急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎

1、第四節(jié) 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎，又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎或格林-巴利綜合征，是神經(jīng)系統(tǒng)由體液和細(xì)胞共同介導(dǎo)的單向性自身免疫性疾病。神經(jīng)系統(tǒng)的病變廣泛而布滿，病變主要侵害脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，有時也累及脊膜、脊髓及腦部。臨床特點(diǎn)為急性或亞急性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓，腱反射消逝，面癱及四周性感覺障礙。該病在世界各國均有發(fā)病，發(fā)病率約為0.6/10萬/年1.9/10萬/年(Schonberger,1981)，1982年我國6城市調(diào)查結(jié)果，患病率為9.5/10萬/年，1985年全國21省農(nóng)村流行病學(xué)調(diào)查，患病率為16.2/10萬/年。任何年齡均可發(fā)病，依據(jù)調(diào)查發(fā)覺4

2、6歲及青年組為兩個發(fā)病高峰，男性多于女性，一年四季均可發(fā)病，但以夏秋兩季略多發(fā)。本病屬于中醫(yī)學(xué)中的“痿證”范疇。臨床以四肢脆弱無力為主證，尤以下肢痿軟無力及不能行走較多見，故亦稱“痿躄”；伴有肌肉苦痛者稱“痿痹”；有顱神經(jīng)損害者，如舌咽、迷走、舌下神經(jīng)麻痹，消滅吞咽困難，稱為“噎證”，面神經(jīng)麻痹者稱為“口僻”等?！局嗅t(yī)病因病機(jī)】中醫(yī)認(rèn)為引起本病的緣由有外感、內(nèi)外合邪及內(nèi)傷因素。外感由于溫?zé)?、濕熱之邪；?nèi)外合邪，可因素體陽虛或氣虛感受寒濕之邪；內(nèi)傷多見于脾虛、肝腎陰虛所致。溫?zé)嶂胺阜?，肺受熱灼，津液耗傷，筋脈失于濡養(yǎng)發(fā)而為痿。濕熱浸淫，多系夏秋季節(jié)感受濕邪，濕留不去，濕郁化熱，浸淫經(jīng)脈，氣血運(yùn)

3、行受阻，肌肉遲緩伴苦痛，漸成痿證。再者因素體陽虛或肺腎氣虛，感受寒濕之邪，繼而浸淫肝腎，寒濕阻滯經(jīng)絡(luò)、筋骨成痿。寒濕留連不去，甚至可見呼吸困難的肺腎陽虛之危證。內(nèi)因方面多由于平素脾胃虛弱，運(yùn)化失職，水谷精微不能濡養(yǎng)肌肉四肢以及久病體虛，腎精不足，肝血虧損，血行不暢，瘀血內(nèi)停，筋骨失養(yǎng)而成痿證。總的說來，肝藏血主筋，腎藏精生髓，津生于胃，散布于肺，本病病位在經(jīng)絡(luò)，與肝腎肺胃關(guān)系最為親密?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】西醫(yī)病因目前尚不完全清楚，多數(shù)學(xué)者支持以下兩種學(xué)說：一、病毒感染說 其理由：（一）發(fā)病前數(shù)天或數(shù)周有上呼吸道或胃腸道感染癥狀，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎等；（二）有人發(fā)覺

4、本病和其他外周神經(jīng)病伴有人類免疫缺陷病毒感染；（三）病人血中發(fā)覺有抗EB病毒和抗巨細(xì)胞病毒抗體增高。以上提示本病與病毒感染有關(guān)，但至今在病變組織中未能找到病毒直接侵害的證據(jù)。很多學(xué)者曾用腦脊液或神經(jīng)組織培育及動物接種方法，均未能分別出病原體。從臨床表現(xiàn)觀看病人的感染癥狀多不顯著，該病常不發(fā)燒，腦脊液中細(xì)胞數(shù)多不增高，病理組織亦無急性炎癥轉(zhuǎn)變。二、自身免疫說 認(rèn)為本病是一種自體免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障礙而發(fā)病。其理由：（一）發(fā)病前常有感染，感染性疾病與神經(jīng)癥狀消滅，其間有一段潛伏期；（二）在患者外周血淋巴細(xì)胞數(shù)增高，急性病人的血淋巴細(xì)胞可誘發(fā)鼠的后根神經(jīng)節(jié)脫髓鞘轉(zhuǎn)變；（三）某些病人血

5、清在組織培育或神經(jīng)內(nèi)注射后能引起外周神經(jīng)的髓鞘脫失；（四）病人血清中發(fā)覺有循環(huán)免疫復(fù)合物及抗菌素外周神經(jīng)髓鞘抗體；（五）發(fā)病2周以后腦脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，腦脊液中消滅寡克隆IgG；（六）在試驗(yàn)動物模型爭辯中，用免疫方法注射粗制的同種外周神經(jīng)，造成試驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)炎，它具有和本病類似的病理、電生理和腦脊液轉(zhuǎn)變。故本病可能以病毒感染為原始動因，然后通過炎癥或免疫障礙而發(fā)病，為遲發(fā)性過敏反應(yīng)的自身免疫性疾病?！静?理】 主要病理轉(zhuǎn)變在運(yùn)動和感覺神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢的轉(zhuǎn)變更為明顯。組織學(xué)特征為多發(fā)性、節(jié)段性髓鞘脫失，可大塊崩解

6、，通常無軸索變性，但在較嚴(yán)峻病例軸索亦有變性、斷裂、腫脹、扭曲等。在血管四周神經(jīng)內(nèi)膜有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤?；静±磉^程為發(fā)病后第34天神經(jīng)纖維水腫，第45天后髓鞘脫失，軸索輕度腫脹，第8天消滅細(xì)胞浸潤，第12天后巨噬細(xì)胞和雪旺氏細(xì)胞增生，消滅髓鞘再生。在同一條神經(jīng)纖維上可見髓鞘脫換及髓鞘再生。嚴(yán)峻者神經(jīng)軸索亦有破壞?！九R床表現(xiàn)】一、前驅(qū)癥狀 約半數(shù)以上病人在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周有感染史。最常見的是喉痛、鼻塞、發(fā)熱等上呼吸道感染以及腹瀉、嘔吐等消化道癥狀，其他尚有帶狀皰疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等。二、起病形式 呈急性或亞急性。多數(shù)病人起病后癥狀漸漸加重，在12周內(nèi)達(dá)到高

7、峰，少數(shù)病例在34周后病情仍在進(jìn)展。約80%病人首先消滅雙下肢無力，繼之癱瘓漸漸上升和加重。少數(shù)病人僅以單純感覺特別起病或伴有肌無力。三、癥狀和體征 （一）癱瘓：通常先有雙下肢無力并漸漸加重和向上進(jìn)展，累及上肢及顱神經(jīng)。一般下肢癱瘓重于上肢，表現(xiàn)為雙側(cè)對稱的弛緩性癱瘓，腱反射減弱或消逝，無錐體束征。多數(shù)病例肢體近端（如肩胛骨、骨盆帶及頸屈?。┘∪鉄o力更為明顯。在急性嚴(yán)峻病例，起病后很快消滅四肢癱瘓、呼吸肌麻痹而危及生命。 （二）感覺障礙：起病時常有主觀感覺特別，如麻木、蟻?zhàn)吒小⑨槾谈泻蜔聘?，可伴有肌肉酸痛，但客觀檢查淺感覺缺損不明顯，或有稍微的“手套-短襪”型的感覺減退或缺失。下肢可有振動覺

8、及位置覺減退，常有腓腸肌壓痛。 （三）顱神經(jīng)障礙：半數(shù)以上病例消滅顱神經(jīng)障礙，多為雙側(cè)麻痹，成人中以雙側(cè)面癱最為多見，兩側(cè)面癱的程度往往不全相等。兒童以后組顱神經(jīng)（尤其是、對）麻痹更為常見，消滅吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳和咳痰不能，易并發(fā)肺炎、肺不張及痰阻窒息。其他顱神經(jīng)，如動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下及副神經(jīng)均可受累，偶可消滅雙瞼下垂、眼球運(yùn)動不能和Horner征。 （四）自主神經(jīng)功能障礙：肢體的血管舒縮功能障礙并不少見，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥。偶有短暫的大小便潴留或失禁。本病可影響心臟，引起心動過速。極少數(shù)病例可有腦膜刺激征及病理反射。按起病形式和病程可分為急性型、慢性復(fù)發(fā)型和慢性進(jìn)

9、行型（病程在半年至1年內(nèi)緩慢加重）。按病損部位可分為脊神經(jīng)型、腦神經(jīng)-脊神經(jīng)型和腦神經(jīng)型。也有按病情輕重分為輕、中、重型或一般型和呼吸肌-球麻痹型，后者病死率高?！驹囼?yàn)室和其他檢查】一、腦脊液蛋白-細(xì)胞分別現(xiàn)象 多數(shù)病例腦脊液蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)不高。蛋白增高程度不一，通常為15g/L。在發(fā)病的幾天內(nèi)蛋白含量可以正常，一般在癥狀消滅的1周末開頭上升，在第3周蛋白含量最高，以后又漸漸下降。腦脊液蛋白增高程度與癱瘓輕重?zé)o相互關(guān)系，有些病例癱瘓已消逝而腦脊液蛋白仍很高。腦脊液細(xì)胞計數(shù)通常是正常的，一般少于10106個/L，偶可多于50106/L，以單核細(xì)胞為主。腦脊液糖和氯化物含量正常。二、免疫學(xué)檢

10、查 血清中可溶性白介素-2受體濃度增高，抗GM1 IgM抗體陽性，血清和腦脊液中腫瘤壞死因子濃度上升。三、電生理檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)特別，約80%的病人在疾病過程中有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，以運(yùn)動傳導(dǎo)速度下降更為明顯（腓神經(jīng)低于30m/s，正中神經(jīng)低于40m/s），但在病程早期可正常。常有神經(jīng)遠(yuǎn)端的感覺及運(yùn)動潛伏期延長。因病變以神經(jīng)根的脫髓鞘為主，故F波的傳導(dǎo)速度減慢。臨床損害的嚴(yán)峻程度及預(yù)后往往和神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢不成比例。當(dāng)臨床癥狀恢復(fù)到正常后，傳導(dǎo)速度仍可緩慢，后者可持續(xù)幾個月到幾年?！驹\斷和鑒別診斷】一、診斷（一）病前常有上呼吸道或胃腸道感染癥狀；（二）急性或亞急性起??；（三）四肢或雙下肢無力，呈對

11、稱性弛緩性癱瘓；（四）多有四肢感覺特別，主觀感覺為主，而多無客觀感覺障礙，即使有也較稍微；（五）常伴發(fā)顱神經(jīng)損害，尤以面神經(jīng)及延髓神經(jīng)損害多見。嚴(yán)峻者呼吸肌麻痹；（六）腦脊液具有蛋白-細(xì)胞分別的特征性轉(zhuǎn)變；（七）肌電圖F波特別或運(yùn)動傳導(dǎo)阻滯、減慢。二、鑒別診斷（一）急性脊髓炎 急性脊髓炎如病變從下肢開頭，快速進(jìn)展到完全截癱，并漸漸向上進(jìn)展影響到上肢，甚至面部肌肉也消滅癱瘓，伴感覺平面漸漸上升性脊髓炎應(yīng)與格林-巴利綜合征的上升型即上升性麻痹相鑒別。鑒別要點(diǎn)如表1所示：表1 格林-巴利綜合征與急性脊髓炎鑒別要點(diǎn) 格林-巴利綜合征急性脊髓炎起病形式較急，數(shù)天達(dá)高峰急，數(shù)小時至12天形成脊髓橫貫性損害

12、癱瘓弛緩性休克期為弛緩性，后期為痙攣性感覺障礙無或末稍型傳導(dǎo)束型 肢體苦痛可有無顱神經(jīng)受累常有罕見二便功能障礙無或罕見早期消滅或正常腦脊液蛋白-細(xì)胞分別細(xì)胞和蛋白均輕度增高或正常（二）多發(fā)性神經(jīng)炎 1起病緩慢；2四肢遠(yuǎn)端乏力和運(yùn)動障礙明顯；3手套襪套樣感覺障礙或麻木、刺痛等感覺特別，可伴受損區(qū)皮膚粗糙、水腫等自主神經(jīng)功能障礙和手、足小肌肉萎縮；4病史中可追溯到養(yǎng)分缺乏或代謝障礙，如貧血、糖尿病及重金屬（如鉛、汞、砷等）中毒和呋喃西林類或異煙肼類用藥史，有助于鑒別。（三）周期性麻痹（見表2）：表2 格林-巴利綜合征與周期性麻痹的鑒別要點(diǎn) 格林-巴利綜合征周期性麻痹病前感染癥狀多數(shù)病例有無病 程

13、經(jīng) 過起病較快，恢復(fù)慢起病快，數(shù)小時至1 天，顱神經(jīng)麻痹可有，雙側(cè)面神經(jīng)多見無神經(jīng)根癥狀可有無感 覺 障 礙可有，末稍型無二 便 障 礙偶有無腦 脊 液蛋白細(xì)胞分別正常血 鉀心電圖正常正常低低鉀表現(xiàn)鉀 劑 治 療無效有效發(fā) 作 史 無有（四）癔病性截癱或四肢癱（見表3）：表3 格林-巴利綜合征與癔病性截癱的鑒別要點(diǎn)格林-巴利綜合征癔病性截癱精神因素?zé)o有腱反射減弱或消逝正常或亢進(jìn)肌張力減低正?；蛟龈唢B神經(jīng)損害可有無腦脊液有變化正常示意治療無效有效（五）脊髓灰質(zhì)炎（見表4）：表4 格林-巴利綜合征與脊髓灰質(zhì)炎的鑒別要點(diǎn)格林-巴利綜合征脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱不發(fā)熱而消滅癱瘓先有發(fā)熱，數(shù)日后癱瘓病變分布雙側(cè)對

14、稱一般為單側(cè)運(yùn)動障礙進(jìn)展較快，四肢受累進(jìn)展較慢，常見一側(cè)下肢癱感覺障礙有無腦脊液蛋白-細(xì)胞分別病初細(xì)胞數(shù)增高，3周后下降，蛋白增高后遺癥無有（六）多發(fā)性肌炎 多見于中年女性，全身肌肉無力、酸痛及壓痛，以肢體近端肌肉為主，也可累及頸項(xiàng)肌及舌咽肌，血沉加快，血清肌酶（如肌酸磷酸激酶、醛縮酶和谷丙轉(zhuǎn)氨酶）明顯增高。肌電圖見肌纖維抖動電位，通常腎上腺皮質(zhì)激素治療對其有效。（七）肉毒中毒 國內(nèi)少數(shù)地區(qū)偶有發(fā)病。有特殊食物史，如食家制豆腐乳、豆瓣醬后起病。眼肌麻痹、吞咽困難及呼吸麻痹常較肢體癱瘓為重，感覺正常，腦脊液無轉(zhuǎn)變?！局?療】一、中醫(yī)治療 （一）辨證論治本病急性期以風(fēng)熱、濕熱、暑熱、寒濕等邪氣侵襲

15、人體，耗氣傷津，阻遏陽氣，壅塞經(jīng)絡(luò)為主；恢復(fù)期以氣血不足，肝腎虧虛為病變重點(diǎn)。故急性期重癥宜治標(biāo)急救為主，恢復(fù)期扶正固本為要。1肺熱津傷證候特點(diǎn)：外感發(fā)熱期或發(fā)熱后，見上肢或者下肢脆弱無力，手不能持物，足不能任地，甚則癱瘓，漸致肌肉瘦削，皮膚干枯，感覺特別，咽干唇燥，聲音嘶啞，心煩口渴，尿短赤熱痛，舌紅而少津，苔黃，脈細(xì)數(shù)。治法：清熱潤肺，濡養(yǎng)筋脈。代表方劑：清燥救肺湯。常用藥物：清熱潤肺選桑葉、枇杷葉、百合、沙參、炒杏仁；濡養(yǎng)筋脈選火麻仁、太子參10g、麥冬、阿膠。基本處方：桑葉12g，枇杷葉10g，生石膏30g，火麻仁30g，太子參15g，炒杏仁9g，麥冬12g，阿膠12g（烊化），甘草6

16、g。每日一劑，水煎服。加減法：若壯熱，口渴，汗多，則重用生石膏，可加金銀花、連翹，以清熱解毒祛邪；若身熱退凈，食欲減退，口燥咽干甚者，屬肺胃陰傷，可加石斛、玉竹、沙參，以養(yǎng)陰生津；心煩溲赤者，加竹葉、蓮子心，以清心火；汗多者，加黃芪、五味子，以固表斂汗；肢體麻木者，加雞血藤，以活血疏筋；肢體苦痛，加乳香、沒藥，以化瘀止痛。2濕熱浸淫證候特點(diǎn)：四肢或雙下肢痿軟無力乃至癱瘓，肢體灼熱，得涼稍舒，身熱不揚(yáng)，可有肌膚麻木不仁，感覺減退，口眼喎斜，伴脘悶納呆，泛惡欲吐，女子帶下，或肌膚瘙癢，足跗微腫，口干苦而粘，小便赤澀熱痛，舌紅，苔黃膩，脈濡數(shù)或滑數(shù)。治法：清熱燥濕，通利經(jīng)脈。代表方劑：加味二妙散。常

17、用藥物：清熱燥濕選蒼術(shù)、黃柏、川萆薢、薏苡仁；通利經(jīng)脈選威靈仙、細(xì)辛、當(dāng)歸、赤芍、丹參、桃仁、紅花?；咎幏剑荷n術(shù)15g，黃柏10g，川牛膝15g，薏苡仁30g，當(dāng)歸10g，川萆薢30g，威靈仙12g，龜甲20g（先煎），每日一劑，水煎服。加減法：若濕盛，伴胸脘痞悶，肢重且腫者，可加厚樸、茯苓、澤瀉，以健脾益氣，理氣化濕；長夏化濕，加藿香、佩蘭，以芳香化濁，除濕；如形體消廋，自覺足脛熱氣上騰，心煩，舌紅或中剝，脈細(xì)數(shù)，為熱甚傷陰，上方去蒼術(shù)加生地、麥冬，以養(yǎng)陰清熱；如肢體麻木，關(guān)節(jié)運(yùn)動不利，舌質(zhì)紫，脈細(xì)澀，為夾瘀之證，加赤芍、丹參、桃仁、紅花，以活血通絡(luò)。3脾腎兩虛，寒濕下注證候特點(diǎn)：突然四肢

18、軟癱，常先雙下肢癱或下肢癱重，或四肢麻木，手足發(fā)涼，甚至肢體冷汗頻出或胸部束帶感，進(jìn)而吞咽困難，痰液滯留，呼吸急促，唇甲青紫或瞬目不能，舌質(zhì)淡，苔薄白或舌質(zhì)紫，苔白膩，脈沉遲或沉浮。治法：祛寒濕，溫脾腎。代表方劑：麻黃附子細(xì)辛湯加減。常用藥物：祛寒濕選炙麻黃、細(xì)辛、蒼術(shù)；溫脾腎選制附子、白術(shù)、淫羊藿、巴戟天、干姜、肉桂。基本處方：制附子12g（先煎），黨參15g，白術(shù)12g，干姜6g，炙麻黃9g，細(xì)辛3g，白術(shù)15g，川牛膝15g。每日一劑，水煎服。加減法：肢冷汗多去麻黃，重用黃芪益氣固表；腰膝冷，麻木不仁加淫羊藿，巴戟天；大便溏薄者，加蔻仁，以溫運(yùn)脾陽；若納呆食少者，加谷麥芽、扁豆，以和中運(yùn)

19、脾；寒濕重，加蒼術(shù)以健脾燥濕。 4脾胃虧虛證候特點(diǎn)：肢體痿軟無力日重，食少納呆，腹脹，便溏，面浮不華，氣短，神疲乏力，舌淡，舌體胖大，苔薄白，脈沉細(xì)或沉弱。治法：健脾益氣，滲濕通絡(luò)。代表方劑：參苓白術(shù)散加味。常用藥物：健脾益氣選黨參、白術(shù)、黃芪、蓮子肉、山藥；滲濕通絡(luò)選扁豆、茯苓、薏苡仁、澤瀉?；咎幏剑狐h參15g，白術(shù)12g，黃芪30g，蓮子肉20g，山藥15g，扁豆30g，茯苓15g，薏苡仁30g，陳皮9g，砂仁6g（后下）。每日一劑，水煎服。加減法：若病久體虛，氣血不足，伴見面色少華，心悸氣短，重用黃芪，加當(dāng)歸、龍眼肉，以補(bǔ)氣血，寧心神；若氣陰兩虛，伴有少氣懶言，動則氣喘，重用黨參，并加

20、五味子、麥冬，或加西洋參，以益氣養(yǎng)陰。5肝腎陰虛證候特點(diǎn)：病勢緩慢，下肢或上肢漸漸痿弱不用，腰腿軟，久則骨肉瘦削，手足麻木，感覺減退，頭暈耳鳴，兩目昏花，潮熱盜汗，兩顴潮紅，口燥咽干，聲音嘶啞，舌紅絳少津有裂紋，脈象細(xì)數(shù)或沉細(xì)弦小數(shù)。治法：滋補(bǔ)肝腎，育陰清熱。代表方劑：虎潛丸加減。常用藥物：滋補(bǔ)肝腎選狗骨、熟地黃、白芍、川牛膝、何首烏；育陰清熱選炙龜甲、黃柏、知母?；咎幏剑汗饭?0g（先煎），炙龜甲30g（先煎），黃柏12g，知母10g，熟地黃30g，白芍15g，何首烏30g，陳皮6g，川牛膝15g。每日一劑，水煎服。加減法：如腰背酸軟，肌肉瘦削教明顯者，可加川斷續(xù)、肉蓯蓉，以補(bǔ)肝腎，壯腰膝

21、；遺精遺尿，大便失禁者，可酌加益智仁、砂仁、小茴香，以溫固下元；若久病陰損及陽，癥見怕冷，陽痿，小便清長，舌淡，脈沉細(xì)無力者，可加紫河車粉、淫羊藿、鎖陽，以溫補(bǔ)腎陽。6瘀血阻絡(luò)證候特點(diǎn)：四肢痿軟無力，手足麻木不仁，筋脈抽掣，甚則萎枯不用，四肢青筋暴露，肌膚甲錯，舌紫唇青或舌有瘀點(diǎn)、瘀斑，脈細(xì)澀。治法：活血化瘀，益氣養(yǎng)血。代表方劑：血府逐瘀湯加減。常用藥物：活血化瘀選：川芎、赤芍、桃仁、紅花、川牛膝、丹參；益氣養(yǎng)血選：當(dāng)歸、黨參、黃芪、白術(shù)、熟地黃、雞血藤。基本處方：當(dāng)歸15g，川芎15g，赤芍15g，熟地黃30g，桃仁9g，紅花9g，黃芪20g，川牛膝15g，雞血藤20g，丹參15g。每日一劑

22、，水煎服。加減法：若手足麻木，加穿山甲、土鱉蟲，以通絡(luò)；氣虛者，可加黨參、白術(shù)，以健脾益氣。 （二）其他治療醫(yī)療體操 1）被動與主動相結(jié)合：在病情穩(wěn)定后應(yīng)盡早開展被動運(yùn)動，從大關(guān)節(jié)小關(guān)節(jié)，從近端遠(yuǎn)端，被動運(yùn)動后進(jìn)行主動運(yùn)動練習(xí)，病人主觀意念抬起肢體或移動肢體等動作，可加速自主運(yùn)動的恢復(fù)。2）床上與床下相結(jié)合：病人肢體全癱后只能臥床休息，這樣久而久之則癱瘓肢體肌肉松弛、萎縮。在疾病的早期盡早開頭功能練習(xí)，臥床練習(xí)如抬頭、翻身，抬肢體；待上肢功能恢復(fù)后，用雙上肢支撐床漸漸坐起；漸漸可移到床邊，雙腿下垂、抬腿、抬腳等；待下肢肌力達(dá)到級后，可下地坐在椅子或站立練雙下肢；雙下肢有持重力量、一條腿可支撐全

23、身時，可漸漸練習(xí)走、上臺階等，運(yùn)動量漸漸加大，運(yùn)動時間漸漸加長等。二、西醫(yī)治療主要治療包括對癥、支持療法和針對病因兩方面。并發(fā)癥的預(yù)防和處理亦不容忽視。（一）對癥、支持治療 1呼吸麻痹的處理 本病的主要危急是呼吸麻痹，需經(jīng)常保持呼吸道通暢，定時翻身拍背，使呼吸道分泌物準(zhǔn)時的排出，并預(yù)防肺不張及呼吸道感染。親密觀看呼吸困難的程度、肺活量和血?dú)夥治鲛D(zhuǎn)變，以便準(zhǔn)時作出訪用呼吸機(jī)的打算。如有缺氧癥狀，肺活量降低至2025ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，動脈氧分壓低于9.3kPa，則呼吸機(jī)的使用宜早。通常先用氣管內(nèi)插管，如一天以上無好轉(zhuǎn)，則行氣管切開而用外面圍有氣囊的導(dǎo)管插管，外接呼吸機(jī)。用呼吸機(jī)時

24、可依據(jù)病人的臨床表現(xiàn)結(jié)合血?dú)夥治鲑Y料，適當(dāng)?shù)卣{(diào)整呼吸的通氣量及壓力。使用呼吸機(jī)期間需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，并留意一般狀況。呼吸麻痹的搶救是增加治愈率、降低病死率的關(guān)鍵。2延髓麻痹的處理 宜及早插經(jīng)胃鼻飼管，進(jìn)食時及食后30分鐘宜取坐位。3預(yù)防血栓形成 用肝素抗凝療法。4調(diào)整排便功能 重病人早期上導(dǎo)尿管并盡早開頭進(jìn)行膀胱功能訓(xùn)練。便秘者用緩瀉劑無效。5預(yù)防肺炎 為了預(yù)防肺不張，需進(jìn)行呼吸體操。已有早期呼吸功能不全但尚未用呼吸機(jī)的病人，用冷靜劑須特殊慎重，只能用一些小劑量神經(jīng)安定劑或作用短的苯二氮卓類。6止痛 有劇痛時，也可用鴉片制劑，靜脈注射或硬膜外用。7其他 治療原有合并疾病（調(diào)整血壓、把握感

25、染等）。留意保證足夠熱量（20003000kcal/24h）的養(yǎng)分。（二）病因治療1血漿交換療法（PE） 在起病后2周內(nèi)行PE治療，可縮短病人的臨床癥狀、縮短需用呼吸機(jī)的時間，降低合并癥發(fā)生率，快速降低抗四周神經(jīng)髓鞘抗體滴度。適應(yīng)證是不能獨(dú)立行走、肺活量明顯削減或延髓麻痹等病情較嚴(yán)峻的病人。對嚴(yán)峻進(jìn)展的病人應(yīng)早期（2周內(nèi)）進(jìn)行，輕癥患者一般不需PE治療。相對禁忌癥：嚴(yán)峻電解質(zhì)紊亂伴心律失常，需保持肯定血濃度的藥物治療，出血，低血壓（補(bǔ)液后未快速恢復(fù)者），新近有心肌梗塞（6個月內(nèi)）或疑有心肌梗塞，嚴(yán)峻肝腎功能衰竭者。方法：每次做血漿置換時按每公斤體重取出血漿55ml，代以5%清蛋白生理鹽水或血漿

26、，一般510次為1療程。2靜脈注射免疫球蛋白療法（IVIg） 在急性嚴(yán)峻型的治療中，IVIg療法與PE療法同樣有效，個別病例還優(yōu)于PE療法，且毋需簡單設(shè)備。對于急性嚴(yán)峻型患者，使用IVIg治療愈早愈好，一般認(rèn)為在病情進(jìn)展的早期階段，即發(fā)病后12周內(nèi)為最適宜。方法：免疫球蛋白0.4g/kg/d靜滴，共用57天。IVIg可致短暫的血壓下降、體溫上升，均能緩解，有個例報告并發(fā)無菌性腦膜炎，停止治療后自行恢復(fù)。也有發(fā)生水腫、肉眼血尿和微小病變型腎病報告，很少發(fā)生過敏反應(yīng)。3免疫抑制劑，特殊是皮質(zhì)類固醇曾長期而廣泛地用以治療本病。近年的隨機(jī)及對比臨床試驗(yàn)未發(fā)覺其效果優(yōu)于一般治療，且可能有較多并發(fā)癥，現(xiàn)已

27、不主見應(yīng)用。但慢性型對激素有良好反應(yīng)。（三）并發(fā)癥的治療1急性呼吸衰竭 搶救呼衰的關(guān)鍵是維護(hù)呼吸功能，應(yīng)充分生疏呼衰時缺氧和二氧化碳潴留的早期癥狀，正確把握氣管切開和機(jī)械呼吸器的使用指征，保持呼吸道通暢，保證氧的攝入及正常的通氣功能。當(dāng)肺活量下降至正常的25%30%、咳嗽無力、呼吸道分泌物排出困難時應(yīng)準(zhǔn)時氣管切開。對病人的呼吸功能應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密觀看，除留意呼吸頻率、胸廓動度等臨床表現(xiàn)外，若肺活量降至潮氣量的2倍、最大吸氣壓力60mmHg時，應(yīng)準(zhǔn)時予以機(jī)械通氣。2肺部感染 嚴(yán)峻病人的咳嗽反射和清除呼吸道分泌物的功能均減弱，分泌物不易排出，從而導(dǎo)致細(xì)菌在呼吸道內(nèi)繁殖。有的肺部感染可能與氣管切開有關(guān)。肺

28、部感染常為病人的致死緣由之一。一旦發(fā)覺病人的肺部有感染征象，應(yīng)準(zhǔn)時依據(jù)病原學(xué)診斷選擇有效的抗生素療法。3肺栓塞 有報告肺栓塞的發(fā)生率為33%，這些栓塞中的60%是致命性的。常規(guī)地使用肝素（5,000單位皮下注射，2次/日）可能降低其發(fā)生率。4心律失常 心臟受累對病人有潛在致命性危急。因嚴(yán)峻病人常可消滅心律失常，且多由機(jī)械通氣、代謝、酸堿和電解質(zhì)紊亂、肺血栓和自主神經(jīng)功能障礙等引起。在處理這類心律失常時，首先應(yīng)根除引起心律失常的病因，再酌情賜予不同的抗心律失常藥。用藥后仍不能逆轉(zhuǎn)的室性心動過速可考慮直流電復(fù)律，對心跳停搏者，應(yīng)盡早安放心臟起搏器。5自主神經(jīng)功能障礙 交感神經(jīng)功能亢進(jìn)可表現(xiàn)為血壓一

29、過性上升，或易于波動，發(fā)作性易怒，瞳孔散大，心動過速，發(fā)作性出汗及四周血管收縮；功能低下最常見為體位性低血壓。副交感神經(jīng)功能亢進(jìn)可表現(xiàn)為發(fā)作性臉色通紅，心動過緩及心電圖特別；功能低下可表現(xiàn)為心動過速，頸動脈竇反應(yīng)遲鈍，以及括約肌功能障礙。自主神經(jīng)功能障礙可以為腦干或其交感、副交感神經(jīng)通路上的受損所致。由此導(dǎo)致的高血壓和心動過速可為這類病人致死緣由之一。因此，應(yīng)對自主神經(jīng)功能障礙病人按臨床危象處理。對高血壓，可用腎上腺能阻斷劑，將血壓把握在正常范圍。用抗膽堿能藥物（阿托品）把握心動過緩、體位性低血壓或血壓的突然下降，同時還應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理和進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)?！靖?錄】一、病案分析（四肢無力、麻木進(jìn)行性加重

30、）（一）病歷摘要患者女性，23歲，工人，末婚。因“四肢無力、麻木進(jìn)行性加重9天”于2002年5月2日入院。緣4月23日，患者感冒后消滅發(fā)熱，咳嗽，伴四肢乏力，尚能行走，在深圳某診所，予輸液治療3天（具體用藥不詳），癥狀無好轉(zhuǎn)。至26日不能行走，四肢麻木，去深圳某鎮(zhèn)醫(yī)院就診，查雙上肢肌力級，雙下肢級，EKG示：1.竇性心動過速（116次/分），2.偶發(fā)室性早搏，3.T波低平，U波可見，血鎂降低，考慮“周期性低鉀麻痹”，予對癥治療后未見改善。于29日中午11點(diǎn)30分轉(zhuǎn)至深圳某區(qū)人民醫(yī)院就診，行腰穿示：無色透亮， WBC 8106/L，中性55%，淋巴45%，蛋白陰性。初步考慮“格林-巴利綜合征”，

31、予大劑量丙球治療一天，余治療不詳。5月2日入院進(jìn)一步診治。入院癥見：神清，呼吸淺快，四肢活動困難，語言模糊，口角流涎，吞咽困難，面色不華，食少，神疲乏力，大便三天一次，小便正常。舌質(zhì)淡微暗，苔白，脈細(xì)弱。既往素健，否認(rèn)藥物過敏史。體格檢查：T 370C，P 93次/分，R 36次/分 ，BP110/75mmHg。神清，發(fā)育正常，養(yǎng)分中等，查體合作，全身皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，頭顱五官端正，甲狀腺未及腫大，氣管居中，呼吸淺快，但自主呼吸可，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率93次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾未及，雙下肢無浮腫。?？茩z查：言語

32、欠清，雙瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，眼底視乳頭邊界清，AV=23，雙眼球各方向運(yùn)動正常及邊，雙側(cè)額紋、鼻唇溝變淺，不能鼓腮，構(gòu)音不清，雙側(cè)軟腭運(yùn)動稍差，雙咽反射遲鈍，伸舌居中，四肢肌肉無萎縮，肌張力低，雙上肢遠(yuǎn)端肌力3級，近端4級，雙下肢肌力4級，雙手手套樣痛覺減退，雙下肢痛覺正常，深感覺正常對稱，雙肱二、三頭肌反射、橈反射、膝反射、踝反射消逝，雙側(cè)病理征（），腦膜刺激征（）。試驗(yàn)室和其它檢查：肌電圖：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，運(yùn)動傳導(dǎo)潛伏期延長。心電圖：正常。血?dú)夥治觯赫?。生化：血糖?.2mmol/L。全血分析：WBC10.5109/L。診斷：中醫(yī)診斷：痿證（脾胃虧虛，濕濁阻絡(luò)）。

33、西醫(yī)診斷：格林-巴利綜合征治療經(jīng)過：入院后予內(nèi)科一級護(hù)理，親密監(jiān)測呼吸、血氧、心電、血壓、停留胃管，定期吸痰等。西醫(yī)靜脈注射免疫球蛋白沖擊療法（IVIg）對因治療（7天），維生素B1、維生素B12養(yǎng)分神經(jīng)等，協(xié)作神經(jīng)肌肉康復(fù)治療促進(jìn)肢體功能恢復(fù)。中醫(yī)“標(biāo)本兼治”，祛邪兼顧扶正，予黃芪注射液、靈芝膠囊健脾益氣，通腑醒神膠囊通便，燈盞細(xì)辛注射液活血通脈。中藥以健脾益氣，滲濕通絡(luò)為法，藥用：參苓白術(shù)散加味：黨參30g，北芪60g，薏仁30g，扁豆15g，云苓15g，桂枝6g ，陳皮12g，白術(shù)15g，山藥15g，砂仁6（后下），當(dāng)歸9g。水煎服，日一劑。于2002年5月8日查腦脊液示：蛋白2.55g

34、/L；腦脊液常規(guī)：潘地氏（+），RBC 0-3/HP，余正常。至2002年5月25日，患者言語較入院時清楚，能緩慢吞咽，面色紅潤，納食可，二便調(diào)。舌質(zhì)淡暗，苔薄，脈細(xì)。查體：神清，雙側(cè)額紋、鼻唇溝略淺，略能鼓腮，構(gòu)音較入院時清楚，雙側(cè)軟腭運(yùn)動稍差，雙咽反射遲鈍，雙肱二頭肌輕度萎縮，雙上肢近端肌力4+級，遠(yuǎn)端肌力4級，雙下肢肌力4+級。中藥改用健脾補(bǔ)腎之劑，藥用黨參30g，北芪45g，仙靈脾12g，白芥子12g，云苓15g，桂枝9g ，杜仲15g，白術(shù)15g，巴戟天15g，砂仁6g（后下），雞血藤30g，甘草12g。水煎服，日一劑。予以帶藥出院。（二）分析1本病特點(diǎn)1）患者女性，23歲，急性起病

35、，病前有上呼吸道感染癥狀。2）因“四肢無力、麻木進(jìn)行性加重9天”入院；3）四肢呈對稱性弛緩性癱瘓；有四肢主觀感覺特別，客觀感覺障礙較稍微；伴發(fā)顱神經(jīng)損害； 4）肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，運(yùn)動傳導(dǎo)潛伏期延長；2周后消滅腦脊液具有蛋白-細(xì)胞分別的特征性轉(zhuǎn)變。2診斷思路1）首先考慮是中樞性損害或四周性損傷？是否確定為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎。本例病前有上呼吸道感染癥狀，再結(jié)合臨床癥狀體征及相關(guān)試驗(yàn)室檢查可作出初步診斷。2周后消滅腦脊液具有蛋白-細(xì)胞分別的特征性轉(zhuǎn)變，可以確診。本病須與重癥肌無力、急性脊髓炎、周期性麻痹、癔病、脊髓灰質(zhì)炎、多發(fā)性肌炎等鑒別。2) 確定病位，把握病因病機(jī)：本病屬于中醫(yī)學(xué)中的“

36、痿證”、“痿躄”、“痿痹”等證范疇。中醫(yī)認(rèn)為引起本病的緣由有外感、內(nèi)外合邪及內(nèi)傷因素。肝藏血主筋，腎藏精生髓，津生于胃，散布于肺，本病與肝腎肺胃關(guān)系最為親密。3治療思路本病起病急、病情進(jìn)展快，嚴(yán)峻者可導(dǎo)致呼吸肌-球麻痹而危及生命，因此，急性進(jìn)展期重癥的處理，應(yīng)樂觀處理呼吸困難、發(fā)熱等癥狀，發(fā)揮中西醫(yī)優(yōu)勢進(jìn)行中西醫(yī)綜合治療，準(zhǔn)時地把握病情進(jìn)展，削減后遺癥，促進(jìn)疾病的早期恢復(fù)。1）中醫(yī)治療：本例辨證屬脾胃虧虛，濕濁阻絡(luò)，治當(dāng)健脾益氣，滲濕通絡(luò)，方用參苓白術(shù)散加減。治療上應(yīng)“標(biāo)本兼治”，祛邪兼顧扶正，予黃芪注射液、靈芝膠囊健脾益氣，通腑醒神膠囊通便，燈盞細(xì)辛注射液活血通脈。2）西醫(yī)治療：主要治療包括

37、對癥、接受免疫球蛋白沖擊等樂觀治療。同時預(yù)防和處理并發(fā)癥。進(jìn)一步提高療效。4中西醫(yī)結(jié)合治療本病屬于急危重癥，特殊是爆發(fā)型呼吸肌-球麻痹病人，單純用中醫(yī)治療有肯定困難。因此，依據(jù)病人具體狀況應(yīng)接受不同治療方案，對病情較重者，應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合治療。西醫(yī)的血漿交換（PE）和靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIg）療法對急性嚴(yán)峻型是有效的治療方法。近年來中醫(yī)藥對本病的爭辯有較大進(jìn)展，治療方法多樣，可接受口服、靜脈給藥、針灸、推拿等途徑。據(jù)素問痿論“治痿獨(dú)取陽明”的治則，所謂“獨(dú)取陽明”，其義有二：補(bǔ)益后天。即益胃養(yǎng)陰，健脾益氣之法；“取”者，去陽明之熱邪，即清陽明之熱。故迄今在臨床治療時，不論選方用藥，針灸取

38、穴，都重視調(diào)理脾胃這一治療原則。中藥治療從整體調(diào)治，疏通氣血，充養(yǎng)肢體，恢復(fù)機(jī)體正常生理功能?；謴?fù)期接受健脾益氣、補(bǔ)益肝腎、化瘀通絡(luò)之中藥，如黨參、北芪、仙靈脾、白芥子、桂枝、杜仲、白術(shù)、巴戟天、雞血藤、當(dāng)歸等，協(xié)作功能熬煉、針灸、按摩、理療以及醫(yī)療體操等綜合療法，能促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)。二、古籍精選素問生氣通天論：“因于濕，首如裹，濕熱不攘，大筋軟短，小筋弛長，軟短為拘，弛長為痿?！彼貑栶粽摚骸包S帝問曰：五臟使人痿，何也？岐伯對曰：肺主身之皮毛，心主身之血脈，肝主身之筋膜，脾主身之肌肉，腎主身之骨髓。故肺熱葉焦，則皮毛虛弱急薄，著則生痿躄也；心氣熱，則下脈厥而上，上則下脈虛，虛則生脈痿，樞折攣

39、脛縱而不任地也；肝氣熱則膽泄口苦，筋膜干則筋急而攣，發(fā)為筋痿；脾氣熱則胃干而渴，肌肉不仁，發(fā)為肉痿；腎氣熱則腰背不舉，骨枯而髓成，發(fā)為骨痿?！薄暗墼唬喝绶蜃友钥梢樱撗灾勿粽擢?dú)取陽明何也？岐伯曰：陽明者，五臟六腑之海，主潤宗筋，宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)也。沖脈者，經(jīng)脈之海也，主滲灌谿谷，與陽明合于宗筋，陽明忽宗筋之余，會于氣街，而陽明為之長，皆屬于帶脈，而絡(luò)于督脈，故陽明虛則宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用也。”三因極一病證方論五痿敘論：“若隨情妄用，喜怒不節(jié)，勞佚兼并，致內(nèi)臟精氣虛耗，榮衛(wèi)失度，發(fā)為寒熱，使氣血、筋骨、肌肉痿弱，無力以運(yùn)動，故致痿躄?！比彘T事親指風(fēng)痹厥近世差玄說：“大抵痿之為病，皆因客熱而成?？傄蚍问芑馃崛~焦之故，相傳于四臟，痿病成矣?！薄梆舨o寒”“若痿作寒治，是不刃而殺之?！逼⑽刚摑駸岢绅舴谓鹗苄罢摚骸霸锝鹗軡駸嶂埃^寒水生化之源，源絕則腎虧，痿厥之病大作，腰