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文檔簡介
1、精選優(yōu)質(zhì)文檔-傾情為你奉上過敏性紫癜等6種疾病診療指南衛(wèi)生部辦公廳過敏性紫癜過敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)是兒童時(shí)期最常見的血管炎之一。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)。多發(fā)于學(xué)齡期兒童,常見發(fā)病年齡為7-14歲,1周歲以內(nèi)嬰兒少見。一、臨床表現(xiàn)多數(shù)患兒在發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史。有資料顯示,過敏性紫癜大多數(shù)情況以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀;也可早期表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、乏力、食欲減退、頭痛、腹痛及關(guān)節(jié)疼痛等非特異性表現(xiàn)。(一)皮膚癥狀:皮疹是本病的主要表現(xiàn)。主要分布在負(fù)重部位,多見于下肢遠(yuǎn)端,踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次見于臀部。其他部位
2、如上肢、面部也可出現(xiàn),軀干部罕見。特征性皮疹為高出皮膚,初為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹,壓之不退色,即為紫癜。皮損部位還可形成出血性水皰,甚至壞死,出現(xiàn)潰瘍。紫癜可融合成片,最后變?yōu)樽厣R话?-2周內(nèi)消退,不留痕跡;也可遷延數(shù)周或數(shù)月。有時(shí)發(fā)病早期可出現(xiàn)手臂、足背、眼周、前額、頭皮及會(huì)陰部血管神經(jīng)性水腫,腫脹處可有壓痛。(二)消化系統(tǒng)癥狀:較為常見,約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀。一般出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。最常見癥狀為腹痛,多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周絞痛,也可波及腹部任何部位??捎袎和?,但很少有反跳痛。同時(shí)伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽性,部分患兒出現(xiàn)血便,甚至嘔血。如果腹痛在皮膚癥狀之前出現(xiàn),易誤診為
3、外科急腹癥,甚至誤行手術(shù)治療。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎,需外科手術(shù)治療。(三)泌尿系統(tǒng)癥狀:可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿,或管型尿。上述癥狀可發(fā)生于過敏性紫癜病程的任何時(shí)期,但多數(shù)于紫癜后2-4周出現(xiàn),也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。病情輕重不等,重癥可出現(xiàn)腎功能衰竭和高血壓。雖然半數(shù)以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊愈,但少數(shù)患兒的血尿、蛋白尿及高血壓可持續(xù)很久。(四)關(guān)節(jié)癥狀:大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位。其他關(guān)節(jié)如腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也可受累。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛及觸痛,可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)病變常為
4、一過性,多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。(五)其他癥狀:一些少見的癥狀如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。二、輔助檢查本病無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查。血小板計(jì)數(shù)正?;蛏?。出血時(shí)間、凝血時(shí)間及血塊收縮時(shí)間等均正常。部分患兒白細(xì)胞總數(shù)增高達(dá)20.0×109 /L,伴核左移。血沉可增快,C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陽性,咽培養(yǎng)可見溶血性鏈球菌。抗核抗體及類風(fēng)濕因子常陰性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM升高。有消化道癥狀如腹痛患兒,大便潛血可陽性。腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)鏡下血尿及肉眼血尿。有時(shí)嚴(yán)重蛋白尿可致低蛋白血癥。對有消化道癥狀者可進(jìn)行腹部B型超聲波檢查,有利于腸
5、套疊的早期診斷。三、診斷與鑒別診斷(一)診斷。對癥狀典型者不難作出診斷。非典型病例,如在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀的,診斷較為困難。(二)鑒別診斷。1.特發(fā)性血小板減少性紫癜:根據(jù)皮疹的形態(tài)、分布及血小板數(shù)量一般不難鑒別。2.外科急腹癥:在皮疹出現(xiàn)以前如出現(xiàn)急性腹痛者,應(yīng)與急腹癥鑒別。過敏性紫癜的腹痛雖較劇烈,但位置不固定,壓痛輕,無腹肌緊張和反跳痛,除非出現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時(shí),需與腸套疊、梅克爾憩室作鑒別。3.細(xì)菌感染:如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜,其中心部位可有壞死?;純阂话闱闆r危重,且血培養(yǎng)陽性。4.腎臟癥狀突出時(shí),應(yīng)與
6、鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。5此外,還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相鑒別。四、治療原則(一)一般治療:急性期臥床休息。要注意出入液量、營養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者,如腹痛不重,僅大便潛血陽性者,可用流食。如有明顯感染,應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。(二)對癥治療:有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時(shí),應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑;近年來又提出用H2受體阻滯劑西米替丁20-40mg/kg·d,分二次加入葡萄糖溶液中靜脈滴注, 1-2周后改為口服,15-20mg/kg·d,分三次服用,繼續(xù)應(yīng)用1-2周。有腹痛時(shí)應(yīng)用解痙攣藥物,消化道
7、出血時(shí)應(yīng)禁食。(三)抗血小板凝集藥物:阿司匹林3-5 mg/kg·d或25-50mg/kg·d,每日一次口服;潘生丁3-5mg/kg·d,分次服用。(四)抗凝治療:本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn),故近年來有使用肝素的報(bào)道,劑量為肝素鈉120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中靜脈滴注,每日1次,連續(xù)5天,或肝素鈣10U/kg·次,皮下注射,每日2次,連續(xù)7天。也有推薦使用尿激酶2500U/kg。(五)腎上腺皮質(zhì)激素:單獨(dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí),無須使用腎上腺皮質(zhì)激素。以下幾種情況是用激素的指征:1.有嚴(yán)重消化道病變,如消化道出
8、血時(shí),可服潑尼松1-2mg/kg·d,分次口服,或用地塞米松、甲基潑尼松龍靜脈滴注,癥狀緩解后即可停用;2.表現(xiàn)為腎病綜合征者,可用潑尼松1-2mg/kg·d,不短于8周;3.急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療,劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者,可加用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺。(六)有腎功能衰竭時(shí),可采用血漿置換及透析治療。(七)其他:對嚴(yán)重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療,劑量為400mg/kg·d,靜脈滴注,連用2-3天。對急進(jìn)性腎炎可進(jìn)行血漿置換療法。特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purp
9、ura, ITP)是小兒最常見的出血性疾病。其特點(diǎn)是自發(fā)性出血,血小板減少,出血時(shí)間延長和血塊收縮不良,骨髓中巨核細(xì)胞成熟障礙。一、臨床表現(xiàn)偶見病例因注射活疫苗后發(fā)病,多發(fā)生于注射后15-35天。本病見于小兒各年齡時(shí)期,分急性(6個(gè)月)與慢性(6個(gè)月)兩型。小兒時(shí)期多為急性ITP。急性期發(fā)病突然,出血嚴(yán)重,出血前不久或出血同時(shí)?;忌虾粑栏腥?。慢性病例無明顯年齡高峰但多見于學(xué)齡期,多數(shù)發(fā)病潛隱,出血癥狀較輕,約10%患兒是由急性轉(zhuǎn)為慢性。也可依照病情分為四度: 輕度:50×109/L血小板100×109/L(10萬/mm3),只在外傷后出血; 中度: 25×109
10、/L血小板50×109/L,尚無廣泛出血; 重度:10×109/L血小板25×109/L,見廣泛出血,外傷處出血不止。 極重度:血小板10×109/L,自發(fā)性出血不止,危及生命(包括顱內(nèi)出血)。ITP出血的特點(diǎn)是皮膚、粘膜廣泛出血,多為散在性針狀的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn),形成瘀點(diǎn)或瘀斑;四肢較多,但也可為全身性出血斑或血腫;有些患兒以大量鼻衄(約占20%-30%)或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便,多為口鼻出血時(shí)咽下所致,發(fā)生真正胃腸道大出血者并不多見。球結(jié)膜下出血也是常見癥狀。偶見肉眼血尿。約1%患兒發(fā)生顱內(nèi)出血,成為ITP致死的主要原因。二、輔助檢查(一)血
11、常規(guī):周圍血中最主要改變是血小板減少至100×109/L以下,出血輕重與血小板高低成正比,血小板50×109/L時(shí)可見自發(fā)出血,20×109/L時(shí)出血明顯,10×109/L時(shí)出血嚴(yán)重。其余兩系基本正常,偶有失血性貧血。(二)骨髓涂片:主要表現(xiàn)為巨核細(xì)胞成熟障礙。巨核細(xì)胞分類:原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?;蛏愿撸怀墒煳瘁尫叛“宓木藓思?xì)胞顯著增加,可達(dá)80%;而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見。(三)血小板抗體檢查:主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,陽性率為66%-100%。發(fā)同時(shí)檢測抗血小板抗體(PAIgG、PAIgM、PAIgA),可提高
12、檢測陽性率。三、診斷與鑒別診斷(一)診斷。臨床以出血為主要癥狀,無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大,血小板計(jì)數(shù)100×109/L,骨髓中巨核細(xì)胞分類,以成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞為主,巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常,血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG、PAIgM、PAIgA),并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。(二)鑒別診斷。臨床常需與以下疾病鑒別:再生障礙性貧血、急性白血病、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wiskortt-Aldrich綜合征、Evans綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜。四、治療原則約80%的患兒可在6個(gè)月內(nèi)痊愈,約20%可轉(zhuǎn)為慢性ITP,但多數(shù)仍可痊愈。(
13、一)減少活動(dòng),避免創(chuàng)傷。(二)腎上腺皮質(zhì)激素:一般用強(qiáng)的松60mg/m2·d (2mg /kg·d)分2-3次或清晨一次口服。若出血嚴(yán)重,強(qiáng)的松可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的松400mg/m2·d或氟美松10-15mg/m2·d靜脈點(diǎn)滴,待出血好轉(zhuǎn)即改為強(qiáng)的松60mg/m2·d。一般用藥至血小板正常后逐漸減量至停藥。若再次發(fā)生廣泛出血,仍需加用激素治療。(三)靜脈輸入大劑量丙種球蛋白:對重度以上出血患兒,可靜脈輸入大劑量精制丙種球蛋白(IgG),約0.4g/ kg·d,連用5天,可提高血小板計(jì)數(shù)。(四)輸新鮮血小
14、板:僅可作為嚴(yán)重出血時(shí)的緊急治療。(五)免疫抑制劑:激素治療無效者可試用長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。(六)慢性患兒可考慮應(yīng)用環(huán)孢菌素A。(七)脾切除療法:脾切除對慢性ITP的患兒有一定緩解率,但應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)指征,盡可能推遲切脾時(shí)間。急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥脫髓鞘為特征,細(xì)胞免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾病。本病通常發(fā)生于急性感染后,故又稱為感染后腦脊髓炎。一、臨床表現(xiàn)本病可發(fā)生于任何年齡,在病毒感染或疫苗接種后,一般有10-14天潛伏期,急性起病,經(jīng)過數(shù)天后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。癥狀和體征可相繼在2周內(nèi)完全出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)多樣,以腦癥狀為主,常有頭痛、頭暈、嘔吐、驚厥
15、、意識障礙、精神癥狀及腦膜刺激征等;可有顱神經(jīng)受累和小腦受損;脊髓受累部位不同,可有截癱或四肢癱、感覺障礙及尿潴留。根據(jù)臨床特征可分為三型,腦脊髓型即腦和脊髓均受累;腦型即腦癥狀突出;脊髓型即脊髓受累突出。二、輔助檢查(一)腦脊液檢查:半數(shù)以上患兒急性期腦脊液可有異常,淋巴細(xì)胞輕至中度增高,蛋白含量正?;蜉p度增高,糖和氯化物含量均正常。部分患兒腦脊液IgG指數(shù)升高,寡克隆抗體陽性。(二)腦電圖:多有彌漫性慢波活動(dòng)變化。(三)腦CT檢查多顯示正常。(四)腦MRI顯示腦白質(zhì)多發(fā)性散在非對稱性長T2信號,也可侵犯基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干和脊髓。三、診斷與鑒別診斷(一)診斷。本病的診斷主要依據(jù)典型病史
16、、上述臨床表現(xiàn)及輔助檢查。(二)鑒別診斷。本病需要與急性病毒腦炎相鑒別。四、治療原則(一)藥物治療。1.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療:20mg/kg·d,持續(xù)3天,改為口服潑尼松治療。口服潑尼松1.5-2mg/kg·d,持續(xù)15天后遞減為1 mg/kg·d,持續(xù)4-6周后漸減劑量至0.5mg/kg·d;潑尼松總療程3-6個(gè)月。2.靜脈丙種球蛋白(IVIG):400mg/kg·d,持續(xù)5天,改為口服潑尼松治療(用法同上)。3.地塞米松靜脈滴注:0.4-0.6mg/kg·d,每日2次,持續(xù)10-15天后,改為口服潑尼松治療(用法同上)。(二)其他
17、治療。包括急性期予以脫水劑、止驚劑等。重視患兒每日出入量、熱量和水電解質(zhì)平衡?;謴?fù)期重視肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)治療。過敏性休克過敏性休克(anaphylactic shock)是外界某些抗原性物質(zhì)進(jìn)入已致敏的機(jī)體后,通過免疫機(jī)制在短時(shí)間內(nèi)發(fā)生的一種強(qiáng)烈的累及多臟器癥狀群。過敏性休克的表現(xiàn)與程度因機(jī)體反應(yīng)性、抗原進(jìn)入量及途徑等而有很大差別。通常突然發(fā)生而且劇烈,若不及時(shí)處理,??晌<吧?。一、臨床表現(xiàn)本病起病、表現(xiàn)和過程不一,與致敏原的強(qiáng)度、患兒的健康狀況和遺傳因素有關(guān)。一般癥狀開始很快,可發(fā)生在暴露于致敏原后即刻或遲發(fā)。大多數(shù)患兒以皮膚癥狀開始,皮膚潮紅并常伴出汗、紅斑,瘙癢特別多見于手、足和腹股
18、溝。蕁麻疹/血管性水腫是暫時(shí)的,一般不超過24小時(shí),嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)紫紺。上呼吸道癥狀有口腔、舌、咽或喉水腫,其中喉水腫從聲音嘶啞、失語到窒息輕重不等,后者是致死的主要原因;下呼吸道癥狀有胸部約束感、刺激性咳嗽、哮鳴、呼吸停止等。心血管系統(tǒng)癥狀有低血容量性低血壓(嚴(yán)重時(shí)對升壓劑無反應(yīng))、心率不齊、心肌缺血、心臟停搏。胃腸道癥狀少見,常伴有惡心、嘔吐、腹絞痛、腹瀉,其中腹痛常是本病的早期表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有焦慮、抽搐、意識喪失等,患兒多疲乏無力。此外,患兒還會(huì)因暫時(shí)腦缺氧出現(xiàn)一些精神癥狀。上述癥狀和體征既可單獨(dú)存在也可聯(lián)合出現(xiàn)。大多數(shù)嚴(yán)重反應(yīng)涉及呼吸和心血管反應(yīng)。開始就意識喪失者可在幾分鐘內(nèi)死亡,也
19、可發(fā)生在幾天或幾周后,但一般過敏反應(yīng)的癥狀開始越晚,反應(yīng)的程度越輕。在早期過敏反應(yīng)消散后-小時(shí),可再次出現(xiàn)。有些患兒呈雙向性表現(xiàn)形式,即發(fā)作-緩解-再發(fā)作;盡管采取適宜的治療,仍可再次發(fā)作,約30%病例有再次發(fā)作;較遲的再發(fā)作可出現(xiàn)在首次發(fā)作后8-12小時(shí)。二、診斷與鑒別診斷(一)診斷。1發(fā)病前有接受(尤其是注射后)某種藥物病史或有蜂類叮咬病史。2.起病急,很快發(fā)生上述全身反應(yīng),又難以藥品本身的藥理作用解釋時(shí),應(yīng)馬上考慮到本病的可能。(二)鑒別診斷。應(yīng)與以下疾病相鑒別:嚴(yán)重哮喘、遺傳性血管神經(jīng)性水腫、異物吸入、血管迷走神經(jīng)性反應(yīng)、過度通氣綜合征和藥物過量等。三、治療原則由于死亡可發(fā)生于幾分鐘內(nèi)
20、,因此迅速處理十分重要。開始治療的關(guān)鍵是維持呼吸道通暢和保持有效血液循環(huán)。(一)患兒斜臥,雙腳抬高,確保氣道開放,給氧。如果出現(xiàn)威脅生命的氣道阻塞,立即氣管插管。(二)腎上腺素1:1000(0.01mg/kg),0.01-0.3mg/kg 肌肉注射,如果需要可每15分鐘重復(fù)一次。(三)如果出現(xiàn)低血壓或?qū)ζ鹗嫉哪I上腺素劑量無反應(yīng):靜脈給入1:10000腎上腺素0.01mg/kg (0.1mg/kg);靜脈給入生理鹽水20ml/kg;如果低血壓持續(xù)存在,予腎上腺素2-4ug/kgmin或多巴胺 2-10 ug/kgmin 持續(xù)靜脈滴注以維持血壓。(四)甲基潑尼松龍 1-2mg/kg 靜脈注射,最大
21、量125mg,每4-6小時(shí)/次,或潑尼松1-2mg/kg 口服,最大量80mg。(五)沙丁胺醇擴(kuò)張支氣管,吸入腎上腺素治療喘鳴。(六)監(jiān)測生命指征, 因有些患兒呈雙向性表現(xiàn)形式,因此觀察患兒至少-12小時(shí),如為嚴(yán)重反應(yīng)或有哮喘病史,最少觀察24小時(shí)。臨床表現(xiàn)嚴(yán)重需住院治療。剝脫性皮炎剝脫性皮炎是疫苗接種中極為罕見的一種皮膚副反應(yīng),與接觸性皮炎有關(guān)。若在發(fā)生變態(tài)反應(yīng)后,釋放的皮膚因子量大而溶酶體少,則表現(xiàn)為接觸性皮炎;若兩者量都很大則表現(xiàn)為剝脫性皮炎。一、臨床表現(xiàn)發(fā)病隱襲或突然。皮疹初起為麻疹樣或猩紅熱樣,迅速融合成片,全身皮膚潮紅腫脹,繼后皮膚出現(xiàn)大塊脫屑,其基底有糜爛、滲液、結(jié)痂,另外還伴有嚴(yán)重的全身癥狀如高熱、全身不適、淋巴結(jié)腫大等。由于皮膚血流量增加導(dǎo)
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