特發(fā)性血小板減少性紫癜中西醫(yī)診治策略

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜中西醫(yī)診治策略 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是與免疫相關(guān)的、臨床上以血小板減少為主要表現(xiàn)的出血性疾病。ITP分為急、慢性兩類。ITP命名的重新認(rèn)識(shí)07年ITP國(guó)際工作組推薦將特發(fā)性血小板減少性紫癜更名為“免疫性血小板減少癥(ITP)”，推薦使用“免疫性”，以強(qiáng)調(diào)發(fā)病由免疫介導(dǎo)相當(dāng)一部分病人沒(méi)有或僅有輕微出血癥狀，不再用“紫癜”，縮寫仍寫成ITPITP的新分型（2009年國(guó)內(nèi)專家共識(shí)）1、新診斷的ITP：診斷后3個(gè)月內(nèi)血小板減少的所有患者。2、慢性ITP：血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的所有患者。3、難治性ITP脾切除無(wú)效或者復(fù)發(fā)需要(包括小

2、劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療)治療以降低出血危險(xiǎn)ITP診斷明確，除外其他引起血小板減少的原因4、ITP重型有3個(gè)以上出血部位血小板計(jì)數(shù)（3050）109/L且無(wú)出血癥狀。并非要求達(dá)到正常范圍。（參照英國(guó)血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)制定成人、兒童及孕婦特發(fā)性血小板減少性紫癜診治指南）“安全”的血小板計(jì)數(shù)建議口腔科檢查10109/L 拔牙、補(bǔ)牙30109/L小手術(shù)50109/L大手術(shù)80109/L自然分娩50109/L剖腹產(chǎn)80109/L腦、眼手術(shù)100109/L以下情況應(yīng)住院治療初診患者血小板計(jì)數(shù)1020109/L，且藥物治療的反應(yīng)未知。曾診斷為ITP且當(dāng)前血小板計(jì)數(shù)極低(5109/L)。任何患者存在嚴(yán)重

3、的皮膚、粘膜出血、內(nèi)臟器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血時(shí)。一線治療1、糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松11.5 mg/(kgd)有效率為70%80%減藥要特別慢以510 mg維持治療36個(gè)月治療4周無(wú)效，應(yīng)迅速減量至停用糖皮質(zhì)激素大劑量地塞米松劑量：40 mg/d口服，連用4 d，無(wú)效可在半個(gè)月-1個(gè)月再用一療程2、靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)適應(yīng)證：初治患者血小板10109/L，有出血傾向者用。劑量：0.4g/(kgd)，靜滴，連用5天。3、血小板輸注血小板10109/L，有嚴(yán)重出血或有危及生命的出血需緊急處理者，可輸注濃縮血小板制劑，每次0.20.25Ukg，靜滴療效分析好轉(zhuǎn)：經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素正規(guī)治療后，約80%

4、病人在2周內(nèi)上升，34周內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常。無(wú)變化：經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素正規(guī)治療后34周內(nèi)血小板計(jì)數(shù)不能恢復(fù)正常，應(yīng)考慮以下情況：（1）本病診斷是否正確；（2）治療措施是否得力。惡化：是否存在新的感染，或新的病毒感染。幽門螺桿菌的治療40%的ITP患者有Hp的感染也有報(bào)道Hp感染治療后對(duì)ITP的有效率為43%-63%。 二線治療脾臟切除適應(yīng)證： 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無(wú)效 糖皮質(zhì)激素維持量大于30mg/d 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥禁忌證： 年齡小于2歲 妊娠期 因其他疾病不能耐受手術(shù)脾切除術(shù)前準(zhǔn)備：血小板10109/L者，預(yù)防性輸注皮質(zhì)激素、IVIG、血小板。血小板30109/L，并且至少比

5、基礎(chǔ)血小板數(shù)增加2倍，且沒(méi)有出血表現(xiàn)。 無(wú)效(NR)：治療后BPC30109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的2倍或者有出血表現(xiàn)。在定義CR或R時(shí)，應(yīng)至少檢測(cè)兩次BPC，其間間隔7 d以上。中醫(yī)治療切入點(diǎn)血小板計(jì)數(shù)大于30109/L者糖皮質(zhì)激素依賴型反復(fù)不愈的ITP的治療者不愿接受西藥治療者中醫(yī)病名特發(fā)性血小板減少性紫癜以皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血為主要臨床表現(xiàn)，總屬于“血證” 、“紫癜”范疇。中醫(yī)歷代對(duì)本病的認(rèn)識(shí)戰(zhàn)國(guó)至秦漢時(shí)期：黃帝內(nèi)經(jīng)就記載了許多血證的臨床表現(xiàn)及病因病機(jī)等內(nèi)容。東漢時(shí)期：張仲景著傷寒雜病論著重闡明了血證的禁忌及預(yù)后。隋唐時(shí)期：巢元方諸病源候論對(duì)各種血證證候有詳盡的描述，并最早使用了

6、鼻衄的病名。中醫(yī)歷代對(duì)本病的認(rèn)識(shí)“金元四大家”劉元素、張從正、李杲、朱丹溪拉開(kāi)了醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)爭(zhēng)鳴的序幕，為血證的治療提供了新的理論依據(jù)。明清時(shí)期：唐容川血證論集血證之大成，并立止血、消瘀、寧血、補(bǔ)虛為血證治療大法。病因病機(jī) 實(shí)火實(shí)火 濕熱內(nèi)蘊(yùn)濕熱內(nèi)蘊(yùn) 實(shí)癥實(shí)癥 火熱火熱 肝郁化火肝郁化火 虛火：陰虛火旺虛火：陰虛火旺 氣虛氣虛 氣虛氣虛 陽(yáng)氣兩虛陽(yáng)氣兩虛 火火熱熏蒸，迫血妄行熱熏蒸，迫血妄行氣氣虛不攝，血溢脈外虛不攝，血溢脈外 瘀瘀血阻絡(luò)，血不循經(jīng)血阻絡(luò)，血不循經(jīng) （日益受重視）（日益受重視）虛癥或虛中夾實(shí)虛癥或虛中夾實(shí)轉(zhuǎn)化轉(zhuǎn)化外感濕熱燥火外感濕熱燥火主要病機(jī)中醫(yī)治療原則本病實(shí)證當(dāng)根據(jù)血熱、血瘀致

7、病，分別予清熱涼血、化瘀止血；虛證當(dāng)予益氣養(yǎng)血、滋陰降火法。 中醫(yī)辨證分型本病臨床辨證常分血熱妄行證、氣虛不攝證、陰虛血熱證、瘀血內(nèi)阻證、脾腎陽(yáng)虛證五個(gè)證型。中醫(yī)辨證分型血熱妄行證治法：清熱解毒，涼血止血。方藥：犀角地黃湯合清營(yíng)湯加減。中醫(yī)辨證分型氣虛不攝證治法：健脾益氣，攝血止血。方藥：歸脾湯加減。中醫(yī)辨證分型陰虛血熱證治法：滋補(bǔ)陰血，降火止血方藥：茜根散加減。中醫(yī)辨證分型瘀血內(nèi)阻證治法：活血化瘀，佐以止血。方藥：血府逐瘀湯合失笑散加減。 中醫(yī)辨證分型脾腎陽(yáng)虛證治法：溫補(bǔ)脾腎，固攝止血方藥：右歸飲加減。中西醫(yī)綜合治療的經(jīng)驗(yàn)本病若為初發(fā)，外周血血小板計(jì)數(shù)大于30109/L，全身出血癥狀不嚴(yán)重，

8、僅見(jiàn)皮膚、粘膜出血者，應(yīng)首選中醫(yī)辨證施治，盡可能不用激素、免疫抑制劑等，避免其副作用。雖然中藥的療效慢，但改善出血癥狀明顯，不易反復(fù)，且無(wú)任何副作用。 糖皮質(zhì)激素減量過(guò)程中病情反復(fù) 若使用激素，病人常呈現(xiàn)出一派陰虛火旺之象，中藥應(yīng)以養(yǎng)血滋陰降火法，可用知母、黃柏或知柏地黃丸，盡可能降低激素副作用；在激素減量困難時(shí)，治宜溫陽(yáng)益腎，可用仙靈脾、菟絲子、鎖陽(yáng)、肉蓯蓉等溫腎之品，以恢復(fù)腎上腺皮質(zhì)功能，促進(jìn)血小板的生成。并加止血藥增加止血療效。反復(fù)不愈的ITP的治療若紫癜遷延日久，反復(fù)發(fā)作，纏綿不愈者，多因久病入腎入絡(luò)，往往表現(xiàn)陰虛夾瘀，癥見(jiàn)腰酸耳鳴、五心煩熱，或盜汗顴紅，舌暗紅少苔，脈細(xì)澀。藥用旱蓮草

9、、女貞子、仙靈脾、生地；若出血傾向不重，可重用赤芍、雞血藤、丹參、參三七，意在祛瘀生新，并可加茜草、仙鶴草之品。ITP的治療難點(diǎn)ITP急性者有自限性，慢性者大多易復(fù)發(fā)，只有1025%可持續(xù)有效，終生不發(fā)，其發(fā)作的原因在多與新感外邪有關(guān)，如何提高免疫功能，防止外邪入侵，降低復(fù)發(fā)率，是治療的難點(diǎn)之一。我們臨床上在治療中當(dāng)注意防治結(jié)合，特別是治療后期，注意運(yùn)用健脾護(hù)衛(wèi)，固護(hù)正氣之品，如玉屏風(fēng)散，藥如黃芪、白術(shù)、防風(fēng)、黃精等。中醫(yī)診治難點(diǎn) ITP重癥的治療若本病PC20109/L以下，甚或者10109/L以下，極易發(fā)生內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，由于中醫(yī)藥提高血小板計(jì)數(shù)療效慢，仍可以在西藥積極搶救的同時(shí)，

10、運(yùn)用辨證施治，加止血藥，如大黃黃連瀉心湯、茜草、仙鶴草、血見(jiàn)愁、地榆，提高止血效果。中藥藥理研究實(shí)驗(yàn)證明能顯著升高血小板常用藥： 仙鶴草、雞血藤、土大黃、黃芪、商陸、羚羊角、腫節(jié)風(fēng)、補(bǔ)骨脂、骨碎補(bǔ)、阿膠、參三七等驗(yàn)案李某，女，30 歲，2004 年12 月6日初診?；颊?年前因皮膚紫斑就診于某三甲醫(yī)院，確診為ITP。此后反復(fù)發(fā)作，多次輸注血小板、靜脈輸注丙種球蛋白，長(zhǎng)期服用強(qiáng)的松治療。就診時(shí)口服強(qiáng)的松20mg/d，查血小板43109/L 。癥見(jiàn)牙齦出血，四肢有散在出血點(diǎn)，神疲乏力，口干心煩，舌紅苔薄白，脈細(xì)澀。治療經(jīng)過(guò)四診合參，當(dāng)屬陰虛瘀熱之證處方: 女貞子15g 菟絲子25g 枸杞子10g 淫羊藿10g 生 地15g 桑 椹10g 龍 骨30g 牡 蠣30g 茜 草10g 珍珠母30g 仙鶴草30g 羊蹄根10g 雞血藤30g 黃 芪15g 白 芍10g 甘 草3g每日1 劑，水煎2次分服。治療經(jīng)過(guò)強(qiáng)的松仍維持原量。一周后復(fù)診，牙齦出血已止，四肢仍有少量出血點(diǎn)，查血小板63109/L 。予原方加水牛角15g 繼服。三診時(shí)患者無(wú)不適主述，四肢出血點(diǎn)已消失，查血小板91109/L，患者月經(jīng)即將來(lái)潮，予上方加苧麻根20g，強(qiáng)的松開(kāi)始逐漸減量。后以上方隨癥加減治療，至2005年1 月10 日血小板恢復(fù)正常，至4 月11 日，強(qiáng)的松逐漸減完，查血小板148109/L。隨訪至今未復(fù)發(fā)