孤立性漿細(xì)胞瘤

1、王衛(wèi)衛(wèi)王衛(wèi)衛(wèi)2014-09-162014-09-16骨孤立性漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤(Solitary Plasmacytoma of Bone)淋巴細(xì)胞的淋巴細(xì)胞的分化及成熟分化及成熟正常情況下，人體不同來(lái)源的漿細(xì)胞分泌不同化學(xué)結(jié)構(gòu)和免疫特性的免疫球蛋白；異常情況下，相同來(lái)源的漿細(xì)胞惡變?cè)錾置诖罅客吹?、結(jié)構(gòu)完全均一的單克隆免疫球蛋白。前B細(xì)胞前B細(xì)胞漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞（或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞）異常增生，并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一組疾病。這組疾病共同特征：1、單克隆漿細(xì)胞異常增生；2、異常增生的單克隆漿細(xì)胞合成、分泌大量結(jié) 構(gòu)均一的免疫球蛋白或輕鏈；3

2、、正常多克隆漿細(xì)胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌減少。漿細(xì)胞病分類(lèi)漿細(xì)胞病分類(lèi)良性良性單克隆免疫球蛋白?。ㄔl(fā)性，又稱(chēng)意義未明的單克隆免疫球蛋白病，即 MGUS）反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥（繼發(fā)性）惡性多發(fā)性骨髓瘤(漿細(xì)胞骨髓瘤、骨髓性漿細(xì)胞瘤、髓性漿細(xì)胞瘤)漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于骨骼）髓外漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于髓外）巨球蛋白血癥重鏈病淀粉樣變性病病 因因1.電離輻射、接觸工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒物2.慢性感染、慢性抗原刺激 3.IL-6等細(xì)胞因子4.遺傳流行病學(xué)流行病學(xué)1234占全部惡性漿細(xì)胞病的3%多發(fā)生于40-60歲男女發(fā)病率之比2:1較多發(fā)性骨髓瘤早10年病病 理理分化成熟瘤細(xì)胞:腫瘤細(xì)胞緊

3、密排列,細(xì)胞間質(zhì)少,類(lèi)似于正常的漿細(xì)胞細(xì)胞,核分裂少見(jiàn)分化差瘤細(xì)胞:明顯細(xì)胞異型性,伴有核分裂活躍和病理性核分裂象等現(xiàn)象,血管豐富不典型的細(xì)胞散在于分化成熟，能夠被辨認(rèn)為漿細(xì)胞中病病 理理實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查可表達(dá)CD38/CD79a;不表達(dá)CD20M蛋白:大部分患者正常，僅10-20%伴有血/ 尿M蛋白異常血象:正常骨髓象:正常臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)病部位:脊柱（60%）;周?chē)八闹趋溃?5%-30%）; 其他好發(fā)部位依次為盆骨、股骨、肱骨和肋骨，顱骨受侵罕見(jiàn)局部疼痛/腫塊或壓痛,骨質(zhì)破壞/病理性骨折累及脊柱,25%造成神經(jīng)損傷（脊髓或神經(jīng)根）無(wú)全身性疼痛、貧血、慢性腎功能衰竭、發(fā)熱等全身癥狀

4、。鑒鑒 別別多發(fā)性骨髓瘤(MM)骨孤立性漿細(xì)胞瘤(SPB)髓外漿細(xì)胞瘤(EMP)骨骼受侵全身多發(fā)骨質(zhì)破壞除原發(fā)病灶外，其他骨骼及骨髓均正常正常軟組織腫塊發(fā)生率15%，頭、胸骨、鎖骨多見(jiàn)，胸壁、錐體旁也可見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)于鼻咽部和鼻竇血象貧血正常正常M蛋白異常99%伴有血/尿M蛋白異常10-20%伴有血/尿M蛋白異常15%-20%伴有血/尿M蛋白異常骨髓象異常，漿細(xì)胞15%正常正常感染常見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)腎損常見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)SPB與與MM關(guān)系關(guān)系 35-50%孤立性漿細(xì)胞瘤(尤其脊柱SPBSPB)可以進(jìn)展為MM;歷時(shí)約3-5年進(jìn)展為MM后，臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后均與MM相同。診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 必須符合以下4條

5、：1、全身檢查呈現(xiàn)為單個(gè)溶骨性病變；2、腫瘤組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；3、骨髓檢查陰性，漿細(xì)胞10；4、患者無(wú)貧血、高血鈣或腎受累證據(jù)。影像學(xué)表現(xiàn)顱骨顱骨SPB1.影像學(xué)表現(xiàn)缺少特異性2.板障為中心骨質(zhì)破壞3.軟組織影充填,可突破內(nèi)外板呈雙凸?fàn)?.周?chē)琴|(zhì)無(wú)增生硬化5.腫瘤內(nèi)部原始骨板輪廓仍可分辨6.骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊邊界清楚顱骨顱骨SPB顱骨顱骨SPB7.T1均勻等信號(hào),T2均勻稍高信號(hào)8.增強(qiáng)常均勻明顯強(qiáng)化鑒別診斷鑒別診斷1.單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤原發(fā)腫瘤病史腫塊內(nèi)殘留碎骨片邊緣模糊毛糙部分硬化邊頸外動(dòng)脈供血鑒別診斷鑒別診斷2.骨肉瘤輪廓模糊以外板為主骨質(zhì)破壞軟組織腫塊內(nèi)可見(jiàn)腫瘤骨骨膜反應(yīng)不均勻強(qiáng)化鑒

6、別診斷鑒別診斷3.嗜酸性肉芽腫兒童及青年病灶很少超過(guò) 2-3 cm 紐扣樣死骨邊緣常呈斜坡?tīng)罨螂p邊狀脊柱脊柱SPB1.胸椎最常累及;2.單發(fā)椎體溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，部分椎體壓縮;3.骨質(zhì)破壞伴或不伴椎弓根及附件受累;4. MRI信號(hào)不一:T1WI信號(hào)呈低及等低信號(hào)為主，T2WI呈高或混雜高信號(hào);5.軟組織腫塊形成,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化;脊柱脊柱SPB脊柱脊柱SPB6.病變周?chē)鸁o(wú)骨髓水腫7.椎間盤(pán)無(wú)受累，信號(hào)未見(jiàn)異常,椎間隙無(wú)狹窄8.腫塊可呈局限性壓迫椎管，亦有腫塊環(huán)繞脊髓四周者呈圍管征9.增強(qiáng)瘤體及脊膜均明顯強(qiáng)化，可顯示類(lèi)似脊膜尾征脊柱脊柱SPB脊柱脊柱SPB10.微型腦征(典型征象)鑒別診斷鑒別診斷1.單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤少見(jiàn);溶骨性破壞, 瘤內(nèi)無(wú)殘存骨小梁;椎旁軟組織腫塊;鑒別診斷鑒別診斷2.單發(fā)血管瘤骨小梁柵欄樣蜂窩樣排列較少椎旁軟組織腫塊富含脂肪信號(hào)隨回波時(shí)間延長(zhǎng)而增高鑒別診斷鑒別診斷3.單發(fā)巨細(xì)胞瘤侵襲性較強(qiáng),骨皮質(zhì)完全破壞顯著膨脹性生長(zhǎng)軟組織周邊鈣化T2中等信號(hào)強(qiáng)度液-液平鑒別診斷鑒別診斷4.椎體結(jié)核臨床表現(xiàn),多合并肺內(nèi)結(jié)核死骨累及鄰近椎體或椎間盤(pán)椎間隙變窄或消失椎旁寒性膿腫治療及預(yù)后治療及預(yù)后首選局部放射治療;病變局限且