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1、急性腎小球腎炎.txt52每個人都一條拋物線,天賦決定其開口,而最高點則需后天的努力。沒有秋日落葉的飄零,何來新春綠芽的餓明麗?只有懂得失去,才會重新?lián)碛?。第三?jié)急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎(AGN)簡稱急性腎炎, 是指一組病因不一,臨床表現(xiàn)為急性起病,當(dāng)有前驅(qū)感染,以血尿為主,伴不同程度蛋白尿,可有水腫、高血壓,或腎功能不全等特點的腎小球疾患。可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(APSGN)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎本節(jié)急性腎炎主要是指ASPGN。1982年全國 105 所醫(yī)院的調(diào)查結(jié)果為急性腎炎患兒占同期泌尿系統(tǒng)疾病的53 7。本病多見于兒童和青少年,以5 14 歲多見,小于2 歲少見,男女

2、之比為2: 1。病因 盡管本病有多種病因,但絕大多數(shù)的病例屬A 組 p 溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合性腎小球腎炎。溶血性鏈球菌感染后,腎炎的發(fā)生率一般在0一 20。1982 年全國 105所醫(yī)院兒科泌尿系統(tǒng)疾病住院病人調(diào)查,急性腎炎患兒抗“O”升高者占612。我國各地區(qū)均以上呼吸道感染或扁桃體炎最常見,占51,膿皮病或皮膚感染次之占25 8。急性咽炎 ( 主要為溶血性鏈球菌感染12 型 ) 后腎炎發(fā)生率約為10 15,膿皮病與猩紅熱后發(fā)生腎炎者約1 2。除 A 組 溶血性鏈球菌之外,其他細(xì)菌如綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌等,病毒如柯薩基病毒以型、ECHO病毒

3、 9 型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流感病毒等,還有瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌絲蟲、鉤蟲、血吸蟲、弓形蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等也可導(dǎo)致急性腎炎。發(fā)病機(jī)制 目前認(rèn)為急性腎炎主要與A 組溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株感染有關(guān),所有致腎炎菌株均有共同的致腎炎抗原性,包括菌壁上的M蛋白內(nèi)鏈球菌素(endostretocin)和“腎炎菌株協(xié)同蛋白” (nephritisstrainassociatedprotein, NSAP)。主要發(fā)病機(jī)制為抗原抗體免疫復(fù)合物引起腎小球毛細(xì)血管炎癥病變,包括循環(huán)免疫復(fù)合物和原位免疫復(fù)合物形成學(xué)說。此外,某些鏈球菌株可通過神經(jīng)氨酸苷酶

4、的作用或其產(chǎn)物如某些菌株產(chǎn)生的唾液酸酶,與機(jī)體的免疫球蛋白(1gG) 結(jié)合,改變其免疫原性,產(chǎn)生自身抗體和免疫復(fù)合物而致病。另有人認(rèn)為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間具有交叉抗原性,可使少數(shù)病例呈現(xiàn)抗腎抗體型腎炎。急性鏈球菌感染后腎炎的發(fā)病機(jī)制見圖 14 1。病理 圖 14 1 急性鏈球菌感染后腎炎發(fā)病機(jī)制示意圖在疾病早期,腎臟病變典型,呈毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎改變。光鏡下腎小球表現(xiàn)為程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹,內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生,炎性細(xì)胞浸潤。毛細(xì)血管腔狹窄甚或閉鎖、塌陷。腎小球囊內(nèi)可見紅細(xì)胞、球囊上皮細(xì)胞增生。部分病人中可見到新月體。腎小管病變較輕,呈上

5、皮細(xì)胞變性,間質(zhì)水腫及炎癥細(xì)胞浸潤。電鏡檢查可見內(nèi)皮細(xì)胞胞漿腫脹呈連拱狀改變,使內(nèi)皮孔消失。電子致密物在上皮細(xì)胞下沉積,呈散在的圓頂狀駝峰樣分布?;び芯植苛严痘蛑袛唷C庖邿晒鈾z查在急性期可見彌漫一致性纖細(xì)或粗顆粒狀的IsG 、Q和備解素沉積, 主要分布于腎小球毛細(xì)血管袢和系膜區(qū),也可見到IgM 和 IgA 沉積。系膜區(qū)或腎小球囊腔內(nèi)可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。臨床表現(xiàn) 急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊,輕者全無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿,重者可呈急進(jìn)性過程,短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。(一 ) 前驅(qū)感染90 病例有鏈球菌的前驅(qū)感染, 以呼吸道及皮膚感染為主。 在前驅(qū)感染后經(jīng) 13 周無癥狀的間歇期而急性起病

6、。咽炎為誘因者病前6 12 天 ( 平均 10 天) 多有發(fā)熱、 頸淋巴結(jié)大及咽部滲出。皮膚感染見于病前1428 天( 平均 20 天) 。(二 ) 典型表現(xiàn)急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。1水腫70 的病例有水腫,一般僅累及眼瞼及顏面部,重者23 天遍及全身,呈非凹陷性。2血尿50 70病人有肉眼血尿,持續(xù)1-2 周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。3蛋白尿程度不等。有20可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。4 高血壓 30 一 80病例有血壓增高。5尿量減少肉眼血尿嚴(yán)重者可伴有排尿困難。(三 ) 嚴(yán)重表現(xiàn)少數(shù)患兒在疾病早期(2 周之內(nèi)

7、) 可出現(xiàn)下列嚴(yán)重癥狀:1嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病一周內(nèi), 由于水、 鈉潴留, 血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。當(dāng)腎炎患兒出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕噦音時,應(yīng)警惕循環(huán)充血的可能性,嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕噦音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇。少數(shù)可突然發(fā)生,病情急劇惡化。2高血壓腦病由于腦血管痙攣,導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。近年來也有人認(rèn)為是腦血管擴(kuò)張所致。常發(fā)生在疾病早期,血壓突然上升之后,血壓往往在150 160 100 110mmHg以上。年長兒會主訴劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明,嚴(yán)重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。

8、3急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期,出現(xiàn)尿少、 尿閉等癥狀, 引起暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒,一般持續(xù)3 5 日,不超過10 天。(四 ) 非典型表現(xiàn)1無癥狀性急性腎炎為亞臨床病例, 患兒僅有鏡下血尿或僅有血Q降低而無其他臨床表現(xiàn)。2腎外癥狀性急性腎炎有的患兒水腫、 高血壓明顯, 甚至有嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病,此時尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常,但有鏈球菌前驅(qū)感染和血C3 水平明顯降低。3以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎少數(shù)病兒以急性腎炎起病,但水腫和蛋白尿突出,伴輕度高膽固醇血癥和低白蛋白血癥,臨床表現(xiàn)似腎病綜合征。實驗室檢查 尿蛋白可在 + +之間,且與血尿的程度相平行,尿鏡檢除多少不

9、等的紅細(xì)胞外,可有透明、顆?;蚣t細(xì)胞管型,疾病早期可見較多的白細(xì)胞和上皮細(xì)胞,并非感染。外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常,血沉加快。 咽炎病例抗鏈球菌溶血素O(ASO)往往增加, 10 14 天開始升高, 3 5 周達(dá)高峰, 3 6 個月恢復(fù)正常。另外咽炎后APSGN者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮膚感染后APSGN者 ASO升高者不多,抗脫氧核糖核酸酶(ANmase B)和抗透明質(zhì)酸酶(AHase) 滴度升高。 80 90的病人血清C3下降, 94的病例至第8 周恢復(fù)正常。明顯少尿時血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續(xù)少尿無尿者,血肌酐升高,內(nèi)生肌酐清除率降低,尿濃縮

10、功能也受損。診斷及鑒別診斷往往有前期鏈球菌感染史,急性起病, 具備血尿、 蛋白和管型尿、水腫及高血壓等特點,急性期血清ASO滴度升高, q 濃度降低,均可臨床診斷急性腎炎。作出APSGN等診斷多不困難,腎穿刺活檢只在考慮有急進(jìn)性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者進(jìn)行,以確定診斷。急性腎炎必須注意和以下疾病鑒別。1其他病原體感染的腎小球腎炎多種病原體可引起急性腎炎,可從原發(fā)感染灶及各自臨床特點相區(qū)別。2IgA 腎病以血尿為主要癥狀, 表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后2448 小時出現(xiàn)血尿,多無水腫、高血壓、血C3 正常。確診靠腎活檢免疫病理診斷。3慢性腎炎急性發(fā)作既往腎炎史不詳, 無

11、明顯前期感染, 除有腎炎癥狀外, 常有貧血,腎功能異常,低比重尿或固定低比重尿,尿改變以蛋白增多為主。4特發(fā)性腎病綜合征具有腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎需與特發(fā)性腎病綜合征鑒別。若患兒呈急性起病,有明確的鏈球菌感染的證據(jù),血清 C3 降低,腎活檢病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎者有助于急性腎炎的診斷。5其他還應(yīng)與急進(jìn)性腎炎或其他系統(tǒng)性疾病引起的腎炎如:紫癜性腎炎、 狼瘡性腎炎等相鑒別。治療 本病無特異治療。1.休息急性期需臥床2 3 周,直到肉眼血尿消失,水腫減退, 血壓正常, 即可下床作輕微活動。血沉正??缮蠈W(xué),但應(yīng)避免重體力活動。尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動。2飲食對有水腫高血壓者應(yīng)限鹽

12、及水。食鹽以60mg (kg ·d) 為宜。水分一般以不顯性失水加尿量計算。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白,可給優(yōu)質(zhì)動物蛋白0 5g(kg · d) 。3抗感染有感染灶時用青霉素 10 14 天。4 對癥治療(1)利尿:經(jīng)控制水鹽人量仍水腫少尿者可用氫氯噻嗪1 2mg (kg ·d) ,分 2 3 次口服。無效時需用呋噻米,口服劑量2 5mg(kg ·d) ,注射劑量1 2mS (k8 ·次) ,每日 12 次,靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。(2) 降壓:凡經(jīng)休息,控制水鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應(yīng)給予降壓藥。硝苯地平:系鈣通道阻滯劑。開始劑量為 0

13、25mg(kg ·d) ,最大劑量 1mg(kg ·d) ,分三次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發(fā)生率和死亡率的危險,一般不單獨使用??ㄍ衅绽合笛芫o張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。初始劑量為03 0 5mg (kg ·d) ,最大劑量 56mg (kg , d) ,分 3次口服,與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。5 嚴(yán)重循環(huán)充血的治療(1) 矯正水鈉潴留,恢復(fù)正常血容量,可使用呋噻米注射。(2)表現(xiàn)有肺水腫者除一般對癥治療外可加用硝普鈉,5 20mg加入 5葡萄糖液100ml中,以1 g (kg · min) 速度靜滴,用藥時嚴(yán)密監(jiān)測血壓,隨時調(diào)節(jié)藥液滴速,每分鐘不

14、宜超過 8 g kg,以防發(fā)生低血壓。滴注時針筒、 輸液管等須用黑紙覆蓋,以免藥物遇光分解。(3) 對難治病例可采用腹膜透析或血液濾過治療。6高血壓腦病的治療原則為選用降壓效力強而迅速的藥物。首選硝普鈉,用法同上。有驚厥者應(yīng)及時止痙。7 急性腎衰竭的治療 ( 見急性腎衰竭節(jié) ) 預(yù)后和預(yù)防 急性腎炎急性期預(yù)后好。 95APSGN病例能完全恢復(fù),小于 5的病例可有持續(xù)尿異常,死亡病例在 1以下,主要死因是急性腎衰竭。防治感染是預(yù)防急性腎炎的根本。減少呼吸道及皮膚感染,對急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰患兒應(yīng)盡早、徹底地用青霉素或其他敏感抗生素治療。A 組溶血性鏈球菌感染后1 3 周內(nèi)應(yīng)隨時檢查尿常規(guī),

15、及時發(fā)現(xiàn)和治療本病出師表兩漢:諸葛亮先帝創(chuàng)業(yè)未半而中道崩殂,今天下三分,益州疲弊,此誠危急存亡之秋也。然侍衛(wèi)之臣不懈于內(nèi),忠志之士忘身于外者,蓋追先帝之殊遇,欲報之于陛下也。誠宜開張圣聽,以光先帝遺德,恢弘志士之氣,不宜妄自菲薄,引喻失義,以塞忠諫之路也。宮中府中,俱為一體;陟罰臧否,不宜異同。若有作奸犯科及為忠善者,宜付有司論其刑賞,以昭陛下平明之理;不宜偏私,使內(nèi)外異法也。侍中、侍郎郭攸之、費祎、董允等,此皆良實,志慮忠純,是以先帝簡拔以遺陛下:愚以為宮中之事,事無大小,悉以咨之,然后施行,必能裨補闕漏,有所廣益。將軍向?qū)?,性行淑均,曉暢軍事,試用于昔日,先帝稱之曰“能”,是以眾議舉寵為督:愚以為營中之事,悉以咨之,必能使行陣和睦,優(yōu)劣得所。親賢臣,遠(yuǎn)小人,此先漢所以興隆也;親小人,遠(yuǎn)賢臣,此后漢所以傾頹也。先帝在時,每與臣論此事,未嘗不嘆息痛恨于桓、靈也。侍中、尚書、長史、參軍,此悉貞良死節(jié)之臣,愿陛下親之、信之,則漢室之隆,可計日而待也。臣本布衣,躬耕于南陽,茍全性命于亂世,不求聞達(dá)于諸侯。先帝不以臣卑鄙,猥自枉屈,三顧臣于草廬之中,咨臣以當(dāng)世之事,由是感激,遂許先帝以驅(qū)馳。后值傾覆,受任于敗軍之際,奉命

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