肺出血-腎炎綜合癥

1、肺出血-腎炎綜合征肺出血-腎炎綜合征又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。它是由抗基膜抗體導(dǎo)致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴(yán)重?fù)p傷，臨床表現(xiàn)為肺出血、急進(jìn)性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗體陽性三聯(lián)征。多數(shù)患者病情進(jìn)展迅速，預(yù)后兇險。Goodpasture于1919年首先作了在一次暴發(fā)性流感中的腎小球損傷合并肺出血的報道。疾病概述肺出血一腎炎綜合征(Goodpasturesyndrome)，在1919年由G00dpasture首先描述而得名。為病因不明的少見的自身免疫性疾病，其表現(xiàn)為抗腎小球基膜抗體所致的肺出血和進(jìn)行性的腎小球腎炎。本病在歐洲和美國腎

2、穿刺患者中僅占12、在英國為百萬分之一，中國的發(fā)病率明顯低于歐美國家。其特征為血內(nèi)有循環(huán)抗腎小球基膜抗體及腎小球基膜有IgG和補(bǔ)體呈線樣沉積。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。 肺出血-腎炎綜合征是一種少見的自身免疫性疾病。以肺泡內(nèi)出血和腎小球局灶性增生及球囊上皮新月體形成為主要病理變化。免疫熒光檢查：在肺泡和腎小管基底膜上可見到g和C3呈線樣沉積。血清中存在高滴度的與肺泡和腎小球基底膜反應(yīng)的抗基底膜抗體。本病屬于第型變態(tài)反應(yīng)。 病因?qū)W肺出血-腎炎綜合征(Goodpasturessyndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于

3、肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。 明確的病因尚未證實(shí)，但多推測與感染特別是病毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)?烴)化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能是致病因子。 明確的病因尚未證實(shí)但多推測與感染特別是病毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)洌N）化合物史故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和/或病毒可能是致病因子。 公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜，后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列

4、免疫反應(yīng)由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球 肺表面彌漫性出血切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內(nèi)出血，肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進(jìn)性腎小球腎炎此外，早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶和節(jié)段性壞死，后期腎小球周圍有淋巴細(xì)胞浸潤為一特點(diǎn)。 疾病檢查1、一般檢查 通常應(yīng)包括血常規(guī)，血液生化，腎功能，動脈血?dú)夥治?，尿常?guī)等。 2、血清學(xué)檢查初選試驗(yàn)可包括抗核抗體（ANA）譜，抗雙鏈（ds）DNA，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（AN

5、CA），抗基底膜（GBM）抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA，而補(bǔ)體水平降低。Goodpasture綜合征的循環(huán)抗GBM抗體陽性。ANCA包括核周型（PANCA）和細(xì)胞漿型兩種，前者為針對髓過氧化物酶（MPO），彈力酶和乳鐵蛋白的抗體，后者針對的抗原為分布在細(xì)胞漿的絲氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA。顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現(xiàn)P-ANCA陽性。 3、組織學(xué)檢查 活檢部位的選擇取決于具體疾病，如診斷韋氏肉芽腫，可進(jìn)行鼻或鼻竇活檢，侵入性小診斷價值又高。 4、腎活檢除了常規(guī)光鏡檢查外，通常需要進(jìn)行直接免疫熒光染

6、色。免疫介導(dǎo)的肺泡出血綜合征同時有腎受累時，則腎病理為壞死性腎小球腎炎，組織學(xué)改變的程度不同，從輕的系膜增厚至嚴(yán)重的新月體性腎小球腎炎，腎動脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現(xiàn)，抗基底膜抗體（ABMA）病沿腎小球基底膜有線樣沉積，膠原血管病及特發(fā)性免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積，而PIGN的免疫熒光檢測為陰性，聯(lián)合血清學(xué)ANCA、ABMA、ANA等檢測能夠提高對診斷、治療和預(yù)后的判斷意義。 5、氣管鏡檢查 肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗（BAL）檢查有助確診肺泡出血，排除感染和氣道局部病變引起的出血，從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據(jù)BAL的回收液血性程度逐漸

7、增加，可肯定為活動性出血，此外，顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細(xì)胞也具有肯定肺泡出血的價值。 6、肺活檢 經(jīng)支氣管肺活檢對于DAH的診斷價值有限，為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用于經(jīng)常規(guī)檢查仍未明確病因，且病情相對穩(wěn)定，能夠耐受單側(cè)肺萎陷的患者。嚴(yán)重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術(shù)后可伴發(fā)感染和氣胸。 疾病診斷肺出血-腎炎綜合征-切片 1.肺出血-腎炎綜合征的診斷關(guān)鍵是，確定機(jī)體有無抗GBM-肺泡基膜自身體液免疫過程，存在該過程的特征性表現(xiàn)： (1)血清抗GBM抗體陽性。 (2)肺泡及腎臟基膜有IgG呈線樣沉積 2.典型患者的診斷完全符合下列三聯(lián)征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈線樣沉

8、積。 (2)急進(jìn)性腎炎綜合征腎臟大量新月體形成(毛細(xì)血管外增生性腎炎)可伴毛細(xì)血管壞死GBM有IgG呈線樣沉積 (3)血清抗GBM抗體陽性 3.肺出血-腎炎綜合征診斷的注意事項(xiàng) (1)有些患者肺和(或)腎臟的表現(xiàn)輕微或者兩個臟器不同步發(fā)生病變。有時抗基膜自身免疫過程只發(fā)生于肺或腎臟中的任一臟器。 (2)抗GBM腎炎與其他類型的腎小球疾病(主要是膜性腎病)之間有時可相互轉(zhuǎn)變(見臨床表現(xiàn))。 (3)偶爾自身免疫功能紊亂會產(chǎn)生非特異性基膜抗體，還可引起肺腎以外的器官損害 (4)個別情況下如自身免疫高度活動期，大量抗GBM抗體沉積可發(fā)生一過性血清抗GBM抗體陰性。有報道1例有典型的肺出血-腎炎綜合征腎

9、臟臨床與病理表現(xiàn)的患者同時伴有肺部損害血清抗GBM抗體陰性，他認(rèn)為這可能是由于高度活動期間抗體在靶器官內(nèi)大量沉積所致。 (5)肺出血-腎炎綜合征與血管炎并存。Rydel等報道1例18歲的男性肺出血-腎炎綜合征患者，在進(jìn)行血漿置換及使用細(xì)胞毒性藥物過程中發(fā)生難治性癲癇MRI顯示多發(fā)性腔隙性腦梗死(MultipleLacunarInfarcts)，腦脊髓膜活檢顯示血管炎但血清ANCA持續(xù)陰性。給予大劑量皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒性藥物后再使用抗癲癇藥可癥狀控制。Kalluri等報道1例結(jié)節(jié)性肺部浸潤與急性腎衰竭患者c-ANCA陽性腎臟組織檢查顯示新月體性及壞死性腎炎IgG及C3在腎小球內(nèi)線樣沉積，血清有高滴

10、度抗GBM-IgG。 疾病鑒別肺出血-腎炎綜合征的主要表現(xiàn)是肺腎綜合征及急進(jìn)性腎炎，所以本病需與以這兩種表現(xiàn)為主的多種疾病相鑒別。 1.肺腎綜合征可引起肺腎綜合征的疾病除了肺出血-腎炎綜合征之外還有多種如ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎、SLE及感染引起的腎炎此外腎靜脈血栓所致的肺栓塞、終末期腎衰所致的充血性心力衰竭也可發(fā)生咯血。Ent等報道2例兒童患者，免疫復(fù)合物沉積同時引起肺出血與腎小球腎炎Hernandez報道1例特發(fā)性細(xì)支氣管閉塞(IdiopathicBronchiolitisObliterans)患者發(fā)生了急進(jìn)性腎炎組織學(xué)檢查在肺和腎內(nèi)都發(fā)生了大量IgA沉積。 免疫復(fù)合物腎炎時腎小球毛細(xì)血

11、管有顆粒樣沉積，電鏡檢查可見電子致密物，血清抗GBM抗體陰性而循環(huán)免疫復(fù)合物可陽性與肺出血-腎炎綜合征區(qū)別不難。 2.狼瘡性腎炎此病患者表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎時可出現(xiàn)急性腎功能衰竭伴肺出血癥狀易與肺出血-腎炎綜合征混淆。但該病多見年青女性，一般有皮膚、關(guān)節(jié)等全身多系統(tǒng)損害血清免疫學(xué)檢查可助診斷 3.小血管炎腎炎此類疾病可有肺出血表現(xiàn)而近似肺出血-腎炎綜合征。但該病多見于5070歲中老年人，有乏力低熱體重下降等全身癥狀明顯血抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體 (antibodiestoneutrophileytoplasmicantigensANCA)陽性。其中韋格納肉芽腫者可呈間質(zhì)性炎癥，兩者偶可同時存在。 在許多

12、血管炎中，小血管炎有兩種即Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎這兩種小血管炎其靶抗原分別為蛋白酶3(Proteinase3)及髓過氧化酶(Myeloperoxidase，相應(yīng)的抗體是引起小血管損害的原罪抗原，對小血管炎具有重要診斷價值。在Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎時，上下呼吸道及腎臟最常受累Wegener肉芽腫的形態(tài)學(xué)改變多種多樣，在口咽鼻旁竇氣管等處主要表現(xiàn)為潰瘍性變化，而肉芽腫樣變可有可無所以，組織學(xué)檢查尤其是小塊活組織檢查時，不能輕易排除Wegener肉芽腫之診斷Wegener肉芽腫及鏡下多血管炎在腎臟可表現(xiàn)為局灶性節(jié)段性壞死性腎小球腎炎，常伴有新月體形成腎小球內(nèi)免疫沉積罕見。 4

13、.急性腎炎伴左心衰竭此病可有血痰及呼吸困難表現(xiàn)與肺出血-腎炎綜合征類似，但該病多見于青少年患者。多有鏈球菌感染史常因嚴(yán)重高血壓水鈉潴留而產(chǎn)生水腫、充血性心力衰竭腎活體病理檢查可資鑒別。 5.急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎炎(新月體性腎炎)的免疫發(fā)病機(jī)制除了抗GBM腎炎外，免疫復(fù)合物腎炎及細(xì)胞免疫性血管炎也可引起典型的新月體腎炎及急進(jìn)性腎衰竭臨床鑒別要點(diǎn)(表1)。 6.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥此病的咯血痰中含鐵血黃素細(xì)胞及肺部X線表現(xiàn)都極似肺出血-腎炎綜合征。但此病多發(fā)生于16歲以下的青少年，病情進(jìn)展緩慢，預(yù)后好肺及腎活檢可助鑒別 疾病表現(xiàn)發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前

14、，長者數(shù)年(最長可達(dá)12年)，短者數(shù)月，少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影，自肺門向周圍擴(kuò)散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側(cè)較重，有的無咯血史，但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實(shí)有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現(xiàn)低氧血癥，貧血常見。 腎臟表現(xiàn)：每例均有蛋白尿、紅細(xì)胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進(jìn)展速度不一，有的患者可在12日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭，大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，少數(shù)演變較慢，有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復(fù)發(fā)者。 血清學(xué)檢查：抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性，個別病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴(yán)重度成比例。 根據(jù)反復(fù)

15、咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽性即可作出診斷，單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。 本病可發(fā)生于任何年齡但多為2030歲的男性青年患者一般表現(xiàn)除非合并感冒多無發(fā)熱常有疲乏無力體重下降等其臨床特征性表現(xiàn)為三聯(lián)征：肺出血、急進(jìn)性腎小球腎炎和血清抗GBM抗體陽性。 1.肺出血 典型患者除非合并感染一般無發(fā)熱肺部最重要的表現(xiàn)為咯血約49%的患者咯血為首發(fā)癥狀從咯血絲至大咯血不等，重癥(尤其吸煙者)大咯血不止甚至窒息死亡患者多伴氣促咳嗽氣喘呼吸困難，有時有胸痛癥狀，肺部叩診呈濁音，聽診可聞濕啰音肺C

16、O攝取率(Kco)為早期而敏感的肺功能改變指示，在腎衰及肺水腫患者該值下降，而肺出血時此值上升。 一般肺部癥狀可先于腎臟表現(xiàn)數(shù)天數(shù)周、或數(shù)年出現(xiàn)肺部出血可輕可重，也可嚴(yán)重至危及生命。大量或持續(xù)出血可發(fā)生缺鐵性貧血。一旦出現(xiàn)胸痛應(yīng)注意排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡血管炎或肺栓塞等病變肺部X線顯示彌散性點(diǎn)狀浸潤陰影從肺門向外周散射，肺尖常清晰?？┭头尾拷櫴欠尾坎∽兊奶卣?。 2.腎臟病變 腎臟病變的臨床表現(xiàn)多樣輕度腎小球損害者尿液分析和腎功能可正常，臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血腎活檢仍然可顯示典型的抗基膜抗體線狀沉積的免疫學(xué)特征。典型患者腎功能損害發(fā)展較快。有少尿或無尿者血清肌酐濃度逐日升高于34天內(nèi)達(dá)到尿毒癥水

17、平；無少尿者腎臟損害常為急進(jìn)性發(fā)展血清肌酐濃度每周升高數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥。大多數(shù)患者其特征性表現(xiàn)是進(jìn)行性腎功能損害據(jù)統(tǒng)計(jì)，81%患者于1年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭血壓正?；蜉p度升高尿液分析呈現(xiàn)血尿和蛋白尿，常有紅細(xì)胞管型少數(shù)患者有大量蛋白尿及腎病綜合征。 3.特殊表現(xiàn) (1)肺出血-腎炎綜合征向其它病理類型的腎小球疾病轉(zhuǎn)化：Elder等報道1例患者有典型的肺-腎臟病理表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)，腎功能保持良好，血清與組織抗GBM抗體呈陽性，顯著缺鐵性貧血，免疫抑制治療后貧血改善血清抗GBM抗體消失9個月后發(fā)生了腎病綜合征腎活檢復(fù)查顯示膜性腎病不伴抗GBM抗體腎內(nèi)沉積。 (2)其他病理類型的腎小球疾病向肺出血-腎

18、炎綜合征轉(zhuǎn)化：Thitiarchakul報道1例特發(fā)性膜性腎病患者病程中腎功能急性惡化伴有咯血嚴(yán)重高血壓及血清抗GBM抗體陽性腎組織檢查顯示典型抗GBM免疫病理表現(xiàn)使用大劑量激素、CTX及血漿置換無效 (3)肺出血-腎炎綜合征只局限于肺或腎一個器官：Patron等報道1例單純性肺出血-腎炎綜合征Perez等報道1例可卡因誘發(fā)的肺出血-腎炎綜合征，只有典型腎臟改變，肺泡基膜沒有IgG及C3呈線樣沉積。其他如抗基底膜抗體結(jié)合于脈絡(luò)膜眼、耳偶可引起相應(yīng)的表現(xiàn)如眼底出血及滲出，其發(fā)生率可高達(dá)11%可能是急劇發(fā)展的高血壓所至。 并發(fā)癥：主要并發(fā)肺出血重者可危及生命大量或持續(xù)出血可發(fā)生缺鐵性貧血。腎臟受損

19、可出現(xiàn)少尿或無尿血清肌酐濃度急速升高腎臟損害呈急進(jìn)性發(fā)展，數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥。個別病例可轉(zhuǎn)化為其他類型腎臟疾病。 疾病治療同新月體腎炎采取綜合療法。血漿置換與皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度同時可清除對體內(nèi)組織有損傷的物質(zhì)、補(bǔ)體等，從而減輕和改善腎和肺的病變血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜透析過渡幾個月或半年以上，一但血液內(nèi)抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植，可避免移植腎復(fù)發(fā)腎炎發(fā)生。 治療的關(guān)鍵在于早期確診，及時去除誘因和有效的治療。 1.一般治療要加強(qiáng)護(hù)理注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因如合并

20、感染，常使肺部病變反復(fù)加重須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發(fā)感染加重病情，臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素，頭孢他啶(頭孢噻甲羧肟)商品名復(fù)達(dá)欣(Fortum)療效滿意，可26g/d分23次靜脈注射給藥。 本病嚴(yán)重而持久的咯血可致嚴(yán)重的缺鐵性貧血應(yīng)注意糾正可1次/d補(bǔ)充鐵劑常用硫酸亞鐵(FerrosiiSufute)0.3g，葉酸(AcidFolic)20mg3次/d，維生素B12(VitamineB12)500g肌內(nèi)注射，1次/d；必要時輸新鮮血。 2.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑兩者聯(lián)合應(yīng)用，能有效地抑制抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴(yán)重性和控制威脅生命的大咯

21、血。一般可選用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊治療，靜脈滴注1.01.5g/d，于數(shù)小時內(nèi)滴完(不得少于15min)，3次為一療程，可以重復(fù)23個療程，在強(qiáng)化治療2個月后逐漸減少劑量，并維持治療至少36個月。本療法尚可防止血漿置換后反饋性抗GBM抗體合成亢進(jìn)如同時加用免疫抑制劑方法為環(huán)磷酰胺23mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg·d)療效更佳。亦可一開始既口服潑尼松(強(qiáng)的松)(prednison)11.5mg/(kg?d)再加用免疫抑制劑病情控制后停用免疫抑制劑潑尼松(強(qiáng)的松)緩慢減至維持量515mg/d繼續(xù)口服治療，全療程0.51年 3.血漿置換與免疫

22、吸附療法血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體積極的血漿置換治療，聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑和中等劑量的皮質(zhì)激素療法，可有效地制止肺出血和改善腎功能置換血漿24L/d，血漿置換的持續(xù)時間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次病情穩(wěn)定可延至每周23次，結(jié)合口服潑尼松(強(qiáng)的松)60mg/d和使用大劑量細(xì)胞毒藥物(主要是環(huán)磷酰胺)。一般情況下，血漿置換配以免疫抑制治療必須持續(xù)至循環(huán)抗體水平顯著下降或陰轉(zhuǎn)(通常約714天)在以后的數(shù)周到數(shù)月內(nèi)逐漸撤除免疫抑制治療經(jīng)以上治療80%的患者有腎功能的改善。 治療方法每日置換血漿24L，時間和頻度可根據(jù)循環(huán)抗基膜抗體水平而定; 再加上口服劑量的強(qiáng)的松(

23、60mg/d)和免疫抑制劑，80%的病人腎功能改善; 對曾予沖擊治療而難于控制的肺出血，經(jīng)血漿置換后，均有不同程度的緩解。 該療法只有在疾病的早期，新月體處在細(xì)胞型或細(xì)胞纖維型，病人尚未進(jìn)入不可逆性終末期腎衰竭時，才有治療價值對于急進(jìn)性發(fā)病的患者在尚未發(fā)生少尿Scr530mol/L之前進(jìn)行血漿置換療效較佳；而已進(jìn)入終末期腎臟病期、Scr530mol/L或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。 抗凝與纖溶治療的問題因?yàn)槔w維蛋白相關(guān)抗原在受損部位出現(xiàn)從理論上講抗凝血藥配以皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物對本病的治療是有益的但是，研究未能證明肝素常規(guī)劑量對腎功能或兔抗GBM腎炎腎組織學(xué)改變有改善作用大劑量華法林在

24、實(shí)驗(yàn)性研究中只有在使用能引起較頻繁消化道出血的大劑量情況下才會對本病有效尿毒癥期凝血功能紊亂使用抗凝血藥十分危險，對于抗GBM抗體疾病的危險性更高。腎臟活組織檢查引起嚴(yán)重出血的危險性也較大 腎臟替代治療對于常規(guī)治療無效或治療較遲而進(jìn)入終末期腎臟病，以血液透析或腹透維持生命的患者如病情穩(wěn)定血中循環(huán)抗基膜抗體降低至測不出，可考慮腎移植治療。    本病在腎移植后的復(fù)發(fā)率為10%30%，未經(jīng)免疫抑制治療的同卵雙生兄妹之間，腎移植在發(fā)病后不久做腎移植或血清抗GBM抗體滴度較高的情況下接受腎移植復(fù)發(fā)的可能性較高。當(dāng)移植延遲至數(shù)月，血清抗GBM抗體滴度下降或陰轉(zhuǎn)后，或在使用免疫治療后臨床復(fù)發(fā)率，可下降至10%，以下復(fù)發(fā)可