偏頭痛臨床診斷治療指南

1、偏頭痛臨床診斷治療指南【概述】偏頭痛高發(fā)于中青年，以女性為多，女：男一4: 1。全球患病率約為12 %，亞洲和非洲國(guó)家較低?！痉诸悺繃?guó)際頭痛疾病分類第 2版(ICHD- n )將偏頭痛分為6類，見 表 7 一 I。偏頭痛中以無先兆型偏頭痛最多見，約占80% ;先兆型占15%,其他類型少見。兒童偏頭痛改成為兒童周期綜合征，常為偏頭痛的先驅(qū)，再分為 3個(gè)非頭痛表現(xiàn)的亞型。以下主要介紹無先兆和先兆偏頭痛。表7 1 ECHD- n偏頭痛分類1. 1無先兆偏頭痛(migraine without aura)1. 2先兆偏頭痛(mignaine with aura)1 . 2. 1 典型先兆偏頭痛(typ

2、ical aura with migraine headache)non-migraine headache)1. 2. 3典型先兆不伴頭痛(typlcal aura withoutheadache)1 . 2. 4篆族性偏癱型偏頭痛(familiaI herrliple81cmigralne ,FHM)1. 2. 5散發(fā)性偏癱型偏頭痛 (sporadlc hemipleglcmigralne)1. 2. 6基底型偏頭痛 (basilar-type migraine)1. 3兒童周期綜合征一常為偏頭痛的先驅(qū)(chldhood periodic syndromes that are comrno

3、nly precursors of migraine)1 . 3. 1周期性嘔吐(CycI ical vomiting)1. 3. 2腹型偏頭痛(abdominaI migraine)1. 3. 3丿兒童良性陣發(fā)性眩暈 (benign par-oxysrnalVertigo of chtldhood)偏頭痛并發(fā)癥（complications ofmigraine)1 . 5. 1慢性偏頭痛(chronic migraine)1. 5. 2 偏頭痛持續(xù)狀態(tài)(status mlgrainosus)1.5.3 持續(xù)性先兆不伴腦梗死 (persisLerlt aura without infarcti

4、on)1 . 5. 4 偏頭痛性腦梗死(migrainous infarction)1. 5. 5 偏頭痛觸發(fā)癲癇發(fā)作(mignainetre-trlggered seizure)1. 6可能偏頭痛(pnobable migraine)1. 6. 1 可能無先兆偏頭痛(probable migralne wlthoutaura)1. 6. 2 可能先兆偏頭痛(probable migraine wibl aura)1. 6. 5 可能慢性偏頭痛(probabIe chronic migraine)【臨床表現(xiàn)】（一）先兆偏頭痛以青春期發(fā)病，2529歲患病率最高，10歲以下少見，60 歲以上發(fā)作減

5、少。發(fā)作次數(shù)以23次居多。約30. 6 9 /6的患者有家族史，遺傳因素常來自母親。先兆頭痛約占偏頭 痛患者的10 %左右。在頭痛發(fā)作前2030分鐘出現(xiàn)先兆，多為視覺先兆。典型 的視覺先兆開始為一中央旁視覺盲點(diǎn)，緩慢向視野邊緣擴(kuò)展 呈“C形，在擴(kuò)展過程中，擴(kuò)展邊緣出現(xiàn)閃光角，使邊緣 呈鋸齒狀并有顏色，持續(xù) 2025分鐘后消失在視野周圍， 這種視覺先兆被稱作“堡壘幻影” (forti fication spectrum)。其他先兆有：偏身感覺異常或麻木，偏身力弱 或失語或難以分類的語言障礙少見。這些癥狀通常持續(xù)不超 過30分鐘，于頭痛開始前消失，少數(shù)可貫穿于整個(gè)頭痛期， 偶爾頭痛緩解后仍持續(xù)幾天

6、。無論先兆是否確切，幾乎所有 的患者都有畏光和畏聲癥狀。頭痛部位以眶上、眶后、額顳部最常見，偶爾可出現(xiàn)在頂部、 枕部。疼痛起先為鈍痛，繼而轉(zhuǎn)為劇烈的搏動(dòng)性疼痛，頭痛 程度達(dá)到頂峰，最后呈持續(xù)性頭痛?？梢詥蝹?cè)或雙側(cè)性，約10 %的患者固定在一側(cè)發(fā)作。在未治療的情況下頭痛可持續(xù) 數(shù)小時(shí)至23天。頭痛發(fā)作時(shí)，常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗、有排便感， 少數(shù)可出現(xiàn)面部潮紅、 腹痛、腹瀉等。頭痛常為睡眠所終止， 醒后頭痛完全緩解。頭痛消失后 12天之內(nèi)，常表現(xiàn)有身 體及精神的疲勞感、虛弱感、抑郁感、頭沉、頭重等殘留癥 狀。部分先兆性頭痛在頭痛出現(xiàn)前 12天，出珊睛緒不穩(wěn)定、 食欲增加、口渴、嗜睡、欣快或

7、抑郁、頸肩部感覺異常等先 驅(qū)癥狀。頭痛發(fā)作的誘因有：精神疲勞，緊張，月經(jīng)期，食物 （如各 種酒類、巧克力、堅(jiān)果、奶酪）及某些藥物（血管擴(kuò)張劑、抗 高血壓藥、5 一羥色胺釋放劑、雌激素和口服避孕藥等 ）。若頭痛持續(xù)數(shù)天不緩解，稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。（二）無先兆偏頭痛無先兆偏頭痛是常見的偏頭痛類型，約占偏頭痛的2/3,常 開始于兒童期，女多于男，約 70%的患者有家族史，除了沒有先兆以外，頭痛發(fā)作和先兆偏頭痛相似，但發(fā)作較頻繁，持續(xù)時(shí)間也比先兆偏頭痛長(zhǎng)，可達(dá)13天。在頭痛前數(shù)小時(shí)或數(shù)天可以有一些非特異性前驅(qū)癥狀，如胃腸道癥狀惡心、嘔吐、身體不適、精神障礙、畏光和畏聲等。（三）家族性偏癱型偏頭痛（FH

8、M）家族性偏癱型偏頭痛系常染色體顯性遺傳性疾患，臨床表現(xiàn)為以偏癱為先兆的偏頭痛發(fā)作為特征的綜合征。FHM有很強(qiáng)的遺傳基礎(chǔ)，其遺傳異質(zhì)性至少涉及3個(gè)染色體19p、1q21 23和1p31, 50%的FHM家族其基因連鎖至染色體19p13。FHM是因CACNAIA基因突變所致，CACNAIA是顱神經(jīng)元P/Q型鈣通道d/A亞單位的基因編碼，其錯(cuò)義突變?cè)斐蒄HMFHM的臨床特征是：其先兆表現(xiàn)為程度輕重不等的輕偏癱和偏癱，按先兆持續(xù)時(shí)間可分為有先兆型偏頭痛或先兆延長(zhǎng)型偏頭痛（可長(zhǎng)達(dá)數(shù)天或數(shù)周），受累側(cè)左右不定，常以一側(cè)發(fā)生為主，并可伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙癥狀，如視覺盲點(diǎn)， 偏身感覺喪失，失語，意識(shí)障礙從精神混亂到昏迷，發(fā)熱， 腦脊液白細(xì)胞增多和腦膜刺激征等假性腦膜炎的癥狀和體 征，腦水腫和腦電圖表現(xiàn)為慢波活動(dòng)，持續(xù)數(shù)日或數(shù)周。當(dāng) 這些癥狀出現(xiàn)時(shí)多被誤診為顱內(nèi)感染等其他疾病。一些家族 還可有小腦受累癥狀，如眼球震顫和進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)或發(fā)作 性共濟(jì)失調(diào)，MRI可見小腦萎縮。小腦癥狀可先于偏癱型偏 頭痛發(fā)作出現(xiàn)。一些家族還可有特發(fā)性震顫和癲癇發(fā)作。乙 酰唑胺對(duì)FHM發(fā)作效果明顯，但對(duì)進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)無效。（四）兒童期偏頭痛兒童期偏頭痛的臨床表現(xiàn)和成人偏頭痛差別極大，診斷和處 理時(shí)應(yīng)予特別注意和對(duì)待。兒童期偏頭痛的特點(diǎn)有：1.