ANLL診斷標(biāo)準(zhǔn).doc

【M診斷標(biāo)準(zhǔn)】國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)1980年9月在江蘇蘇州召開了全國白血病分類分型經(jīng)驗(yàn)交流討論會(huì)，討論關(guān)于白血病分型的建議。通過六年的臨床實(shí)踐，該建議基本適用，但還有一些不足之處。為了便于國內(nèi)和國際間的學(xué)術(shù)交流，于1986年9月20日在天津召開了白血病分類分型討論會(huì)，會(huì)議綜合國內(nèi)外關(guān)于白血病分型的新發(fā)展，對1980年的建議作了若干修改，對急性非淋巴細(xì)胞白血病(acute non-lymphocytic leukemia，ANLL)的形態(tài)學(xué)分型提出以下診斷標(biāo)準(zhǔn)。一、原粒細(xì)胞的形態(tài)分為二型型：典型原粒細(xì)胞，胞漿中無顆粒。型：有原粒細(xì)胞的特性，胞漿量較少，有少量細(xì)小顆粒。原單核細(xì)胞和原淋巴細(xì)胞的形態(tài)分型與原粒細(xì)胞類似。二、急性非淋巴細(xì)胞白血病分型1.急性粒細(xì)胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒細(xì)胞90%(非紅系細(xì)胞)，早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見。2.急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2)分為以下二種亞型：M2a：骨髓中原粒細(xì)胞為30%90%(非紅系細(xì)胞)，單核細(xì)胞20%，早幼粒細(xì)胞以下階段10%。M2b：骨髓中原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡,此類細(xì)胞30%。3.急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病(M3)骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，30%(非紅系細(xì)胞)，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒?？煞譃槎N亞型：(1)M3a(粗顆粒型)：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合。(2)M3b(細(xì)顆粒型)：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。4.急性粒-單核細(xì)胞白血病(M4)按粒系和單核細(xì)胞系形態(tài)不同，可包括下列四種類型：(1)M4a：原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單核和單核細(xì)胞20%(非紅系細(xì)胞)。 (2)M4b：原、幼稚單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞20%(非紅系細(xì)胞)。(3)M4c：原始細(xì)胞既具粒細(xì)胞系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者30%(非紅系細(xì)胞)。(4)M4Eo：除上述特點(diǎn)外，還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒，占5%30%(非紅系細(xì)胞)。5.急性單核細(xì)胞白血病(M5) 分為以下二種亞型： (1)未分化型(M5a)：骨髓中原單核(型+型)(非紅系細(xì)胞)80%。 (2)部分分化型(M5b)：骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞(非紅系細(xì)胞)30%，原單核細(xì)胞(型+型)80%。6紅白血病(M6)骨髓中紅細(xì)胞系50%，且?guī)в行螒B(tài)學(xué)異常，骨髓非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞)十型30%；若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞5%，骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞20%。7急性巨核細(xì)胞白血病(M7)外周血中有原巨核(小巨核)細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞30%； 原巨核細(xì)胞有電鏡或單克隆抗體證實(shí)； 骨髓細(xì)胞少，往往干抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加。【急性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)分型診斷標(biāo)準(zhǔn)】國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)近年來隨著科學(xué)的發(fā)展，特別是單克隆抗體在臨床上應(yīng)用，將急性淋巴細(xì)胞白血病分成若干型，可精確了解被測白血病細(xì)胞的分化發(fā)育階段，從而有助于臨床分型、鑒別診斷、判斷預(yù)后、指導(dǎo)治療及微量殘留白血病細(xì)胞的檢測。特別是急性淋巴細(xì)胞白血病形態(tài)學(xué)分型的L1與L2型與免疫學(xué)分型無相關(guān)性，因而免疫學(xué)分型更有理論與實(shí)際應(yīng)用價(jià)值。在19801994年間，急性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)分型可分成三個(gè)階段：1986年以前的五分法，19861994年的兩大類七分法，1994年法國召開了國際白血病歐洲免疫學(xué)分型協(xié)作組提出四型21類法。1.五分法，依據(jù)HLA-DR、CD9、CD10、SmIg、Cyu、CD2、CD5、CD3等的表達(dá)與否，將ALL分為5個(gè)亞型：Common、未分化、T細(xì)胞、前B細(xì)胞及B細(xì)胞等型。2.兩大類七分法：由于新的單克隆抗體的發(fā)現(xiàn)及臨床大量病例的檢測，不僅搞清了T細(xì)胞與非T細(xì)胞來源，且使ALL的免疫學(xué)分型更細(xì)致。將ALL分為非T-ALL及T-ALL兩大類,前者為HLA-DR+、CD19+、CD10+、CD20+；后者為CD7+、CD5+、CD2+、CD3+、CD4+、CD8+、CD1a+(表1、表2)。表1 非T-ALL的免疫學(xué)分型亞型抗 原HLA-DRCD19CD10CD20CyuSmIg+-+-+-+-+-+-+-+注：“+”為陽性?！?”為陰性目前國內(nèi)大多數(shù)按此標(biāo)準(zhǔn)分型。3四型21類法：國際白血病歐洲協(xié)作組(EGIL，1995)先按下表確定抗原積分系統(tǒng)(表2)。 急性淋巴細(xì)胞白血病分為裸型、純型、變異型及多表型4種類型,其積分要求如下：表2 T-ALL分期分期CD7CD5CD2CD3CD4CD8CD1a+-+/-+/-注：“+”為陽性?！?”為陰性。+/-為弱陽性表3 T、B淋巴細(xì)胞系及髓系抗原積分系統(tǒng)積分T淋巴細(xì)胞系B淋巴細(xì)胞系髓細(xì)胞系1.5cCD3、sCD3、TCRcCD22、sCD22CIg、SIg、CD19MPO(組化)抗MPO單抗1.0CD8CD20、CD24CD13、CD14CD33、CD650.5CD1、CD2、CD4、CD5、CD6、CD7CD10、CD21、CD37CD116、CD15CD35、CD36裸型：每個(gè)系列(T、B、髓細(xì)胞)的積分均2。純型：要求T、B或髓細(xì)胞某一系列積分2，其他系列積分為0。變異型：要求某一系列積分2，其他系列積分2。多表型：要求二個(gè)或二個(gè)以上系列積分2。確定上述分型后，再根據(jù)已知系列的分化程度及不同抗原表達(dá)進(jìn)一步分為21個(gè)亞型(表4)。表4 四型21類法亞類B系T系髓系積分CD10CD20CyuSIg積分SCD3CD1CD4CD8積分裸型未分化222干細(xì)胞222純型前B12-00前B22+-00前B32+-00前B42+-00B2+00T102-0T202-+0T302+-0變異型前B1-4/My2同純型20.51.5前B1-4/CD15+2同純型2CD15+前B1-4/T+2同純型20T1-4/My+22同純型0.51.5T1-4/CDl5+22同純型CD15+T1-4/B+0.51.50.51.5同純型0多表型前B1-4/+M2同純型22T1-4+M22同純型2前B+T222前B+T+M222急性非淋巴細(xì)胞白血病的分型主要依靠形態(tài)學(xué)(包括細(xì)胞化學(xué))來區(qū)分。近年來，由于單克隆抗體的發(fā)現(xiàn)，特別是免疫表型的研究，對一些難于形態(tài)學(xué)分類的急性非淋巴細(xì)胞白血病及其分型有一定意義?，F(xiàn)將國內(nèi)外急性非淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)分型歸納如下。髓細(xì)胞系與其免疫學(xué)標(biāo)志(見下表)。急性非淋巴細(xì)胞白血病FAB分型與膜標(biāo)志粒細(xì)胞、單核細(xì)胞系紅細(xì)胞系巨細(xì)胞系抗髓過氧化物酶抗血清糖蛋白CD41a+，CD41b+CDl3+，CD33+(M6)CD61+CDl5+(M2、M4)CD42b+，CD42c+CD14+(M4、M5)(M7)CD34+(M0、M1)【MIC診斷標(biāo)準(zhǔn)】國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)1986年9月Van den Bergh在比利時(shí)由Leuven組織FAB協(xié)作組成員Bennett(美)、Berger(法)、Catovsky(英)等以及免疫學(xué)家Foon(美)、細(xì)胞遺傳學(xué)家Sandberg(美)和荷蘭、比利時(shí)、日本、瑞典等國學(xué)者，對急性非淋巴細(xì)胞白血病的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)分型進(jìn)行了討論，提出如下具體MIC分型標(biāo)準(zhǔn)(下表)。急性非淋巴細(xì)胞白血病MIC分型核型FAB形態(tài)MIC建議分型t(8;21)(q22;q22)M2M2/t(8;21)t(15;17)(q22;q12)M3,M3vM3/t(15;17)t/del(11)(q23)M5a(M5b，M4)M5a/t(11q)inv/del(16)(q22)M4EoM4Eo/inv(16)t(9;22)(q34;q11)M1(M2)M1/t(9;22)t(6;9)(