小兒血液系統(tǒng)疾病護(hù)理

1、小兒血液系統(tǒng)疾病護(hù)理 熟悉小兒造血與血象特點(diǎn) 掌握小兒貧血的標(biāo)準(zhǔn)、分類、分度 掌握缺鐵性貧血與巨幼紅貧血的臨床表現(xiàn)、護(hù)理診斷及不同的護(hù)理措施 了解其他出血性疾病（血小板減少性紫癜、血友?。┬涸煅攸c(diǎn) 小兒造血：胚胎期造血；生后造血 胚胎期造血 中胚葉造血期 第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，6周減退，主要是原始紅細(xì)胞 肝脾造血期 肝6-8周始4-5月達(dá)高峰6月減退,有核紅細(xì)胞及少量粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞 脾8周紅系、粒系、淋巴單核，5月紅、粒系減退，僅保留造淋巴細(xì)胞功能 胸腺6-8周出現(xiàn)，終生維持，淋巴細(xì)胞 淋巴結(jié)4個(gè)月開始維持終生，淋巴細(xì)胞 骨髓造血期 造血功能在24周后漸趨穩(wěn)定，成為胎兒后期主要的造血

2、器官 生后造血-骨髓造血髓外造血 當(dāng)小兒發(fā)生嚴(yán)重感染或溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，肝脾淋巴結(jié)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血功能，出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血中可見幼稚紅細(xì)胞或（和）幼稚粒細(xì)胞稱為“髓外造血”。感染及貧血糾正時(shí)即恢復(fù)正常。血液特點(diǎn) 出生時(shí)rbc數(shù)和hb含量較高：分別為 5-7×1012/l和150-220g/l 出生后逐漸下降，2-3個(gè)月出現(xiàn)“生理性貧血” 3個(gè)月后由于rbc生成素的生成增加而逐漸上升 約12歲達(dá)成人水平生理性貧血是由于出生后自主呼吸建立，血氧增加，紅細(xì)胞生成素合成減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低；胎兒紅細(xì)胞壽命短且破壞較多；嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速，血循環(huán)量增加等因素

3、致紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白含量迅速降低，至2-3個(gè)月時(shí)rbc降至3.0×1012/l，hb降至110g/l左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為¡°生理性貧血¡±。 呈自限性經(jīng)過 早產(chǎn)兒發(fā)生更早，程度更重白細(xì)胞、血小板白細(xì)胞-出生時(shí)： 15-20×109 /l生后6-12h: 21-28×109 /l1周時(shí)平均： 12×109 /l嬰兒期維持：10×109 /l左右8歲后接近成人水平；wbc分類主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的兩次交叉血容量 年齡越小,血容量占體重比例越大 新生兒血容量約占體重的10% 兒童血容量約占體重的8-1

4、0% 成人約占體重的6-8%小兒貧血概述 指單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 agehb concentration (g/l) < 28 d < 145 14 m < 90 46 m < 100 6 m6 y < 110 614 y < 120海拔每升高100m，hb上升4%貧血分度 輕度中度重度極重度hb(g/l)120-9090-6060-3030rbc×1012/l4-33-22-11貧血形態(tài)學(xué)分類typesmcv（fl）紅細(xì)胞容積mch (pg)平均血紅蛋白mchc (%)紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度normal80942

5、8323238macrocytic （大細(xì)胞性）>94>323238normocytic （正細(xì)胞性）809428323238microcytic （單純小細(xì)胞性）<80<283238hypochromic microcytic （小細(xì)胞低色素性） <80<28<32病例討論 患兒，女，1歲，母乳喂養(yǎng)，未加輔食。近2個(gè)月以來，面色逐漸蒼白，精神食欲差，不愛活動(dòng)。體檢：營(yíng)養(yǎng)中等，皮膚、瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白。肝肋下3cm,脾肋下1cm，質(zhì)軟。血象檢查：紅細(xì)胞3.0×1012/l，血紅蛋白70g/l，白細(xì)胞8.0×109/l。血涂片：紅

6、細(xì)胞大小不均，以小者為多，中央淡染。1、根據(jù)此臨床資料，首選考慮什么診斷？2、作為護(hù)士您是從哪些方面對(duì)其進(jìn)行評(píng)估的？營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏致血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。 是小兒貧血中最常見者 6m-2y多發(fā)，四病之一病 因 鐵的攝入不足：未及時(shí)添加輔食；偏食 鐵的儲(chǔ)存不足：如早產(chǎn)、雙胎、孕母缺鐵 生長(zhǎng)發(fā)育快 鐵吸收和利用障礙：飲食搭配不合理； 消化道畸形、慢性腹瀉 鐵的丟失增加：失血是缺鐵性貧血的常見 原因發(fā)病機(jī)制 對(duì)造血系統(tǒng)的影響：鐵是合成血紅蛋白的原料之一，缺乏時(shí)可使血紅蛋白合成減少，對(duì)紅細(xì)胞影響較小形成小細(xì)胞低色素性貧血 對(duì)非造血系統(tǒng)的影響：鐵缺乏可使肌紅蛋

7、白合成減少，某些含鐵酶活性降低紅細(xì)胞功能紊亂，出現(xiàn)非造血系統(tǒng)的表現(xiàn)臨床特點(diǎn) 一般表現(xiàn)：起病慢，皮膚黏膜逐漸蒼白，以口唇、甲床最明顯。易疲勞，有乏力、頭暈、耳鳴等 骨髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)增大 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)： -消化系統(tǒng)：食欲不振、吐瀉、口腔炎、異食癖 -神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹，注意力不易集中，記憶力減退，學(xué)習(xí)成績(jī)下降等 -心血管系統(tǒng)：心率增快，心臟擴(kuò)大，嚴(yán)重者心衰 -其他表現(xiàn)：頭發(fā)枯黃、反甲、常合并感染等輔助檢查 血象： hb較rbc減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血 鐵代謝檢查： si（血清鐵）、sf（血清鐵蛋白）降低、tibc（總鐵結(jié)合力）增高 骨髓象： 增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，

8、細(xì)胞內(nèi)外可染鐵明顯減少或消失 護(hù)理評(píng)估 健康史 出生史、孕母健康史 喂養(yǎng)史、飲食習(xí)慣 疾病史：鉤蟲病、慢性腹瀉、腸息肉 心理、社會(huì)狀況：學(xué)習(xí)能力下降 輔助檢查 rbc、hb減少 si（血清鐵）、sf（血清鐵蛋白）降低、tibc（總鐵結(jié)合力）增高 骨髓象：中、晚幼紅細(xì)胞增生，細(xì)胞內(nèi)外可染鐵明顯減少或消失身體狀況 皮膚、粘膜、瞼結(jié)膜及甲床進(jìn)行性蒼白、毛發(fā)光澤度下降 乏力、氣促、心悸、頭暈、耳鳴、記憶力下降 食欲下降、畏食、異食癖、吐瀉、口腔炎 肝、脾、淋巴結(jié)增大 心率增快、心臟擴(kuò)大、收縮期吹風(fēng)樣雜音、心衰 免疫力下降可能的護(hù)理問題 活動(dòng)無耐力 與血攜氧力下降、組織缺氧有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

9、 與膳食不合理、 偏食有關(guān) 感染的危險(xiǎn) 與機(jī)體免疫力下降有關(guān) 知識(shí)缺乏 家長(zhǎng)缺乏有關(guān)營(yíng)養(yǎng)與喂養(yǎng)知識(shí)護(hù)理措施-生活護(hù)理 注意休息，適當(dāng)活動(dòng) 輕、中度貧血的患兒，不必嚴(yán)格限制日?；顒?dòng)，勿需臥床，注意其劇烈活動(dòng)后易有疲勞表現(xiàn)，甚至頭暈、目眩 患兒哭鬧、煩躁不安會(huì)增加耗氧量，應(yīng)耐心撫慰，避免激惹 重度貧血患兒可心悸、氣短或活動(dòng)后癥狀加重。應(yīng)臥床休息，取半臥位，減輕心臟負(fù)擔(dān)，必要時(shí)吸氧 合理安排飲食 進(jìn)食高蛋白、高維生素、高鐵質(zhì)食品。足月兒生后4個(gè)月至3歲每日需鐵約1mg/kg，早產(chǎn)兒提早（2m）給予鐵劑，約2mg/kg。每日攝入鐵總量不宜超過15mg 糾正不良飲食習(xí)慣，設(shè)法增加其食欲。進(jìn)食前不做檢查、

10、治療及護(hù)理 合理搭配膳食，提倡母乳喂養(yǎng)，提供含鐵豐富的食品，如動(dòng)物血、肝、蛋黃、瘦肉、豆類、紫菜、海帶、木耳等 鮮牛奶必須加熱煮沸處理，防止因過敏而致的腸道出血護(hù)理措施-治療配合 按醫(yī)囑正確供給鐵劑：首選硫酸亞鐵口服補(bǔ)鐵 口服劑量元素鐵每日46mg/kg，分23次口服，療程至hb恢復(fù)正常后23個(gè)月左右停藥 不能口服選用右旋糖酐鐵，做臀部深部肌內(nèi)注射，抽藥和給藥必須使用不同針頭，每次更換注射部位，勿按揉。首次注射后應(yīng)觀察1小時(shí)，以防過敏 重癥需要輸血護(hù)理： 預(yù)防感染的護(hù)理：避免交叉感染服用鐵劑注意事項(xiàng) 過量過長(zhǎng)服用均會(huì)產(chǎn)生中毒癥狀：面色潮紅、頭痛、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹等 對(duì)胃腸道有刺激：惡心、嘔

11、吐、胃部不適及疼痛、腹瀉或便秘等，應(yīng)從小劑量開始，在兩餐之間服用；最好與維生素c、果汁、胃蛋白酶合劑等同服，有利于鐵的吸收，但禁飲濃茶，不宜與牛奶、咖啡、鈣劑等同服 服用鐵劑時(shí)可用吸管服藥或服藥后及時(shí)刷牙以防牙齒被染黑 服用鐵劑后大便會(huì)變黑或呈柏油樣，停藥恢復(fù) 療效判斷：用藥3-4天后，ret開始，7-10d達(dá)高峰，1-2w后hb逐漸，臨床癥狀隨之好轉(zhuǎn)護(hù)理措施-病情觀察 細(xì)心觀察貧血的改善情況 皮膚粘膜蒼白的改善 活動(dòng)耐力的增加 肝、脾、淋巴結(jié)的縮小 重點(diǎn)注意 有無心悸、氣促、發(fā)紺、肝臟增大 警惕發(fā)生心力衰竭護(hù)理措施-心理、健康教育 心理護(hù)理：孤僻要給予同情和疏導(dǎo)；成績(jī)下降者家長(zhǎng)應(yīng)對(duì)患兒加強(qiáng)教

12、育與訓(xùn)練，減輕自卑心理 健康教育 注意母親營(yíng)養(yǎng)：多食含鐵豐富的食物 提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富的輔食 向家長(zhǎng)和患兒講解疾病的有關(guān)知識(shí)和護(hù)理要點(diǎn)；堅(jiān)持正確用藥 貧血糾正后，仍堅(jiān)持合理安排小兒膳食，培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣及時(shí)發(fā)現(xiàn)護(hù)理評(píng)價(jià) 患兒的活動(dòng)耐力是否逐漸增加，貧血癥狀是否改善。 患兒缺鐵原因是否消除，生長(zhǎng)發(fā)育是否恢復(fù)正常 患兒有無感染存在。 家長(zhǎng)及年長(zhǎng)患兒是否能敘述引起缺鐵的原因，能否正確服用鐵劑；知道如何糾正不良的飲食習(xí)慣營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素b12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。 主要臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞。 用vitb12

13、或（和）葉酸治療有效。 <2歲者占96%以上。病因：攝入不足:孕婦缺乏維生素b12 ；單純母乳或牛乳喂養(yǎng)，而未及時(shí)添加輔食；年長(zhǎng)兒偏食、挑食者Ø 吸收代謝障礙:慢性腹瀉、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良或吸收不良綜合癥等可造成吸收障礙；藥物如廣譜抗生素、抗葉酸代謝藥及抗癲癇藥等可致葉酸缺乏Ø 需要量增加:生長(zhǎng)發(fā)育迅速使需要量增加；嚴(yán)重感染使vitb12消耗增加臨床特點(diǎn) 貧血的一般表現(xiàn)： 多虛胖，毛發(fā)稀疏、枯黃，面色蒼黃或蠟黃, 口唇、指甲等處蒼白,乏力、煩躁、易怒； 髓外造血：肝、脾腫大 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（b12癥狀）：遲鈍、呆滯、嗜睡、少哭不笑，智力及動(dòng)作發(fā)育落后，甚至倒退，震顫，嚴(yán)重者抽

14、搐、感覺異常、共濟(jì)失調(diào) 消化系統(tǒng)癥狀：出現(xiàn)較早、納差、 惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎 易發(fā)生感染和出血輔助檢查 血常規(guī)：呈大細(xì)胞性貧血，rbc的減少比hb減少更明顯，ret，可見巨大幼稚粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多現(xiàn)象 骨髓：紅系增生，巨幼rbc增多，粒/紅比例倒置 vitb12、folic測(cè)定： - vitb12 < 100ng/l ( 200800 ng/l） - 葉酸 < 3g/l ( 56ug/l) 常見的護(hù)理診斷 活動(dòng)無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體的需要 與vitb12和/或葉酸缺乏有關(guān) 生長(zhǎng)發(fā)育改變 與營(yíng)養(yǎng)不足、貧血、 vitb12缺乏，影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān) 知識(shí)

15、缺乏 家長(zhǎng)缺乏對(duì)本病知識(shí)的了解護(hù)理措施（要點(diǎn)） 注意休息，適當(dāng)活動(dòng) 指導(dǎo)喂養(yǎng)，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 改善乳母飲食，及時(shí)添加富含vitb12和葉酸的輔食，年長(zhǎng)兒防止偏食，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣 按醫(yī)囑用藥：肌注維生素b12、口服葉酸 預(yù)防感染：注意保護(hù)性隔離，防止交叉感染 監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育，對(duì)落后者加強(qiáng)訓(xùn)練與教育 健康指導(dǎo)：介紹本病、強(qiáng)調(diào)預(yù)防、指導(dǎo)喂養(yǎng)、祛除病因、合理用藥特發(fā)性血小板減少性紫癜itp又稱免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。 臨床上以皮膚、黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽性為特征 分急性型和慢性型 輔檢：血小板計(jì)數(shù)小于20×109/l,骨髓中幼

16、稚巨核細(xì)胞增多，paigg測(cè)定含量明顯增高 治療原則：預(yù)防創(chuàng)傷出血、腎上腺皮質(zhì)激素、大劑量丙種球蛋白、輸注血小板；脾亢者切脾常見護(hù)理診斷 潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、消化道出血 有感染危險(xiǎn) 與應(yīng)用激素、免疫抑制 劑致免疫功能下降有關(guān) 恐懼 與嚴(yán)重出血有關(guān)護(hù)理措施（要點(diǎn)） 密切觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血的危急情況 止血：壓迫止血或用止血藥、輸血小板 避免損傷：活動(dòng)環(huán)境、治療、飲食；保持大便 通暢 預(yù)防感染：與感染患兒分室居住；保持出血部 位清潔；注意個(gè)人衛(wèi)生 消除恐懼心理：關(guān)心安慰患兒，操作前向患兒講明道理以取得合作健康教育 指導(dǎo)預(yù)防損傷，不玩尖利的玩具和使用銳利工具，不做劇烈的有對(duì)抗性的運(yùn)動(dòng)，常剪指甲，

17、選用軟毛牙刷；進(jìn)食堅(jiān)果、多刺、煎炸食物等 指導(dǎo)進(jìn)行自我保護(hù)，忌服阿司匹林類或含阿司匹林藥物，盡量避免感染 教會(huì)家長(zhǎng)識(shí)別出血征象和學(xué)會(huì)壓迫止血的方法，一旦發(fā)現(xiàn)急送醫(yī)院 脾切除的患兒在術(shù)后2年內(nèi)應(yīng)定期隨診，遵醫(yī)囑用藥血 友 病 （自學(xué)）是一組遺傳性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，包括 -血友病甲，即因子缺乏癥，最常見 -血友病乙，即因子缺乏癥 -血友病丙，即因子缺乏癥，癥狀較輕 共同特點(diǎn)為終生在輕微損傷后發(fā)生長(zhǎng)時(shí)間的出血病 因 血友病甲和血友病乙： 為x連鎖性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)??；多數(shù)有家族病史 血友病丙： 為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，良性均可發(fā)病，雙親均可傳遞臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為出血 大多在2歲時(shí)發(fā)病，嚴(yán)重者新生兒期即發(fā)病，發(fā)病后終生易出血 癥狀：皮膚瘀斑、黏膜出血、皮下血腫、關(guān)節(jié)內(nèi)或深部組織出血 關(guān)節(jié)出血以膝、踝、肘關(guān)節(jié)多見，常同一部位反復(fù)護(hù)理診斷 潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血 組織完整性受損 與凝血因子缺乏致局部出血有關(guān) 疼痛 與關(guān)節(jié)腔出血及皮下、肌肉血腫有關(guān) 軀體移動(dòng)障礙 與關(guān)節(jié)腔積血、腫痛，活動(dòng)受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān) 有受傷出血的危險(xiǎn) 自尊紊亂 與疾病終生性有關(guān)護(hù)理措施（要點(diǎn)） 防止出血 -避免外傷、肌注、創(chuàng)傷性治療和手術(shù) -遵醫(yī)囑盡快輸注凝血因子