脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

1、脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 鄭桂珍目錄1234診斷治療疾病知識(shí)護(hù)理措施護(hù)理診斷1疾病知識(shí)疾病知識(shí)1）急性（AIDP)又稱GBS：是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。2）慢性（CIDP):是一組免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病，呈慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)性病程，多伴有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離?；靖拍罴膊≈R(shí)疾病知識(shí)病理1）急性：主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛炎性節(jié)段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的言行反應(yīng)。2）慢性：炎性反應(yīng)不如AIDP明顯。1 疾病知識(shí)疾病知識(shí)1發(fā)病機(jī)制（不明）病原體入侵 免疫識(shí)別錯(cuò)誤 自身免疫 免疫反應(yīng) 周圍神經(jīng)髓鞘脫落 疾病知識(shí)疾病

2、知識(shí) 一、急性：（1）運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙：急性發(fā)作，四肢對(duì)稱性無(wú)力。（2）感覺(jué)障礙：感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常，呈手套襪套感覺(jué)缺失。（3）腦神經(jīng)損害：腦神經(jīng)損害：雙側(cè)面神經(jīng)麻痹（面癱）最常見。（4）自主神經(jīng)癥狀：自主神經(jīng)癥狀：發(fā)汗異常等。（5）神經(jīng)反射異常：神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失。（6）并發(fā)癥：并發(fā)癥：窒息、肺部感染、心衰等。 1臨床特點(diǎn)疾病知識(shí)疾病知識(shí)1臨床特點(diǎn)二、慢性（1 1）運(yùn)動(dòng)障礙：）運(yùn)動(dòng)障礙：對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端或近端無(wú)力。（2 2）感覺(jué)障礙：）感覺(jué)障礙：四肢末梢性感覺(jué)減退或消失。（3 3）自主神經(jīng)功能障礙：）自主神經(jīng)功能障礙：體位性低血壓、括約肌功能障礙、心律失常等。（4 4）神經(jīng)

3、反射異常：）神經(jīng)反射異常：四肢肌張力低、肌力減退，四肢腱反射減弱或消失。（5 5）其他：）其他：一般不累及延髓肌致吞咽困難，呼吸困難更為少見。 疾病知識(shí)疾病知識(shí)1輔助檢查急性慢性（1 1）腦脊液：）腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，壓力正常）是本病重要特點(diǎn)。（2 2）血清免疫學(xué)檢查：）血清免疫學(xué)檢查：空?qǐng)鰪澢贵w。（3 3）腓腸神經(jīng)活檢：）腓腸神經(jīng)活檢：可顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。(4)(4)肌電圖檢查：肌電圖檢查：早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。 診斷治療診斷治療診斷：1、病前四周內(nèi)前驅(qū)感染史。2、急性或亞急性起病。3、四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺(jué)減退。4、CS

4、F：蛋白-細(xì)胞分離。5、電生理：周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。2 治療治療v支持療法v對(duì)癥治療v預(yù)防并發(fā)癥v病因治療v康復(fù)治療2 支持療法u輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵，有必要及時(shí)氣管切開。 對(duì)癥治療對(duì)癥治療u進(jìn)行持續(xù)的心電監(jiān)護(hù)，直至病情開始恢復(fù)，遵醫(yī)囑用藥。預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防并發(fā)癥u長(zhǎng)期臥床的患者：墜積性肺炎、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、誤吸、便秘等等。 病因治療病因治療目的：抑制免疫反應(yīng)，消除致病因子對(duì)神經(jīng)的損害并促進(jìn)神經(jīng)再生。血漿交換（PE）一線療法。靜脈注射免疫球蛋白一線療法。皮質(zhì)類固醇中藥神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥 康復(fù)治療康復(fù)治療v被動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)v針灸v按摩v理療v步態(tài)訓(xùn)練 課堂小結(jié)課堂小結(jié)AIDP可能與病毒感染有關(guān)的自身免疫性疾病。首發(fā)癥狀是四肢對(duì)稱性無(wú)力，呼吸肌麻痹是本病的主要致死