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神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID NeuronalIntranuclearInclusionDisease NIID 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 概述 NIID是一種以中樞 外周 自主神經(jīng)系統(tǒng)以及內(nèi)臟器官內(nèi)嗜酸性透明包涵體為特征的慢性進(jìn)行性神經(jīng)退行性變異質(zhì)性疾病 多種臨床表現(xiàn) CNS PNS 自主神經(jīng) 以往生前診斷困難 尸檢 直腸活檢 神經(jīng)活檢 目前可皮膚活檢確診 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 肌無力感覺紊亂自主神經(jīng)損傷嘔吐膀胱功能障礙暈厥瞳孔縮小癡呆震顫強(qiáng)直共濟(jì)失調(diào)行為異常全面強(qiáng)直意識(shí)障礙亞急性腦炎 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 病理 嗜酸性透明包涵體核周直徑1 5 10 m的圓形泛素陽性P62陽性電鏡 無膜致密纖維組織構(gòu)成散發(fā)型同家族型的相同癡呆亞組同肌無力亞組相同尸檢同皮膚活檢所見相同 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 皮膚病理 皮膚 脂肪細(xì)胞 纖維母細(xì)胞 汗腺細(xì)胞取材部位 外踝上方10cm處取材陽性率較高真皮下取材 更多汗腺組織免疫熒光雙標(biāo)敏感性和特異性較高 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 包涵體的主要分布 中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛存在于大腦皮質(zhì) 基底節(jié)區(qū) 腦干 小腦和脊髓的神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞中周圍神經(jīng)系統(tǒng)交感神經(jīng)節(jié) 背根神經(jīng)節(jié) 腸肌叢神經(jīng)節(jié) 施旺氏細(xì)胞非神經(jīng)組織除骨骼肌 肝細(xì)胞外的很多體細(xì)胞 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 核內(nèi)包涵體分布 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 影像 MRI特異性征象 皮髓交界處DWI高信號 隨疾病進(jìn)展沿著皮髓交界處延伸 但不會(huì)深入白質(zhì) 一般從額葉開始 額 頂 顳 枕可用于診斷T2以及FLAIR白質(zhì)高信號對稱額葉較重?zé)o特異性相應(yīng)區(qū)域T1低信號側(cè)腦室擴(kuò)張 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID MRI 神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病NIID 神經(jīng)元核

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