內(nèi)隔絕術(shù)治療急性期及亞急性期B型夾層近期效果良好因病例數(shù)量較小與慢性期的治療效果缺乏大樣本和長期隨訪結(jié)果的對照2A型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)A型夾層除了在急性期破裂率高外還可能因心包填塞主動脈瓣返流心率失常等并發(fā)癥導(dǎo)致患者死亡一般主張急性期行升主動脈置換術(shù)近期腔內(nèi)隔絕術(shù)對此的研究有一是用于治療夾層內(nèi)膜破口在降主動脈的逆行撕裂至升主動脈和主動脈弓的A型主動脈夾層治療方法同B型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)二是在開胸行胸主動脈弓置換術(shù)治療累及降主動脈的A型主動脈夾層經(jīng)主動脈弓的遠(yuǎn)端切口向降主動脈內(nèi)植入腔內(nèi)移植物以增強(qiáng)主動脈弓的置換術(shù)的效果類似傳統(tǒng)手術(shù)中的象鼻技術(shù)其治療方法和效果有待進(jìn)一步拓展國內(nèi)已經(jīng)有A型夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)的成功病例但病例數(shù)尚少并發(fā)癥率較高還不宜作為常規(guī)方法有許多問題如導(dǎo)入動脈的選擇輸送器彎曲后移植物的釋放心臟和腦缺血的保護(hù)以及該段高速高壓血流對移植物的影響都還有待深入研究本學(xué)組專家現(xiàn)在的共識是B型夾層只要血壓控制平穩(wěn)一般在發(fā)生后的三周主動脈壁充血水腫基本消退適合行腔內(nèi)隔絕術(shù)對有經(jīng)驗的治療者急性期B型夾層也可以行腔內(nèi)隔絕術(shù)但術(shù)中不宜在弓部進(jìn)行過多操作尤其球囊擴(kuò)張技術(shù)要謹(jǐn)慎使用Crawford等提出B型夾層動脈瘤的手術(shù)指征是急性期藥物控制血壓療效不佳或合并分支血管阻塞慢性期夾層瘤體直徑大于5cm或直徑增加大于1cm年腔內(nèi)隔絕術(shù)由于較傳統(tǒng)手術(shù)有明顯的微創(chuàng)特性手術(shù)安全性大大提高因此不必拘泥于傳統(tǒng)的慢性期B型夾層手術(shù)指征的限制即往提出的手術(shù)指征是在權(quán)衡瘤體破裂幾率與手術(shù)危險性之后得出的被動結(jié)論其實主動脈夾層并不會自愈手術(shù)是唯一有效治療方法而腔內(nèi)隔絕術(shù)更加安全和微創(chuàng)2 禁忌證腔內(nèi)隔絕術(shù)技術(shù)及器具的進(jìn)步使過去曾經(jīng)被作為禁忌的導(dǎo)入動脈問題瘤頸長度問題不再是現(xiàn)在的手術(shù)禁忌證瘤頸長度的問題可通過弓上血管重建或分支移植物來解決腹主動脈或髂動脈的重建可解決導(dǎo)