神經(jīng)病學(xué) 周圍神經(jīng)病課件

周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛(自學(xué))特發(fā)性面神經(jīng)麻痹吉蘭-巴雷綜合征周圍神經(jīng)系統(tǒng)脊神經(jīng)顱神經(jīng)（除外Ⅰ、Ⅱ）

解剖及生理前根后根前根感覺運動神經(jīng)植物神經(jīng)周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)髄鞘髄鞘：雪旺氏細(xì)胞髄鞘堿蛋白（禁株）：P0.P1、P2軸突P2:周圍神經(jīng)特有，P1:與CNS共有Ranvier結(jié)有髓神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)及髓鞘的功能：1、保護(hù)軸索作用；2、絕緣作用；3、神經(jīng)傳導(dǎo)作用（在Ranvier結(jié)跳躍性傳布）。無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和自主神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)。前根后根－神經(jīng)節(jié)根神經(jīng)后支前支組成神經(jīng)從分出單神經(jīng)1．華勒變性(Walleriandegeneration)

軸突外傷斷裂后，斷端遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘變性、并向近端發(fā)展1-2個Ranvier結(jié)。接近胞體的軸突斷傷可使胞體壞死。病理3．神經(jīng)元變性(neuronMdegeneration)

神經(jīng)元胞體壞死使軸突全長短時間內(nèi)變性、解體，稱神經(jīng)元病。見于后根神經(jīng)節(jié)感覺神經(jīng)元病變?nèi)缬袡C汞中毒、癌性感覺神經(jīng)元??；運動神經(jīng)元病等。病理三叉神經(jīng)痛trigeminalneuralgia三叉神經(jīng)痛定義是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。病因與發(fā)病機制病因尚不清楚病理：三叉神經(jīng)半月節(jié)和感覺根內(nèi)有節(jié)細(xì)胞的消失、炎性浸潤、纖維脫髓鞘或髓鞘增厚等；手術(shù)發(fā)現(xiàn)：部分患者顱后窩小團(tuán)異常血管壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面，三叉神經(jīng)血管減壓術(shù)后痊愈。可能此類因素使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。臨床表現(xiàn)特點：①疼痛性質(zhì)：發(fā)作性劇烈短暫閃電樣疼痛，間歇期完全正常。②疼痛部位：嚴(yán)格限于三叉神經(jīng)的分布區(qū)內(nèi)一支或兩支，以第二、三支最多見，同時三支極罕見。大多單側(cè)，雙側(cè)罕見。③誘因：有“扳機點”。上、下唇、口角、鼻翼、頰部和舌等處最敏感。重者伴痛性抽搐（tic）。④體檢：無陽性體征。⑤自然轉(zhuǎn)歸：發(fā)作頻率漸增加并加重，很少自愈。第二、三支最多見繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛特點：持續(xù)性疼痛；三叉神經(jīng)麻痹(面部感覺減退、咬肌力弱、角膜反射遲鈍）；常合并臨近顱神經(jīng)損害。病因：多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤。輔助檢查：顱底攝片、腦脊液檢查、鼻咽部活檢、CT掃描和MRI等。鑒別聽神經(jīng)瘤三叉神經(jīng)纖維瘤鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移非典型面痛見于神經(jīng)癥患者，可單側(cè)或雙側(cè)，表現(xiàn)為面頰和鼻根側(cè)部深處的持續(xù)性疼痛，時輕時重，變化多端，無觸發(fā)點。情緒是惟一加重疼痛的因素。鑒別顳頜關(guān)節(jié)病咀嚼時顳頜關(guān)節(jié)部位鈍痛，張口運動受限，局部有壓痛。鑒別治療治療原則：以止痛為目的，首選藥物治療，無效時可用神經(jīng)阻滯或手術(shù)療法。(一)藥物治療

①卡馬西平（70％病例有效）首選②苯妥英鈉（50％病例有效）單藥效果不佳者可兩藥合用③氯硝西泮（40％-50％病例能完全控制，25％顯著減輕）④力奧來素（個別病例有效）治療(二)封閉治療純酒精、普魯卡因或甘油注射于神經(jīng)分支或半月節(jié)上，以阻斷其傳導(dǎo)作用，使注射區(qū)面部感覺喪失而獲得止痛效果。①周圍支封閉：療效期短，復(fù)發(fā)率高，除眶上神經(jīng)封閉外，現(xiàn)已少用。②半月神經(jīng)節(jié)封閉：操作較難，但效果較為持久。治療眶上神經(jīng)封閉半月神經(jīng)節(jié)封閉治療(三)射頻熱凝治療選擇性破壞半月神經(jīng)節(jié)的痛覺纖維，保留觸覺纖維，安全性和療效較好。(四)手術(shù)治療微血管減壓術(shù)三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)延髓三叉神經(jīng)脊束切斷術(shù)半月神經(jīng)節(jié)和后根減壓術(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹idiopathicfacialpalsy特發(fā)性面神經(jīng)麻痹定義是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy)。解剖解剖病因及病理病因未完全闡明。激發(fā)因素可能系風(fēng)寒、病毒感染和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)等引起局部的神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣，導(dǎo)致神經(jīng)缺血水腫，面神經(jīng)管內(nèi)壓力增高，神經(jīng)受壓，加重缺血水腫。病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫和脫髓鞘，重者軸突變性。臨床表現(xiàn)1．任何年齡，男性略多。急性起?。?-3天內(nèi)達(dá)高峰）。2．病初可伴患側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)或下頜角的疼痛。表現(xiàn)患側(cè)周圍性面癱征及Bell征。多單側(cè)，偶雙側(cè)。3．除周圍性面癱（核心癥狀）外，依病變部位不同可出現(xiàn)其它癥狀。

各部位病變表現(xiàn)：123451、莖顱孔以上鼓索以下病變周圍性面癱2、鼓索以上病變周圍性面癱同側(cè)舌前2／3味覺喪失唾液腺分泌障礙3、鐙骨肌支以上病變周圍性面癱同側(cè)舌前2／3味覺喪失唾液腺分泌障礙聽覺過敏4、膝狀神經(jīng)節(jié)處病變Hunt綜合征：周圍性面癱舌前2／3味覺障礙唾液腺分泌障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛、耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹。

5、巖淺大神經(jīng)處病變無外耳道、鼓膜皰疹的Hunt綜合征淚腺分泌障礙診斷及鑒別診斷首先區(qū)分周圍性面癱與中樞性面癱皺額診斷及鑒別診斷

根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。但需與下列疾病鑒別：1．Guillain-Barre綜合征:周圍性面癱(多雙側(cè)性);有對稱性肢體癱瘓;腦脊液蛋白—細(xì)胞分離現(xiàn)象。V

2.耳源性、腮腺炎、腮腺腫瘤、下頜化膿性淋巴結(jié)炎等所致面神經(jīng)麻痹：

有原發(fā)病的特殊癥狀及病史。診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷3．顱后窩腫瘤、腦膜炎所致周圍性面癱：

多起病較慢，且有原發(fā)病及其他腦神經(jīng)受損表現(xiàn)。78診斷及鑒別診斷治療

治療原則:

改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。1、急性期盡早使用皮質(zhì)類固醇激素。Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷。2、維生素B族（促進(jìn)神經(jīng)髓鞘的恢復(fù)）3、理療：急性期行熱療（超短波、紅外線、熱敷）?；謴?fù)期行碘離子透人療法、針刺或電針治療。治療5、康復(fù)治療：患側(cè)面肌盡早開始自我功能訓(xùn)練，面部肌肉按摩。6、手術(shù)療法：病后2年仍未恢復(fù)者，可考慮做面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)—膈神經(jīng)吻合術(shù)。7、預(yù)防眼部合并癥治療

吉蘭—巴雷綜合征

Guillain-Barre

(急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病）

病例研究格林-巴利綜合征

又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemye-linatingpolyneu-ropathies，AIDP)，是以運動性周圍神經(jīng)和神經(jīng)根病變?yōu)橹鞯拿撍枨始把仔苑磻?yīng)為病理特點的自身免疫病。病因、發(fā)病機理

認(rèn)為是自身免疫病，理由：注射同種周圍神經(jīng)P2蛋白可造成與GBS病理、電生理和CSF改變相似的EAN。、、、病因、發(fā)病機理2/3病人病前數(shù)周有感染史（如巨細(xì)胞病毒、空腸彎曲菌等）——病原體多太分子與周圍神經(jīng)髓鞘的鹼蛋白具有共同性：血中自身免疫性T細(xì)胞、抗髓鞘抗體形成，廣泛攻擊周圍神經(jīng)髓鞘。髓鞘蛋白病因、發(fā)病機理病理尸解發(fā)現(xiàn)主要病變：

廣泛脊神經(jīng)根（前根為重）、顱神經(jīng)、脊神經(jīng)從（近端為重）腫脹、變性、節(jié)段性脫髓鞘，伴淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞（炎癥)。重者伴部分軸突壞死——后遺癥。臨床特點（診斷要點）1、任何年齡、性別、季節(jié)均可發(fā)?。▋和⑶嗄?，夏秋較多）；2、病前1-3周常有感染史；3、急性或亞急性起?。ㄟ_(dá)高峰：2周內(nèi)50％，3周內(nèi)80％）；3、進(jìn)行性、對稱性、遲緩性癱瘓，可有顱神經(jīng)麻痹、呼吸肌麻痹。Landry上升性麻痹：指對稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)者。

臨床特點（診斷要點）4、末梢型感覺障礙（輕）。5、植物神經(jīng)癥狀：出汗、心動過速、血壓異常。6、腦脊液呈蛋白－細(xì)胞分離現(xiàn)象。7、周圍神經(jīng)有電生理改變:

肌電圖檢查早期可見F波(代表神經(jīng)根或近側(cè)端損害)的潛伏期延長和H反射的延遲或消失。當(dāng)遠(yuǎn)端神經(jīng)也發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘時，神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。

臨床特點（診斷要點）H反射F波M波刺激強度由弱到強刺激強度由弱到強(正常)GBS的臨床分型

(1)經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。(2)急性運動軸索型神經(jīng)病（AMAN）：特點是病情重，多有呼吸肌麻痹，24－28小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。(3)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。GBS的臨床分型：(4)Fisher綜合征：是GBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。(5)不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)