腹膜后Castleman病1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

腹膜后Castleman病1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔〕:

摘要：Castleman病又稱巨淋巴結(jié)增生或血管濾泡性淋巴樣增生，臨床較為少見，目前尚未清楚其病因和發(fā)病機(jī)制。此病影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，較易出現(xiàn)誤診，臨床醫(yī)生需要進(jìn)步對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。本文報(bào)道1例腹膜后Castleman病的病例資料，同時(shí)進(jìn)展文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

關(guān)鍵詞：Castleman病；病理；病例報(bào)告；文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

本文引用格式：周遠(yuǎn)利，關(guān)珊，楊英捷.腹膜后Castleman病1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,18(71):175-176,183.

RetroperitonealCastlemanDisease:ACaseandLiteratureReview

ZHOUYuan-li,GUANShan,YANGYing-jie△

(GuizhouMedicalUniversity,Guiyang,Guizhou)

ABSTRACT:Castlemandisease,alsoknownasgiantlymphnodehyperplasiaorvascularfollicularlymphoidhyperplasia,itisrelativelyrareintheclinic,theetiologyandpathogenesisarenotyetclear.Theimagingfeaturesofthisdiseasearenotcharacteristicandareeasytobemisdiagnosed,cliniciansneedtoimprovetheirunderstandingofthedisease.Thispaperreports1casesofretroperitonealCastlemandiseaseandliteraturereview.

KEYWORDS:Castlemandisease;Pathology;Casereport;Literaturereview

0引言

Castleman病〔castlemandisease，CD〕又稱巨淋巴結(jié)增生〔giantlymphnosehyperplasia〕或血管濾泡性淋巴樣增生〔angiofollicularlymphoidhyperplasia〕，是臨床上少見的一種表現(xiàn)不典型的淋巴組織異常增生性疾病，至今病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，以外科報(bào)道多見，未見婦產(chǎn)科醫(yī)師報(bào)道。此病臨床少見、病癥多樣，影像學(xué)表現(xiàn)無特征性，較易誤診，因此需要臨床醫(yī)生進(jìn)步對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將本院收治的1例CD病例資料報(bào)告如下。

1臨床資料

1.1病史及查體

患者，女，48歲，因"經(jīng)量增多3+年，不規(guī)那么陰道流血1+月";入院。患者于3+年前無明顯誘因出現(xiàn)月經(jīng)量增多，自每天使用衛(wèi)生巾2-3張?jiān)黾又?-6張，無經(jīng)期延長、月經(jīng)周期延長，無腰骶部酸脹、痛經(jīng)，未予重視。1+月前無明顯誘因出現(xiàn)不規(guī)那么陰道流血，無腹痛、腰骶部酸脹等不適，超聲示：子宮多發(fā)肌瘤，子宮內(nèi)膜增厚，卵巢包塊〔Ca不能排除〕，行分段診刮，病檢：子宮內(nèi)膜單純性增生。盆腔MRI：子宮多發(fā)肌瘤，子宮內(nèi)膜局部增厚；左附件區(qū)囊實(shí)性占位；右附件區(qū)多發(fā)囊腫。查體：生命征平穩(wěn)，心肺腹無特殊，婦科查體：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，內(nèi)見少量咖啡色分泌物，宮頸光滑，子宮增大如孕4+月大小，形態(tài)不規(guī)那么，邊界清，活動(dòng)可，質(zhì)較硬，無壓痛，雙附件區(qū)均可捫及包塊，左側(cè)捫及一直徑約5cm包塊，質(zhì)較硬，邊界較清，活動(dòng)差，無壓痛，右側(cè)捫及一直徑約5cm包塊，質(zhì)軟，邊界清，活動(dòng)可，無壓痛。

1.2輔助檢查

婦科超聲：子宮大小105x107x75mm，邊界欠清，子宮壁見多個(gè)大小不等實(shí)性占位：考慮多發(fā)子宮肌瘤。左附件區(qū)一64x45x93mm實(shí)性團(tuán)塊，內(nèi)見豐富血流信號(hào)：顆粒細(xì)胞瘤？下腹部CT〔如圖1-3〕：左附件區(qū)見團(tuán)片狀軟組織密度影，邊界清楚，大小約5.7x6.6x10.7cm，周圍脂肪間隙模糊，鄰近腹膜稍增厚，見散在稍大淋巴結(jié)影〔如圖1-3〕。E2、腫瘤標(biāo)志物〔CA199、CA125、HE4〕、胸部CT、上中腹部CT等常規(guī)檢查均無異常。圖2

CT表現(xiàn)：病灶輪廓清楚，密度均勻。

1.3處理

患者盆腔包塊性質(zhì)不明，手術(shù)指針明確，排除手術(shù)禁忌后行手術(shù)治療。探查見：子宮增大如孕4+月大小，外表凹凸不平,見數(shù)個(gè)直徑約0.5-5cm肌瘤樣凸起，色澤紅潤，質(zhì)中，右卵巢見一直徑約5cm囊性包塊，左側(cè)輸卵管見一直徑約3cm系膜囊腫，左側(cè)盆壁腹膜后捫及一4x7x5cm實(shí)性包塊，余未見明顯異常。故行全子宮＋雙附件＋左側(cè)盆壁腹膜后包塊切除術(shù)。將切除的左盆壁腹膜后腫瘤送術(shù)中冰凍。切除后肉眼觀察腫瘤：灰白色橢圓包塊，4x7x5cm，外表見局部包膜，切面灰色實(shí)性質(zhì)軟，局部區(qū)域可見灰白色纖維條索及囊腔形成，囊腔直徑0.5-1.5cm，內(nèi)為清涼液體，內(nèi)壁光滑。冰凍病理示：淋巴組織增生性病變，傾向良性。術(shù)后常規(guī)病檢示：Castleman病〔透明血管型〕。免疫組化回示：CD20+，CD3+，CD45RO+，CD79a+，CD21+，CD34+，CD30散在+，CD38+，CD138+，Ki6710%+。見圖4-6。

病理表現(xiàn)：透明血管型，外套細(xì)胞增生呈"靶環(huán)狀";排列，靶環(huán)構(gòu)造內(nèi)見透明變性的小動(dòng)脈。

2討論

Castleman"s在1954年首次報(bào)道了本病。迄今其病因和發(fā)病機(jī)制仍不明確，有大量研究[1-4]說明其發(fā)病可能與人類皰疹病毒-8〔HHV-8〕和人類免疫缺陷病毒〔HIV〕感染、白細(xì)胞介素-6〔IL-6〕過度分泌及免疫紊亂有關(guān)。CD可發(fā)病于任何年齡，但目前研究證實(shí)大多數(shù)發(fā)病時(shí)間為10-45歲，無種族和性別差異。CD臨床表現(xiàn)復(fù)雜，臨床特點(diǎn)及影像學(xué)特征均無特異性，主要依靠病理學(xué)診斷。臨床上分為單一淋巴結(jié)受累的局灶型〔localizedCastlemandisease,LCD〕和多部位淋巴結(jié)受累的多中心型〔multicentricCastlemandisease,MCD〕，組織學(xué)上分為三種類型，透明血管型〔hyalinevasculartype，HV〕、漿細(xì)胞型〔plasmacelltype，PC〕及混合型〔Mix〕。根據(jù)其病理分型發(fā)病，透明血管型常見于30歲以下，病變多局限，臨床病癥不明顯，常表現(xiàn)為局部壓迫病癥，一般無全身病癥；漿細(xì)胞型多見于50-60歲，常有多部位淋巴結(jié)受累，為多中心型，全身病癥往往較重，可有發(fā)熱、貧血、消瘦、肝脾腫大等表現(xiàn)。LCD通過手術(shù)治療，預(yù)后一般較好【5】，而大局部MCD很難通過外科手術(shù)徹底去除病灶，術(shù)后還需要其他輔助治療。目前尚無治療MCD的標(biāo)準(zhǔn)方案，有研究證實(shí)[6,7]：CHOP方案〔環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松〕化療對(duì)MCD療效顯著，臨床上也有報(bào)道其他方案如CVP〔環(huán)磷酰胺、長春新堿、強(qiáng)的松〕、放療、抗病毒治療、免疫調(diào)節(jié)治療、靶向治療等治療MCD有不同程度的療效，但沒有哪種方法證實(shí)具有廣泛適應(yīng)性和最正確治療方案。

分析本病例，追問病史，患者捫及左下腹包塊長達(dá)10年之久，未予重視，術(shù)前曾被考慮為卵巢癌可能。術(shù)中仔細(xì)識(shí)別解剖構(gòu)造，確認(rèn)該腫塊來自左側(cè)盆壁腹膜后。對(duì)于腹膜后LCD，最有效的治療方法是通過手術(shù)完好切除增生的淋巴結(jié)，且不需要切除相關(guān)臟器或補(bǔ)充放化療[8,9]。該患者為LCD，且已完好切除后腹膜腫大淋巴結(jié)，術(shù)后一周恢復(fù)良好，但遠(yuǎn)期預(yù)后仍需要繼續(xù)追蹤。

綜上，CD臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易誤診，最終需依靠組織病理學(xué)活檢明確診斷[10]，LCD通過手術(shù)治療絕大多數(shù)可以治愈，而MCD很難通過外科手術(shù)徹底去除病灶，術(shù)后還需要其他輔助治療，最正確輔助治療方案仍在探究中。因此，在臨床上，對(duì)于頸、胸、腹部淋巴結(jié)腫大患者，需要臨床醫(yī)師警覺與注意，防止漏診、誤診。

參考文獻(xiàn)：

【1】MylonaEE,BaraboutisIG,LekakisLJ,etal.MulticentricCastleman"sdiseaseinHIVinfection:asystematicreviewoftheliterature[J].AIDSRev，2022，10(1):25-35.

【2】NishiJ,MaruyamaI.Increasedexpressionofvascularendothelialgrowthfactor(VEGF)inCastleman"sdisease:proposedpathomechanismofvascularproliferationintheaffectedlymphnode[J].LeukLymphoma，2000，38(3-4):387-94.

【3】FajgenbaumDC,vanRheeF,NabelCS.HHV-8-negative,idiopathicmulticentricCastlemandisease:novelinsightsintobiology,pathogenesis,andtherapy[J].Blood，2022，123(19)：2924-33.

【4】OksenhendlerE,CarcelainG,AokiY,etal.Highlevelsofhumanherpesvirus8viralload,humaninterleukin-6,interleukin-10,andCreactiveproteincorrelatewithexacerbationofmulticentriccastlemandiseaseinHIV-infectedpatients[J].Blood，2000，96(6)：2069-73.

【5】傅熙博,付慶才,華向東，等.castleman病臨床特征與診療分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2022(38):3017-3019.

【6】ZhuSH,YuYH,ZhangY,etal.ClinicalfeaturesandouteofpatientswithHIV-negativemulticentricCastleman"sdiseasetreatedwithbinationchemotherapy:areporton10patients[J].MedOncol，2022，30(1):492.

【7】羅云,王崇樹,謝賢鏞.castleman病9例報(bào)道[J].中國普外根底與臨床雜志，2022，23(2):234-236.

[8]刁德昌,彭俊生,楊祖立，等.腹膜后局灶性castleman病8例臨床特點(diǎn)及治療[J].廣東醫(yī)學(xué)，2022，3