ANCA相關(guān)性血管炎PPT課件VIP

ANCA相關(guān)性血管炎診斷、治療進(jìn)展,定 義,血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。 它可累及全身一個(gè)或多個(gè)臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。 血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。,系統(tǒng)性血管炎的診斷,診斷困難： 較少見(jiàn)，發(fā)病率低 臨床表現(xiàn)差不多 全身血管均可受累 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷,如何提示血管炎,多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（如皮疹， 關(guān)節(jié)炎，垂足，肺腎累及） 不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)， 心梗 全身癥狀與體征不符,系統(tǒng)性血管炎分類,1993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 多發(fā)性大動(dòng)脈炎中等大小血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN） 川畸?。↘awasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征， 顯微鏡性多動(dòng)脈炎， Henoch-Schonlein綜合征(紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥， 皮膚白細(xì)胞破屑性血管炎,血管炎的分類,Wegeners肉芽腫 ANCA-相關(guān)血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動(dòng)脈炎（MPA)非ANCA-相關(guān)血管炎-結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等,血管炎？,不明原因的系統(tǒng)性病變 組織血管缺血的癥狀,完整的病史及體格檢查,評(píng)估系統(tǒng)累及的程度尿常規(guī)，血Cr，胸片，CNS影像學(xué)，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲,血清學(xué)檢查ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC,符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？,明確診斷？,No,治療,Yes,血培養(yǎng)，活檢，經(jīng)食道心臟超聲，血管造影,No,血管炎診斷,血管炎,中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，Kawasakis?。?小血管血管炎,ANCA-相關(guān)血管炎（Wegeners肉芽腫，mPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）,非ANCA-相關(guān)血管炎,副腫瘤性小血管炎,免疫復(fù)合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無(wú)感誘發(fā)血管炎,炎癥性腸病血管炎,血管炎的診斷,大血管炎（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，Takayasus病,小血管炎鑒別診斷,小血管炎,ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn,非ANCA-相關(guān)血管炎,Henoch-Schoulein purpura,冷球蛋白血癥,冷球蛋白？,肉芽腫？,有,無(wú),有,無(wú),有,無(wú),Asthma和嗜酸性細(xì)胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss綜合征,IgA-沉積？,有,無(wú),其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等,特異性檢查,抗中性白細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過(guò)氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)CANCA：抗蛋白酶3與Wegener肉芽腫 （90）相關(guān),結(jié)合臨床特征，ANCA陽(yáng)性有助于診斷單純免疫熒光陽(yáng)性意義不大，單MPO陽(yáng)性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎持續(xù)ANCA陽(yáng)性，而臨床病情已緩解無(wú)需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對(duì)變成陽(yáng)性，要警惕疾病復(fù)發(fā),ANCA臨床意義,ANCA相關(guān)血管炎,易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCA陽(yáng)性肺部影像學(xué)、腎臟活檢、EMG檢查有特征性,ANCA相關(guān)血管炎的臨床特征,ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征,肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時(shí)() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學(xué)發(fā)現(xiàn) 肺浸潤(rùn) 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙,WG：肺活檢所見(jiàn) 病理所見(jiàn) 發(fā)生率（）開(kāi)胸肺活檢 血管炎壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 5,39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn),39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的實(shí)驗(yàn)室檢查,39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類,Churg-Stauss,Churg-Strauss,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,Microscopic Polyangiitis,美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)1990年Churg-Strauss綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn),MPA診斷,中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)炎等腎臟損害肺部累及P-ANCA陽(yáng)性腎或肺組織活檢,PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動(dòng)脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進(jìn)性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周?chē)鶱.病 5080 1020復(fù)發(fā) 實(shí)驗(yàn)室檢查 ANCA （50歲） 女：男23：1 好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢對(duì)診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱PMR,臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動(dòng) 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMR癥狀：對(duì)稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動(dòng)脈受累：視力，復(fù)視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦,巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病年齡50歲 頭痛 顳動(dòng)脈異常 血沉50mm/h 顳動(dòng)脈活檢顯示異常,風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷,惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉(zhuǎn)移性癌 風(fēng)濕性多肌痛 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 關(guān)節(jié)病 頸椎OA，RA，結(jié)締組織病,肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，細(xì)菌 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病 其他 纖維肌痛癥，Parkinson s病,風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）,治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/d,多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動(dòng) 脈炎，伴有巨細(xì)胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與GCA無(wú)法鑒別臨床特征：1)無(wú)癥狀 2)輕度 3)重癥 分型：頭臂型 重腎動(dòng)脈型 混合型*可為FOU的病因,診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動(dòng)脈造影：治療： 活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù),皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細(xì)血管,后微V, 微動(dòng)脈), 有時(shí)也可 累及內(nèi)臟小血管,病理：淋巴細(xì)胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細(xì)胞碎屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura,臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過(guò)敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein Syn,實(shí)驗(yàn)室檢查血沉，低補(bǔ)體血癥冷球蛋白血癥,皮膚血管炎的分類,紫癜尋麻疹，高出皮膚面，紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍,血管炎,小血管炎,動(dòng)脈炎,結(jié)節(jié)性皮膚動(dòng)脈周?chē)?