垂體瘤Microsoft PowerPoint 演示文稿

1、垂體瘤垂體瘤 一 概述 垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細(xì)胞發(fā)生的腫瘤。臨床上有明顯癥狀者約占顱內(nèi)腫瘤的10%。男性略多于女性，垂體瘤通常發(fā)生于青壯年時(shí)期，常常會(huì)影響患者的生長(zhǎng)發(fā)育、生育功能、學(xué)習(xí)和工作能力。臨床表現(xiàn)為激素分泌異常癥群、腫瘤壓迫垂體周?chē)M織的癥群、垂體卒中和其他垂體前葉功能減退表現(xiàn)。二 臨床表現(xiàn) 1.激素分泌異常癥群激素分泌異常癥群 激素分泌過(guò)多癥群，如生長(zhǎng)激素過(guò)多引起肢端激素分泌過(guò)多癥群，如生長(zhǎng)激素過(guò)多引起肢端肥大癥；激素分泌過(guò)少癥群。當(dāng)無(wú)功能腫瘤增大，肥大癥；激素分泌過(guò)少癥群。當(dāng)無(wú)功能腫瘤增大，正常垂體組織遭受破壞時(shí)，因促性腺激素分泌減少正常垂體組織遭受破壞時(shí)，

2、因促性腺激素分泌減少而閉經(jīng)。不育或陽(yáng)痿常最早發(fā)生而多見(jiàn)而閉經(jīng)。不育或陽(yáng)痿常最早發(fā)生而多見(jiàn)。 2. 腫瘤壓迫垂體周?chē)M織的癥群腫瘤壓迫垂體周?chē)M織的癥群 （1）神經(jīng)纖維刺激癥）神經(jīng)纖維刺激癥 呈持續(xù)性頭痛呈持續(xù)性頭痛。 （2）視神經(jīng)、視交叉及視神經(jīng)束壓迫癥）視神經(jīng)、視交叉及視神經(jīng)束壓迫癥 患者出現(xiàn)視力減退、視野缺損和眼底改變；其他壓迫癥群。 3.垂體卒中垂體卒中 4.其他垂體前葉功能減退表現(xiàn)其他垂體前葉功能減退表現(xiàn) 三 診斷 1.臨床表現(xiàn)：根據(jù)病人年齡，性別，患病后不適癥狀，身體的變化 ，可初步診斷。 2.內(nèi)分泌檢查：由于多數(shù)垂體瘤具有分泌激素的功能，在臨床表現(xiàn)不明顯，影像學(xué)尚不能提示有腫瘤時(shí)，

3、垂體瘤激素已經(jīng)發(fā)生改變。一些垂體瘤病例單純靠?jī)?nèi)分泌檢測(cè)即可做確診。 3.影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： 頭顱X線(xiàn)片：顯示巖骨前內(nèi)側(cè)面受侵蝕，巖骨尖部消失。邊緣光滑，無(wú)骨硬化現(xiàn)象，中顱窩底腫瘤可能會(huì)侵蝕中顱窩底，部分可見(jiàn)一到兩個(gè)骨孔擴(kuò)大。 CT掃描掃描 ：僅對(duì)大型垂體瘤有診斷價(jià)值，微小垂體瘤容易漏診。不能作為診斷垂體瘤的主要工具。 MRI檢查：檢查：是診斷垂體瘤最重要的工具，可以清楚地顯示腫瘤的大小，形態(tài)，位置，與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系。即使直徑23毫米的腫瘤也可以顯示出。但還有部分腫瘤的信號(hào)與周?chē)４贵w組織近似，兩者難以區(qū)分，還需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌檢查進(jìn)行診斷。 垂體微腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)垂體微腺瘤影像學(xué)表

4、現(xiàn) CT表現(xiàn)：表現(xiàn)： 垂體內(nèi)異常密度區(qū)，多為低密度。 垂體上緣突起，尤其是局限性不對(duì)稱(chēng)性上突，常提示一個(gè)潛在的腺內(nèi)腫塊。 垂體高度異常，一般直徑高于8mm為異常，但18歲-35歲正常女性垂體直徑可達(dá)97mm。 垂體柄偏移。正常垂體柄位正中或下端極輕的偏斜（傾斜角為1.5左右），若明顯偏移肯定為異常。 鞍底骨質(zhì)變薄、侵蝕和下凹。 MRI表現(xiàn)：表現(xiàn)： 垂體局限性異常信號(hào)，T1加權(quán)較正常垂體信號(hào)略低，T2加權(quán)分界不明顯。 垂體上緣局限性膨隆，垂體柄移位。 鞍底向下呈淺弧樣凹陷。 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)早期，正常垂體強(qiáng)化明顯，瘤體不強(qiáng)化或強(qiáng)化輕微。 結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，相關(guān)的內(nèi)分泌異常。 垂體大腺瘤影像學(xué)表現(xiàn)垂體大腺瘤

5、影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)：表現(xiàn)： 鞍內(nèi)占位，多呈圓形，可向鞍上或向兩側(cè)生長(zhǎng)，平掃多為等密度（占63%）或高密度（占16%）。 16%的腫瘤內(nèi)有出血，急性出血為高密度，以后為等密度或低密度。 蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下凹變薄、侵蝕或破壞。 增強(qiáng)掃描后腫瘤多為明顯強(qiáng)化。 MRI表現(xiàn)：表現(xiàn)： 鞍內(nèi)軟組織腫塊，大部分邊緣光滑，向鞍上、鞍旁或鞍下延伸。 T1及T2加權(quán)腫瘤實(shí)性部分呈等信號(hào)。 病變可包繞、推壓雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、同時(shí)使視交叉受壓移位。 瘤體內(nèi)部可囊變、壞死，大的腫瘤常壓迫第三腦室，引起雙側(cè)腦室積水。 增強(qiáng)后，瘤體實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化。 4.病理學(xué)檢查：這是最為可靠的診斷方法，誤診率很低。病理診斷分普通切片HE染

6、色光鏡觀察，只能作為大體診斷，不能分出腫瘤的類(lèi)型。免疫組化染色，根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)所含有的激素進(jìn)行診斷，敏感度高，但誤診率也高。電子透視顯微鏡觀察，根據(jù)腫瘤的細(xì)胞不同特征分辨出腫瘤類(lèi)型，臨床很少使用。垂體巨大腺瘤（垂體嗜酸細(xì)胞腺瘤）垂體大腺瘤鞍區(qū)見(jiàn)一巨大占位性病變，形態(tài)不規(guī)則，T1WI及T2WI均呈不均勻信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶不均勻強(qiáng)化，冠狀面上可見(jiàn)典型“束腰征”。 垂體大腺瘤伴瘤卒中垂體微腺瘤垂體微腺瘤垂體微腺瘤垂體微腺瘤vMRI矢狀、冠狀面T1WI（A、B）平掃示垂體高度異常，上緣隆起，于垂體左側(cè)見(jiàn)一低信號(hào)結(jié)節(jié)，直徑為0.8cm，垂體柄右偏；增強(qiáng)掃描（C）正常垂體明顯強(qiáng)化，腫塊呈低信號(hào)（）；動(dòng)態(tài)增

7、強(qiáng)掃描曲線(xiàn)（D）示正常垂體強(qiáng)化為“迅升型”，微腺瘤呈“緩升型”。 CT冠狀面2mm薄層直接增強(qiáng)掃描（A、B）示垂體左側(cè)有一低密度影（），邊界不清，上緣輕度膨隆，垂體柄右偏。 四 鑒別診斷 在臨床上，垂體瘤的發(fā)病主要是發(fā)生在垂體上的良性腫瘤，同時(shí)又稱(chēng)為垂體腺瘤，是常見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤之一，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%15%。絕大多數(shù)的垂體腺瘤都是良性腫瘤。 1.腫瘤腫瘤 （1）顱咽管瘤）顱咽管瘤 多發(fā)生在幼兒及年輕人，病理變化緩慢，除視力和視野障礙外，還有發(fā)育停止，性器官不發(fā)育，肥胖和尿崩等垂體功能減低和丘腦下部受累的臨床表現(xiàn)，體積大的腫瘤呈現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。臨床影像學(xué)多數(shù)病例腫瘤有囊變，鈣化。腫

8、瘤多位于鞍上，垂體組織在鞍內(nèi)底部。 （2）鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤）鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 多發(fā)生在中年人，病情進(jìn)展緩慢，初發(fā)癥狀為進(jìn)行性視力減退伴有不規(guī)矩的視野缺損，頭痛，內(nèi)分泌癥狀不太明顯。臨床影像學(xué)表現(xiàn)為腫瘤形態(tài)規(guī)矩，加強(qiáng)綜合治療療效明顯，腫瘤位于鞍上，垂體組織在鞍內(nèi)底。 （3）拉氏囊腫）拉氏囊腫 發(fā)病者年輕，病理變化多無(wú)明顯表現(xiàn)，少部分呈現(xiàn)內(nèi)分泌混亂和視力減退。臨床影像學(xué)可見(jiàn)，體積小的囊腫位于垂體前后葉之間，類(lèi)似“三明治”。大型囊腫垂體組織被推擠到囊腫的下、前、上方。該病最易誤診為垂體瘤。 （4）生殖細(xì)胞瘤）生殖細(xì)胞瘤 又稱(chēng)異位松果體瘤，多發(fā)生在幼兒，病情發(fā)展快，多飲多尿，性早熟，消瘦，臨床癥狀明顯。臨床影

9、像學(xué)病理變化多位于鞍上，加強(qiáng)綜合治療療效明顯。 （5）視交叉膠質(zhì)瘤）視交叉膠質(zhì)瘤 多發(fā)生在幼兒及年輕人，以頭痛，視力減退為主要臨床表現(xiàn)，臨床影像學(xué)病理變化多位于鞍上，病理變化邊界不清，為混雜危險(xiǎn)信號(hào)，加強(qiáng)綜合治療療效不太明顯。 （6）上皮樣囊腫）上皮樣囊腫 青年人多見(jiàn)，病理變化緩慢，臨床表現(xiàn)為視力障礙，臨床影像學(xué)表現(xiàn)為低危險(xiǎn)信號(hào)病理變化。 2.炎癥炎癥 (1) 垂體膿腫：反復(fù)發(fā)熱，頭痛，視力減退明顯，同時(shí)可伴有其它顱神經(jīng)受損，一般病情發(fā)展迅速。影像學(xué)表現(xiàn)病變體積一般不大，與臨床癥狀不相符。蝶鞍周遍軟組織結(jié)構(gòu)強(qiáng)化明顯。 (2) 嗜酸性肉芽腫：癥狀近似垂體膿腫，而且發(fā)展更快，除頭痛，視力減退外，經(jīng)

10、常發(fā)生多組顱神經(jīng)受損，多伴有垂體功能低下病變累及范圍廣泛，例如鞍內(nèi)，蝶竇內(nèi)，鞍上，前中后顱等部位影像學(xué)表現(xiàn)病變周遍硬膜強(qiáng)化明顯。 （3）淋巴細(xì)胞性垂體炎：尿崩為主要臨床表現(xiàn)。部分伴有垂體功能低下。影像學(xué)表現(xiàn)垂體柄明顯增粗。垂體組織不同程度地增大。 (4) 霉菌性炎癥：癥狀近似垂體膿腫，多有長(zhǎng)期使用激素和抗生素史。部分病例其它顱神經(jīng)受損。 (5) 結(jié)核性腦膜炎：青年或兒童，頭痛，發(fā)熱，有腦膜炎史， 影像學(xué)顯示有粘連性腦積水。 3.增生：增生： (1) 生理性： 青春發(fā)育期生長(zhǎng)激素細(xì)胞分泌活躍，孩子有暫時(shí)的嘴唇變厚，手腳比例大;運(yùn)動(dòng)員訓(xùn)練運(yùn)動(dòng)量大出現(xiàn)皮質(zhì)激素和其它荷爾蒙激素分泌旺盛，出現(xiàn)毛發(fā)多，皮

11、膚粗糟等。懷孕及哺乳期的婦女，PRL分泌增多增生，出現(xiàn)血清PRL增高，孕婦有泌乳和暫時(shí)閉經(jīng)。該時(shí)期MRI檢查可見(jiàn)垂體膨大，少數(shù)體積增大2-3倍，常被誤診為垂體瘤進(jìn)行各種治療。 (2) 藥物性：以治療精神性疾病的鎮(zhèn)靜安眠藥物最為明顯。 部分中成藥例如六位地黃丸也可以造成垂體組織增生，血清明顯增高。 (3) 代償性：甲狀腺功能低下，腎上腺皮質(zhì)功能低下反饋造成垂體增生 特別是甲狀腺功能低下所引起的垂體增生，當(dāng)補(bǔ)充甲狀腺素后，垂體增生現(xiàn)象很快消失。 (4) 病理性：原因不明的因素造成垂體組織的增生，部分轉(zhuǎn)變?yōu)槟[瘤。 4.其他：其他： （1）鞍內(nèi)動(dòng)脈瘤：多見(jiàn)于中老年人，頭痛，突發(fā)起病，很少出現(xiàn)視力障礙。

12、血管造影可證實(shí)病變性質(zhì)。 (2) 蛛網(wǎng)膜囊腫：中年人，頭痛，少數(shù)有視力減退，病情發(fā)展緩慢，影像學(xué)顯示鞍內(nèi)低密度。 (3) 原發(fā)性空泡蝶鞍：中年，發(fā)病慢，緩慢發(fā)展，頭痛，視力減退，管狀視野缺損。晚期出現(xiàn)鞍底骨質(zhì)破壞，并有腦脊液漏。影像學(xué)顯示蝶鞍輕度擴(kuò)大，鞍內(nèi)為低密度腦脊液影。 (4) 球后視神經(jīng)炎：主要表現(xiàn)為視力障礙，進(jìn)展快。鞍區(qū)顱咽管瘤vMRI平掃鞍區(qū)見(jiàn)一囊性占位，T1WI（A）呈低信號(hào)，T2WI（B）呈高信號(hào)，囊底有稍高信號(hào)沉積物（A，）。增強(qiáng)后（C、D）囊壁明顯強(qiáng)化 鞍區(qū)顱咽管瘤vMRI平掃于鞍上區(qū)見(jiàn)巨大囊實(shí)性占位，形態(tài)不規(guī)則，T1WI（A）、T2WI（C）信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后（B、D）實(shí)性

13、部分強(qiáng)化明顯，囊性部分無(wú)強(qiáng)化。雙側(cè)側(cè)腦室明顯擴(kuò)大，垂體正常（）。 顱咽管瘤鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤并松果體區(qū)種植轉(zhuǎn)移 淋巴細(xì)胞性垂體炎 結(jié)核性腦膜炎 結(jié)核性腦膜炎五 并發(fā)癥 術(shù)后可出現(xiàn)尿崩癥、蝶竇炎，水、電解質(zhì)紊亂，腦脊液漏、視力障礙加重、腦神經(jīng)麻痹、腦膜炎、血管損傷、中樞神經(jīng)受損等 。 六 治療 1、綜合治療 垂體瘤的治療主要包括手術(shù)、藥物及放射治療三種。正是由于沒(méi)有一種方法可以達(dá)到完全治愈的目的，所以各種治療方法各有利弊，應(yīng)該根據(jù)患者垂體瘤的大小、激素分泌的情況、并發(fā)癥及共患疾病的情況、患者的年齡、是否有生育要求以及患者的經(jīng)濟(jì)情況制定個(gè)體化的治療方案。垂體瘤的治療是一個(gè)多科室協(xié)作的綜合治

14、療過(guò)程。 2、放療 由于垂體瘤屬于腺瘤，本身對(duì)放療的敏感性較差，放療后70%-80%的患者出現(xiàn)垂體功能降低，降低了患者的生活質(zhì)量，所以放療只適用于手術(shù)殘余、不能耐受手術(shù)、對(duì)藥物不敏感、有共患疾病不能夠接受手術(shù)或藥物治療的患者 。 3、藥物治療 對(duì)于垂體泌乳素分泌型腫瘤，90%以上的患者（無(wú)論是微腺瘤還是大腺瘤）都可以用多巴胺激動(dòng)劑（短效制劑溴隱亭，長(zhǎng)效制劑卡麥角林）控制PRL水平，使腫瘤的體積縮小。只有那些對(duì)該類(lèi)藥物過(guò)敏或不耐受、腫瘤壓迫導(dǎo)致的急性癥狀需要急診手術(shù)解壓或患者不愿意接受手術(shù)治療的泌乳素瘤病人，才選擇手術(shù)治療。在服用溴隱亭治療期間，應(yīng)該逐漸增加溴隱亭的劑量，直到血清PRL水平降至正

15、常水平以后，調(diào)整劑量長(zhǎng)期維持治療。 生長(zhǎng)激素分泌型腫瘤的患者不論接受何種治療，都應(yīng)該達(dá)到以下幾個(gè)治療目標(biāo)：消除腫瘤，減少腫瘤的復(fù)發(fā)，GH達(dá)標(biāo)，緩解臨床癥狀，盡量保全垂體功能，提高患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者的壽命。 對(duì)于生長(zhǎng)激素分泌型垂體瘤，近20年的主要進(jìn)展是生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物的應(yīng)用。該藥物的臨床應(yīng)用，使得GH分泌型腫瘤的治愈率明顯提高。近幾年生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物長(zhǎng)效制劑如長(zhǎng)效奧曲肽、索馬杜林等用于臨床，使得患者的依從性大為提高。術(shù)前應(yīng)用該類(lèi)藥物可以迅速降低患者的血清GH水平，減輕患者的癥狀、縮小腫瘤的體積，為手術(shù)徹底切除腫瘤創(chuàng)造良好的術(shù)前條件。生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物用于GH分泌型腫瘤的另外的適應(yīng)證包括：術(shù)后殘余

16、患者、放療后GH尚未降低至正常的患者的過(guò)渡治療。應(yīng)用生長(zhǎng)激素類(lèi)似物后，對(duì)于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暫停、控制不良的高血糖、高血壓的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了術(shù)前準(zhǔn)備治療的機(jī)會(huì)。生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物用于促甲狀腺激素分泌型腫瘤也取得了滿(mǎn)意的治療效果。 4.手術(shù)治療 目前對(duì)垂體瘤的治療還是以手術(shù)為主，輔以藥物治療、放射治療。垂體瘤的位置在鞍區(qū)，周?chē)幸暽窠?jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，所以手術(shù)還是有一定風(fēng)險(xiǎn)的。目前手術(shù)方法有經(jīng)蝶竇，開(kāi)顱和伽馬刀。瘤體直徑大于3厘米與視神經(jīng)粘連或視力受損的腫瘤可先行手術(shù)治療，手術(shù)必須達(dá)到視神經(jīng)充分減壓，術(shù)后再行伽瑪?shù)吨委?，但是術(shù)后仍舊有可能復(fù)發(fā)，因此需定期復(fù)查。

17、七 預(yù)防 1.術(shù)后并發(fā)癥 垂體瘤手術(shù)會(huì)影響到垂體后葉，容易引起手術(shù)后垂體后葉素分泌不足，可導(dǎo)致尿量增多乃至尿崩。其他并發(fā)癥，有下丘腦反應(yīng)、視神經(jīng)受損、腦脊液漏等。 2.復(fù)查 一些侵襲性垂體瘤，非常容易復(fù)發(fā)。病人手術(shù)后三天、一個(gè)月、三個(gè)月、半年、一年都需復(fù)查，觀察手術(shù)區(qū)域的動(dòng)態(tài)變化，評(píng)價(jià)手術(shù)療效。 3.手術(shù)后的放療 一般垂體瘤，不需要作術(shù)后放療，只有一些侵襲性垂體瘤，術(shù)后有殘留或復(fù)發(fā)，要放療或者伽馬刀治療。 八 預(yù)后 根據(jù)患者的不同需求，制定出個(gè)性化的治療方案。最終使患者的腫瘤得以切除，在終身隨診中，避免腫瘤的復(fù)發(fā)，盡量保全患者的垂體功能，使升高的分泌激素降至正常范圍，使降低的垂體激素替代至與年

18、齡相匹配的正常范圍，提高患者的生存質(zhì)量，延長(zhǎng)患者的壽命。新生兒兒童時(shí)期正常垂體新生兒兒童時(shí)期正常垂體MRI特點(diǎn)特點(diǎn) v剛出生時(shí)的新生兒垂體前、后葉在 T1WI上均為高信號(hào),6周后大多數(shù)垂體前葉開(kāi)始出現(xiàn)信號(hào)減低,并且剛出生時(shí)新生兒垂體呈球形,爾后隨月齡增長(zhǎng)垂體上緣逐漸變平,表現(xiàn)為隨月齡增長(zhǎng)高度下降,而寬徑和前后徑增加的趨勢(shì),2歲左右,腺垂體與腦干呈等信號(hào)。v兒童期,垂體上緣以平坦型多見(jiàn) ,男女性之間無(wú)顯著性差異。垂體高徑在3-5歲為(3.90.3)mm,5-10歲為(4.20.5)mm ,表現(xiàn)在3-10歲年齡段垂體高度與年齡呈良好正線(xiàn)性增長(zhǎng)關(guān)系。在小于12歲組中,無(wú)垂體高度超過(guò)6mm,男女兩性垂體大小和形態(tài) 無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異存在。一般認(rèn)為此期垂體高度不應(yīng)超過(guò)7mm