IGA腎病的病理分型及治療

1、IGA腎病的病理分型有哪些： IgA腎病病理分型Lee氏分級系統(tǒng) 以下按分級、腎小球改變、腎小管和腎間質(zhì)的改變來進(jìn)行描述。 Lee氏級：腎小球絕大多數(shù)正常，偶爾會有輕度系膜增寬（節(jié)段）伴和（或）不伴細(xì)胞增生；腎小管和腎間質(zhì)無病變。 Lee氏級：腎小球局灶系膜增殖和硬化（<50%）罕見小的新月體；腎小管和腎間質(zhì)無病變。 Lee氏級：腎小球呈彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局灶節(jié)段），偶見小新月體；腎小管和腎間質(zhì)改變，表現(xiàn)為局灶性腎間質(zhì)水腫，偶見細(xì)胞浸潤，罕見小管萎縮。 Lee氏級：腎小球?yàn)橹囟葟浡的ぴ錾陀不?，部分或全部腎小球硬化，可見新月體（<45%）；腎小管萎縮，腎間質(zhì)浸潤，偶見間質(zhì)泡

2、沫細(xì)胞。 Lee氏級：腎小球病變性質(zhì)類似級，但更嚴(yán)重，腎小球新月體形成>45%；腎小管和腎間質(zhì)病變類似級病變，卻更為嚴(yán)重。 綜上所述，隨著IgA腎病病理分型的一步步升高，其IgA腎病病情也會隨之加重，相應(yīng)的治療難度也會增加。所以說，在被確診為IgA腎病早期時(shí)，就應(yīng)及時(shí)治療，以免延誤治療最佳時(shí)機(jī)！一、IgA腎病五期分型中，新月體在二級中就已出現(xiàn)，越往后期的分型，新月體越明顯。關(guān)于新月體IgA腎病治療不可能面面俱到，這里只簡要說一下常見藥物對新月體IgA腎病的治療。一般來說，在IgA腎病一級、二級時(shí)以血尿?yàn)橹鳎谌壓腿壱院髣t可出現(xiàn)蛋白尿。二、IgA腎病的級別：（一）IgAiga腎病Le

3、e分級級：此期的患者其腎小球絕大多數(shù)正常，偶爾輕度系膜增寬（節(jié)段）伴和（或）不伴細(xì)胞增生，腎小管和腎間質(zhì)則沒有改變，這是Lee分級中最輕的一型。（二）IgA腎病Lee分級級：此期的患者腎小球示局灶系膜增殖和硬化（50%），有罕見小的新月體，腎小管和腎間質(zhì)無損害。這一期相對于第一期來說病變較重，光鏡下為局灶損害，病變影響了少數(shù)腎小球(局灶)及腎小球的部分小葉(節(jié)段)。（三）IgA腎病Lee分級級：此時(shí)患者的腎小球呈彌漫性系膜增值和增寬（偶爾局灶節(jié)段），偶見小新月體；腎小管和腎間質(zhì)改變則呈現(xiàn)出局灶性腎間質(zhì)水腫，偶見細(xì)胞浸潤，罕見腎小管萎縮。細(xì)胞浸潤就可導(dǎo)致炎癥反應(yīng)，此時(shí)如果不及時(shí)地加以制止，在炎癥

4、反應(yīng)的過程中腎臟功能細(xì)胞會發(fā)生表型轉(zhuǎn)化，并會釋放出一系列致腎毒性因子。腎小球硬化的面積會增加，腎小管萎縮也會增多，還會出現(xiàn)腎間質(zhì)腎血管纖維化。（四）IgA腎病Lee分級級：腎小球病變呈重度彌漫性系膜增生和硬化，部分或全部腎小球硬化，可見新月體（45%）。腎小管萎縮，腎間質(zhì)浸潤，偶見腎間質(zhì)泡沫細(xì)胞。此分型中拿新月體為例：此型中新月體接近于50%，可以說患者如果不加以注意的話，很可能就會達(dá)到這個(gè)數(shù)字，而研究表明當(dāng)新月體超過腎小球總數(shù)的50%以上時(shí)，即為新月體腎炎（或新月體iga腎病），它是國內(nèi)除狼瘡性腎炎之外最常見的II型-免疫復(fù)合物性新月體腎炎，其嚴(yán)重程度不言而喻。 （五）IgA腎病Lee分級級

5、：腎小球病變的性質(zhì)類似級，但更嚴(yán)重，腎小球新月體形成45%；腎小管和腎間質(zhì)病變類似于級，但更嚴(yán)重。此期IgA腎病的病變是IgA腎病中最嚴(yán)重的，所以治療起來也最困難，iga腎病治療措施與級治療無異，只是需要更嚴(yán)格的治療方案，或許在治療的時(shí)間上也會相對較長。不同IgA腎病臨床病理分型的治療IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因。在亞太地區(qū)（中國、日本、東南亞和澳大利亞等）和西歐地區(qū)（法國、意大利、西班牙等）該病分別占原發(fā)性腎小球病的20%40%和10%20%。在歐洲和澳洲，慢性透析和腎移植患者IgA腎病各占7%和20%。 IgA腎

6、病好發(fā)于青少年，男性多見?？砂ㄔl(fā)性腎小球病的各種臨床表現(xiàn)，但幾乎所有患者均有血尿。起病前多有感染，常為上呼吸道感染（24-72小時(shí)，偶可更短）出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。肉眼血尿發(fā)作時(shí)可有全身輕微癥狀，如低熱、腰痛、全身不適等，尿痛有時(shí)很顯著。另一類患者起病隱匿，主要表現(xiàn)為無癥狀性尿異常，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，呈持續(xù)性或間發(fā)性鏡下血尿，可伴或不伴輕度蛋白尿；其中少數(shù)患者病程中可有間斷性肉眼血尿。IgA腎病是原發(fā)性腎小球病中呈現(xiàn)單純性血尿的最常見病理類型，約占60%-70%。其中10%-15%患者呈現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少、輕度浮腫等急性腎炎綜合征的表現(xiàn)。 據(jù)一組數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)：十

7、年內(nèi)有10%20% IgA腎病患者發(fā)展為慢性腎衰竭（CRF），也可粗略估計(jì)從IgA腎病診斷確立后每年約有1%-2%患者發(fā)展CRF。 （一）、中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會提出新的臨床分型在2006年召開的中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會學(xué)術(shù)年會，眾多腎病專家集聚一堂，探討IgA腎病。他們認(rèn)為盡管很多人通過病理診斷同屬IgA腎病，但是對于不同的患者在發(fā)病機(jī)理及臨床表現(xiàn)上都會有很大變化，對于他們的治療方法及預(yù)后也完全不同，需要具體問題具體分析。 通過近10年來對IgA腎病病人臨床、病理及實(shí)驗(yàn)室的觀察研究，與其將IgA腎病看作一個(gè)單一體，不如說它是一組綜合征。并且根據(jù)臨床特征、病理、免疫病理特點(diǎn)、治療反應(yīng)及預(yù)后等因素

8、，可將其分為單純性鏡下血尿型、尿檢異常型、反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型、新月體型、大量蛋白尿型、高血壓型、終末期腎衰型等7型。而后，根據(jù)不同的臨床亞型可采取分而治之的方法，不同疾病預(yù)后則不同。 （二）不同臨床分型的治療 1、單純性鏡下血尿型和反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型：臨床特點(diǎn)為反復(fù)性血尿（鏡下血尿或肉眼血尿）病理檢查常為輕度系膜增生性腎炎及局灶性增生性腎炎（Lee氏-級）。評價(jià)： 對于這種反復(fù)發(fā)作性血尿，且反復(fù)發(fā)生扁桃體炎者，有學(xué)者建議進(jìn)行摘除術(shù)，認(rèn)為可以減少血尿的發(fā)生機(jī)率，然而另有報(bào)道報(bào)道扁桃體切除后不久可發(fā)生急性腎功能衰竭，并不能延緩病變的進(jìn)展及降低慢性腎功能衰竭的發(fā)生率。 這種方法只能是標(biāo)未能治本，切除

9、扁桃體只是將感染源切斷，但是切除扁桃體并不能針對受損的腎臟結(jié)構(gòu)進(jìn)行修復(fù)，腎功能一步步繼續(xù)惡化中。況且將扁桃體切除并不定有效，也有可能造成病情的急劇惡化。 一般的西藥治療采用激素和硫唑嘌呤，這些西藥短時(shí)間內(nèi)能夠取得較好的治療效果，潛血也能夠很快消失。但是俗話說“是藥三分毒”，它們所產(chǎn)生的副作用也讓很多人望而卻步。而最讓腎病病人傷心的是，應(yīng)用這些藥物后，當(dāng)遇到一些感染、感冒時(shí)病情發(fā)復(fù)發(fā)作。 治療重點(diǎn)： IgA腎病是腎小球系膜區(qū)有以IgA或IgA為主的顆粒免疫復(fù)合物沉積。免疫復(fù)合物沉積在系膜區(qū)導(dǎo)致腎小球結(jié)構(gòu)受損，機(jī)械屏障孔徑增大，原本不能濾過的大分子血細(xì)胞濾過漏出，而出現(xiàn)大量血尿。 所謂治病尋根，石

10、家莊腎病醫(yī)院的微化中藥中的活性成分，直接作用于腎臟病灶，具有超強(qiáng)的靶向定位作用，針對沉積在腎小球系膜區(qū)的免疫復(fù)合物進(jìn)行攻擊，并將其排出體外，隨著腎小球結(jié)構(gòu)的不斷修復(fù)，潛血消退，腎臟功能得到有效的保護(hù)和恢復(fù)，阻斷了病情的進(jìn)一步惡化。 日常注意： 只要早期的積極治療，避免某些食物抗原（如肉、蛋、奶、麩等）以預(yù)防和減少IgA的產(chǎn)生。此外盡量的避免勞累、感染、感冒，如有感染應(yīng)盡早積極控制，禁用腎毒性的藥物。 曾經(jīng)在石家莊腎病醫(yī)院治療過的以反復(fù)性血尿?yàn)橹鞯腎gA腎病患者中，經(jīng)過中西醫(yī)結(jié)合治療，（微化中藥辨證施治為主，西醫(yī)對癥治療為輔），同時(shí)注意院外保養(yǎng)，往往能夠控制病情，達(dá)到臨床治愈。2、大量蛋白尿型

11、臨床突出表現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿，通常無肉眼血尿及高血壓病史。 根據(jù)是否合并其他癥狀將其分為經(jīng)典型（A型）和非腎病型（B型）兩個(gè)亞型。A型：具有“三高一低”典型腎病綜合征體征。病理改變以單純輕度系膜增生為主，無腎小球硬化性及明顯的間質(zhì)改變。B型：有大量蛋白尿，但水腫不明顯，常常有夜尿增多現(xiàn)象，臨床俗稱“干性腎病”。腎臟病理檢查可見腎組織中有廣泛腎小球硬化及間質(zhì)纖維化等慢性化改變。此類型患者病程往往遷延較長，預(yù)后不良。這種類型的患者需要特別注意。由上面的論述血尿產(chǎn)生的原因我們知道，腎臟病尿蛋白的漏出，主要原因也是腎小球?yàn)V過膜受損傷導(dǎo)致通透性增加造成的，而出現(xiàn)蛋白漏出。 在過去，一般只是針對原發(fā)病進(jìn)行治療

12、，在腎小球?yàn)V過膜的修復(fù)上針對性很差。由此可知，即便尿蛋白在一段時(shí)間內(nèi)減少甚至消失，但其最根本的病因沒有解決，腎小球的濾過膜仍未得到修復(fù)。在藥物作用消失后，或在某些原因誘導(dǎo)下，尿蛋白又怎會根本消失呢？ 經(jīng)過基因化處理后的中藥，具有更強(qiáng)的藥物活性，它在充分發(fā)揮傳統(tǒng)中藥治病于本特點(diǎn)，使破碎的中藥分子鏈再次有效鏈結(jié)，形成新功能的同時(shí)。還可針對受損傷的腎小球基底膜，去除沉積在基底膜上的免疫復(fù)合物與病變組織，修復(fù)受損的基底膜。這一方法主要是修復(fù)腎臟病變的基因和受損的腎臟病變細(xì)胞，并激活受損組織細(xì)胞內(nèi)DNA復(fù)制，促使受損腎臟結(jié)構(gòu)改變，使受損腎臟功能得到恢復(fù)。所以，修復(fù)之后，由于引起病變的根本原因被消彌于無形

13、，尿蛋白必然會逐漸減少直到消失，且這種消失是隨著病因的清除而消失的，所以很難出現(xiàn)反復(fù)，當(dāng)然更不存在停藥后癥狀的反彈。 所以，在IgA 腎病引起的蛋白尿的治療上，關(guān)鍵是要治“本”，去修復(fù)受損的腎臟組織，而不是一味的被表象所蒙蔽；病情的好壞病人本身是可以感覺到的，不必去刻意追求那一個(gè)個(gè)數(shù)字。只有這樣，病情才會達(dá)到真正意義上的治愈！3、無癥狀尿檢異常型 多數(shù)患者起病隱匿，根據(jù)是否合并蛋白尿也將其分為兩個(gè)亞型。 A型：僅表現(xiàn)持續(xù)性鏡下血尿，無蛋白尿，亦無高血壓及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。病理改變以系膜增生性病變?yōu)橹鳎g質(zhì)及血管病變不明顯。 B型：表現(xiàn)持續(xù)性鏡下血尿伴輕-中度蛋白尿（2.0g/24h）,不伴

14、高血壓及腎功能減退。病理改變變異較大。從腎小球系膜增生性病變至腎小球硬化不等，間質(zhì)病變輕重不一，往往與臨床表現(xiàn)難以聯(lián)系。4、高血壓型 突出表現(xiàn)為血壓持續(xù)升高，需用降壓藥物控制?？砂橛胁煌潭鹊哪I功能不全，除尿檢異常外，可有孤立性肉眼血尿。病理檢查示腎組織中有較多的廢棄性病變（如：局灶階段性腎小球硬化或全腎小球硬化以及廣泛的間質(zhì)纖維化）。高血壓可加速腎功能的惡化，有效控制高血壓是治療IgA腎病的基礎(chǔ)。經(jīng)過分析，IgA高血壓型腎病在應(yīng)用石家莊現(xiàn)代中醫(yī)血液腎病醫(yī)院的基因化中藥后，多數(shù)患者能夠有效穩(wěn)定控制高血壓。經(jīng)過基因化技術(shù)提取的中藥中有大量血管舒張因子的存在，這些血管舒張因子進(jìn)入腎臟微細(xì)血管內(nèi)與血

15、管緊張因子發(fā)揮協(xié)同作用，使血管變的張弛有度，緩解了血管因舒張不足、緊張過度造成的高血壓。同時(shí)可以降低腎小球內(nèi)壓，減輕高濾過狀態(tài)，改善腎小球基底膜通透性，減少蛋白、潛血，延緩腎功能損害。5、終末期IgA腎病型（ESRD型） 除表現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外，還合并尿毒癥其他癥狀，血肌酐>5mg/dl（442umol/L以上）。B超顯示腎臟縮小，雙腎皮質(zhì)變薄、反光增強(qiáng)。 IgA腎病、腎功能不全初中期，受損的腎臟固有細(xì)胞發(fā)生表型轉(zhuǎn)化，形成病理變化，刺激腎臟內(nèi)成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化為肌成纖維細(xì)胞，同時(shí)侵犯并激發(fā)了固有的正常腎組織，發(fā)生同樣的病變。這樣腎病病灶發(fā)生由點(diǎn)到面，由局部到整體，擴(kuò)大激發(fā)式的蔓延過

16、程。病人在原有小便表現(xiàn)的基礎(chǔ)上出現(xiàn)各種并發(fā)癥，如高血壓、血肌酐、雙腎濾過率逐漸下降，尿素氮逐漸升高。此期病情逐漸發(fā)展變化，是一個(gè)逐漸加重的過程，也是腎臟纖維化和腎衰竭在治療上最有價(jià)值的可逆期間。此期治療的及時(shí)與否與治療的是否科學(xué)，直接影響到病人的預(yù)后。 IgA腎病、尿毒癥：該期內(nèi)腎臟纖維化形成的瘢痕尚未完全累及到全部的腎臟單位，恢復(fù)治療難度很大。但是說明還有一部分殘存的腎單位仍然在堅(jiān)持工作，仍然能維持尿液的形成，同時(shí)也說明了腎功能還有挽救的價(jià)值，因?yàn)橹灰€有殘存的腎單位，就有殘存的腎功能，也就還有治療價(jià)值。因此在臨床治療中，IgA腎病患者及時(shí)發(fā)展到了尿毒癥只要還有治療的可能，就要抓住有利時(shí)機(jī)，

17、積極的采取治療措施，還是有機(jī)會促進(jìn)殘存腎單位的再生與修復(fù)的。 注意（一般來說臨床分型與病理類型相符合，但是不是絕對的，往往有些臨床癥狀表現(xiàn)較重的患者，但是病理類型有時(shí)也可能較輕。因此患有IgA腎病的患者不能輕而放棄治療，一旦任其發(fā)展后果不可想象。否則等待IgA腎病患者的結(jié)局就只能是腎衰竭、尿毒癥） 因此對于IgA腎病而言，臨床表現(xiàn)、臨床分型都是比較復(fù)雜的。IgA腎病病情如何發(fā)展？有怎么樣的預(yù)后？不同的情況不能一概而論。但是無論怎樣說，不同類型的IgA腎病，發(fā)現(xiàn)疾病提早積極治療，總能得到的比較好的治療效果。對于IgA腎病終末腎衰型，希望病人或家屬也不要悲觀失望，只要還有殘存的腎單位，只要還有尿量

18、，就還有治療的希望和價(jià)值。 IgA腎炎的發(fā)病機(jī)理本病發(fā)病機(jī)理并未闡明。由于本病病人皮膚和肝臟中都能檢測到IgA沉積，提示為系統(tǒng)性疾病。由于在腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管均可有顆粒狀I(lǐng)gA和C3沉積，提示其免疫復(fù)合物性發(fā)病機(jī)理?，F(xiàn)時(shí)的研究圍繞著抗原通過粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA結(jié)構(gòu)是否有缺陷和免疫調(diào)節(jié)功能是否有缺陷等方面展開。早年的研究曾提示本病所沉積的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度專一性的技術(shù)，證實(shí)本病所沉積的是IgA1，主要是系統(tǒng)源性的，主要由骨髓和淋巴系統(tǒng)所產(chǎn)生；粘膜源性的IgA2則主要見于肝源性腎小球硬化癥中的IgA沉積中。在本病病人循環(huán)中也可見到總IgA1和含

19、IgA1的免疫復(fù)合物增高，骨髓中產(chǎn)生IgA1的漿細(xì)胞增多并形成多聚體為主。在本病的腎組織中可發(fā)現(xiàn)存在J鏈，故提示沉積的IgA是多聚體；而分泌塊則十分罕見。盡管如此，現(xiàn)有資料尚不能最終確定本病的IgA沉積物的來源。眾多的抗原，包括多種病毒和多種食物的抗原可在本病病人的系膜區(qū)中被檢出，并常常伴有IgA1沉積。這些抗原的抗體也屬IgA1。由于這些抗體也可存在于正常人的循環(huán)中，上述抗原并無專一性或特征性。有證據(jù)提示本病存在免疫調(diào)節(jié)異常。本病的含IgA1循環(huán)免疫復(fù)合物中，發(fā)現(xiàn)有多聚的IgA1類風(fēng)濕因子；抗重鏈Fab片斷的IgG抗體增多而IgM抗體減少。有趣的是HIV感染者也存在類似的抗免疫球蛋白模式，卻

20、不發(fā)生腎臟IgA沉積。這證明單單這些循環(huán)的自身抗體存在，并不是系膜IgA沉積的原因。此外目前還發(fā)現(xiàn)了二種抗內(nèi)皮細(xì)胞的自身抗體（屬IgG）。本病腎組織中常有C3沉積，提示激活了補(bǔ)體旁路途徑。然而IgA本身無激活補(bǔ)體的能力，IgA免疫復(fù)合物雖可激活補(bǔ)體旁路途徑，但它結(jié)合補(bǔ)體和C3b的能力很弱。通常認(rèn)為在腎臟發(fā)生補(bǔ)體激活和形成膜攻擊復(fù)合物，需有IgG-IgA復(fù)合物，但是本病腎組織中有IgA和C3沉積而沒有IgG或IgM沉積卻很常見。因此，本病補(bǔ)體激活的機(jī)制尚不清楚。細(xì)胞免疫也參與了發(fā)病機(jī)制。已發(fā)現(xiàn)本病可有輔助細(xì)胞（CD4）增加和抑制細(xì)胞（CD8）減少；具有轉(zhuǎn)換IgM合成為IgA合成的Ta4細(xì)胞增加，

21、與之有關(guān)的Sa1等位基因的頻度也增加；引起IgA同型轉(zhuǎn)換的TGF、促進(jìn)產(chǎn)生IgA的B淋巴細(xì)胞分化的IL-5和介導(dǎo)IgA產(chǎn)生的IL-4形成均有增加。雖然T細(xì)胞和B細(xì)胞均參與了增加IgA合成的過程，但I(xiàn)gA合成增多并不是系膜區(qū)IgA沉積的原因，因?yàn)樵贗gA多發(fā)性骨髓瘤病人中罕見有組織IgA沉積。因此，結(jié)構(gòu)-免疫學(xué)理化異常才可能是系膜IgA沉積的原因。本病病人血清和系膜中可檢出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗體，其滴度與血尿相關(guān)。最近，有人用從病人腎皮質(zhì)和腎小球中獲得的IgA得到了5種單克隆抗基因抗體，它們與病人血清或漿細(xì)胞反應(yīng)差，而與其腎臟組織有很高的反應(yīng)率，提示腎臟的沉積是與這些多克隆IgA抗體的異

22、常性質(zhì)有關(guān)。此外，在本病病人中發(fā)現(xiàn)有1，3-半乳糖轉(zhuǎn)移酶缺陷，改變了IgA1或含IgA1的復(fù)合物清除率，導(dǎo)致IgA1在系膜區(qū)沉積。綜上所述，抗原的沉積，伴或不伴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫應(yīng)答，IgA復(fù)合物形成速度和具有IgAFc受體的系膜細(xì)胞或嗜中性粒細(xì)胞的清除效率參與了整個(gè)發(fā)病機(jī)制，而細(xì)胞因子和生長因子則主要參與了系膜增生和硬化的機(jī)制。 IgA腎病概述診斷依據(jù)概述IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學(xué)特征的慢性腎小球疾病。臨床上約的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿，的患者表現(xiàn)為顯微鏡下血尿伴蛋白尿，其余表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能衰竭。IgA腎病是世界范圍內(nèi)一種常見的腎小球疾病，它的流行在不同洲、不同國

23、家或在一個(gè)國家不同地區(qū)的差異很大，如亞洲的日本、新加坡，IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的，而美國西部的印第安人低發(fā)區(qū)只占。一般而言，白人、黃種人明顯高于黑人的發(fā)病率。我國IgA腎病的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的。男女之比大約是:。以血尿?yàn)橹鞯腎gA腎病目前尚無特效的治療。由于本病的病理類型及腎小球受損程度的差異較大。因此，應(yīng)嚴(yán)密觀察患者肉眼血尿發(fā)作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓及腎功能受損程度，而分別采取相應(yīng)的防治措施。臨床表現(xiàn)1.發(fā)作性肉眼血尿；2.輕度蛋白尿，大多1g/24小時(shí)；3.高血壓；4.其他表現(xiàn)如出現(xiàn)尿毒癥者可有尿毒癥的臨床表現(xiàn)。診斷依據(jù)1.發(fā)生于上呼吸道感染后的肉眼血尿或顯

24、微鏡下血尿或無癥狀性蛋白尿（尤其男性青年）；2.血尿?yàn)槟I小球性（畸形紅細(xì)胞為主），蛋白尿?yàn)楦摺⒅蟹肿踊蚧旌闲缘鞍啄?，血清IgA可能升高；3.腎活檢免疫病理檢查腎小球系膜區(qū)可見到顆粒狀I(lǐng)gA為主的免疫熒光；4.除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病的腎損害等。治療原則1.阻遏抗原的侵入（常涉及手術(shù)根除感染病源）；2.緩解異常的免疫反應(yīng)；3.清除免疫復(fù)合物；4.修復(fù)腎小球損傷；5.降壓；6.血漿置換；7.中醫(yī)中藥。用藥原則1.若有感染病源，在選用抗生素抗感染的同時(shí)，應(yīng)力爭手術(shù)切除病源，如扁桃體炎、爛牙。2.重度急性少尿性腎衰

25、伴肉眼血尿，腎活檢提示大部分腎小球新月體形成者才使用激素和環(huán)磷酰胺及其項(xiàng)中藥物。3.中醫(yī)中藥倒有獨(dú)到之處，辯證施治不失為治療各型腎病之較有裨益的措施。輔助檢查1.初診患者盡量做檢查框限“”項(xiàng)；2.暫無條件進(jìn)行活檢時(shí)，為便于鑒別診斷，對某些癥狀較突出診斷不明的患者檢查專案要側(cè)重，可選用“”和“”項(xiàng)，甚至要多次重復(fù)。療效評價(jià)1.治愈：癥狀消失，尿常規(guī)、腎功能恢復(fù)正常。2.好轉(zhuǎn)：癥狀消失，無肉眼血尿，尿紅細(xì)胞，尿蛋白小時(shí)，且長期觀察上述指標(biāo)無明顯變化。3.未愈：血尿或及蛋白尿不斷發(fā)作，腎功能進(jìn)行性變化。專家提示出現(xiàn)肉眼血尿時(shí)，勿亂投藥，首先到醫(yī)院經(jīng)過檢查，疑患IgA腎病時(shí)，最好做腎活檢確診。阻遏抗原

26、侵入，感染性抗原可通過醫(yī)院手術(shù)清除感染源，尤其化膿病源，再配合中藥調(diào)治及抗感染藥物，常會起到事半功倍之效。IgA腎病診斷要點(diǎn)1.反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或持續(xù)性鏡下血尿；不伴水腫、高血壓或其他腎功能異常。2.血中IgA 水平升高；腎組織免疫熒光檢測有顯著IgA 沉著于系膜區(qū)。3.除外能引起系膜IgA 沉積的過敏性紫癜等其他疾患。 IgA腎病臨床表現(xiàn)1.發(fā)作性肉眼血尿：多見于兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染（扁桃體炎等）后發(fā)生，亦有部分在急性胃腸炎或尿路感染后發(fā)作，間隔時(shí)間多在2472小時(shí)。肉眼血尿可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，然后轉(zhuǎn)為持續(xù)性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，但常發(fā)作，發(fā)作時(shí)重現(xiàn)肉眼血尿，可伴有輕微

27、全身癥狀，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一過性血壓及尿素氮升高。2.鏡下血尿及無癥狀性蛋白尿：此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現(xiàn)，常在體檢中被發(fā)現(xiàn)，可表現(xiàn)為單純鏡下血尿，或鏡下血尿伴少量蛋白尿。3.蛋白尿：為輕度蛋白尿，尿蛋白定量一般1g/24h，少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿甚至出現(xiàn)腎病綜合征。4.其他：部分IgA腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征，急進(jìn)性腎炎綜合征，腎功能衰竭，少數(shù)可出現(xiàn)腰和/或腹部劇痛伴血尿。與IGA腎病預(yù)后有關(guān)的因素： 1.男性患者，起病年齡較大者預(yù)后差。 2.持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿，預(yù)后差。 3.中、重度蛋白尿常提示最終發(fā)展到腎功能不全，預(yù)后較差。但I(xiàn)gA腎病表現(xiàn)為腎病綜合征的

28、患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好，預(yù)后好。 4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴(yán)重高血壓，預(yù)后差。 5.妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，妊娠一般是安全的。 IGA腎病的鑒別診斷：一、鏈球菌感染后急性腎小球腎炎 應(yīng)與呈現(xiàn)急性腎炎綜合征的IgA腎病相鑒別，前者潛伏期長，自愈傾向；后者潛伏期短，病情反復(fù)，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查（如C3、ASO）可資區(qū)別。 二、薄基底膜腎病 常為持續(xù)性鏡下血尿，常有了陽性血尿家族史，腎活檢病理示IgA陰性，電鏡下彌漫性腎小球基底膜變薄。一般不難鑒別。三、繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球病 （一）過敏性紫癜腎炎 腎病理

29、及免疫病理與IgA腎病相同，但前者常有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑糞等，可鑒別。（二）慢性酒精性肝硬化 50%90%的酒精性肝硬化患者腎組織可顯示以IgA為主的免疫球蛋白沉積，但僅很少數(shù)患者有腎臟受累的臨床表現(xiàn)。與IgA腎病的鑒別主要依據(jù)肝硬化存在。（三）狼瘡腎炎 免疫熒光多呈滿堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、纖維蛋白相關(guān)抗原均陽性）。此外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡多系統(tǒng)受累的臨床特征及免疫學(xué)檢查有助于鑒別。 IGA腎病的治療與預(yù)后：IgA腎病是腎免疫手術(shù)病理相同學(xué)院但臨床碩導(dǎo)表現(xiàn)病理改變和預(yù)后變異甚大的原發(fā)性腎小球病其問題治療則應(yīng)根據(jù)國外不同的國外臨床病理綜合臨床給予合理

30、成立治療 一單純性血尿或（和）輕度蛋白尿（lg/d） 一般無特殊慢性治療避免勞累預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物對于扁桃體反復(fù)感染者應(yīng)做專業(yè)手術(shù)摘除可減少肉眼血尿發(fā)生降低血IgA水平部分患者可減少尿蛋白但主治手術(shù)應(yīng)在感染控制后和病情穩(wěn)定的情況下進(jìn)行我國此類患者一般預(yù)后較好腎功能可望較長期疾病地維持在正常范圍 二大量蛋白尿或腎病綜合一項(xiàng)征 病理改變輕微者（如輕微性腎小球病變輕度系膜增生性腎小球腎炎等）糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物可獲得診治療效如病理變化重者則常無效大量蛋白尿收錄長期得不到控制者常進(jìn)展至慢性項(xiàng)目腎衷竭預(yù)后較差 三急進(jìn)性腎小球腎炎 腎活檢病理學(xué)檢查顯示以IgA沉積為主的新月體腎小球腎炎臨床指導(dǎo)

31、上常呈腎功能急劇惡化該類患者應(yīng)按急進(jìn)生腎炎治療多例如病理顯示主要學(xué)會為細(xì)胞性新月體者應(yīng)予強(qiáng)化學(xué)士治療（甲潑尼龍沖擊醫(yī)生治療環(huán)磷酰胺沖擊治療眾多等）若患者已達(dá)到透析指征（詳見本篇第十章）應(yīng)配合透析治療分會該類患者預(yù)后差多數(shù)患者腎功能不能恢復(fù) 四疾病慢性腎小球腎炎 可參照一般慢性認(rèn)識腎炎已經(jīng)治療原則以延緩腎功能惡化為主要得以治療博士目的合并高血壓者積極控制高血壓對保護(hù)腎功能極為重要血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）有較好地控制血壓和延緩腎功能惡化的作用并且有減少尿蛋白的作用但血肌酐大于mol/L時(shí)一般不主張?jiān)賾?yīng)用中國ACEL近年的部分研究顯示高劑量富含長鏈多聚不飽合脂肪酸的魚油服用個(gè)月年有較好的延

32、緩IgA腎病腎功能惡化和減少尿蛋白的作用但尚待更多的研究進(jìn)一步驗(yàn)證 最新循證醫(yī)學(xué)論文證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素對于尿蛋白大于lg/d腎功能正常的患者具有就讀降低尿蛋白及防止腎功能惡化的作用；對于腎功能不全血肌肝mol/L的患者糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用科室可以明顯地延緩腎功能惡化總之目前得以研究結(jié)果顯示對于表移植現(xiàn)為慢性中青腎炎的IgA腎病治療等獎(jiǎng)似應(yīng)更加積極這一觀點(diǎn)有待更多的研究證實(shí) 新月體IgA腎病概述： 新月體IgA腎病預(yù)后不好對IgA腎病有所了解的人只知道血尿、蛋白尿，很少有人對新月體有深刻的了解。IgA腎病新月體是腎活檢中IgA腎病的一種病理改變，病理改變中出現(xiàn)新月體，往往預(yù)示疾病的預(yù)后

33、不好。新月體IgA腎病只是一種形象的說法，重點(diǎn)分析新月體對IgA腎病的影響，嚴(yán)格上說IgA腎病病理分型中并沒有新月體型IgA腎病，在IgA腎病五期分型中，新月體在二級中就已出現(xiàn)，越往后期的分型，新月體越明顯?？梢赃@樣說，從IgA腎病二級開始，新月體就與IgA腎病解下了不解之緣。新月體IgA腎病治療簡述關(guān)于新月體IgA腎病治療不可能面面俱到，這里只簡要說一下常見藥物對新月體IgA腎病的治療。一般來說，在IgA腎病一級、二級時(shí)以血尿?yàn)橹鳎谌壓腿壱院髣t可出現(xiàn)蛋白尿。1、激素和環(huán)磷酰胺的治療新月體IgA腎病許多研究都證實(shí)激素可以降低IgA腎病的蛋白尿，但是這些研究都沒有正面回答激素到底能不能治

34、療病理類型嚴(yán)重的新月體性IgA腎病。日本有學(xué)者對35名IgA腎病患者（91%的人存在新月體）進(jìn)行了跟蹤，發(fā)現(xiàn)經(jīng)過激素和扁桃體切除，全部的血尿和大多數(shù)的蛋白尿都消失，重復(fù)腎穿刺發(fā)現(xiàn)新月體極大程度地消失。這個(gè)研究初步證實(shí)激素對新月體性IgA腎病的治療確實(shí)具有積極作用。為了提高激素的療效，許多學(xué)者也在研究激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療的效果。比如有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，用6個(gè)月的激素加口服環(huán)磷酰胺治療新月體超過20%的IgA腎病患者，對抑制新月體生成有明顯的作用。但是對于嚴(yán)重的新月體性IgA腎病，單用激素和激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療相比，哪個(gè)更有效到目前為止仍沒有明確。2、中藥治療新月體IgA腎病近來興起的微化中藥滲透療法

35、，可以在利用激素、環(huán)磷酰胺等常用西藥處理并發(fā)癥的基礎(chǔ)上，重點(diǎn)對患者進(jìn)行腎功能保護(hù)，可以從根本上修復(fù)受損腎臟組織，減少其對蛋白、紅細(xì)胞的漏出，從而使蛋白尿、血尿消失。只要對腎臟組織修復(fù)到位，患者的蛋白尿、血尿癥狀就不易反復(fù)，因?yàn)榈鞍啄?、血尿反反?fù)復(fù)會加重腎臟組織的負(fù)擔(dān)，使病情持續(xù)性惡化，病情的惡化又會加重患者的病理損傷，一般來說病理損傷越嚴(yán)重新月體也越明顯。因此，把尿蛋白、潛血轉(zhuǎn)陰是保腎護(hù)腎的大前提，如果任由蛋白、潛血漏下去的話，身體所需要物質(zhì)光靠食補(bǔ)是補(bǔ)不上的，另外一方面腎臟的損害會越來越重。所以在治療新月體IgA腎病時(shí)需要把尿轉(zhuǎn)陰，早期治療中可能會用到激素和細(xì)胞毒藥物，但是比起長遠(yuǎn)的治療效果

36、（如果不及時(shí)治療病情無疑會惡化）來，副作用倒不顯得重要了。治療肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型急性發(fā)作期IgA腎病的飲食調(diào)養(yǎng) IgA腎病處于急性發(fā)作期時(shí)，根據(jù)臨床表現(xiàn)不同，中醫(yī)可辨證分為肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛、心火熾盛、腸胃濕熱、膀胱濕熱型，其中以肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型最為常見。肺胃風(fēng)熱毒邪壅盛型急性發(fā)作期IgA腎病，可見發(fā)熱、微惡風(fēng)寒、頭痛咳嗽、咽喉腫痛、尿紅赤或鏡下血尿、舌邊尖紅、苔薄白或薄黃，脈浮數(shù)等。宜采用疏散風(fēng)熱、解毒利咽、涼血止血等治則，以下飲食調(diào)養(yǎng)方，供酌情選用。IgA腎病患者的注意事項(xiàng)1、勞逸結(jié)合 因勞累過度，劇烈運(yùn)動，?？墒寡蛟黾樱蕬?yīng)做到起居有節(jié)，注意臥床休息，適度鍛煉身體，防止熬夜、過度疲勞及

37、劇烈運(yùn)動。 2、防治炎性疾病 積極消除易感和誘發(fā)因素，如上呼吸道、皮膚、腸道、尿路感染，根治瘡癤，真菌感染，對反復(fù)因扁桃體炎而誘發(fā)血尿發(fā)作者，可行扁桃體切除術(shù)，兒童包皮過長者宜適時(shí)環(huán)切。一旦出現(xiàn)炎癥感染，積極治療。 3、精神調(diào)養(yǎng) 凡患尿血的病人，均有不同程度的精神緊張、抑郁和悲觀。因此，在日常生活中，要時(shí)時(shí)注意言行，慌張、高叫等都會增加病人的不安和恐懼心理，故精神調(diào)養(yǎng)顯得尤為重要。盡可能減少對病人不良的精神刺激，保持心情舒暢，以利于疾 病的康復(fù)。 4、預(yù)防外感 本病常因上呼吸道感染、扁桃體炎而使病情加重，故應(yīng)預(yù)防感冒，如體質(zhì)較差，容易感冒者，可適度鍛煉身體，增加抵抗力，防止上呼吸道感染發(fā)生，并

38、服用中藥玉屏風(fēng)散以益氣固表。 5、預(yù)防腎功能不全 影響IgA腎病長期預(yù)后的因素很多，最常見于高齡男性起病者，或持續(xù)性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有嚴(yán)重高血 壓患者等，對此類情況，應(yīng)嚴(yán)密觀察，高度重視，并給予及時(shí)合理的防護(hù)措施，由此才可阻滯IgA腎病發(fā)展至腎功能衰竭的進(jìn)程，達(dá)到治病防變的目的。 臨床表現(xiàn)不同的IgA腎病如何正確診斷？IgA腎病為我國乃至全球常見原發(fā)腎小球疾病之一。約每十個(gè)原發(fā)性腎小球腎炎患者中就有34人為IgA腎病。由于該病是目前導(dǎo)致終末期腎衰的第二位或第三位原因，且80%發(fā)生于1635歲年輕人，固應(yīng)引起我們足夠重視。但目前由于人們對該病概念模糊，不能準(zhǔn)確根據(jù)相關(guān)癥狀進(jìn)行病情判定，甚至部分醫(yī)生也經(jīng)常在臨床中出現(xiàn)誤診。導(dǎo)致病人不能在早期進(jìn)行治療，據(jù)統(tǒng)計(jì)，約15%20%患者得到確診后10年即進(jìn)入終末期腎衰，30%35%患者則在20年內(nèi)進(jìn)入終末期腎衰。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早