免疫性疾病患兒的護(hù)理課件

1、川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（ ， ），1967年日本川崎富作首次報(bào)道。是種以變態(tài)反應(yīng)性全身小血管炎為主要病變的小兒急性發(fā)熱性疾病。其主要癥狀有發(fā)熱、皮膚粘膜損害、淋巴結(jié)腫大等，常導(dǎo)致嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變。川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（ ， ），1967年日本病因及發(fā)病機(jī)制病因至今未明，有以下幾種推測(cè)：感染：臨床表現(xiàn)與某些急性感染性疾病相似，但無病原學(xué)證據(jù)；免疫反應(yīng)：有人認(rèn)為是機(jī)體對(duì)感染原的過敏反應(yīng)參予發(fā)病機(jī)制，唯尚缺乏確切依據(jù)；其他因素：如環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、滌凈劑。但經(jīng)過實(shí)驗(yàn)室和臨床研究，目前認(rèn)為本病是易感者感染病原后觸發(fā)的、免疫介導(dǎo)的一種全身性血管炎。病因及發(fā)病機(jī)制本病急性期有明顯的

2、免疫異常：細(xì)胞免疫中T細(xì)胞亞群失衡，減少，比值增加；體液免疫中血清免疫球蛋白升高；循環(huán)自身抗體中抗膠原、抗心磷脂、抗內(nèi)皮細(xì)胞、抗中性細(xì)胞胞漿等抗體都有增高；1、6、等增加。本病急性期有明顯的免疫異常： 圖1. 信號(hào)途徑是連接天然免疫和適應(yīng)性免疫的橋梁，在調(diào)節(jié)機(jī)體免疫 反應(yīng)中起重要作用。免疫發(fā)病機(jī)制 圖1. 信號(hào)途徑是連接天然免疫和適應(yīng)性免疫的橋梁，在TLR2TLR4TLR8TLR1TLR7TLR10TLR5TLR3TLR6TLR9Ctrl 組KD組 KDIVIG 組-actinCtrl組KD 組KDIVIG 組圖2. 患兒?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞（, ）高表達(dá) 4免疫發(fā)病機(jī)制TLR2TLR4TLR8TL

3、R1TLR7TLR10TLR5TCtrl 組KD組 KDIVIG 組Ctrl組KD 組KDIVIG 組圖3. 患兒 4 過度活化，導(dǎo)致 88依賴性途徑傳導(dǎo)分子及前炎癥細(xì) 胞因子異常表達(dá)。8826461免疫發(fā)病機(jī)制Ctrl 組KD組 KDIVIG 組Ctrl組KD 組KDI免疫發(fā)病機(jī)制圖4. 負(fù)性調(diào)節(jié)因子免疫發(fā)病機(jī)制圖4. 負(fù)性調(diào)節(jié)因子免疫發(fā)病機(jī)制圖5. 負(fù)性調(diào)節(jié)因子的相對(duì)表達(dá)不足與 4傳導(dǎo)途徑過度活化有關(guān)組組 組IRAK-4MyD88TLR4MD-2TRAF6IRAK-MTriad3AT1/ST2SOCS-1-actinIL-6IL-1TNF-組組 組免疫發(fā)病機(jī)制圖5. 負(fù)性調(diào)節(jié)因子的相對(duì)表達(dá)

4、不足與 4傳導(dǎo)途圖5. 患兒425+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞明顯降低組 組 組免疫發(fā)病機(jī)制圖5. 患兒425+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞明顯降低組 組 組免疫發(fā)T6 1免疫活性細(xì)胞49a、11a內(nèi)皮細(xì)胞、P53促進(jìn)中性粒細(xì)胞粘附，血管內(nèi)皮細(xì)胞凋亡抑制免疫活性細(xì)胞凋亡14886B抗 體免疫調(diào)節(jié)紊亂808642細(xì)胞因子活化B抗原遞呈免疫發(fā)病機(jī)制圖9. 川崎病的免疫發(fā)病機(jī)制（小結(jié)）T6 1免疫活性細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞、P53促進(jìn)中性粒細(xì)胞粘抑制病理 主要病變?yōu)槿硇匝苎祝奂岸嗯K器的血管，其中冠狀動(dòng)脈最容易被侵害。初期表現(xiàn)為血管周圍炎，繼之出現(xiàn)以血管中層為中心的水腫，嚴(yán)重者血管壁的內(nèi)外彈性板破壞，血管壁脆性增加，易導(dǎo)致擴(kuò)張形成動(dòng)脈

5、瘤。 病理臨床表現(xiàn) 本病多見于嬰幼兒，其中4歲以下小兒占80%85%以上，最小2個(gè)月左右，男多于女，男女之比為1.31.5比1。 臨床表現(xiàn) 本病多見于嬰幼兒，其中4歲以下小兒占80%主要癥狀 發(fā)熱：熱型不定，一般超過5天，持續(xù)13周。發(fā)病初期手足硬腫，掌跖發(fā)紅；第2周開始9598%從指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。部分出現(xiàn)肛周或胸背部脫皮。雙側(cè)結(jié)膜一過性充血，但無滲出物?？诖锦r紅、干裂出血，口腔及咽腔粘膜彌漫性充血，有楊梅舌。90%左右軀干部多形性紅斑，但無結(jié)痂和皰疹。且常于卡介苗接種處先發(fā)疹。非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，出現(xiàn)率輕低，常以單側(cè)多見。主要癥狀 發(fā)熱：熱型不定，一般超過5天，持續(xù)13周。指端膜狀脫皮

6、 皮疹指端膜狀脫皮 皮疹楊梅舌楊梅舌其他癥狀 （1）心血管癥狀：目前在美國(guó)、日本和我國(guó)發(fā)現(xiàn)川崎病取代風(fēng)濕熱而成為兒科常見的后天性心臟病原因之一。心血管癥狀遠(yuǎn)較上述少見，但很重要，可因冠狀動(dòng)脈瘤等而引起猝死。常于發(fā)病16周出現(xiàn)癥狀，也可遲至急性期后數(shù)月，甚至數(shù)年。在急性期如心尖部出現(xiàn)收縮期雜音、心音遙遠(yuǎn)、心律不齊和心臟擴(kuò)大提示冠狀動(dòng)脈損害。在亞急性期及恢復(fù)期可因冠脈炎而發(fā)生心梗，其中約半數(shù)病人的動(dòng)脈瘤可在一年內(nèi)消散。 其他癥狀 （1）心血管癥狀：目前在美國(guó)、日本和我國(guó)發(fā)一般認(rèn)為提示冠脈瘤的高危因素有： 1歲以內(nèi) 男孩 陽(yáng)性 ，血沉大于100 紅細(xì)胞壓積小于0.35血漿白蛋白小于35 其他動(dòng)脈瘤或

7、末梢小動(dòng)脈閉塞致肢端壞疽。一般認(rèn)為提示冠脈瘤的高危因素有： 一旦疑為川崎病應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查，正常冠脈內(nèi)徑與年齡及體表面積呈正相關(guān)： 3歲2.5 9歲3 14歲3.5（冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑之比值不受年齡影響均1.5, 一般無紅腫及波動(dòng)； 結(jié)膜充血及手足硬性腫脹、紅斑最具相對(duì)特異性；不完全的診斷 主要臨床表現(xiàn)的相對(duì)特異性表現(xiàn) 結(jié)膜非滲出性充血不完全的診斷 注意的其它臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 接種卡介苗部位再現(xiàn)紅斑硬節(jié) 無菌性腦膜炎（及其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀） 消化道癥狀 肝功能異常 間質(zhì)性肺炎（或胸腔積液） 膽囊腫大 低鈉血癥（腦利鈉肽升高）不完全的診斷 注意的其它臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查 接種卡

8、介苗部位不完全的診斷 年齡小于6個(gè)月嬰兒，發(fā)熱7天，排除其它疾病，實(shí) 驗(yàn)室檢查有炎癥反應(yīng)證據(jù)存在，雖無臨床表現(xiàn)，應(yīng) 反復(fù)作超聲檢查了解有無冠狀動(dòng)脈損傷。不完全的診斷 年齡小于6個(gè)月嬰兒，發(fā)熱7天，排除其它疾病，鑒別診斷 猩紅熱 多見于3歲以上，熱程較短，無肢端硬腫及脫皮，抗“O”增高，可有扁桃腺化膿等感染灶，抗生素治療有效。 敗血癥 除發(fā)熱皮疹外，中毒癥狀重，無典型粘膜及四肢末端脫皮，血培養(yǎng)陽(yáng)性，抗生素有效。傳染性單核細(xì)胞增多癥 多見于2歲以上，淋巴結(jié)常為雙側(cè)，有肝脾腫大，有較多異型淋巴細(xì)胞，嗜異體試驗(yàn)陽(yáng)性，病毒可呈陽(yáng)性。 幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 起病相對(duì)慢，無結(jié)合膜充血，類風(fēng)因子陽(yáng)性 。鑒別診斷

9、 猩紅熱 多見于3歲以上，熱程較短，無肢端硬腫及脫治療 主要是對(duì)癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集 。治療 主要是對(duì)癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血治療 1. 阿斯匹林 為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用；每天3050，分34次，熱退后可減為35，持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約13月。如有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張需延長(zhǎng)用藥時(shí)間，并加用（2030）、或潘生?。?5），直至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑縮到3。 早期口服可控制急性炎癥過程，減輕冠脈病變，但尚無對(duì)照研究表明它能降低冠脈瘤的發(fā)生率。治療 1. 阿斯匹林 為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用；每治療 2.靜脈丙種球蛋白 有3種用法：?jiǎn)蝿?，1012小時(shí)輸

10、入 400，連用45天，療效相近 1，如24小時(shí)后仍持續(xù)發(fā)熱，則再加1劑即可奏效。大劑量靜滴時(shí)一定要注意速度，尤其是第1瓶至少要滴注半小時(shí)，以免加重心臟前負(fù)苘，亦可引起發(fā)熱、消化道反應(yīng)、甚至出現(xiàn)無菌性腦炎。治療 2.靜脈丙種球蛋白 有3種用法：必須在發(fā)病10天內(nèi)應(yīng)用才能防止冠狀動(dòng)脈瘤形成；單用阿斯匹林組發(fā)生率23%，加用組發(fā)生率8%。近年日本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)治療川崎病的百分率在日益增加（1983年的8.2%增加到1992年的81.1%），而心臟后遺癥并不少見（僅從22.6%下降至16.6%），鑒于并非完全有效，且價(jià)格昂貴，現(xiàn)在認(rèn)為應(yīng)用皮質(zhì)激素值得商榷。必須在發(fā)病10天內(nèi)應(yīng)用才能防止冠狀動(dòng)脈瘤形成；單用阿斯匹林組常見護(hù)理診斷/問題體溫過高皮膚完整性受損口腔黏膜受損潛在并發(fā)癥常見護(hù)理診斷/問題體溫過高護(hù)理措施降低體溫：急性期絕對(duì)臥床休息；監(jiān)測(cè)體溫；給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；遵醫(yī)用藥皮膚護(hù)理：保