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文檔簡介
1、 慢性淋巴細胞性白血病慢性淋巴細胞性白血病教學目的v1.掌握臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象改變。v2.熟悉化療方法。v3.了解臨床分期。概述v是由于單克隆性小淋巴細胞凋亡受阻、存活時間延長而大量積聚在骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官,最終導致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。v細胞形態(tài)類似成熟淋巴細胞,但是一種免疫學不成熟、功能不全的細胞。絕大多數(shù)起源于b細胞。慢淋臨床表現(xiàn)慢淋臨床表現(xiàn)v老年多見,男略多于女,我國少見老年多見,男略多于女,我國少見v早期乏力疲倦,食欲降低、消瘦、低熱、盜汗、貧血早期乏力疲倦,食欲降低、消瘦、低熱、盜汗、貧血等表現(xiàn)等表現(xiàn)v淋巴結(jié)腫大突出,淋巴結(jié)腫大突出,無壓痛,質(zhì)地中等,可移動
2、無壓痛,質(zhì)地中等,可移動 v輕至中度脾腫大,輕度肝大,胸骨痛不明顯輕至中度脾腫大,輕度肝大,胸骨痛不明顯v晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫癜v易并發(fā)感染,可合并自身免疫性溶血性貧血易并發(fā)感染,可合并自身免疫性溶血性貧血淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大肝脾腫大肝脾腫大頸部淋巴結(jié)頸部淋巴結(jié)實驗室檢查v 血象血象:淋巴細胞絕對值淋巴細胞絕對值5109/lv 骨髓象骨髓象:增生活躍,以成熟淋巴細胞為主增生活躍,以成熟淋巴細胞為主v 免疫分型:免疫分型: b細胞細胞cd5、cd19、cd20陽性,陽性,cd10、cd22陰性陰性t細胞細胞cd2、cd3、cd8陽
3、性,陽性,cd5陰性陰性v 染色體:染色體:b細胞細胞+12,14q+陽性,陽性,t細胞細胞v 基因突變基因突變涂片:慢性淋巴細胞性白血病涂片:慢性淋巴細胞性白血病 診斷v臨床表現(xiàn)乏力,消瘦,或有貧血,出血+外周血持續(xù)性單克隆性淋巴細胞v骨髓中淋巴細胞大于等于40%v結(jié)合免疫學標記v排除繼發(fā)性淋巴細胞增多鑒別診斷v病毒感染引起的淋巴細胞增多v淋巴瘤細胞白血病v幼淋巴細胞白血病v毛細胞白血病v伴循環(huán)絨毛淋巴細胞的白血病慢淋慢淋binet分期分期va 血和骨髓中淋巴細胞增多,血和骨髓中淋巴細胞增多,3個區(qū)個區(qū)域的淋巴組織腫大,中位存活期域的淋巴組織腫大,中位存活期10年年vb 血和骨髓中淋巴細胞增
4、多,血和骨髓中淋巴細胞增多, 3個區(qū)個區(qū)域的淋巴組織腫大,中位存活期域的淋巴組織腫大,中位存活期7年年vc 除與除與b期相同外,有貧血期相同外,有貧血(男(男hb 120g/l,女女110g/l)或)或plt100 l09l,中位存活期中位存活期2年年cll治療治療v化學治療化學治療v放射治療放射治療v感染并發(fā)癥治療感染并發(fā)癥治療cll治療治療va期患者不需治療,定期復(fù)查即可期患者不需治療,定期復(fù)查即可vb期,如有足夠的正常外周血細胞且無癥狀,也多期,如有足夠的正常外周血細胞且無癥狀,也多不治療不治療vc期應(yīng)予化療期應(yīng)予化療v治療指征:治療指征:v體重減少體重減少10%、極度疲勞、發(fā)熱、盜汗、
5、極度疲勞、發(fā)熱、盜汗v進行性脾大進行性脾大v淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大v進行性淋巴細胞增生進行性淋巴細胞增生v自身免疫性貧血和血小板對激素治療的反應(yīng)性較自身免疫性貧血和血小板對激素治療的反應(yīng)性較差差v骨髓進行性衰竭骨髓進行性衰竭化療化療v最 常 用最 常 用 苯 丁 酸 氮 芥苯 丁 酸 氮 芥 ( c l b ) ,) ,610mg/d,口服口服v氟 達 拉 濱 (氟 達 拉 濱 ( f l u d a r a b i n e ) ,) ,2530mg/m2.d,5d,每,每4周周重復(fù)一次重復(fù)一次放療v用于淋巴結(jié)腫大伴壓迫或化療后淋用于淋巴結(jié)腫大伴壓迫或化療后淋巴結(jié)縮小不明顯巴結(jié)縮小不明顯并發(fā)癥治療v感染:抗感染,靜脈丙種球蛋白感染:抗感染,靜脈丙種球蛋白v合并合并aiha或血小板減少,用糖皮或血小板減少,用糖皮質(zhì)激素質(zhì)激素免疫治療v阿來組單抗:cd52v利妥昔單抗;cd
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