2020年IgG4相關(guān)消化系統(tǒng)疾病指南推薦一覽!(上)

1、2020年IgG4相關(guān)消化系統(tǒng)疾病指南推薦一覽 （上）lgG4相關(guān)性疾?。╨gG4-RD ）是一種免疫介導(dǎo)的纖維炎癥性疾病，常 累及多個器官，主要好發(fā)于胰腺' 膽道、唾液腺'淚腺' 腹膜后組織 以及淋 巴結(jié)。2020年6月，歐洲胃腸病學(xué)聯(lián)合會（UEG）聯(lián)合瑞典胃 腸病學(xué)會（SGF）共同制定了 lgG4相關(guān)消化系統(tǒng)疾病指南，主要目的 是為成人和踵l(xiāng)gG4相關(guān)消化系統(tǒng)疾病的診斷和管理提出指導(dǎo)建議。關(guān) 于lgG4相關(guān)消化系統(tǒng) 疾病以及l(fā)gG4-RD的管理，指南主要提出以下聲 明建議。01 lgG4相關(guān)胃腸道疾病的生物標(biāo)志物a單獨(dú)lgG4血清水平缺乏敏感性和特異性，但有助于確定

2、診斷，因此 對于疑似lgG4相關(guān)胃腸道疾病者應(yīng)檢測lgG4血清水平。（2C ）a檢測lgG4血清水平用于監(jiān)測疾病病程，對某些患者有幫助。（20a血清CA19-9水平升高受膽管炎等因素影響，單獨(dú)應(yīng)用CA19-9水平 用于鑒別自身免疫性胰腺炎（AIP）和胰腺癌的準(zhǔn)確性有限。但由于其 是一種易于操作' 廉價且敏感性和特異性可接受的檢測方法，因此鼓 勵將血清CA19-9水平檢測與其他二級診斷（如活檢,CT掃描）相結(jié)合。（2002lgG4相關(guān)胰腺疾病A1型AIP有4種關(guān)鍵組織學(xué)類型：（a）淋巴漿細(xì)胞浸潤影響組織呈 廣 泛性或斑片狀，（b）席紋狀纖維化，（c）閉塞性靜脈炎，以及（d） lgG4+漿

3、細(xì)胞數(shù)量增加。（1B）>AIP典型影像學(xué)特征為胰腺彌漫性增大，呈"臘腸樣"，胰周水腫，主 胰管狹窄無上游擴(kuò)張。上述特征可以是彌漫性或局灶性的，也可以是高 度可變的。（2C ）a內(nèi)鏡超聲（EUS）提供了 AIP的胰腺影像學(xué)表現(xiàn)并且可以用于獲取組 織樣本進(jìn)行組織學(xué)診斷。（2B）>1型AIP-般無需手術(shù)治療。當(dāng)患者進(jìn)行完全的診斷檢查后仍不能排除 胰腺癌時，可以考慮手術(shù)治療。（2B）>AIP是一種特殊的可治療的慢性胰腺炎,初始糖皮質(zhì)激素治療效果良 好，但疾病復(fù)發(fā)率高。其他器官受累（OOI ）定義為胰腺外疾病，比較 常見。（1A）a長期后遺癥，如胰腺外分泌和內(nèi)分泌功

4、能不全，常發(fā)生于1型AIP患者。（1B）a脂溶性維生素（A,D,E和K）,鋅，鈣和鎂缺乏的篩查，與UEGtS性 胰腺炎診治指南一致。（2A）A建議對1型AIP患者進(jìn)行長期隨訪。（2C ）03lgG4相關(guān)肝膽疾病a最常見的lgG4相關(guān)肝膽疾病是lgG4相關(guān)膽管炎。（2C ）>lgG4相關(guān)膽管炎的典型特征：黃疸，膽汁淤積性血清酶譜，包括血清 lgG4濃度升高，組織學(xué)特征（淋巴漿細(xì)胞性浸潤>10lgG4+漿細(xì)胞/HPF,席紋狀纖維化和/或閉塞性靜脈炎）和肝外、肝門、和/或典型的 肝內(nèi)膽管狹窄。（20a治療應(yīng)答是主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但對于lgG4相關(guān)膽管炎的診斷并不是 必不可少的。（20>

5、;lgG4相關(guān)膽管炎和lgG4相關(guān)肝臟假性腫瘤是lgG4相關(guān)疾病的肝 臟表 現(xiàn)。肝臟組織其他組織病理學(xué)特征也可解釋為lgG4相關(guān)膽管炎或AIP 的反應(yīng)性改變。（2004lgG4相關(guān)食管' 胃' 腸等胃腸道疾病 a涉及食管、胃和腸道的lgG4相關(guān)疾病罕見或不存在。（20 a關(guān)于食 管、胃和腸道的lgG4相關(guān)疾病的典型臨床特征和診斷標(biāo)準(zhǔn) 鮮有報告， 病例報告的診斷標(biāo)準(zhǔn)往往不完整。（20>lgG4相關(guān)腸道疾病的藥物治療與與lgG4相關(guān)其他器官疾病的治療原則相同。（20a對于胃腸道腫物，組織學(xué)不明確/非診斷性且惡性腫瘤細(xì)胞陰性的lgG4相關(guān)疾病，經(jīng)驗性應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療1個月可能

6、是一個合適的選擇。（2005系統(tǒng)性lgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)和管理a依據(jù)受累器官/組織的類型和數(shù)量，lgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)千差萬別。（1A）>lgG4相關(guān)疾病是一種典型的累及兩個或多個器官的系統(tǒng)性疾病。（1B）A最常見的受累器官有：胰-肝膽管' 唾液腺和淚腺、腹膜后、腎臟、肺和主動脈。（1A）AlgG4相關(guān)疾病最準(zhǔn)確的診斷評估基于全面的臨床病史，體格檢查，實驗室檢查,病理和影像學(xué)研究。建議對lgG4相關(guān)疾病患者進(jìn)行長 期隨訪。（1B）a如有可能,lgG4相關(guān)疾病的診斷應(yīng)該通過活檢病理檢查來確診。（1A）有全身表現(xiàn)的lgG4相關(guān)疾病患者應(yīng)接受長期隨訪，根據(jù)器官受累譜以及l(fā)gG4-RD應(yīng)答指數(shù)進(jìn)行特定的血清學(xué)檢查和影像學(xué)研究。(1C) a沒有可靠的生物標(biāo)記來評估疾病本身的活動性。（1A）&g