兒科主治醫(yī)生資格考試試題及答案之第十一章神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、第十一章神經(jīng)系統(tǒng)疾病一、 A11、兒童失神癲癇的特點，哪項符合A、沒有遺傳傾向B、多在 3-4 歲起病C、智力低下D、突然發(fā)作，中止正在進行的活動而凝視，持續(xù)數(shù)秒E、對發(fā)作能回憶2、癲癇診斷，最常用的輔助檢查是A、MRIB、CTC、血糖、電解質(zhì)D、腦電圖E、血鈣3、癲癇大發(fā)作用藥首選A、托吡酯B、苯妥英鈉C、丙戊酸D、卡馬西平E、地西泮4、有關(guān)癲癇的描述，以下哪項是正確的A、癲癇具有急性、發(fā)作性、刻板性特點B、癇性發(fā)作表現(xiàn)為運動性發(fā)作C、根據(jù)病因，癲癇可分為特發(fā)性癲癇和癥狀性癲癇D、癲癇是多種原因所致的急性腦功能障礙E、癲癇發(fā)作是由大腦神經(jīng)元異常放電所致5、以下有關(guān)癲癇病因的描述，哪項正確A、

2、腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì) 7- 氨基丁酸、 GABA與癲癇發(fā)病無關(guān)B、隱原性癲癇是經(jīng)仔細檢查可找到確切病因者C、原發(fā)性癲癇與遺傳因素無關(guān)D、先天性腦發(fā)育異?？蓪е吕^發(fā)性癲癇E、圍生期腦損傷可導致原發(fā)性癲癇6、以下發(fā)作類型中，哪項屬于全身性發(fā)作A、自主神經(jīng)性發(fā)作B、失張力發(fā)作C、精神癥狀性發(fā)作D、復雜部分性發(fā)作E、感覺性發(fā)作7、僅有面部或某個肢體的抽搐而無意識喪失的發(fā)作，屬以下哪種發(fā)作類型A、局灶性運動性發(fā)作B、復雜部分性發(fā)作C、強直 - 陣攣發(fā)作D、失張力發(fā)作E、痙攣發(fā)作8、多發(fā)性抽動的發(fā)病機制是A、多巴胺能神經(jīng)元功能增強B、多巴胺能神經(jīng)元的功能減低C、膽堿能神經(jīng)元功能增強D、膽堿能神經(jīng)元功能減低E、腎上

3、腺素能神經(jīng)元功能增強9、下列哪一項是多發(fā)性抽動的最主要的臨床特點A、發(fā)病年齡在 15 歲B、多數(shù)以運動性抽動為首發(fā)癥狀C、首發(fā)癥狀為發(fā)聲性抽動者預后不良D、運動性抽動常從四肢開始，表現(xiàn)為聳肩、手揮動E、以女孩多見10、氟哌啶醇用于治療多發(fā)性抽動最常見的嚴重副作用是A、誘發(fā)癲癇B、嘔吐、腹痛等消化道癥狀C、頭暈、頭痛、嗜睡D、急性肌張力不全E、皮疹11、多發(fā)性抽動最常見的首發(fā)運動抽動是A、眨眼B、搖頭C、上下肢抽動D、撅嘴E、皺眉12、異常改變可早于臨床癥狀，有助于多發(fā)性硬化的早期診斷的實驗室檢查是A、頭顱 CTB、腦脊液C、腦電圖D、頭顱 MRIE、誘發(fā)電位13、在以下有關(guān)多發(fā)性硬化的描述中，

4、正確的是A、常呈復發(fā)緩解形式，病程大于1 個月，緩解期必須大于 1 個月B、一般呈單相、自限性病程C、最常見的首發(fā)癥狀是橫貫性脊髓炎D、小兒發(fā)生率明顯高于成人E、頭顱 CT是目前診斷該病最敏感的影像學技術(shù)14、吉蘭 - 巴雷綜合征可能的發(fā)病機制為A、病原感染后誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)B、支原體對外周神經(jīng)的直接破壞C、細菌對外周神經(jīng)的直接破壞D、病毒對外周神經(jīng)的直接破壞E、真菌對外周神經(jīng)的直接破壞15、吉蘭 - 巴雷綜合征其主要的臨床特征為A、非進行性對稱性弛緩性肢體癱瘓B、周期性非對稱性弛緩性肢體癱瘓C、進行性對稱性弛緩性肢體癱瘓D、周期性對稱性弛緩性肢體癱瘓E、進行性非對稱性弛緩性肢體癱瘓16、急

5、性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎，危及生命的主要原因A、水、電解質(zhì)紊亂B、皮膚感染C、四肢癱瘓D、后組腦神經(jīng)麻痹E、呼吸肌麻痹17、吉蘭 - 巴雷綜合征的臨床特點為A、球麻痹患兒死亡最主要的原因B、病程早期可見腦脊液蛋白細胞分離C、城市患兒較農(nóng)村多見D、肢體呈對稱性、弛緩性、進行性癱瘓E、腦神經(jīng)很少受累18、哪種病原感染后急性播散性腦脊髓炎的發(fā)生率最高A、流感嗜血桿菌B、輪狀病毒C、麻疹病毒D、巨細胞病毒E、空腸彎曲菌19、臨床上急性播散性腦脊髓炎主要表現(xiàn)為以下哪種病程A、無規(guī)律性B、波動性C、單相性D、雙相性E、三相性20、有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查，以下哪種說法正確A、腦電圖多有局灶性慢波活動

6、的變化B、體感誘發(fā)電位多數(shù)無異常C、腦 CT早期即可發(fā)現(xiàn)明顯腦萎縮D、腦 MRI可見腦灰質(zhì)內(nèi)多發(fā)性異常信號，也可見侵犯基底節(jié)及脊髓E、腦脊液寡克隆抗體陽性，髓鞘堿性蛋白大多陽性21、急性脊髓炎的病理改變不包括A、神經(jīng)髓鞘脫失、軸突變形B、神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生C、脊髓水腫、變性，神經(jīng)細胞腫脹D、神經(jīng)細胞脂質(zhì)沉積E、脊髓軟化、壞死、出血22、急性脊髓炎脊髓休克期運動障礙的特點為A、肌張力減低、腱反射亢進、病理征陰性B、肌張力增高、腱反射消失、病理征陽性C、肌張力減低、腱反射亢進、病理征陽性D、肌張力降低、腱反射消失、病理征陰性E、肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性23、急性脊髓炎的典型臨床表現(xiàn)為A、偏

7、癱、傳導束型感覺障礙、一過性自主神經(jīng)功能障礙B、四肢弛緩性癱瘓，末梢型感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙C、截癱、傳導束性感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙D、四肢癱瘓，末梢型感覺障礙一過性自主神經(jīng)功能障礙E、截癱、末梢型感覺障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙24、關(guān)于急性脊髓炎下列哪項不正確A、雙側(cè)運動障礙大多對稱B、為截癱，不會出現(xiàn)四肢癱瘓C、典型者為上運動神經(jīng)元癱瘓D、脊髓休克期表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元癱瘓E、高位脊髓病變可出現(xiàn)呼吸肌麻痹25、急性脊髓炎好發(fā)部位是A、脊髓腰段B、脊髓骶尾段C、脊髓高頸段D、脊髓頸段E、脊髓胸段26、引起急性小腦共濟失調(diào)的常見病原是A、巨細胞病毒B、EB 病毒C、水痘病毒

8、D、大腸桿菌E、空腸彎曲菌27、急性小腦共濟失調(diào)最常見的病因是A、后顱凹腫瘤B、中毒C、病毒感染D、細菌感染E、支原體感染28、急性小腦共濟失調(diào)的好發(fā)年齡是A、學齡期B、青春期C、嬰兒期D、幼兒期E、學齡前期29、哪一項不是急性共濟失調(diào)常見的體征A、指鼻試驗陽性B、巴氏征陽性C、醉酒樣步態(tài)D、意向性震顫E、水平眼球震顫30、哪一項不是急性共濟失調(diào)常見的體征A、跟膝脛試驗陽性B、咽反射減弱或消失C、肌張力低下D、意向性震顫E、閉目難立征陽性31、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于哪種遺傳性疾病A、X 連鎖隱性遺傳B、線粒體遺傳C、常染色體顯性遺傳D、常染色體隱性遺傳E、X 連鎖顯性遺傳32、以下哪種酶缺陷

9、是異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因A、長鏈?；o酶 A 脫氫酶B、鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶C、芳基硫酸酯酶 AD、半乳糖腦苷脂 - -半乳糖苷酶E、21- 羥化酶33、能確診異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的檢查是A、半乳糖腦苷脂 - -半乳糖苷酶活力檢測B、芳基硫酸酯酶 A 活力檢測C、頭顱磁共振D、體感誘發(fā)電位E、骨髓檢查34、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于以下哪類疾病A、髓鞘蛋白編碼基因缺陷B、氨基酸、有機酸病C、溶酶體病D、過氧化物酶體病E、線粒體病35、下列哪項符合腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的特征A、腦脊液可見蛋白及細胞數(shù)明顯增高B、系有機酸病C、血漿中極長鏈脂肪酸異常降低D、中樞神經(jīng)系統(tǒng)進行性脫髓鞘和

10、（ 或）腎上腺皮質(zhì)萎縮E、為線粒體病36、腦性癱瘓運動障礙的特征是A、進行性周圍性運動障礙B、進行性中樞性運動障礙C、非進行性中樞性運動障礙D、非進行性周圍性運動障礙E、復發(fā)緩解性中樞性運動障礙37、下列哪項是小兒腦性癱瘓的病因A、重癥肌無力B、周期性麻痹C、進行性肌營養(yǎng)不良D、脊肌萎縮癥E、新生兒重度窒息38、有關(guān)腦性癱瘓的描述，正確的是A、以中樞性運動障礙和姿勢異常為表現(xiàn)B、大多數(shù)患者在 3 歲以內(nèi)可以自愈C、由出生前到出生后 1 歲的器質(zhì)性腦損傷所致D、病因為進行性腦損傷E、在幼兒期出現(xiàn)臨床癥狀39、以下哪項是診斷小兒腦癱的依據(jù)A、非進行性運動發(fā)育落后B、隨年齡增長，病情進行性加重C、1

11、 歲內(nèi)腦損傷因素D、智力低下E、聽力障礙40、按運動障礙分型，腦性癱瘓中最常見的是A、手足徐動型腦癱B、肌張力低下型腦癱C、混合型腦癱D、痙攣型腦性癱瘓E、共濟失調(diào)型腦癱41、熱性驚厥高峰發(fā)病年齡是A、6 個月到 3、4 歲B、6 個月到 7 歲C、出生到 5 歲D、6 個月到 2 歲E、出生到 2 歲42、關(guān)于單純性熱性驚厥的描述，不正確的是A、可有驚厥持續(xù)狀態(tài)發(fā)生B、與遺傳無關(guān)C、首次發(fā)作年齡常為 3個月至 6 歲D、系感染性疾病發(fā)熱初期所致E、驚厥可呈強直 - 陣攣性發(fā)作43、熱性驚厥復發(fā)的危險因素是A、首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常B、一級親屬有熱性驚厥史C、首次發(fā)作時單純性熱性驚厥D、首

12、次發(fā)作年齡在 3 歲以上E、以上都不是44、瑞氏綜合征最常見的誘發(fā)因素為A、口服阿司匹林B、進食黃曲霉菌污染食物C、病毒感染D、接觸有機磷殺蟲劑E、全身性肉堿缺乏45、瑞氏綜合征的主要病理改變?yōu)锳、肝臟彌漫性炎性細胞浸潤B、肝臟彌漫性脂肪變性C、肝臟變性、壞死D、腦細胞腫脹、變性、壞死，炎性細胞浸潤E、腦組織炎性細胞浸潤、脫髓鞘改變46、瑞氏綜合征的發(fā)病最根本的機制為A、急性線粒體功能障礙B、高氨血癥C、尿素循環(huán)障礙D、乳酸堆積E、脂肪酸堆積47、符合瑞氏綜合征實驗室檢查的是A、腦脊液常規(guī)異常第55頁B、肝組織活檢彌漫性脂肪變性C、血氨降低D、血糖升高E、腦電圖見尖 / 棘慢波48、有助于瑞氏

13、綜合征診斷的實驗室檢查結(jié)果是A、高膽固醇、高脂蛋白血癥B、血清游離脂肪酸降低C、血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素增高D、血氨增高、凝血酶原時間延長，膽紅素增高E、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高49、在神經(jīng)纖維瘤病 I 型中最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤為A、視網(wǎng)膜母細胞瘤B、聽神經(jīng)瘤C、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤D、腦膜瘤E、Wilms 瘤50、神經(jīng)纖維瘤病的遺傳方式為A、常染色體顯性遺傳B、常染色體隱性遺傳C、X 連鎖顯性遺傳D、X 連鎖隱性遺傳E、線粒體遺傳51、Lisch 小體即A、視網(wǎng)膜錯構(gòu)瘤B、聽神經(jīng)瘤C、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤D、色素性虹膜錯構(gòu)瘤E、Wilms 瘤52、結(jié)節(jié)性硬化癥遺傳方式為A、X 連鎖隱性遺傳

14、B、線粒體遺傳C、常染色體顯性遺傳D、常染色體隱性遺傳E、X 連鎖顯性遺傳53、結(jié)節(jié)性硬化癥的典型皮膚包括A、鯊魚皮樣斑B、指 / 趾甲纖維瘤C、色素脫失斑D、面部血管纖維瘤E、以上都是54、青春期抑郁癥的治療為A、氯丙嗪B、以藥物治療為主，配合心理治療C、哌醋甲酯D、苯妥英鈉E、以心理治療為主，配合藥物治療55、引起小兒急性偏癱最常見的血管病變部位是A、大腦前動脈B、大腦中動脈C、椎 - 基底動脈D、大腦后動脈E、頸內(nèi)動脈56、小兒急性偏癱的發(fā)病年齡多在A、6 個月 8 歲B、1 個月 4 歲C、小于 5 歲D、大于 6 個月E、大于 3 歲57、以下哪種說法符合小兒急性偏癱臨床特點A、半數(shù)

15、以上患兒有偏癱對側(cè)肢體的局限性驚厥發(fā)作B、嬰幼兒常以驚厥開始，然后出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱C、病初偏癱可為弛緩性癱瘓，以后表現(xiàn)為痙攣性D、嬰幼兒常伴有不能恢復的失語E、常伴對側(cè)舌肌和下部面肌癱瘓58、MRI是臨床上能夠協(xié)助早期診斷腦血管疾病的方法，在腦梗死后幾小時后即可見缺血改變A、1224 小時B、2436 小時C、1 3 小時D、3 6 小時E、612 小時59、小兒腦動脈梗死的常見病因是A、感染免疫性疾病B、腦腫瘤C、高血壓D、糖尿病E、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良60、嬰幼兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中，下列哪一項是正確的A、原始神經(jīng)胚形成高峰是在妊娠8-9 周B、前腦發(fā)育發(fā)生高峰于妊娠 2-3 周C、神經(jīng)細胞增殖、

16、移行與分化高峰發(fā)生于妊娠3-5 個月D、神經(jīng)髓鞘化的發(fā)生高峰在出生至出生后3 個月E、人類胚胎發(fā)育的第 10 周，外胚層在脊索中胚層的誘導下分化為神經(jīng)外胚層61、正常足月兒出生時即具有的原始反射有哪些A、覓食、吸吮B、腹壁反射C、提睪反射D、膝腱反射E、布氏征62、以下哪個結(jié)構(gòu)對保持大腦醒覺狀態(tài)起重要作用A、小腦B、海馬C、丘腦D、下丘腦E、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)63、覓食反射消失的年齡為A、59個月B、610個月C、13個月D、34個月E、47個月64、以下哪項異常屬于神經(jīng)元移行障礙A、腦膜膨出B、胼胝體發(fā)育不全C、腦裂畸形D、蛛網(wǎng)膜囊腫E、腦積水65、有關(guān)小兒 （ 不包括新生兒 ）腦脊液的正常值，正

17、確的描述是A、蛋白 0.2 0.4g/LB、糖 1.2 2.4mmol/LC、壓力 80 220mm2HOD、潘氏試驗陽性E、WBC 1030×10 6/L66、有關(guān)正常新生兒神經(jīng)反射的描述中，正確的是A、握持反射陰性B、覓食反射陰性C、擁抱反射陰性D、吸吮反射陽性E、降落傘反射陽性67、擁抱反射消失的年齡為A、79 個月B、910 個月C、12周D、23 個月E、34 個月68、生后第一個條件反射的時間是A、生后 4 周左右B、生后 5 周左右C、生后 1 周左右D、生后 2 周左右E、生后 3 周左右69、下列哪種神經(jīng)反射屬于暫時性反射A、吸吮反射B、膝腱反射C、瞳孔對光反射D、

18、腹壁反射E、提睪反射70、有關(guān)智力低下的診斷標準，最準確的是A、在 14 歲以下，智力明顯低于同齡水平，伴適應(yīng)性行為缺陷B、在 18 歲以下，智力明顯低于同齡水平，伴適應(yīng)性行為缺陷C、智力明顯低于同齡水平D、對社會環(huán)境日常要求的適應(yīng)能力有明顯缺陷E、在發(fā)育時期內(nèi)，智力明顯低于同齡水平71、小兒智力發(fā)育的關(guān)鍵期是A、5 6 歲前B、6 7 歲前C、0 2 歲D、2 3 歲前E、4 5 歲前72、可能引起智力低下的病因有A、先天性甲狀腺發(fā)育不全B、顱內(nèi)感染C、苯丙酮尿癥D、新生兒窒息E、以上都是73、重度智力低下的 IQ 值是A、1020B、<10C、<507D、3549E、20347

19、4、下列關(guān)于極重度智力低下的描述，正確的是A、缺乏自我保護本能，不能躲避危險B、生活可以部分自理C、IQ 為 2034D、理解能力低下，可理解簡單事物E、有簡單的語言能力75、智力低下有A、皮膚感覺，視覺，味覺，聽覺B、語言，直覺行動思維C、語言，重現(xiàn)記憶，思維D、運動障礙，語言發(fā)育遲緩 76、小兒重癥肌無力的臨床特點是A、眼外肌最常受累，表現(xiàn)為晨輕暮重B、病側(cè)瞳孔擴大，對光反射消失C、常有肌肉萎縮D、抗膽堿酯酶藥物無效E、血鉀偏低77、重癥肌無力患者體內(nèi)可出現(xiàn)哪種抗體A、抗核抗體B、抗雙鏈 DNA抗體C、乙酰膽堿受體抗體D、髓鞘堿性蛋白抗體E、抗 SM抗體78、關(guān)于重癥肌無力輔助檢查正確的是

20、A、抗核抗體B、抗雙鏈 DNA抗體C、乙酰膽堿受體抗體D、髓鞘堿性蛋白抗體E、抗 SM抗體79、關(guān)于小兒重癥肌無力的治療，下列哪項正確A、有胸腺肥大者，主張早期進行胸腺切除B、療程一般為 2 6 個月C、膽堿酯酶抑制劑為臨床常用藥物D、腎上腺皮質(zhì)激素只適用于全身性患者E、合并感染時可用氨基糖苷類抗生素80、治療重癥肌無力的有效藥物是A、吡哌酸B、溴吡斯的明C、丙戊酸鈉D、氟哌啶醇E、阿司匹林二、 A21、患兒女， 10 歲，因發(fā)作性面部肌肉抽動就診，發(fā)作時神志清楚，抽動有時可自行控制，入睡后消失。在 下列檢查中，該患兒最應(yīng)該做的檢查是A、電解質(zhì)B、銅藍蛋白C、頭顱 CTD、頭顱 MRIE、腦電

21、圖2、患兒男， 10歲，因發(fā)作性眨眼、張口、聳鼻 1 個月就診，有時伴有下肢抽動及上肢不自主運動，發(fā)作時 神志清楚，有時有喉中發(fā)聲，可自行控制片刻，入睡無發(fā)作。 3 個月前有“猩紅熱”病史。查體 : 神經(jīng)系統(tǒng) 無陽性發(fā)現(xiàn)，腦電圖背景 78Hz 活動稍增多，該患兒最可能的診斷是A、多發(fā)性抽動B、肝豆狀核變性C、病毒性腦炎D、癲癇E、風濕性舞蹈癥3、患兒男， 9 歲。因水痘后 2 周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難2 天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力 2級，肌張力低，雙足下垂，第 6 胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱 MRI示：雙 側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號。首選的治療方

22、案為A、足量敏感抗生素治療B、氣管插管，保持氣道通暢C、抗病毒治療D、甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松E、高壓氧治療4、患兒男， 1歲 9 個月。步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退 20余天入院。查體 : 下肢肌張力低，巴氏征陽性。發(fā)病前行 走自如， 能進行簡單對話， 近來言語明顯減少。 輔助檢查 : 頭顱 CT示腦白質(zhì)對稱性低密度灶， MRI示腦白質(zhì) 對稱性 T1W低信號、 T2W高信號，白細胞 ASA活性降低， DNA分析無 PD等位基因，腓腸肌活檢見到異染顆 粒。首先應(yīng)考慮的診斷是A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良B、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良C、苯丙酮尿癥D、甲狀腺功能低下E、Canavan 病5、9 個月小兒，因發(fā)熱 2

23、小時，驚厥 1次就診，發(fā)作時面色發(fā)紺，雙目凝視，口吐白沫，四肢強直，呼之 不應(yīng)，持續(xù)約 23分鐘緩解。體檢 :T 39.5 ，熱病容，神清，反應(yīng)可，前囟平軟，張力不高，咽充血， 心肺腹無異常，腦膜刺激征陰性，雙側(cè) Babinski 征陰性，該患兒最可能的診斷是A、顱內(nèi)感染B、中毒性腦病C、單純性熱性驚厥D、復雜性熱性驚厥E、Reye 綜合征6、患兒男， 10個月。頻繁嘔吐 2天，抽搐 4 次、昏迷 1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預后不良的 因素是A、呈去大腦強直狀態(tài)B、體溫高熱C、腦脊液壓力增高D、腦膜刺激征陽性E、腦電圖呈彌漫性慢波7、患兒男， 11歲。生時即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，

24、此后腫塊緩慢生長，2 歲時影響視物。生長發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。?？魄闆r : 左側(cè)頭皮下、顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊，約23cm×15cm；視覺功能喪失 ;軀干及四肢可見散在、 大小不等的咖啡牛奶樣斑， 受侵犯部位的顱骨、 下頜骨、 胸部可觸及 2、 3 肋骨呈蟲蝕樣改變。 CT 顯示：左側(cè)面頰中及額顳部，左側(cè)顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左眼球及左 側(cè)顱中凹發(fā)育畸形。考慮診斷為A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良B、結(jié)節(jié)性硬化癥C、苯丙酮尿癥D、Sturge-Weber 綜合征E、神經(jīng)纖維瘤病8、14歲患兒，語言少而含糊，表情幼稚，動作笨拙，有簡單的生活和衛(wèi)生習慣，但需要人照顧，IQ為

25、 30，請判斷患兒智力低下的程度A、中重度B、極重度C、輕度D、中度E、重度9、16 歲患兒，對周圍無反應(yīng)，不會說話，不會躲避危險，生活不能自理，IQ 為 12，請判斷患兒智力低下的程度A、中重度B、極重度C、輕度D、中度E、重度10、女孩， 4 歲。近 1 個月先后出現(xiàn)雙眼瞼下垂，朝輕暮重。新斯的明試驗陽性，診斷為重癥肌無力。下列 哪點是其最主要特點A、骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)B、雙眼瞼下垂C、眼內(nèi)肌也常累及D、可同時伴有呼吸困難和吞咽困難E、眼外肌麻痹可引起復視三、 A3/A41、女，5 歲，驚厥反復發(fā)作 2年，表現(xiàn)為左上肢有節(jié)律地抽動，持續(xù)45 分鐘，自行緩解，發(fā)作時意識清楚，對答切題，

26、EEG示右中央、頂、棘慢波， MRI 示右頂部異常信號。<1> 、其診斷為繼發(fā)性癲癇中A、肌陣攣發(fā)作B、強直陣攣發(fā)作C、簡單部分運動性發(fā)作D、復雜部分性發(fā)作E、陣攣發(fā)作<2> 、患兒再次發(fā)作，開始為左上下肢有節(jié)律地抽動， 5 分鐘后逐漸出現(xiàn)面部及右上下肢抽動，意識由清 醒至模糊，最后意識完全喪失，大小便失禁。此時應(yīng)診斷為A、肌陣攣發(fā)作伴全身性泛化B、強直陣攣發(fā)作伴全身性泛化C、復雜部分性發(fā)作伴全身性泛化D、簡單部分運動性發(fā)作伴全身性泛化E、陣攣發(fā)作伴全身性泛化<3> 、患兒持續(xù)抽搐 40 分鐘仍未緩解，應(yīng)診斷為A、慢波睡眠期持續(xù)狀態(tài)B、嚴重肌陣攣癲癇C、非驚

27、厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)D、小兒慢性進行性部分性癲癇E、癲癇持續(xù)狀態(tài)<4> 、此時應(yīng)采取的理想措施是A、苯巴比妥 15 20mg/kg，肌注B、苯妥英鈉 15 20mg/kg，肌注C、地西泮 0.3 0.5mg/kg ，靜注D、地西泮 0.03 0.05mg/kg ，靜注E、氯硝西泮 0.05mg/kg ，肌注2、患兒女， 8 歲。因頻繁發(fā)呆凝視 2 個月就診，發(fā)作時表現(xiàn)為患兒突然停止正在進行的活動，意識喪失， 無摔倒，數(shù)秒后緩解，發(fā)作后不能回憶，體檢無異常。<1> 、其發(fā)作屬于以下哪種類型A、嬰兒痙攣B、部分繼發(fā)全身性發(fā)作C、暈厥發(fā)作D、精神運動性發(fā)作E、典型失神發(fā)作<

28、2> 、為明確診斷，進行了腦電圖檢查，其可能結(jié)果是A、全腦 3Hz棘- 慢復合波B、慢波睡眠期棘 - 慢波持續(xù)發(fā)放C、高幅失律D、中央?yún)^(qū)、顳中區(qū)棘波或棘 - 慢復合波發(fā)放E、全腦 1.5 3.5Hz 棘- 慢復合波<3> 、其首選的抗癲癇藥物是A、托吡酯B、氯硝西泮C、丙戊酸鈉D、卡馬西平E、苯妥英鈉<4> 、該藥的常見副作用有A、消瘦、食欲減退、閉汗、找詞困難B、嗜睡、肌張力減低、呼吸道分泌物多C、嗜睡、食欲增加、肝毒性D、嗜睡、皮疹、 WBC下降、共濟失調(diào)E、牙齦腫脹、共濟失調(diào)、眼震3、患兒男， 8歲。不自主眨眼、歪嘴 1年，加重伴四肢舞動、喉中發(fā)聲 1 個月

29、就診。眨眼在看電視或?qū)懽?業(yè)或注意力分散時有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常。<1> 、該患兒最有可能的診斷是A、癲癇B、多發(fā)性抽動C、舞蹈癥D、注意力缺陷多動癥E、肝豆狀核變性<2> 、為控制發(fā)作，可選擇哪種藥物治療A、青霉胺B、氟哌啶醇C、青霉素D、利他林E、左旋多巴<3> 、患兒在服藥后出現(xiàn)眼斜視、張口、舌不能伸出、頸強直、肢體僵硬，神志清楚，考慮為A、顱內(nèi)壓增高B、共濟失調(diào)C、急性肌張力不全D、癲癇發(fā)作E、去大腦強直4、患兒男， 8 歲。近 5 天來先出現(xiàn)雙下肢無力、發(fā)麻，繼之出現(xiàn)雙上肢無力。檢查：呼吸每分鐘正常，顱 神經(jīng)無異常，心、肺無異常

30、，雙上肢肌力 4 級，雙下肢肌力 2 級，肌張力低下，膝腱反射消失，巴氏征陰 性，雙下肢痛覺、觸覺及深感覺存在。腦脊液壓力正常，蛋白定量 1.1g/L ，細胞數(shù) 10×10 6/L 。<1> 、該患兒最可能的診斷是A、周期性癱瘓B、全身型重癥肌無力C、急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎D、急性脊髓灰質(zhì)炎E、急性脊髓炎<2> 、典型的腦脊液蛋白 - 細胞分離現(xiàn)象一般出現(xiàn)于A、起病后 12 個月B、起病后 2 個月C、起病后 10 天內(nèi)D、起病后 4 7 天內(nèi)E、起病后 2 周 1個月<3> 、病程第 6 天，患兒出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳，伴呼吸淺快，有

31、“矛盾呼吸”現(xiàn)象，應(yīng)首 先考慮A、合并第、腦神經(jīng)受累B、合并呼吸肌麻痹和第、腦神經(jīng)受累C、合并呼吸肌麻痹D、合并吸入性肺炎E、合并低鉀危象5、女孩， 10歲。胸背部疼痛 3 天伴兩下肢進行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5 級，兩下肢肌力 0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第 5 胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。<1> 、該患兒的臨床診斷是A、進行性脊肌萎縮癥B、周期性癱瘓C、吉蘭 - 巴雷綜合征D、急性脊髓灰質(zhì)炎E、急性脊髓炎<2> 、該病鑒別診斷最有意義的依據(jù)是A、存在感覺損害平面B、脊髓休克期后，弛緩性麻痹變?yōu)閺娭毙月楸訡、合并感覺障礙D

32、、進行性對稱性弛緩性麻痹E、腱反射消失6、患兒男， 7歲。病前 1周有水痘病史，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3 天就診，查體 :神志清楚，眼球震顫，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻試驗陽性，閉目難立征陽性，病理征 陰性。<1> 、該患兒可能的診斷是A、吉蘭 - 巴雷綜合征B、后顱凹腫瘤C、急性小腦共濟失調(diào)D、腦干腦炎E、脊髓炎<2> 、該患兒進一步體格檢查最可能出現(xiàn)的陽性體征是A、腦膜刺激征陽性B、跟膝脛試驗陽性C、踝陣攣陽性D、腹壁反射消失E、下肢痛覺消失<3> 、該患兒最有可能的檢查結(jié)果是A、頭顱 MRI 提示小腦輕微腦水腫B、頭顱

33、 MRI 無占位性病變C、腦脊液常規(guī)白細胞顯著增高，蛋白顯著增高D、腦脊液細胞及蛋白輕度增高，糖降低E、腦電圖額區(qū)見尖 / 尖- 慢波持續(xù)性發(fā)放<4> 、該患兒應(yīng)該采取的治療措施是A、宜早期進行功能鍛煉B、呼吸機輔助治療C、應(yīng)早期抗病毒治療D、可給予激素治療E、血漿置換7、患兒男， 5 歲。 3年前開始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深，2歲半時智力逐漸落后且倒退，言語含糊，行走困難， 1 年來出現(xiàn)驚厥，不伴發(fā)熱。查體：神志清，反應(yīng)遲鈍，站立不穩(wěn)，無法行走。全身皮膚 顏色呈褐色，無皮疹，面部對稱。四肢肌張力高，膝反射（+），雙側(cè)巴氏征（ +）。<1> 、在以下診斷中，可

34、能性最大的是A、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良B、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良C、苯丙酬尿癥D、神經(jīng)皮膚綜合征E、Canavan 病<2> 、以下哪項檢查對確立診斷最有意義A、血糖 5.4mmol/LB、血清鈉 128mmol/LC、腦電圖為廣泛快波D、MRI示雙側(cè)腦室旁和后角周圍枕、頂葉白質(zhì)區(qū)呈對稱性蝶翼狀長T1長 T2信號E、白細胞 ASA活性增高<3> 、該病的遺傳方式主要為A、常染色體顯性遺傳B、常染色體隱性遺傳C、X 連鎖顯性遺傳D、X 連鎖隱性遺傳E、線粒體遺傳<4> 、該病屬于哪種類型的疾病A、溶酶體病B、過氧化物體病C、線粒體病D、髓鞘蛋白編碼基因缺陷E、氨基

35、酸、有機酸病8、患兒男， 1 歲 1 個月?，F(xiàn)豎頸差，不會坐。體檢見四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無進行 性加重。<1> 、其最可能的診斷為A、腦性癱瘓B、脊髓灰質(zhì)炎C、吉蘭 - 巴雷綜合征D、嬰兒脊肌萎縮癥E、先天性重癥肌無力<2> 、其臨床類型屬于A、強直型B、肌張力低下型D、手足徐動型E、共濟失調(diào)型<3> 、2 年后，患兒再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣，肌張力明顯增高，膝腱反射亢進，雙側(cè)巴彬斯基征陽 性，其可能轉(zhuǎn)變?yōu)槟囊活愋虯、強直型B、混合型D、手足徐動型E、共濟失調(diào)型<4> 、為改善患兒癥狀，可進行何種治療A、口服氯硝安定緩解肌張

36、力B、物理治療C、軀體訓練 (PT)D、技能訓練 (OT)E、手術(shù)治療9、患兒女， 2 歲半。因發(fā)熱 3 小時來院，在門診就診時出現(xiàn)驚厥發(fā)作，送入急診室時發(fā)作仍未停止。 <1> 、應(yīng)給予的首要處理是A、靜脈推注葡萄糖酸鈣B、靜脈滴注葡萄糖C、靜脈滴注抗生素D、靜脈推注地西泮溶液E、靜脈推注甘露醇<2> 、患兒驚厥停止后，意識很快恢復正常，體檢 :T39.5 ，熱病容，神清，反應(yīng)好，咽充血，心肺腹無 異常，病理征、腦膜刺激征陰性。該患兒最可能的診斷是A、低鈣驚厥B、Reye 綜合征C、顱內(nèi)感染D、熱性驚厥E、中毒性腦病<3> 、若患兒既往有 2 次熱性驚厥病史

37、，本次腦電圖檢查正常，建議短程預防其驚厥復發(fā)，可選用以下哪 種藥物A、苯妥英鈉B、拉莫三嗪C、丙戊酸鈉D、氯硝安定E、地西泮<4> 、若患兒經(jīng)短程預防后，仍有反復熱性驚厥發(fā)作，可考慮選用何種藥物長程預防A、苯妥英鈉B、苯海索C、苯巴比妥D、卡馬西平E、地西泮10、患兒，男， 10 個月。 5天來發(fā)熱、咳嗽伴腹瀉、嘔吐，每天10余次，近幾日好轉(zhuǎn)， 2 天前嗜睡，繼而出現(xiàn)全身性驚厥 2 次，每次歷時數(shù)分鐘，神志不清。檢查：患兒呈意識不清，頸軟，四肢活動對稱，心、 肺無異常，肝肋下 3.5cm，質(zhì)中韌感。查血白細胞數(shù) 12.0 ×10 9/L ，中性粒細胞 0.70 ，血小板計

38、數(shù)為12110×10 12/L ，血糖 1.68mmol/L(30mg/dl) ，GPT 178U。腦電圖的基本電活動為 1 2Hz高幅 波。<1> 、該患兒最可能的診斷是A、化膿性腦膜炎B、結(jié)核性腦膜炎C、瑞氏綜合征D、病毒性腦炎E、顱內(nèi)腫瘤<2> 、進一步做腦脊液檢查，其結(jié)果應(yīng)為A、外觀混濁，壓力增高，白細胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低B、外觀混濁，壓力增高，白細胞增高，蛋白增高，糖降低，氯化物增高C、外觀清亮，壓力正常，白細胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常D、外觀混濁，壓力增高，白細胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常E、外觀清亮，壓力增高，白

39、細胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常<3> 、下列哪項檢查可以確診A、頭顱 CTB、肝臟穿刺活檢C、硬膜下穿刺D、血氨及血乳酸E、肝功能<4> 、該病引起死亡的主要原因為A、嚴重顱內(nèi)高壓引起腦疝B、低血糖C、血氨過高，引起肝性腦病D、乳酸酸中毒E、肝壞死<5> 、患兒出現(xiàn)呼吸不規(guī)則，瞳孔光反射遲鈍，為搶救患兒，最應(yīng)該使用的治療是A、糾正水電解質(zhì)B、透析降低血氨C、甘露醇、地塞米松降顱內(nèi)壓D、葡萄糖維持血糖E、止驚11、患兒男， 7 個月。因頻發(fā)四肢抽搐 2 周入院，每次發(fā)作前無明顯誘因，發(fā)作形式為嬰兒痙攣，母孕期無 家禽接觸史，現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似，家族

40、中無遺傳病史記載。查體 :T36.3 ，眼距增寬明顯，前胸散 在分布大小不等的色素脫失斑 5 處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。<1> 、該患兒最可能的診斷為A、Sturge-Weber 綜合征B、神經(jīng)纖維瘤病 I 型C、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良D、結(jié)節(jié)性硬化癥E、苯丙酮尿癥<2> 、對診斷最有意義的檢查是A、白細胞 ASA活性增高B、腦脊液堿性髓鞘蛋白陽性C、腦干聽覺誘發(fā)電位異常D、頭顱 CT側(cè)腦室旁散在鈣化灶E、MRI示雙側(cè)腦室周圍對稱性蝶翼狀長 T1長 T2信號<3> 、該病主要為A、X 連鎖隱性遺傳B、線粒體遺傳C、常染色體顯性遺傳D、常染

41、色體隱性遺傳E、X 連鎖顯性遺傳12、患兒男， 5 歲。因發(fā)熱 2 天，出現(xiàn)左上下肢無力 1 天入院。 2 天前無明顯誘因發(fā)熱，體溫 40.3 ，伴 頭痛、嘔吐，非噴射性，于外院輸液對癥治療，體溫降至正常。入院前 1 天，患兒出現(xiàn)左側(cè)上下肢無力， 不能站立，無發(fā)熱及抽搐。查體 : 雙下肢對稱分布針尖大小紫紅色皮疹，高出皮面，壓之不退色，左上下肢 肌力 4 級，右上下肢肌力正常，四肢痛溫覺存在。<1> 、該患兒的初步診斷是A、血小板減少性紫癜B、血小板減少性紫癜、小兒偏癱C、過敏性紫癜D、過敏性紫癜、小兒偏癱E、小兒偏癱<2> 、入院后最需要進行的檢查為A、頭顱 MRIB

42、、體感誘發(fā)電位C、腦電圖D、肌電圖E、神經(jīng)傳導速度<3> 、 MRI提示右基底節(jié)、右側(cè)腦室旁小點片影，血沉、腦脊液檢查正常?？紤]其病因為A、病毒性腦炎B、腦白質(zhì)病C、腔隙性梗死D、腦缺血E、急性播散性腦脊髓炎四、 B1、A.神經(jīng)細胞變性或壞死，軸索和髓鞘變性，形成空洞，伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤B. 腦實質(zhì)廣泛病變，以大腦皮質(zhì)、腦干及基底核最明顯，脊髓病變最輕C. 細菌由鼻咽部入血，經(jīng)血源性播散，定居于腦膜及脊髓膜，形成腦脊髓膜炎性病變D. 腦室、脊髓中央管周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、視交叉等處多個散在的硬化斑塊E. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的中小靜脈周圍散在脫髓鞘病灶，袖套狀淋巴細胞和漿細胞浸潤

43、<1> 、急性播散性腦脊髓炎病理特點是A B C D E<2> 、流行性腦脊髓膜炎病理特點是ABCDE<3> 、多發(fā)性硬化病理特點是ABCDE2、A.吉蘭 - 巴雷綜合征B. 急性脊髓炎C. 小兒急性偏癱D. 周期性麻痹E. 多發(fā)性硬化<1> 、表現(xiàn)為持續(xù)性、傳導束型感覺障礙的是A B C D E<2> 、表現(xiàn)為一過性手套、襪套樣感覺障礙的是ABCDE<3> 、表現(xiàn)為復合感覺障礙的是ABCDE3、A.1 次熱程中僅有一次驚厥發(fā)作B. 發(fā)作形勢呈局限性發(fā)作或不對稱發(fā)作C. Reye 綜合征所致驚厥D. 上呼吸道感染伴有熱驚厥

44、E. 中毒性菌痢所致驚厥<1> 、符合單純性熱性驚厥發(fā)作特點最佳的答案是A B C D E<2> 、符合復雜性熱性驚厥發(fā)作特點的是ABCDE<3> 、符合熱性驚厥診斷的是ABCDE4、A.腦出血B. 重癥肌無力C. 吉蘭 - 巴雷綜合征D. 腦性癱瘓E. 脊髓炎 下列疾病擬診為 <1> 、女孩， 5歲， 2個月前右眼瞼下垂， 10 天前出現(xiàn)左眼瞼下垂，晨輕暮重，雙瞳孔對光反射正常。AB CDE<2> 、男孩， 2 歲，生長發(fā)育遲緩。現(xiàn)不能獨立行走，扶站時腳尖著地，巴氏征陽性。AB CDE<3> 、女孩，8歲，10天前出現(xiàn)四

45、肢癱瘓， 腱反射消失， 腰穿示細胞數(shù) 3x106/L ，蛋白 0.8g/L ，糖 3.0mmol/L ， 氯化物 121mmol/L 。A B C D E五、綜合題1、患兒女， 6個月，因生后至今不能抬頭，來院。系G1P2，雙胎之小， 34 孕周，產(chǎn)重 2kg，出生時否認窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后 2 個月因肺炎夭折。體檢：頭圍 40cm，神清，目光 呆滯，不能追視，對玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（+），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。<1>

46、 、患兒的運動水平相當于幾個月的嬰兒A、1 個月B、2 個月C、3 個月D、4 個月E、5 個月F、6 個月<2> 、患兒媽媽病史補充，近 1 周患兒時有肢體 " 抖動" ，有加重趨勢，體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點頭、 屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作。應(yīng)該暫時安排哪些檢查項目A、肌酶譜B、肌電圖C、腦電圖D、頭顱 CTE、肝腎功能F、神經(jīng)運動功能評定<3> 、腦電圖示高峰失律，頭顱 CT示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影，神經(jīng)運動功能評價相當于1 個月嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷A、嬰兒脊肌萎縮癥B、腦性癱瘓C、先天性重癥肌無力D、嬰兒痙攣癥E、結(jié)節(jié)性硬化癥F、神經(jīng)

47、纖維瘤病<4> 、患兒有運動障礙，智力低下，伴有腦癱。目前應(yīng)首先考慮做何處理A、軀體訓練B、物理訓練C、高壓氧治療D、水療E、抗癲癇治療<5> 、患兒口服抗癲癇藥物治療 1 周后，發(fā)作減少出院，出院后家長曾自行將藥物加量，未來院復診。 3 個月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120mg/ml ，肝功能： AST500U/L，ALT800U/L，腎功能正常。下一步治療應(yīng)做何調(diào)整及注意事項A、停用丙戊酸鈉，換用托吡酯B、繼用丙戊酸鈉，加用托吡酯C、加用保肝藥物D、無需加用保肝藥物E、繼用潑尼松，療程 1 年F、動態(tài)隨訪肝腎功變化2、患兒， 3 歲

48、男孩，發(fā)熱 1天，體溫 39，在兒科門診就診過程中突然發(fā)生驚厥，表現(xiàn)為雙眼凝視、四肢 抖動、呼之不應(yīng)，持續(xù) 35 分鐘。查體：體溫 39.5 ，精神可，面色紅潤， 咽充血，扁桃體度腫大，心、 肺、腹部檢查無異常，腦膜刺激征陰性。<1> 、患兒最可能的診斷是A、中毒性腦病B、病毒性腦炎C、結(jié)核性腦膜炎D、化膿性腦膜炎E、上呼吸道感染F、高熱驚厥G、支氣管肺炎H、食物中毒<2> 、驚厥時即刻給予吸氧、止驚，此刻止驚的藥物應(yīng)首選是A、地西泮肌內(nèi)注射B、苯巴比妥肌內(nèi)注射C、氯丙嗪肌內(nèi)注射D、維生素 D 肌內(nèi)注射E、安痛定肌內(nèi)注射F、地西泮靜脈推注G、水合氯醛灌腸H、甘露醇靜脈推

49、注<3> 、驚厥持續(xù)狀態(tài)是指驚厥持續(xù)時間A、>10 分鐘B、>20 分鐘C、>30 分鐘D、>40 分鐘E、>50 分鐘F、>60 分鐘<4> 、此患兒處于驚厥持續(xù)狀態(tài)，如何可選用治療是A、吸氧B、丙戊酸鈉肌內(nèi)注射C、首選地西泮靜脈推注止驚D、盡快找出病因E、地西泮肌內(nèi)注射F、積極降溫G、甘露醇降顱壓H、水合氯醛灌腸<5> 、患兒病情平穩(wěn)后，需要做哪些檢查A、急查生化B、血氣分析C、血常規(guī)D、必要時腦脊液檢查E、心電圖F、胸片G、頭顱 CTH、腦電圖<6> 、根據(jù)檢查結(jié)果，診斷為高熱驚厥，符合簡單型高熱驚厥的是

50、 A、年齡 <6 個月B、反復多次驚厥C、體溫 39D、驚厥 <10 分鐘E、強直陣攣性發(fā)作F、腦電圖未見異常G、有癲癇家族史H、神經(jīng)系統(tǒng)無異常答案部分一、 A11、【 正確答案 】 D【 答案解析 】 兒童失神癲癇的特點如下：有遺傳傾向，多在5-7 歲起病，智力正常，典型發(fā)作時突然中止正在進行的活動而凝視，一般持續(xù) 5-15 秒恢復，可繼續(xù)發(fā)作前的活動，對發(fā)作不能進行回憶。【該題針對 “癲癇” 知識點進行考核】2、【 正確答案 】 D【 答案解析 】 癲癇診斷最常用的輔助檢查項目是腦電圖，如能記錄到發(fā)作期異常放電則診斷意義更大。 【該題針對 “癲癇” 知識點進行考核】3、【 正確

51、答案 】 C【 答案解析 】 癲癇大發(fā)作治療用藥首選丙戊酸。【該題針對 “癲癇” 知識點進行考核】4、【 正確答案 】 E【答案解析 】 癲癇分為三類：原發(fā)性 : 即未能找到任何獲得性致病因素的，病因與遺傳因素密切相關(guān)； 繼發(fā)性或癥狀性 : 具有明確的繼發(fā)性病因；隱原性：高度懷疑為癥狀性，但尚未找到確切病因。 癲癇是多種原因所致的慢性腦功能異常綜合征 臨床表現(xiàn)為反復驚厥發(fā)作。驚厥發(fā)作是由于大腦神經(jīng)元過度同步的異常放電引起的突發(fā)性、一過性腦功能 障礙，表現(xiàn)為意識、運動、感覺、情感及認知等方面的短暫異常?！驹擃}針對 “癲癇” 知識點進行考核】5、【 正確答案 】 D【答案解析 】 分為三類 : 原

52、發(fā)性 :即未能找到任何獲得性致病因素的，病因與遺傳因素密切相關(guān)；繼發(fā) 性或癥狀性 : 具有明確的繼發(fā)性病因；隱原性：高度懷疑為癥狀性，但尚未找到確切病因。【該題針對 “癲癇” 知識點進行考核】6、【 正確答案 】 B【答案解析 】 全身性（全面性，廣泛性，彌漫性）發(fā)作： 1. 強直-陣攣發(fā)作 2. 強直性發(fā)作 3. 陣攣性發(fā)作 4. 失神發(fā)作 5. 肌陣攣發(fā)作 6. 失張力發(fā)作?！驹擃}針對 “癲癇” 知識點進行考核】7、【 正確答案 】 A【 答案解析 】 局灶性發(fā)作：常先有某種先兆，如某一局部發(fā)麻、刺痛或痙攣感，而無意識障礙。常出現(xiàn)運 動性或肌肉陣攣性抽搐。【該題針對 “癲癇” 知識點進行考

53、核】8、【 正確答案 】 A【 答案解析 】 多巴胺功能異常，多發(fā)性抽動癥存在中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡，主要病理部位在基底節(jié)紋狀體多巴 胺能系統(tǒng)的靶細胞膜受體，是由于神經(jīng)突觸多巴胺活動過度或多巴胺受體超敏感所致?！驹擃}針對 “多發(fā)性抽動” 知識點進行考核】9、【 正確答案 】 B【 答案解析 】 本病為慢性病程，病情波動，呈周期性緩解和復發(fā)。主要表現(xiàn)包括運動性抽動、發(fā)聲性抽動 及伴隨的心理行為異常。1. 起病年齡一般平均 67歲， 215歲為高發(fā)年齡，以 59歲最多， 90%在 10歲前起病。發(fā)聲性抽動一般 較運動性抽動出現(xiàn)晚，平均發(fā)病年齡11 歲。而復雜的發(fā)聲性抽動（包括穢語）的起病年齡更晚，平均發(fā)

54、病年齡為 1314. 5 歲。2. 首發(fā)癥狀可為運動性抽動，也可為發(fā)聲性抽動，或兩者同時出現(xiàn)。通常以眼、面或頭部抽動為首發(fā)癥狀， 此后逐漸向頸、肩、肢體或軀干發(fā)展，可從簡單的運動性抽動進展為復雜運動性抽動：眨眼是最常見的首 發(fā)癥狀，其他依次為張口、點頭、聳肩、搖頭、撅嘴、聳鼻、眼球轉(zhuǎn)動、伸手臂等。部分病例以發(fā)聲性抽 動為首發(fā)癥狀，少數(shù)以穢語起病。3. 運動性抽動通常從面部開始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及上、下肢。表現(xiàn)為眨眼、 皺眉、歪嘴、咂舌、吸吮等動作及頸、肩、軀干及上下肢抽動。抽動頻度和強度呈波動性特征?；純嚎啥?暫自行控制其抽動癥狀。4. 發(fā)聲性抽動一般出現(xiàn)在運動性抽動發(fā)生12 年后，個別病例先于運動性抽動出現(xiàn)。表現(xiàn)為反復發(fā)出干咳或清嗓聲、哼叫聲等，也可反復發(fā)出穢語、模仿或重復言語，多在交談中發(fā)生，尤其在句子末尾或欲停 頓時?！驹擃}針對 “多發(fā)性抽動” 知識點進行考核】 10