椎管內腫瘤培訓課件

1、椎管內腫瘤椎管內腫瘤椎管解剖脊髓由三層結締組織的被膜包裹：最外層為硬脊膜；中層為蛛網(wǎng)膜；最內層緊貼脊髓表面為軟脊膜；硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，蛛網(wǎng)膜與硬脊膜之間為硬膜下腔(藍箭頭所示 )；脊髓蛛網(wǎng)膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜下腔(紫箭頭所示 )。2椎管內腫瘤椎管解剖脊髓由三層結締組織的被膜包裹：2椎管內腫瘤 椎管內腫瘤(intraspinal tumor)是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內與脊髓鄰近的組織(脊神經根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉移性腫瘤的總稱，有時又稱為脊髓腫瘤(spinal tumors)。椎管內腫瘤概念3椎管內腫瘤 椎管內腫瘤(intraspinal tu

2、mor)是指發(fā)生概述椎管內腫瘤約占中樞系統(tǒng)腫瘤的15腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占14，其余分布于腰骶段及馬尾。椎管內腫瘤可發(fā)生在任何年齡，以2040歲組最多見，兒童約占19。在性別發(fā)生比例上，總體講男性多于女性約為1.6:1；但脊膜瘤好發(fā)于女性，男女比為1:2.4。4椎管內腫瘤概述椎管內腫瘤約占中樞系統(tǒng)腫瘤的154椎管內腫瘤 分類按腫瘤與脊髓及硬膜關系：（椎管內腫瘤以髓外良性腫瘤多見）髓內腫瘤（51 0） 髓外硬脊膜下腫瘤（6570 %） 硬脊膜外腫瘤（25%） 5椎管內腫瘤 分類按腫瘤與脊髓及硬膜關系：（椎管內腫瘤以髓外良性腫瘤多硬膜外腫瘤髓外硬膜

3、下腫瘤髓內腫瘤6椎管內腫瘤硬膜外腫瘤髓外硬膜下腫瘤髓內腫瘤6椎管內腫瘤臨床表現(xiàn) 脊髓是中樞神經系統(tǒng)傳入和傳出通路的集中處，又包含各種脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨內，當椎管內發(fā)生腫瘤時，由于椎管本身無擴張性，很容易造成對神經根的刺激與脊髓的損害，而出現(xiàn)相應的神經系統(tǒng)癥狀，通?？煞譃槿齻€時期。 神經根刺激期 脊髓部分受區(qū)期 脊髓完全受壓期7椎管內腫瘤臨床表現(xiàn) 脊髓是中樞神經系統(tǒng)傳入和傳出通路的集中處，又包含 臨床表現(xiàn) 神經根刺激期 發(fā)生于疾病的初期，神經根性疼痛或感覺異常特點是如蟻行感、刺痛、灼痛等。表現(xiàn)在鄰近腫瘤受壓的神經后根所支配的區(qū)域內。這種根性疼痛開始時間為間歇性的，常在咳嗽、噴嚏、勞累

4、時加劇。此時檢查可以沒有任何感覺障礙，或者在相應神經根支配區(qū)域內有感覺過敏。以后隨神經根壓迫或牽拉的加重，出現(xiàn)感覺減退或感覺消失。 根性疼痛常見于髓外腫瘤，以頸段和馬尾部腫瘤為明顯；而在髓內腫瘤則極為罕見。 如果腫瘤位于脊髓腹側，可無根性疼痛，而出現(xiàn)運動神經根的刺激癥狀，表現(xiàn)為受壓節(jié)段或所支配肌肉的抽動（肌跳），伴肌束顫動、運動不靈或無力等。這種腫瘤早期對神經根的刺激所致的感覺、運動異常，由于部位明確，固定，對定位診斷很有意義。 8椎管內腫瘤 臨床表現(xiàn) 神經根刺激期 8椎管內腫瘤 臨床表現(xiàn) 脊髓部分受區(qū)期 在神經根刺激癥狀的同時或之后出現(xiàn)脊髓傳導束受壓癥狀。髓外腫瘤尤其是神經纖維瘤對脊髓的壓迫

5、逐漸加重，發(fā)展為脊髓半側受壓綜合癥（Brown-SequrdsSyndrome），表現(xiàn)為同側運動障礙及深感覺障礙，對側痛、溫覺障礙，雙側觸覺正?；驕p退。此綜合癥在髓內腫瘤極為罕見。從脊髓的前面或后面正中生長髓外腫瘤也無此癥狀，而只有兩側基本對稱的感覺減退和肌力減弱，并逐漸加重。 9椎管內腫瘤 臨床表現(xiàn) 脊髓部分受區(qū)期 9椎管內腫瘤 臨床表現(xiàn) 脊髓完全受壓期 腫瘤后期常由脊髓部分受壓或不全性截癱發(fā)展以至最終出現(xiàn)完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺消失，肢體完全癱瘓和痙攣，并出現(xiàn)大小便障礙。此期尚可發(fā)生四肢肌的痙攣，重者可有抽搐，肢體關節(jié)傾向于攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌減少，皮膚

6、干燥、粗糙、少汗或無汗。癱瘓的肢體可出現(xiàn)靜脈瘀血或水腫，此期容易發(fā)生骶尾部褥瘡。 10椎管內腫瘤 臨床表現(xiàn) 脊髓完全受壓期 10椎管內腫瘤臨床表現(xiàn)髓內外腫瘤鑒別 臨床表現(xiàn) 髓內病變 髓外病變 根性痛 少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義 感覺障礙 自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象 自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見 脊髓半切征 少見，且不典型 多見且典型，多從一側開始 下運動神經元性癱瘓 廣泛而明顯，有肌萎縮 只限于病變所在節(jié)段，不明顯 錐體束征 出現(xiàn)較晚，且不顯著 早而顯著 括約肌障礙 早期出現(xiàn) 出現(xiàn)較晚 椎管內梗阻 不明顯 明顯，造影呈杯口狀 腦脊液蛋白含量 不明顯增多 明

7、顯增高 腰穿放腦脊液后的反應 影響較少，癥狀改變不明顯 常使癥狀加重營養(yǎng)性改變 大多顯著 不明顯 脊柱骨質改變 一般無改變 較多見 11椎管內腫瘤臨床表現(xiàn)髓內外腫瘤鑒別 臨床表現(xiàn) 髓內檢查方法腰椎穿刺 取腦脊液標本作生化檢查及動力學檢查。蛋白細胞分離現(xiàn)象：脊髓腫瘤由于產生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，但細胞數(shù)正常，蛋白含量在500mg/dl以上時，可在體外自凝稱為Froin征?？沟?Queckenstedt)試驗：阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗不能使腦脊液壓力上升，稱陽性即椎管梗阻。12椎管內腫瘤檢查方法腰椎穿刺 取腦脊液標本作生化檢查及動力學檢查。12檢查方法脊髓造影髓

8、內腫瘤引起局部脊髓梭形腫脹膨大，梗阻面呈大的杯口狀充盈缺損 13椎管內腫瘤檢查方法脊髓造影髓內腫瘤引起局部脊髓梭形腫脹膨大，梗阻面檢查方法脊髓造影髓外硬膜下腫瘤脊髓受壓向一側移位，腫瘤側蛛網(wǎng)膜下腔增寬，呈小杯口狀充盈缺損14椎管內腫瘤檢查方法脊髓造影髓外硬膜下腫瘤脊髓受壓向一側移位，腫瘤側檢查方法脊髓造影硬膜外腫瘤：脊髓及蛛網(wǎng)膜下腔均受壓狹窄，壓迫硬膜囊連同脊髓一起向一側移位梗阻端呈毛刷狀15椎管內腫瘤檢查方法脊髓造影硬膜外腫瘤：脊髓及蛛網(wǎng)膜下腔均受壓狹窄，髓內腫瘤椎管內腫瘤51 0常見：室管膜瘤 星形細胞瘤 血管母細胞16椎管內腫瘤髓內腫瘤椎管內腫瘤51 016椎管內腫瘤（一） 概述起源于中

9、央管室管膜細胞或終絲的室管膜殘留占髓內腫瘤的60%可發(fā)生于脊髓各段，以脊髓兩端為多，好發(fā)部位是腰骶段、脊髓圓錐和終絲發(fā)病年齡為30-70歲，男性多于女性，且腫瘤較大絕大多數(shù)為良性，僅少部分為惡性，呈膨脹性生長造成對鄰近脊髓 組織的壓迫 骶尾部腫瘤可沿終絲進入神經孔向髓外和硬膜外生長，而此處已無脊髓組織，故有時判斷腫瘤位于髓內或髓外十分困難。髓內腫瘤室管膜瘤17椎管內腫瘤（一） 概述髓內腫瘤室管膜瘤17椎管內腫瘤組織學上可分為乳頭型、粘液乳頭型、上皮型、多細胞型和混合型等其中終絲室管膜瘤以粘液乳頭型多見，而頸髓室管膜瘤多為多細胞型鏡下可見瘤內間質少，血管為其主要支架，有時可見血管內皮細胞增生，增

10、生的細胞可將血管堵塞，引起部分瘤組織變性。室管膜瘤的血供極為豐富，容易出血，出血灶多位于腫瘤邊緣，易引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，鈣化非常少見。室管膜瘤特征性的改變：發(fā)生種植轉移及脊髓空洞形成。約45%患者伴有繼發(fā)的脊髓空洞。髓內腫瘤室管膜瘤18椎管內腫瘤組織學上可分為乳頭型、粘液乳頭型、上皮型、多細胞型和混合型等髓內腫瘤室管膜瘤 室管膜瘤可發(fā)生于脊髓任何部位,且累及幾個節(jié)段，常由實性和囊性部分組成CT表現(xiàn)：脊髓膨大，密度減低，囊變區(qū)密度更低；椎管擴大；富血供腫瘤, 大部分腫瘤實質可呈明顯均勻或略不均勻強化MRI診斷：脊髓局限性增粗, 呈臘腸狀狀或圓柱狀；實性部分在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈較高

11、信號。腫瘤周圍常有水腫，平掃所見異常信號大于腫瘤實際大小19椎管內腫瘤髓內腫瘤室管膜瘤 室管膜瘤可發(fā)生于脊髓任何部位,且累髓內腫瘤室管膜瘤增強掃描腫瘤實性部分有明顯強化囊性部分由腫瘤壞死液化和脊髓繼發(fā)性空洞兩部分組成出血 、囊變較多 ,亞急性出血可在 T1WI 上顯示點、片狀 高 信 號, 陳 舊 性 出 血 在T2WI 上表現(xiàn)為腫瘤兩端的低信號環(huán), 即“帽征”（含鐵血黃素在腫瘤兩端沉積） , 以頸髓最為多見。學者認為“帽征” 與腫瘤在脊髓的發(fā)生部位、邊界和生長方式有關 。頸髓活動度大, 室管 膜瘤與周圍正常脊髓組織分界清楚, 腫瘤上下兩端的牽張力大 ,活動牽拉時腫瘤的供血動脈和表面靜脈反復少

12、量出血,致含鐵血黃素沉積。但“帽征”也可見于其他富血供腫瘤,如血管母細胞瘤 、海綿狀血管瘤等。因室管膜瘤發(fā)病率高 ,出現(xiàn)“帽征”時應首先考慮室管膜瘤20椎管內腫瘤髓內腫瘤室管膜瘤增強掃描腫瘤實性部分有明顯強化20椎管內椎管內腫瘤培訓課件22椎管內腫瘤22椎管內腫瘤23椎管內腫瘤23椎管內腫瘤男，40 歲，髓內室管膜瘤， T2 矢狀位( A) 、 T1 矢狀位( B) 、 T1 增強掃描( C) ，顯示腰 1 3 椎體水平病灶， T2 WI 呈以稍高信號為主的混雜信號，T1 WI 呈等信號為主的混雜信號，信號混雜與壞死、 出血、 囊變有關，增強掃描病灶實質及囊壁強化24椎管內腫瘤男，40 歲，髓

13、內室管膜瘤， T2 矢狀位( A) 、 T1胸腰段室管膜瘤 平掃示病變節(jié)段脊髓增粗, 腫瘤呈縱行生長 A. T1WI 呈等或稍低信號,以稍低信號為主, 并可見脊髓內高信號出血灶(箭);B. T2WI 呈稍高信號, 腫瘤實質兩端見低信號環(huán), 即“帽征”(箭); C. 增強后腫瘤實體部分呈中等程度均勻強化;D. 軸位顯示腫塊呈中心性生長25椎管內腫瘤胸腰段室管膜瘤 平掃示病變節(jié)段脊髓增粗, 腫瘤呈縱行生長 A髓內腫瘤星形細胞瘤 星形細胞瘤占髓內腫瘤的25% 常發(fā)生在兒童、青少年多見，男女比例無差異 發(fā)病部位以胸頸段最多（占75%），腫瘤往往累及多個脊 段，甚至可累及脊髓全長 病理：腫瘤起于脊髓星形

14、細胞，呈膨脹性或浸潤性生長，與正常脊髓無明顯分解，腫瘤可發(fā)生囊變形成空洞（占38%），空洞可向上延伸至延髓。 脊髓星形細胞瘤惡性程度低于腦內，76%為級，但其惡性程度與腫瘤范圍不成比例。26椎管內腫瘤髓內腫瘤星形細胞瘤26椎管內腫瘤髓內腫瘤星形細胞瘤CT表現(xiàn):脊髓增粗,呈等、低或稍高密度影，囊變呈更低密度，增強呈斑片狀不均勻強化細胞瘤強化主要是血腦屏障破壞的結果, 且強化程度與血腦屏障的完整性有關MRI診斷：脊髓呈梭形增粗，腫瘤由實性和囊性部分構成，兩端脊髓內常并發(fā)脊髓空洞T1WI上病變區(qū)呈等或低信號，在T2WI上呈高信號，腫瘤內常出現(xiàn)較小、多發(fā)、偏中心分布的囊變區(qū)信號不均勻，呈T1WI更低信

15、號和T2WI更高信號。 增強掃描腫瘤呈結節(jié)狀不均勻強化，并有延遲增強現(xiàn)象27椎管內腫瘤髓內腫瘤星形細胞瘤27椎管內腫瘤下胸段星形細胞瘤 M R 平掃示病變節(jié)段脊髓增粗, T 1W I 呈等信號(A), T 2WI 呈稍高信號(B), 上緣欠清楚, 無明顯囊變, 增強后腫瘤內部可見斑片狀中等程度強化, 腫瘤強化不均勻(C , 箭), 軸位顯示腫塊呈偏心性生長(D)28椎管內腫瘤下胸段星形細胞瘤 M R 平掃示病變節(jié)段脊髓增粗, T 1W29椎管內腫瘤29椎管內腫瘤合并脊髓空洞是髓內腫瘤特征之一 ,至于空洞形成機理說法很多，包括 : 腫瘤本身囊性變腫瘤的占位效應引起脊髓腦脊液和血液循環(huán)障礙室管膜瘤

16、本身擴張的血管漏出及瘤細胞漏出蛋白等諸多因素30椎管內腫瘤合并脊髓空洞是髓內腫瘤特征之一 ,至于空洞形成機理說法很多，室管膜瘤與星形細胞瘤的鑒別室管膜瘤星形細胞瘤部位圓錐部及馬尾神經頸胸段生長方式膨脹性、中心性生長多見 ,邊界較清楚偏心性生長為主,尤其易發(fā)生在脊髓背側 , 大多邊界不清強化特點均勻強化或略不均勻強化散在斑片狀不均勻輕度強化，強化程度不及室管膜瘤囊變兩端常會有囊狀的改變瘤體內容易發(fā)生囊性變，少有兩端囊性變出血多見，見帽征未見帽征31椎管內腫瘤室管膜瘤與星形細胞瘤的鑒別室管膜瘤星形細胞瘤部位圓錐部及馬尾髓內腫瘤血管母細胞瘤髓內腫瘤的1%5%40歲以前好發(fā)。75%的血管母細胞瘤位于脊髓內，多在脊髓背側，其中10%15%者同時累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外的腫瘤，多累有背側軟脊膜常見于胸段和頸段脊髓，80%為實性病灶，30%合并小腦及延髓的血管母細胞瘤，胰腺、腎臟及卵巢的良性囊腫，表現(xiàn)為VonHipple-Lindau綜合征。43%的腫瘤見髓內囊腫，具有特征性，囊腫可發(fā)生于腫瘤所在部位，也可與腫瘤完全分開。32椎管內腫瘤髓內腫瘤血管母細胞瘤32椎管內腫瘤髓內腫瘤血管母細胞瘤MRI表現(xiàn)：腫瘤富含血管，MRI可顯示流空效應所致的髓內低信號。T1WI上呈低信號，T2WI呈高信號。當囊腫形成時，腫瘤周圍