兒童出凝血特點-進修醫(yī)生講課

1、u初級止血初級止血 - -血管壁血管壁, , 血小板血小板, , 粘附蛋白的相互作用粘附蛋白的相互作用 血小板血栓血小板血栓u凝血凝血 - -不可溶性纖維蛋白網(wǎng)加固不可溶性纖維蛋白網(wǎng)加固血小板血栓血小板血栓( (凝血因凝血因子和抑制因子子和抑制因子) )u纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解 - -凝血塊溶解凝血塊溶解 ( (纖溶激活和抑制因子纖溶激活和抑制因子) )血管損傷：暴露皮下組織血管損傷：暴露皮下組織血小板的粘附（血小板的粘附（vWF)血小板的激活血小板的激活形態(tài)的改變形態(tài)的改變 激活前凝血（需要激活前凝血（需要PF3存在）存在）顆粒的分泌顆粒的分泌 合成血栓烷合成血栓烷A2(血小板膜）血小板膜

2、） 致密顆粒：致密顆粒：ADP-ATP-5-HT-Ca+ A顆粒：顆粒：BTG,PF4,vWF, Thrombospondin, PDGF聚集聚集白色血栓白色血栓 血小板血小板血漿血漿內(nèi)皮細胞內(nèi)皮細胞內(nèi)皮下內(nèi)皮下膠原膠原纖維蛋白原GPIIb/IIIaF.VIIIVWFGPIb/IX V-t-PA1st Step纖 維 蛋 白 溶 解 系 統(tǒng) t-PA : tissue-type plasminogen activator / PAI-1 : Plasminogen activator inhibitor 1 / PK : Prekallikrein FDP : Fibrinogen degra

3、dation products / TAFIa : activated Thrombin Activable Fibrinolysis InhibitorExtrinsic pathway(endothelial cells)Fibrin clotD-DimerFibrin degradation productsTAFIa三三 對對 平平 衡衡出血出血凝血凝血促凝促凝抑凝抑凝纖溶纖溶抑溶抑溶 正如所有生理系統(tǒng)一樣，出凝血系統(tǒng)經(jīng)歷正如所有生理系統(tǒng)一樣，出凝血系統(tǒng)經(jīng)歷了一個發(fā)育成熟的過程了一個發(fā)育成熟的過程 凝血因子在胎兒時期出現(xiàn)并隨年齡增長，凝血因子在胎兒時期出現(xiàn)并隨年齡增長，并在生后繼續(xù)增長

4、并在生后繼續(xù)增長 因此新生兒和兒科的正常范圍與年齡有關(guān)因此新生兒和兒科的正常范圍與年齡有關(guān) 02040608010012019-23 SG24-29 SG30-38 SGNouveau-nsAdultesFibrinogne (g/L)IIc (%)VIIc (%)Xc (%)Vc (%)02040608010012019-23 SG24-29 SG30-38 SGNouveau-nsAdultesVIIIc (%)IXc (%) Reverdiau-Moalic, Blood, 199602040608010012019-23 SG24-29 SG30-38 SGNouveau-nsAdul

5、tesXIIc (%)PK (%)KHPM (%)Reverdiau-Moalic, Blood,199602040608010012019-23 SG24-29 SG30-38 SGNouveau-nsAdultesATIII (%)PC Act (%)PS Totale (%)PS libre (%)Reverdiau-Moalic, Blood, 199602040608010012014016018019-23 SG24-29 SG30-38 SGNouveau-nsAdultesTP (s)TCA (s)TT (s)Reverdiau-Moalic, Blood, 1996, 88,

6、 900-906 促凝因子:full maturation at 6 months抑凝因子:full maturation at 6 monthsexcept Protein C: 3 years or later Plasminogen: full maturation at 6 months t-PA , PAI-1 : all along childhoodAndrew 1995凝血因子凝血因子 出生時出生時(%) 達成人水平的年齡達成人水平的年齡 II,VII, IX, X 30-50 6 月月(IX 更晚更晚) PK,KHPM,XII,XI 30-50 6 月月 V, VIII, X

7、III, fibrinogne N ou N (v.foetal) 抑制因子抑制因子 ATIII 30-50 3 月月 PC 35 3 年或更晚年或更晚 PS 30 (無無 C4b-BP) 3 月月 2-MG 16 年年 纖溶因子纖溶因子 plasminogne 50(v.foetal) 6 月月 t-PA PAI-1 PAI-2 + - 2-AP 80 概概 述述出血出血n先天性先天性n切斷臍帶時出血切斷臍帶時出血 -無纖維蛋白原血癥無纖維蛋白原血癥-缺乏缺乏 F.XIII, F.X n頭顱出血頭顱出血 (新生兒新生兒) 缺乏缺乏 F.VIIn有誘因后出血有誘因后出血 -血友病甲和乙血友病甲

8、和乙 -假性血友病假性血友病n獲得性獲得性 -血小板減少血小板減少 -低低vitamin K血癥血癥 -DIC -肝功不全肝功不全血栓栓塞血栓栓塞n兒童少見兒童少見n兩個高峰兩個高峰: 新生兒和青少年新生兒和青少年n誘因誘因 : 導(dǎo)管放置導(dǎo)管放置,感染感染 . n先天因素先天因素: FV Leiden突變突變, FII G20210A 突變突變, 先天性混合性缺乏先天性混合性缺乏診斷時：重要的是癥狀、發(fā)病率診斷時：重要的是癥狀、發(fā)病率 血友病甲和乙血友病甲和乙 (1)(1)n嚴重的先天性出血性疾病嚴重的先天性出血性疾病 血友病甲 缺乏缺乏 factor VIII, 很常見 (1/5,000 b

9、oys)血友病乙 缺乏缺乏 factor IX (1/30,000 boys)n性聯(lián)隱性遺傳性聯(lián)隱性遺傳 -1/3 女性攜帶者有出血危險女性攜帶者有出血危險 (factor VIII or IX 15-50%)n家族史家族史 1/3 1/3 重度血友病重度血友病 是陰性是陰性 新突變新突變血友病甲和乙血友病甲和乙(2)(2)n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 重度重度 1%, 5%,5%,創(chuàng)傷和外科手術(shù)后出血創(chuàng)傷和外科手術(shù)后出血n實驗室診斷實驗室診斷 APTTAPTT , factor VIII or IX, factor VIII or IX , vWF, vWF normal normaln治療治療 按照

10、按照 分型分型 ( (甲或乙甲或乙), ), 程度程度, , 是否存在抗是否存在抗-F VIII or IX -F VIII or IX (inhibitors)(inhibitors) 輕度輕度 彌凝彌凝 (DDAVP) (DDAVP) 中中, ,重度重度 血漿濃縮劑血漿濃縮劑, , 重組重組 F.VIII, activated plasmatic F.VIII, activated plasmatic fractions, rFVIIafractions, rFVIIa血管性血友病血管性血友病 (1) (1)n最常見最常見 先天出凝血異常先天出凝血異常 (1% (1% of the pop

11、ulation)of the population)n良性和無癥狀良性和無癥狀 在大多數(shù)病理在大多數(shù)病理nvWFvWF的質(zhì)量和數(shù)量的異常的質(zhì)量和數(shù)量的異常, , 也可有也可有 factor VIII factor VIII 缺乏缺乏n遺傳方式遺傳方式 = = 常染色體顯性常染色體顯性 + ( + (隱性隱性= some cases)血管性血友病血管性血友病(2)(2)nvWFvWF的功能的功能 - -初級止血初級止血: : 血小板粘附的基本角色血小板粘附的基本角色 ( (由由 GPIb) GPIb) - -凝血凝血: : FVIII FVIII 攜帶和穩(wěn)定攜帶和穩(wěn)定n診斷診斷 - -臨床表現(xiàn)各

12、異臨床表現(xiàn)各異 ( (程度程度, , 類型類型). ). - -基本診斷基本診斷: : platelet -/platelet -/ bleeding time -/ bleeding time -/ , APTT-/, APTT-/ , , RIPARIPA - -類型的診斷類型的診斷n治療治療 DDAVP and/or DDAVP and/or 血漿濃縮血漿濃縮 vWFvWF 兒童期有表現(xiàn)，但診斷有困難兒童期有表現(xiàn)，但診斷有困難 最常見最常見: vWD: vWD和血友病甲和乙和血友病甲和乙 由于：缺乏病理誘因，特別是創(chuàng)傷、生理性的由于：缺乏病理誘因，特別是創(chuàng)傷、生理性的vWvW因子因子升高

13、升高 生后幾周內(nèi)很少診斷生后幾周內(nèi)很少診斷 常規(guī)初篩實驗常規(guī)初篩實驗:PT:PT、APTTAPTT、TT TT 確診仍需特殊因子的濃度測定，而這些值正常與否又確診仍需特殊因子的濃度測定，而這些值正常與否又與年齡有關(guān)。與年齡有關(guān)。 不典型的缺乏很困難，應(yīng)于以后再復(fù)查或查其父母值不典型的缺乏很困難，應(yīng)于以后再復(fù)查或查其父母值以助診。以助診。 最常見的是：最常見的是：血小板減少血小板減少VitKVitK缺乏缺乏彌散性血管內(nèi)凝血（彌散性血管內(nèi)凝血（DICDIC）肝功能不全肝功能不全 Clotted sampleSatellitismEDTA Clotted sample EDTA agglutinat

14、ion PMN satellitismVitamin K Vitamin K 缺乏缺乏lVitamin K-Vitamin K-依賴因子依賴因子 II, VII, IX, X, II, VII, IX, X, 如減少如減少 出血出血! !lVitamin K Vitamin K 依賴的凝血抑制因子依賴的凝血抑制因子 Protein C, Protein S Protein C, Protein S l主要原因主要原因 - -供給減少供給減少 - -吸收不良吸收不良 - -利用不良利用不良l治療治療 vitamin K vitamin K 在在6-86-8小時內(nèi)糾正小時內(nèi)糾正誘發(fā)因素誘發(fā)因素促凝

15、因子促凝因子廣泛血管內(nèi)凝血廣泛血管內(nèi)凝血纖維索狀物纖維索狀物血管腔變窄血管腔變窄RBC破壞破壞溶血溶血Pt黏附聚集釋放黏附聚集釋放血小板栓血小板栓Pt數(shù)及功能數(shù)及功能凝血因子凝血因子凝血功能凝血功能出血出血纖維蛋白肽纖維蛋白肽A、B血管痙攣血管痙攣微循環(huán)灌注微循環(huán)灌注休克休克栓塞栓塞淤血淤血激活激肽系統(tǒng)激活激肽系統(tǒng)激肽激肽BP下降下降繼發(fā)纖溶亢進繼發(fā)纖溶亢進纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解FDP抗凝作用抗凝作用低低Fg 引起引起DIC的原發(fā)病的原發(fā)病 DIC的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) DIC的實驗室依據(jù)的實驗室依據(jù)由于DIC的病理改變復(fù)雜，目前實驗室檢查多缺乏特異性，因此DIC的診斷應(yīng)是：多指標同步檢測、綜

16、合判多指標同步檢測、綜合判斷、連續(xù)觀察斷、連續(xù)觀察明確診斷明確診斷 早期：血液處于高凝狀態(tài)，微循環(huán)內(nèi)有廣泛的早期：血液處于高凝狀態(tài)，微循環(huán)內(nèi)有廣泛的微血栓形成微血栓形成 休克、急性腎功能障礙、肢端休克、急性腎功能障礙、肢端紫紺紫紺 中期：凝血與纖溶并存，大量血小板和凝血因中期：凝血與纖溶并存，大量血小板和凝血因子消耗子消耗 出血、溶血、多個器官功能障礙出血、溶血、多個器官功能障礙 后期：繼發(fā)纖溶活躍，血液凝固性減低后期：繼發(fā)纖溶活躍，血液凝固性減低 廣泛出血，多器官功能衰竭廣泛出血，多器官功能衰竭 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 存在易于引起存在易于引起DIC的基礎(chǔ)疾病的基礎(chǔ)疾病 有以下兩項以上的臨床表現(xiàn)有

17、以下兩項以上的臨床表現(xiàn) 多發(fā)性出血傾向多發(fā)性出血傾向 不易以原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克不易以原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克 多發(fā)性微血栓癥狀、體征：如皮膚、皮下、多發(fā)性微血栓癥狀、體征：如皮膚、皮下、黏膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟黏膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全器功能不全 抗凝治療有效抗凝治療有效 實驗室指標實驗室指標 主要診斷指標：同時有主要診斷指標：同時有3項以上項以上 Pt100109/L或進行性下降或進行性下降，或有兩項以上血小板或有兩項以上血小板活化產(chǎn)物升高（活化產(chǎn)物升高（B-TG，PF4，TXB2，GMP-140） 纖維蛋白原纖維蛋白原1.5g/L或進行性下

18、降，或或進行性下降，或4.0g/L 3P實驗（實驗（+）或）或FDP 20mg/L或或D-dimer（+） PT或或 3s或呈動態(tài)變化或呈動態(tài)變化 纖溶酶原含量及活性降低纖溶酶原含量及活性降低 AT-III降低（不適用于肝病）降低（不適用于肝?。?FVIII 50%（肝病必具備）（肝病必具備）主要診斷指標：同時有主要診斷指標：同時有3項以上項以上 Pt100109/L或進行性下降或進行性下降 纖維蛋白原纖維蛋白原1.5g/L，或進行性下降，或進行性下降 3P實驗（實驗（+）或）或FDP 20mg/L或或D-dimer（+） PT或或 3s或呈動態(tài)變化或呈動態(tài)變化 周圍血紅細胞碎片周圍血紅細胞碎

19、片2% 原發(fā)性纖溶亢進原發(fā)性纖溶亢進 嚴重肝病嚴重肝病 血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜 VitK缺乏缺乏 先天性出凝血異常性疾病先天性出凝血異常性疾病 血栓栓塞血栓栓塞尚無滿意的判斷指標，一般認為主要根據(jù)尚無滿意的判斷指標，一般認為主要根據(jù)Fg、Pt及癥狀體征情況及癥狀體征情況 輕度輕度Fg1g/L，Pt 50109/L，可無明顯的臨床表現(xiàn)，可無明顯的臨床表現(xiàn) 中度中度Fg 0.5-1g/L，Pt 20- 50109/L，伴不同程度的活，伴不同程度的活動性出血或栓塞表現(xiàn)動性出血或栓塞表現(xiàn) 重度重度Fg 0.5g/L，Pt 20109/L，伴不同程度的活，伴不同程度的活動性出血或栓

20、塞表現(xiàn)動性出血或栓塞表現(xiàn) 原因原因急性胎兒窘迫、低體溫、窒息、羊水吸入、呼吸窘迫綜合急性胎兒窘迫、低體溫、窒息、羊水吸入、呼吸窘迫綜合癥等。在兒童導(dǎo)致因素多為嚴重的細菌感染、呼衰、嚴重癥等。在兒童導(dǎo)致因素多為嚴重的細菌感染、呼衰、嚴重的創(chuàng)傷的創(chuàng)傷 組織凝血酶（組織凝血酶（TFTF）的釋放）的釋放 DICDIC的發(fā)生可無預(yù)兆的發(fā)生可無預(yù)兆 發(fā)現(xiàn)時已難控制，帶來致死性后果發(fā)現(xiàn)時已難控制，帶來致死性后果 在出生時大多數(shù)標志物在出生時大多數(shù)標志物+ + 小嬰兒的靜脈穿刺可造成類似小嬰兒的靜脈穿刺可造成類似異常異常（凝血和纖溶活躍）凝血和纖溶活躍）不能依此判斷不能依此判斷DICDIC，診斷時，診斷時應(yīng)特

21、別地小心應(yīng)特別地小心 要求達到要求達到 改善基礎(chǔ)疾病改善基礎(chǔ)疾病 阻止阻止DIC的發(fā)展的發(fā)展 避免因出血造成的死亡避免因出血造成的死亡 肝臟合成的缺乏、凝血和纖溶系統(tǒng)的激活、激活因子的清除肝臟合成的缺乏、凝血和纖溶系統(tǒng)的激活、激活因子的清除減少、腹水中凝血蛋白質(zhì)的流失、血小板數(shù)量的下降和功能減少、腹水中凝血蛋白質(zhì)的流失、血小板數(shù)量的下降和功能不良。不良。 實驗室實驗室 PT,APTTPT,APTT的延長的延長 血小板數(shù)量的減少血小板數(shù)量的減少 出血時間的延長出血時間的延長 VIIVII因子、因子、V V因子和因子和fgfg的下降的下降 但是但是VIIIVIII因子因子（肝外合成）（肝外合成）

22、FDPFDP和和D-dimerD-dimer 原因原因 - -感染感染 - -代謝性疾病代謝性疾病 - -藥物藥物新生兒原因有新生兒原因有 病毒性肝炎、缺氧性肝損傷和膽道阻塞，也可造成兒童肝功損傷。病毒性肝炎、缺氧性肝損傷和膽道阻塞，也可造成兒童肝功損傷。 出凝血的異常出凝血的異常 - - factor VII and PC factor VII and PC 早期標志物早期標志物. . - - factor V and fibrinogen factor V and fibrinogen 嚴重損害的標志嚴重損害的標志 - -低纖維蛋白原血癥低纖維蛋白原血癥 - -纖溶纖溶 2 2antipl

23、asmin; antiplasmin; t-PA t-PA 肝臟清除肝臟清除自 身 免 疫 性 疾 病n三種主要疾病三種主要疾病 - -抗磷脂抗磷脂: : 與血栓有關(guān)與血栓有關(guān), , 與出血無關(guān)與出血無關(guān) - -抗因子抗體抗因子抗體: : anti-factor VIII, anti-factor VIII, 兒童少見兒童少見; ; 出血的出血的危險危險 - -暫時性的抗凝物質(zhì)暫時性的抗凝物質(zhì)n實驗室診斷實驗室診斷 - - APTT and/or PT APTT and/or PT - -加入正常血漿后實驗不能糾正加入正常血漿后實驗不能糾正 兒童有兩個發(fā)生高峰兒童有兩個發(fā)生高峰 出生時出生時+

24、 +青少年青少年僅有僅有5%5%的深靜脈血栓是自發(fā)的（成人為的深靜脈血栓是自發(fā)的（成人為30-40%30-40%）大多數(shù)是在嚴重疾病狀態(tài)下繼發(fā)的大多數(shù)是在嚴重疾病狀態(tài)下繼發(fā)的 早產(chǎn)、腫瘤、創(chuàng)傷、手術(shù)、先心病早產(chǎn)、腫瘤、創(chuàng)傷、手術(shù)、先心病 ，動脈血栓最常見的原因同樣是導(dǎo)管的放置動脈血栓最常見的原因同樣是導(dǎo)管的放置 最常見的先天性原因最常見的先天性原因 活性活性PCPC耐受（耐受（FV LeidenFV Leiden) )、ATAT、PCPC、PSPS缺乏缺乏 最常見的獲得性血栓最常見的獲得性血栓 腎病綜合癥、狼瘡和抗心脂抗體腎病綜合癥、狼瘡和抗心脂抗體 出生時由于出生時由于ATAT的生理性下降的

25、生理性下降 因此因此ATAT缺乏的診斷很困難缺乏的診斷很困難, ,需需要之后復(fù)查。要之后復(fù)查。 不典型的先天性不典型的先天性PCPC缺乏的診斷也在出生時很困難。缺乏的診斷也在出生時很困難。純合子的純合子的PCPC、PSPS缺乏臨床表現(xiàn)很嚴重，常為爆發(fā)性紫癜、腦血栓。缺乏臨床表現(xiàn)很嚴重，常為爆發(fā)性紫癜、腦血栓。 FV Leiden, FV R2FII 20210AProtC, S def. AT def. DehydrationBA, PolycythemiaMaternal diabetes, IUGRCongenital Heart DiseaseCancer, Trauma Nephrot

26、ic SyndromeLupus, Sickle cell ASchmidt 1995, Nowak-Gttl 2001, Andrew 2001Rosenstein,2001 ; Esmon 2000 ; Smith 2000 肝素肝素 ATAT值值 分布廣泛，整個兒童期凝血酶產(chǎn)生低分布廣泛，整個兒童期凝血酶產(chǎn)生低下、肝素清除快下、肝素清除快, ,盡管大多數(shù)凝血因子減低盡管大多數(shù)凝血因子減低 新生兒肝新生兒肝素的需要量比成人多素的需要量比成人多 治療監(jiān)測時因治療監(jiān)測時因ATAT值的下降，值的下降，APTTAPTT上升，肝素量可被高估；上升，肝素量可被高估；而以抗而以抗IIaIIa或抗或抗Xa

27、Xa來測定肝素量，這時可被低估。來測定肝素量，這時可被低估。 VitKVitK拮抗劑拮抗劑 VitKVitK依賴因子生后依賴因子生后6 6個月個月 VitKVitK拮抗劑拮抗劑非必須時不予應(yīng)用，以免引起出血。非必須時不予應(yīng)用，以免引起出血。 溶栓劑溶栓劑 溶栓治療的困難與纖溶酶原的減低有關(guān)溶栓治療的困難與纖溶酶原的減低有關(guān) 所應(yīng)用的溶栓劑有：所應(yīng)用的溶栓劑有：SKSK、UKUK、t-PAt-PA，及已清除病毒的，及已清除病毒的PgPg 溶栓治療的監(jiān)測溶栓治療的監(jiān)測: fg: fg，F(xiàn)DPFDP和和/ /或或D-dimerD-dimer，優(yōu)球蛋白溶，優(yōu)球蛋白溶解實驗有意義，但實驗血漿量常不能提供

28、。解實驗有意義，但實驗血漿量常不能提供。問問 診診n外科外科 - -出血出血 不對稱性不對稱性 - - 小小 手術(shù)后手術(shù)后, , 出血出血+: +: 腺體切除術(shù)腺體切除術(shù), , 扁桃體切除術(shù)扁桃體切除術(shù), , 拔牙后拔牙后 - - 手術(shù)中和后的輸血情況手術(shù)中和后的輸血情況n非外科非外科 - -瘀斑瘀斑, , 微小損傷或靜脈穿刺微小損傷或靜脈穿刺后出血的延長后出血的延長 - -再發(fā)性鼻出血再發(fā)性鼻出血 非局部原因非局部原因 - -牙齦出血牙齦出血 - -經(jīng)血經(jīng)血 - -血尿血尿 - -肌注后血腫肌注后血腫 - -關(guān)節(jié)血腫關(guān)節(jié)血腫臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 和成人相同，初篩實驗包括和成人相同，初篩實驗

29、包括PT/PT-INRPT/PT-INR、APTTAPTT、fgfg及血及血小板數(shù)量。小板數(shù)量。由于生理性的由于生理性的IIII、VIIVII、X X因子的缺乏，因子的缺乏，PT/PT-INRPT/PT-INR在新生兒期延長；在新生兒期延長；由于由于IIaIIa的減少，的減少，APTTAPTT也延長，達也延長，達6 6個月才正常。個月才正常。TTTT正?；蛑卸妊娱L。正?；蛑卸妊娱L。fgfg的濃度近乎成人，但在生后第的濃度近乎成人，但在生后第5 5天暫時性地升高，第天暫時性地升高，第1515天恢復(fù)正常。天恢復(fù)正常。 因為生理性的高凝狀態(tài)，初篩實驗（因為生理性的高凝狀態(tài)，初篩實驗（PT/PT-IN

30、RPT/PT-INR、APTTAPTT）在新生兒的應(yīng)用受到限制，不能真實地反映出生時的在新生兒的應(yīng)用受到限制，不能真實地反映出生時的凝血狀態(tài)。而特定的凝血因子的定量更有意義。凝血狀態(tài)。而特定的凝血因子的定量更有意義。1)1)取血取血 取血在兒科非常重要。在新生兒和早產(chǎn)兒靜脈穿刺非常困難，加之取血在兒科非常重要。在新生兒和早產(chǎn)兒靜脈穿刺非常困難，加之生理性的高凝狀態(tài)，在此年齡段較多的取血很困難。微量取血生理性的高凝狀態(tài)，在此年齡段較多的取血很困難。微量取血 測定特定的凝血因子（測定特定的凝血因子（IIII、VIIVII、X X、V V因子和因子和fgfg），需血漿量微小），需血漿量微?。?ul5

31、ul），而現(xiàn)代的自動出凝血儀提供的微量測定技術(shù)更為檢測提供了便），而現(xiàn)代的自動出凝血儀提供的微量測定技術(shù)更為檢測提供了便利。利。2)2)分析前狀態(tài)分析前狀態(tài) 生理性高凝狀態(tài)生理性高凝狀態(tài)+ +取血的困難使得凝血系統(tǒng)易被激活。取血的困難使得凝血系統(tǒng)易被激活。 血容量少，特別是低體重兒（體重小于血容量少，特別是低體重兒（體重小于800-900g800-900g）取血量應(yīng)盡可能取血量應(yīng)盡可能少。取血后凝血系統(tǒng)的迅速激活，試管應(yīng)盡早送到實驗室進行離心分離少。取血后凝血系統(tǒng)的迅速激活，試管應(yīng)盡早送到實驗室進行離心分離 在進行凝血實驗前，還應(yīng)檢查在新生兒和小嬰兒經(jīng)常發(fā)生的所取血樣在進行凝血實驗前，還應(yīng)檢查

32、在新生兒和小嬰兒經(jīng)常發(fā)生的所取血樣中有無微小凝塊是否存在。中有無微小凝塊是否存在。3)3)初篩實驗的選擇初篩實驗的選擇 要求很好地了解各年齡段的凝血和纖溶正常值。在新生兒，特定的凝要求很好地了解各年齡段的凝血和纖溶正常值。在新生兒，特定的凝血因子測定比常規(guī)的初篩實驗更有意義。應(yīng)優(yōu)先選擇外源性凝血因子血因子測定比常規(guī)的初篩實驗更有意義。應(yīng)優(yōu)先選擇外源性凝血因子（IIII、VIIVII、X X、V V因子）及因子）及fgfg，這樣需要血漿量少，而對異常的診斷多。，這樣需要血漿量少，而對異常的診斷多。有出血情況時，有出血情況時，APTTAPTT的檢測也很重要，可預(yù)測出內(nèi)源系統(tǒng)的異常。的檢測也很重要，

33、可預(yù)測出內(nèi)源系統(tǒng)的異常。兒童和新生兒的出凝血檢查兒童和新生兒的出凝血檢查n兒童兒童- 血小板數(shù)量血小板數(shù)量- PT- APTT - 纖維蛋白原纖維蛋白原n新生兒和嬰幼兒新生兒和嬰幼兒 取血困難取血困難- 血量少血量少- 生理性高凝狀態(tài)生理性高凝狀態(tài) 特定因子濃度測定比綜合實驗更有意義特定因子濃度測定比綜合實驗更有意義 - 血小板數(shù)量血小板數(shù)量 - FII, V, VII+X -纖維蛋白原纖維蛋白原-APTT -PT (如可能如可能)出凝血實驗分析的注意事項出凝血實驗分析的注意事項(1)(1) 要求要求 可接受可接受 不可接受不可接受 試管試管 Silicon glass Plastic or low volume Not good silicon glass 抗凝劑抗凝劑 Trisodic-citrate : 0.109m or CTAD Trisodic cit