垂體瘤的診療新進展醫(yī)學PPT.ppt

垂體瘤的診療新進展 1 二 診斷與治療 一 相關知識 三 最新進展 2 醫(yī)藥交流PPT 一 相關知識 一 正常解剖 二 腫瘤的分類 三 臨床表現(xiàn) 3 醫(yī)藥交流PPT 一 正常解剖 4 5 承上啟下 銜接神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌腺 6 分葉 功能 前葉現(xiàn)已知其分泌的激素有生長激素 泌乳素 甲狀腺刺激素 促腎上腺皮質(zhì)激素 促卵泡激素 黃體生成素和黑色素刺激素7種 后葉 神經(jīng)垂體 貯存并釋放加壓素和催產(chǎn)素 7 二 腫瘤的病理與分類 腺瘤常為紫紅色 灰白色 質(zhì)軟 其外有邊界 但無包膜 部分向鄰近的正常垂體組織浸潤生長 在大體形態(tài)上分為 微腺瘤 直徑3 0cm 8 按細胞功能分類 非激素分泌性腺瘤 激素分泌性腺瘤泌乳素細胞腺瘤 PRL腺瘤 生長激素細胞腺瘤 GH腺瘤 促腎上腺皮質(zhì)激素細胞腺瘤 ACTH腺瘤 庫欣病 促甲狀腺素細胞腺瘤 TSH腺瘤 促性腺激素腺瘤 LH和FSH腺瘤 Nelson綜合征多分泌功能細胞腺瘤裸核細胞腺瘤 9 三 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)為 內(nèi)分泌癥狀 臨近結構受壓癥狀 10 1 泌乳素型 女性 閉經(jīng) 溢乳 Forbis Albright綜合征 高雄性激素表現(xiàn) 多毛 痤瘡 男性 性功能障礙 少精 不育 PRL增高 11 2 生長激素型 GH可促進骨和軟組織生長 幼年時分泌不足可引起侏儒癥 分泌過多可引起巨人癥或肢端肥大癥 12 3 促腎上腺皮質(zhì)激素型 向心性肥胖 多血質(zhì) 高血壓 糖尿病 皮膚變薄 精神癥狀 ACTH高水平狀態(tài)下 刺激腎上腺皮質(zhì) 合成并分泌皮質(zhì)醇 性激素 醛固酮 13 4 促甲狀腺激素型 罕見 約占1 易被誤診為Grave病 缺乏眼病 脛前水腫 杵狀指 甲狀腺腫 甲亢是最常見癥狀 經(jīng)過次全切除或碘放療會復發(fā) 易成為侵襲性巨腺瘤 T3 T4升高的同時 TSH也升高 垂體占位伴隨TSH升高 即可確診 14 5 促性腺激素型 LH和FSH腺瘤 老年人多發(fā) 40歲 缺乏內(nèi)分泌癥狀 可有閉經(jīng) 女 陽痿 男 出現(xiàn)臨床癥狀時 頭疼 視力下降 腫瘤已較大 15 6 Nelson綜合征 1958年 由Nelson首先發(fā)現(xiàn)和報道 庫欣病人接受雙側腎上腺全切后會出現(xiàn)皮膚色素沉著 鞍區(qū)占位 視野縮小和高血ACTH水平更高 16 7 多分泌功能細胞型 能產(chǎn)生化學組成和生物學行為各不相同的多種激素 GH和PRL最常見 僅表現(xiàn)為對種激素的免疫陽性反應 極少表現(xiàn)出各種激素的臨床癥狀 女性腫瘤較小 20 35歲 男性較大 17 8 裸核細胞型 確診時腫瘤常較大 與激素水平無關 名稱源自免疫學 B淋巴細胞 T淋巴細胞 裸核淋巴細胞 18 二 診斷與治療 1 內(nèi)分泌檢查2 神經(jīng)影像學檢查3 鑒別診斷4 手術治療5 藥物治療6 放射治療 19 1 內(nèi)分泌檢查 任何垂體瘤 不論有無功能 大小 都應進行垂體激素全面檢查 了解垂體功能狀態(tài) 為將來手術后替代治療提供資料測定激素應包括靶腺 甲狀腺 腎上腺 性腺 激素水平測定垂體激素包括TSH ACTH PRL GH FSH LH 有條件的 可以測定 亞基必要時 可以做激發(fā) 抑制試驗 20 2 神經(jīng)影像學檢查 正常垂體MRI表現(xiàn) T1W 前葉 腦白質(zhì)信號 后葉 高信號增強 垂體前葉 后葉 垂體柄明顯強化 21 正常垂體MRI表現(xiàn) T2W 垂體 腦白質(zhì)信號 垂體柄 視交叉 高信號 22 垂體與蝶鞍 蝶鞍 前后徑7 16mm 平均11 7mm深徑為7 14mm 平均9 5mm橫徑為8 20mm 平均14mm垂體腫瘤時 在X線片上?？梢姷皵U大與變形 對診斷垂體病變具有重要意義 23 垂體瘤 24 C 垂體瘤 25 F 50歲 泌乳10年 視力模糊2年泌乳素瘤 26 顱骨平片 顯示蝶鞍擴大 呈鞍內(nèi)型改變 可有顱高壓征 CT檢查 蝶鞍擴大 鞍內(nèi)腫塊向上突入鞍上池 可侵犯海綿竇 等或略高密度 內(nèi)常有低密度灶 均勻 不均勻或環(huán)形強化 垂體微腺瘤局限于鞍內(nèi)小于10mm 采取冠狀面觀察 平掃不易顯示 增強早期垂體內(nèi)見局限性低密度區(qū) 延遲期呈等或稍高密度結節(jié) 間接征象有垂體高度 8mm 垂體上緣隆突 垂體柄偏移和鞍底下陷 MRI檢查 垂體微腺瘤顯示優(yōu)于CT T1WI呈稍低信號 T2WI呈等或高信號 MRA可顯示腫瘤對Willis環(huán)的形態(tài)和血流的影像 小結 27 3 鑒別診斷 a 顱咽管瘤b 動脈瘤c 腦膜瘤d 表皮樣囊腫e 膠質(zhì)瘤f 轉(zhuǎn)移瘤g 炎癥 28 來源于胚胎顱咽管殘留細胞的良性腫瘤 兒童多見 多位于鞍上 腫瘤可分為囊性和實性 囊性多見 囊壁和實性部分多有鈣化 a 顱咽管瘤 craniopharyngioma 29 顱咽管瘤 影像學表現(xiàn) 顱骨平片常顯示鞍區(qū)鈣化 蝶鞍異常和顱高壓征 CT示鞍上池內(nèi)類圓形腫物 壓迫視交叉和第三腦室前部 可出現(xiàn)腦積水 腫物呈不均勻低密度為主的囊實性 囊壁的殼形鈣化和實性部分的不規(guī)則鈣化呈高密度 囊壁和實性部分呈環(huán)形均勻或不均勻強化 MRI上腫瘤信號依成分而不同 T1WI可為高 等 低或混雜信號 T2WI多為高信號 MRA可顯示腫瘤對Willis環(huán)的形態(tài)和血流的影響 30 比較影像學 首選CT 特別是顯示囊壁 實性腫瘤鈣化是MRI不能比擬的 囊內(nèi)成分顯示MRI優(yōu)于CT 顱咽管瘤CT 31 顱咽管瘤MRI 32 b 動脈瘤 aneurysm 好發(fā)于腦底動脈環(huán)及附近分支 是蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見原因 多呈囊狀 大小不一 囊內(nèi)可有血栓形成 多位于鞍內(nèi) 老年人多見 33 影像學表現(xiàn) CT檢查 分為三型 型無血栓動脈瘤 平掃呈圓形高密度區(qū) 均一性強化 型部分血栓動脈瘤 平掃中心或偏心性高密度區(qū) 中心和瘤壁強化 其間血栓無強化 呈 靶征 型完全血栓動脈瘤 平掃呈等密度灶 可有弧形或斑點狀鈣化 瘤壁環(huán)形強化 動脈瘤破裂時CT圖像上多數(shù)不能顯示瘤體 但可見并發(fā)的蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦內(nèi)血腫 腦積水 腦水腫和腦梗死等改變 34 CTA大腦前交通動脈瘤 CTA 平掃 增強 35 CTA前交通動脈瘤 36 頸內(nèi)動脈動脈瘤MRI 37 頸內(nèi)動脈動脈瘤MRI 38 39 40 c 腦膜瘤左眼視力下降2年 加重3天 41 鞍結節(jié)腦膜瘤 42 鞍結節(jié)腦膜瘤 43 d 表皮樣囊腫 epidermoid 表皮樣囊腫為非腫瘤性病變 約占顱內(nèi)腫瘤的0 2 1 8 鞍區(qū)表皮樣囊腫是僅次于橋小腦角的好發(fā)部位 約占7 44 表皮樣囊腫 45 鞍區(qū)病變影像診斷 2020 3 10 鉆空生長 彌散成像呈高信號 表皮樣囊腫 46 e 膠質(zhì)瘤 視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)瘤 多發(fā)生于兒童期 視力減退或失明為主要癥狀 47 f 轉(zhuǎn)移瘤 metastases 好發(fā)于垂體后葉 可能與其有直接動脈血供有關 有癥狀的垂體轉(zhuǎn)移瘤少見最常見來自乳腺 肺或白血病 淋巴瘤可直接累及下丘腦 垂體柄或垂體 或累及蝶骨繼而蔓延至海綿竇或蝶鞍 大多患者表現(xiàn)為尿崩癥 48 轉(zhuǎn)移瘤 49 鞍區(qū)病變影像診斷 2020 3 10 g 淋巴細胞性垂體炎 lymphocytichypophysitis 少見的自身免疫性內(nèi)分泌疾病 以垂體淋巴細胞浸潤為特征 多見于妊娠晚期和產(chǎn)后年輕女性 尿崩為主要臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)垂體柄明顯增粗 垂體組織不同程度地增大 50 鞍區(qū)病變影像診斷 2020 3 10 結核病 垂體柄增厚并強化下丘腦內(nèi)結節(jié)強化 51 鞍區(qū)病變影像診斷 2020 3 10 小結 對于垂體的病變 要進行綜合分析患者年齡 性別臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌激素水平影像學特征仍然會有難以鑒別的病例 52 53 4 手術治療 常用手術入路 經(jīng)幕上開顱垂體瘤切除術經(jīng)內(nèi)眥 篩竇入路垂體瘤切除術經(jīng)蝶入路垂體瘤切除術 幕上入路 54 55 經(jīng)內(nèi)眥 篩竇入路垂體瘤切除術 1 優(yōu)點 達到腫瘤的路徑最短2 缺點 影響美觀術野暴露差一側嗅覺喪失鼻淚管破壞 56 經(jīng)蝶手術入路 解剖圖 57 經(jīng)蝶入路垂體瘤切除術 適應癥 1 蝶竇發(fā)育良好2 鼻腔及各副鼻竇無炎癥3 腫瘤無明顯鞍旁生長 無突破鞍隔后形成的環(huán)形狹窄 最好腫瘤主要位于鞍內(nèi) 58 經(jīng)蝶入路垂體瘤切除術 術前 59 經(jīng)蝶入路垂體瘤切除術 術后 60 經(jīng)蝶入路垂體瘤切除術 禁忌癥 1 腫瘤巨大 向上級兩側發(fā)展過大 術前視力障礙嚴重者2 蝶竇發(fā)育不好3 炎癥鼻竇炎者4 術前考慮腫瘤硬度較大者 盡量不經(jīng)蝶手術 61 不適合經(jīng)蝶入路垂體瘤切除 5 藥物治療 藥物治療 藥物治療的主要目的是減少激素分泌或拮抗激素作用而控制臨床癥狀 目前采用的藥物有溴隱亭 PRL腺瘤 賽庚啶 氨基導眠能 ACTH腺瘤 奧曲肽 GH TSH腺瘤 但均不能消除腫瘤 且停藥后可能癥狀反跳 常用于手術前準備 減少手術治療的危險性 對于有明顯垂體功能低下者 可于術前給予地塞米松 強的松等藥物替代治療 62 6 放射治療 伽瑪?shù)?r 刀 r 刀是一種將鈷60的r 射線特殊聚焦 利用立體定向外科原理 選擇性地確定包括正常或病變組織的顱內(nèi)靶點 大劑量地照射靶點以達到治療目的 代替手術切除腦內(nèi)病灶的設備 63 x 刀又稱立體定向放射外科系統(tǒng) 它是由普通放療用的直線加速器 一套大小不同的 限束器 一套頭顱支撐固定器和一套計算機系統(tǒng)構成 64 小結 放射治療 適于手術不徹底或可能復發(fā)的垂體瘤 一般來說 放射治療對實質(zhì)性腫瘤敏感 它可以控制腫瘤發(fā)展 使腫瘤縮小 使視力視野有所改進 但是不能根本治愈 年老體弱不適于手術者 或手術切除不徹底者可以采用 放療不能作為首選方案 尤其對有生育要求者 65 三 最新進展 手術治療 內(nèi)窺鏡下經(jīng)單鼻孔入路垂體瘤切除術放射治療 射波刀 66 內(nèi)窺鏡系統(tǒng) 冷光源 RXG I醫(yī)用內(nèi)窺鏡攝像機 F 168D全數(shù)字醫(yī)用疝燈冷光源單晶片攝像機 硬質(zhì)鏡頭 0 30 顯微電鉆 上海光電XSZ P